Neurologie
Hammerexamen
Hammerexamen
Gliom Grad I
Das pilozytische Astrozytom ist ein langsam wachsender astrozytärer Hirntumor, der vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt und den häufigsten Tumor in dieser Altersgruppe darstellt. Als feingeweblich gutartiger Tumor wird er nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I eingeteilt.
Pilozytische Astrozytome können im Bereich von Großhirn, Zwischenhirn, der hinteren Schädelgrube, des Rückenmarks und auch im Verlauf von Sehnerv (Nervus opticus) und Sehbahn (Tractus opticus) auftreten,[1] wobei in letzterer Lokalisation auch von Optikusgliomen gesprochen wird. Beidseitige Optikusgliome gelten als charakteristisch für die Neurofibromatose Typ 1.
Gliom Grad II
Als pilomyxoides Astrozytom wird ein seltener Hirntumor bezeichnet, der eine Variante des pilozytischen Astrozytoms darstellt und im Jahre 2007 neu in die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems aufgenommen wurde. Da nicht selten Rezidive auftreten, wird der Tumor nach der WHO-Klassifikation als Grad II eingeordnet.[1]
Pilomyxoide Astrozytome treten insbesondere bei Kleinkindern, seltener auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auf. Die Tumoren sind typischerweise im Bereich von Hypothalamus oder Chiasma opticum lokalisiert und machen sich darum klinisch unter anderem durch Sehstörungen mit Gesichtsfeldausfällen bemerkbar. In der Kernspintomographie stellen sich pilomyxoide Astrozytome in der T1-Wichtung als hypointense Tumoren mit homogener Kontrastmittelaufnahme dar.
Gliom Grad III
Als Anaplastisches Astrozytom wird ein bösartiger Hirntumor bezeichnet, der durch diffuses Wachstum, erhöhte Zelldichte und Kernteilungsfiguren gekennzeichnet ist. Er entsteht aus einer bestimmten Zellpopulation des zentralen Nervensystems, den Astrozyten. Der Tumor entspricht nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems einem Grad-III-Tumor.
Anaplastische Astrozytome treten typischerweise im Marklager (der weißen Substanz) des Gehirns bei Erwachsenen auf. Das Durchschnittsalter bei der Diagnosestellung beträgt 45 Jahre. Das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 1,6 zu 1. Die Tumoren können de novo oder durch eine Progression aus einem diffusen Astrozytom WHO Grad II entstehen. Der Tumor infiltriert diffus das umgebene Hirngewebe ohne dies vollständig zu zerstören, sodass die betroffenen Hirnstrukturen vergrößert imponieren. Der Tumor zeigt in der Bildgebung in der Regel fokal eine Kontrastmittelanreicherung.
Das Glioblastom (auch Glioblastoma multiforme) ist der häufigste bösartige hirneigene Tumor bei Erwachsenen. Das Glioblastom weist feingewebliche Ähnlichkeiten mit den Gliazellen des Gehirns auf und wird aufgrund der sehr schlechten Prognose nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft. Die Behandlung besteht in operativer Reduktion der Tumormasse, Bestrahlung und Chemotherapie. Eine endgültige Heilung kann derzeit nicht erreicht werden.
Die Diagnose wird zunächst durch bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) gestützt. In der CT-Bildgebung mit Kontrastmittel erscheint das Glioblastom unregelmäßig geformt mit randständig starker Kontrastmittelaufnahme (ringförmiges Enhancement).
Ependymome
Ependymome sind meist langsam wachsende Tumore des zentralen Nervensystems, die morphologisch Ähnlichkeiten mit den die Hirnhöhlen und den Rückenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen haben. Zwei Drittel der Ependymome sitzen infratentoriell am 4. Ventrikel, das übrige Drittel liegt supratentoriell und zumeist in der periventrikulären weißen Substanz. Obwohl sie bevorzugt im Kinder- und Jugendalter auftreten, können Ependymome in jedem Lebensalter vorkommen.[1]
Meningeom
Ein Meningeom (syn.: Meningiom, Meningeoma, engl.: meningioma) ist ein meistens benigner („gutartiger“) Hirntumor. Er entsteht durch die Entartung von Zellen der Arachnoidea (einer Hirnhautschicht). Charakteristisch ist sein langsames und verdrängendes Wachstum. Maligne („bösartige“) Entartungen sind selten. 20–25 % aller primären Tumoren des Zentralnervensystems sind Meningeome.
Das bildgebende Verfahren der ersten Wahl ist beim Meningeom die Kernspintomografie, da dieses Verfahren den größten Weichteilkontrast besitzt und in typischen Fällen die sichere Diagnose eines Meningeoms ermöglicht. In T2-gewichteten Aufnahmen stellen sich verkalkte Meningeome im Gegensatz zu vielen anderen Tumoren als schwarze Masse (hypointens) dar, die dunkler als das umgebende Hirngewebe ist.
Ein Schwannom (Synonym: Neurinom, Benigner Peripherer Nervenscheidentumor BPNST) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-Zellen ausgeht, deren Aufgabe das Umhüllen von Nervenfasern ist. Mit zunehmendem Wachstum kann es zu Schmerzen und zur Lähmung der betroffenen Nerven kommen. Das Akustikusneurinom, ein so genannter Kleinhirnbrückenwinkeltumor, ist ein Beispiel für ein Schwannom. Ein Zusammenhang zur Neurofibromatose Typ 1 besteht nicht.
Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung (Resektion) oder Bestrahlung. Anschließend erfolgt eine histopathologische Untersuchung des Operationspräparates unter dem Lichtmikroskop (Histologie). Tritt ein Schwannom im Hör- oder Gleichgewichtsnerv auf, spricht man von einem Akustikusneurinom (eigentlich ein Vestibularisschwannom). Dieses tritt gehäuft und oft beidseitig bei der Neurofibromatose Typ 2 auf.
Das Medulloblastom ist ein bösartiger embryonaler Tumor des Kleinhirns. Er tritt bevorzugt im Kleinkindes- und Kindesalter auf und ist in dieser Altersgruppe der häufigste bösartige Hirntumor. Er wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingeordnet.
Klinisch stehen meist Störungen der Kleinhirnfunktion (zum Beispiel Fallneigung und Ataxie) sowie Zeichen des erhöhten Hirndruckes mit Kopfschmerzen, Lethargie und morgendlichem Erbrechen im Vordergrund. Bei Spiegelung des Augenhintergrundes kann eine Stauungspapille erkannt werden.
Aktuelle Behandlungskonzepte für Kinder und Jugendliche mit einem Medulloblastom sehen eine neurochirurgische Tumorentfernung, eine Chemotherapie und eine Strahlentherapie vor.
Dopamin D2 Agonisten
Direkte Stimmulation D2 Rezeptoren im Striatum, somit Hemmung cholinerger Neurone.
Fixe Kombination mit peripheren Decarboxylase Hemmern Benserazid und Carbidopa
Indikation: Parksinon
NW Übelkeit, Erbrechen, Halluzinationen, dann Behandlung mit Setronen und Clozapin
Weitere Wirkstoffe: Ropinirol, Pramipexol, Apomorphin, Bromocriptin
Die Lewy-Körper-Demenz oder Lewy-Körperchen-Demenz (engl.: Dementia with Lewy bodies, abgek. DLB) ist nach dem Morbus Alzheimer die zweithäufigste neurodegenerative Demenz im Alter und kann sowohl als eigenständige Erkrankung auftreten als auch sekundär, im Rahmen einer bereits bestehenden Parkinson-Krankheit. Die Lewy-Körper-Demenz macht bis zu zirka 20 % aller Demenzformen aus. Parkinson-Plus-Syndrom
Die Lewy-Body-Demenz zeichnet sich typischerweise durch starke Schwankungen der Symptomatik aus. Aufmerksamkeit, Konzentrationsvermögen, Wachheit (Vigilanz) und andere kognitive Leistungen können tagesformabhängig variieren. Insgesamt verläuft die Erkrankung aber progredient.
Weitere typische Symptome- Störungen des REM-Schlafes
- visuelle Halluzinationen (welche die Patienten oft detailliert wiedergeben können)
- Synkopen und Stürze
- Depression und Wahn
Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP: Progressive supranuclear palsy, auch: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen. PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten. PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.
L-Dopa Test ist negativ
Der Begriff Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der multiple Systeme betroffen sind. Der Begriff wurde 1969 von Graham und Oppenheimer geprägt, die erkannten, dass olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA), striatonigrale Degeneration (SND) und die idiopathische orthostatische Hypotonie (Shy-Drager-Syndrom) Ausprägungen derselben Erkrankung sind.
Klinische Symptome sind vor allem extrapyramidal-motorische Symptome im Sinne eines Parkinsonismus mit Bradykinesie, Tremor und Rigor, zerebelläre Symptome wie z. B. Dysmetrie, Nystagmus und Gang- und Stand-Ataxie mit Fallneigung, aber auch Schluckstörungen (Dysphagie) und Sprechstörungen (Dysarthrie), sowie Regulationsstörungen des autonomen Nervensystems wie Orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz und erektile Dysfunktion. Zusätzlich finden sich häufig eine subkortikale Demenz[6], Pyramidenbahnzeichen wie Hyperreflexie oder positiver Babinski-Reflex.
Die kortikobasale (oder corticobasale) Degeneration (CBD) ist eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung mit Ansammlung hyperphosphorylierten Tau-Proteins im Gehirn (Tauopathie). Hauptsymptome sind Parkinson-Symptome und Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten.
Zum einen dominieren komplexe kortikale (die Hirnrinde betreffende) Symptome wie Apraxie. Es kommt zum kognitiven Leistungsverfall, der in eine subkortikale Demenz mündet[2]. Die Muskeleigenreflexe sind typischerweise gesteigert und Myoklonien kommen vor. Als sehr charakteristisches Zeichen wird ein Fremdheitserleben der eigenen Extremitäten (alien limb) beschrieben.
Unter den extrapyramidal-motorischen Symptomen sind meist einseitig beginnende Parkinson-Symptome wie Rigor und Hypokinese, seltener ein Ruhetremor festzustellen. Es kommt zu Dystonien von Nacken oder Extremitäten und zu einer schweren Gangstörung.
Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte, neuro-degenerative Erkrankung, die meist um das 40. Lebensjahr zu ersten Krankheitssymptomen – Bewegungsstörungen und psychischen Symptomen – führt. Männer und Frauen sind in gleicher Häufigkeit betroffen. Die Krankheit nimmt immer einen schweren Verlauf und führt im Durchschnitt 15 Jahre nach den ersten Symptomen zum Tod. Mit wenigen Ausnahmen erkranken alle Merkmalsträger früher oder später (vollständige Penetranz).
Hirn- und Basalganglienatrophie mit Betonung von Striatum. Folglich Hyperkinesien. Desweiteren Persönlichkeitsveränderungen, Affektstörung, Demenz.
Therapie: Dopaminantagonisten
Chorea minor
Die Chorea minor (Sydenham) oder Veitstanz ist eine mit Hyperkinesien (unkontrollierbaren blitzartig ausfahrenden Bewegungen) der Hände, des Schlundes und der Gesichtsmuskulatur und gleichzeitiger Muskelhypotonie (Muskelschwäche) und Hyporeflexie (Abschwächung der Reflexe) einhergehende neurologische Erkrankung.
Sie ist eine mögliche Manifestationsform des rheumatischen Fiebers (siehe Jones-Kriterien) → Daher auch die Synonyme Chorea rheumatica und Chorea infectiosa.
Sie tritt als Zweiterkrankung einige Wochen bis Monate nach einer abgelaufenen Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A, meistens nach einer durchgemachten Mandelentzündung (Angina tonsillaris) bzw. Rachenentzündung (Pharyngitis), eines Scharlachs oder einem Erysipel auf.
Es sind vor allem Mädchen im Alter von sechs bis 13 Jahren betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch Erwachsene bis 40 Jahre betroffen sein.
Chorea minor
Die Chorea minor (Sydenham) oder Veitstanz ist eine mit Hyperkinesien (unkontrollierbaren blitzartig ausfahrenden Bewegungen) der Hände, des Schlundes und der Gesichtsmuskulatur und gleichzeitiger Muskelhypotonie (Muskelschwäche) und Hyporeflexie (Abschwächung der Reflexe) einhergehende neurologische Erkrankung.
Sie ist eine mögliche Manifestationsform des rheumatischen Fiebers (siehe Jones-Kriterien) → Daher auch die Synonyme Chorea rheumatica und Chorea infectiosa.
Sie tritt als Zweiterkrankung einige Wochen bis Monate nach einer abgelaufenen Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A, meistens nach einer durchgemachten Mandelentzündung (Angina tonsillaris) bzw. Rachenentzündung (Pharyngitis), eines Scharlachs oder einem Erysipel auf.
Es sind vor allem Mädchen im Alter von sechs bis 13 Jahren betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch Erwachsene bis 40 Jahre betroffen sein.
Dystonien
- Die zervikale Dystonie oder Torticollis spasmodicus, die sich in einer Fehlhaltung des Kopfes äußert.
- Der Blepharospasmus, auch Lidkrampf oder Blinzeltic genannt, der zu unkontrollierbarem Blinzeln führt. In schweren Fällen werden Betroffene funktionell blind.
- Die oromandibuläre Dystonie, die die Mundpartie und den Kauapparat befällt. Betroffenen fällt es schwer zu essen.
- Die spasmodische Dysphonie, die auch Stimmkrampf genannt wird. Betroffene sprechen verhaucht oder gepresst und werden kaum mehr verstanden.
- Die Gliederdystonie, die als Schreibkrampf, Musikerkrampf oder Fußdystonie auftreten kann. In allen Fällen führt sie zu einer Verkrampfung der Glieder, die es Betroffenen unmöglich macht zu schreiben, zu musizieren oder zu gehen.
- Das Segawa-Syndrom, welches durch Stellungsanomalien der Beine gekennzeichnet ist und durch einen Gendefekt auf dem Chromosom 14 hervorgerufen wird.
Multiple Sklerose
Die multiple Sklerose (MS), auch als Encephalomyelitis disseminata (ED) bezeichnet, ist eine chronisch-entzündliche Entmarkungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), deren Ursache trotz großer Forschungsanstrengungen noch nicht geklärt ist.
Welches Symptom in einem Schub entsteht, ist abhängig von der jeweiligen Lokalisation des aktiven Entmarkungsherdes im zentralen Nervensystem: So bewirken Entzündungen im Bereich des Sehnervs (Retrobulbärneuritis) Sehstörungen, die sich als Sehunschärfe oder milchiger Schleier bemerkbar machen und auch mit Augenschmerzen (typisches Erstsymptom)[84] einhergehen können. Durch Entzündungsherde im Bereich sensibler Bahnsysteme können Sensibilitätsstörungen wie Missempfindungen (Parästhesien), Taubheitsgefühle und Schmerzen auftreten.
Therapie: Schub Steroide mit PPI und Thromboseprophylaxe
Terapie: Intervall: Immunmodulatoren: Glatiameracetat, Immunglobuline, Azathioprin, Cyclophosphamid, Natalizumab
Die Neuromyelitis optica (abgekürzt NMO, auch Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Abbau der isolierenden Nervenummantelungen (Demyelinisierung), bei der zumeist innerhalb weniger Monate (meist < 2 Jahre) nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Neuritis nervi optici) als auch eine Entzündung des Rückenmarkes (Myelitis) auftritt. Sehr häufig finden sich Antikörper gegen den Wasserkanal Aquaporin-4. Welche pathophysiologische Rolle diese Antikörper spielen, ist noch Gegenstand der derzeitigen Forschung.
Glasgow Coma Scale
Die Subarachnoidalblutung (von griech. ἀραχνοειδής, „die spinnenartige Hirnhaut“, abgeleitet; siehe Spinnenhaut; SAB) ist ein krankhaftes Geschehen im Bereich des zentralen Nervensystems. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass freies Blut in den mit Hirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) gefüllten Subarachnoidalraum gelangt.
Eine Blutung im sonst gesunden Gehirn entsteht in der Regel an besonderen Schwachstellen des Gefäßsystems. Das sind vor allem Aneurysmen.
Petit Mal Epilepsie
BNS-Krämpe: Hypsarrhytmie im EEG bei Säuglingen
Impulsive Petit Mal Epilepsie= juvenile myklonische Epilepsie, 2. Decade, kurze Zuckungen und Tonusverlust
Absencen: generalisierte 3/s-Spike-wave-Komplexe
Therapie Epilepsie in der akuten Phase
1. Benzodiazepine i.v. oder rektal (Lorazepam)
2. Glukoselösung
3. Valproinsäure oder Phenytoin
4. Narkose mit Thiopental, Halothan, Isofluran
Indikation nur bei längerer Dauer des Anfalls (über 10 Minuten)
Anfallsprophylaxe Epilepsie
Indikation ab 2 unprovozierten Anfällen oder selbst- und fremdgefährdung.
Monotherapie anstreben!
Bei provozierbarer Epilepsie 3 Monate Fahrverbot. Bei unprovozierter Epilepsie 3-6 Monate
Fokal: 1. Wahl Carbamazepin
Grand-Mal: 1. Wahl Valproinsäure, Lamotrigin
Petit-Mal: 1. Wahl Valproinsäure
Horner Snydrom
Funktionsausfall des Halssympathikus: dabei klassische Trias
- Ptosis (Ausfall des M. tarsalis superior)
- Miosis (Ausfall des M. dilatator pupillae)
- Enophtalmus (Ausfall des M. orbitalis)
Apoplex, Versorgungsgebiete
siehe Bild
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Flashcards
Gliom Grad I
Das pilozytische Astrozytom ist ein langsam wachsender astrozytärer Hirntumor, der vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt und den häufigsten Tumor in dieser Altersgruppe darstellt. Als feingeweblich gutartiger Tumor wird er nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I eingeteilt.
Pilozytische Astrozytome können im Bereich von Großhirn, Zwischenhirn, der hinteren Schädelgrube, des Rückenmarks und auch im Verlauf von Sehnerv (Nervus opticus) und Sehbahn (Tractus opticus) auftreten,[1] wobei in letzterer Lokalisation auch von Optikusgliomen gesprochen wird. Beidseitige Optikusgliome gelten als charakteristisch für die Neurofibromatose Typ 1.
Gliom Grad II
Als pilomyxoides Astrozytom wird ein seltener Hirntumor bezeichnet, der eine Variante des pilozytischen Astrozytoms darstellt und im Jahre 2007 neu in die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems aufgenommen wurde. Da nicht selten Rezidive auftreten, wird der Tumor nach der WHO-Klassifikation als Grad II eingeordnet.[1]
Pilomyxoide Astrozytome treten insbesondere bei Kleinkindern, seltener auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auf. Die Tumoren sind typischerweise im Bereich von Hypothalamus oder Chiasma opticum lokalisiert und machen sich darum klinisch unter anderem durch Sehstörungen mit Gesichtsfeldausfällen bemerkbar. In der Kernspintomographie stellen sich pilomyxoide Astrozytome in der T1-Wichtung als hypointense Tumoren mit homogener Kontrastmittelaufnahme dar.
Gliom Grad III
Als Anaplastisches Astrozytom wird ein bösartiger Hirntumor bezeichnet, der durch diffuses Wachstum, erhöhte Zelldichte und Kernteilungsfiguren gekennzeichnet ist. Er entsteht aus einer bestimmten Zellpopulation des zentralen Nervensystems, den Astrozyten. Der Tumor entspricht nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems einem Grad-III-Tumor.
Anaplastische Astrozytome treten typischerweise im Marklager (der weißen Substanz) des Gehirns bei Erwachsenen auf. Das Durchschnittsalter bei der Diagnosestellung beträgt 45 Jahre. Das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 1,6 zu 1. Die Tumoren können de novo oder durch eine Progression aus einem diffusen Astrozytom WHO Grad II entstehen. Der Tumor infiltriert diffus das umgebene Hirngewebe ohne dies vollständig zu zerstören, sodass die betroffenen Hirnstrukturen vergrößert imponieren. Der Tumor zeigt in der Bildgebung in der Regel fokal eine Kontrastmittelanreicherung.
Das Glioblastom (auch Glioblastoma multiforme) ist der häufigste bösartige hirneigene Tumor bei Erwachsenen. Das Glioblastom weist feingewebliche Ähnlichkeiten mit den Gliazellen des Gehirns auf und wird aufgrund der sehr schlechten Prognose nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft. Die Behandlung besteht in operativer Reduktion der Tumormasse, Bestrahlung und Chemotherapie. Eine endgültige Heilung kann derzeit nicht erreicht werden.
Die Diagnose wird zunächst durch bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) gestützt. In der CT-Bildgebung mit Kontrastmittel erscheint das Glioblastom unregelmäßig geformt mit randständig starker Kontrastmittelaufnahme (ringförmiges Enhancement).
Ependymome
Ependymome sind meist langsam wachsende Tumore des zentralen Nervensystems, die morphologisch Ähnlichkeiten mit den die Hirnhöhlen und den Rückenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen haben. Zwei Drittel der Ependymome sitzen infratentoriell am 4. Ventrikel, das übrige Drittel liegt supratentoriell und zumeist in der periventrikulären weißen Substanz. Obwohl sie bevorzugt im Kinder- und Jugendalter auftreten, können Ependymome in jedem Lebensalter vorkommen.[1]
Meningeom
Ein Meningeom (syn.: Meningiom, Meningeoma, engl.: meningioma) ist ein meistens benigner („gutartiger“) Hirntumor. Er entsteht durch die Entartung von Zellen der Arachnoidea (einer Hirnhautschicht). Charakteristisch ist sein langsames und verdrängendes Wachstum. Maligne („bösartige“) Entartungen sind selten. 20–25 % aller primären Tumoren des Zentralnervensystems sind Meningeome.
Das bildgebende Verfahren der ersten Wahl ist beim Meningeom die Kernspintomografie, da dieses Verfahren den größten Weichteilkontrast besitzt und in typischen Fällen die sichere Diagnose eines Meningeoms ermöglicht. In T2-gewichteten Aufnahmen stellen sich verkalkte Meningeome im Gegensatz zu vielen anderen Tumoren als schwarze Masse (hypointens) dar, die dunkler als das umgebende Hirngewebe ist.
Ein Schwannom (Synonym: Neurinom, Benigner Peripherer Nervenscheidentumor BPNST) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-Zellen ausgeht, deren Aufgabe das Umhüllen von Nervenfasern ist. Mit zunehmendem Wachstum kann es zu Schmerzen und zur Lähmung der betroffenen Nerven kommen. Das Akustikusneurinom, ein so genannter Kleinhirnbrückenwinkeltumor, ist ein Beispiel für ein Schwannom. Ein Zusammenhang zur Neurofibromatose Typ 1 besteht nicht.
Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung (Resektion) oder Bestrahlung. Anschließend erfolgt eine histopathologische Untersuchung des Operationspräparates unter dem Lichtmikroskop (Histologie). Tritt ein Schwannom im Hör- oder Gleichgewichtsnerv auf, spricht man von einem Akustikusneurinom (eigentlich ein Vestibularisschwannom). Dieses tritt gehäuft und oft beidseitig bei der Neurofibromatose Typ 2 auf.
Das Medulloblastom ist ein bösartiger embryonaler Tumor des Kleinhirns. Er tritt bevorzugt im Kleinkindes- und Kindesalter auf und ist in dieser Altersgruppe der häufigste bösartige Hirntumor. Er wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingeordnet.
Klinisch stehen meist Störungen der Kleinhirnfunktion (zum Beispiel Fallneigung und Ataxie) sowie Zeichen des erhöhten Hirndruckes mit Kopfschmerzen, Lethargie und morgendlichem Erbrechen im Vordergrund. Bei Spiegelung des Augenhintergrundes kann eine Stauungspapille erkannt werden.
Aktuelle Behandlungskonzepte für Kinder und Jugendliche mit einem Medulloblastom sehen eine neurochirurgische Tumorentfernung, eine Chemotherapie und eine Strahlentherapie vor.
Dopamin D2 Agonisten
Direkte Stimmulation D2 Rezeptoren im Striatum, somit Hemmung cholinerger Neurone.
Fixe Kombination mit peripheren Decarboxylase Hemmern Benserazid und Carbidopa
Indikation: Parksinon
NW Übelkeit, Erbrechen, Halluzinationen, dann Behandlung mit Setronen und Clozapin
Weitere Wirkstoffe: Ropinirol, Pramipexol, Apomorphin, Bromocriptin
Die Lewy-Körper-Demenz oder Lewy-Körperchen-Demenz (engl.: Dementia with Lewy bodies, abgek. DLB) ist nach dem Morbus Alzheimer die zweithäufigste neurodegenerative Demenz im Alter und kann sowohl als eigenständige Erkrankung auftreten als auch sekundär, im Rahmen einer bereits bestehenden Parkinson-Krankheit. Die Lewy-Körper-Demenz macht bis zu zirka 20 % aller Demenzformen aus. Parkinson-Plus-Syndrom
Die Lewy-Body-Demenz zeichnet sich typischerweise durch starke Schwankungen der Symptomatik aus. Aufmerksamkeit, Konzentrationsvermögen, Wachheit (Vigilanz) und andere kognitive Leistungen können tagesformabhängig variieren. Insgesamt verläuft die Erkrankung aber progredient.
Weitere typische Symptome- Störungen des REM-Schlafes
- visuelle Halluzinationen (welche die Patienten oft detailliert wiedergeben können)
- Synkopen und Stürze
- Depression und Wahn
Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP: Progressive supranuclear palsy, auch: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen. PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten. PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.
L-Dopa Test ist negativ
Der Begriff Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der multiple Systeme betroffen sind. Der Begriff wurde 1969 von Graham und Oppenheimer geprägt, die erkannten, dass olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA), striatonigrale Degeneration (SND) und die idiopathische orthostatische Hypotonie (Shy-Drager-Syndrom) Ausprägungen derselben Erkrankung sind.
Klinische Symptome sind vor allem extrapyramidal-motorische Symptome im Sinne eines Parkinsonismus mit Bradykinesie, Tremor und Rigor, zerebelläre Symptome wie z. B. Dysmetrie, Nystagmus und Gang- und Stand-Ataxie mit Fallneigung, aber auch Schluckstörungen (Dysphagie) und Sprechstörungen (Dysarthrie), sowie Regulationsstörungen des autonomen Nervensystems wie Orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz und erektile Dysfunktion. Zusätzlich finden sich häufig eine subkortikale Demenz[6], Pyramidenbahnzeichen wie Hyperreflexie oder positiver Babinski-Reflex.
Die kortikobasale (oder corticobasale) Degeneration (CBD) ist eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung mit Ansammlung hyperphosphorylierten Tau-Proteins im Gehirn (Tauopathie). Hauptsymptome sind Parkinson-Symptome und Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten.
Zum einen dominieren komplexe kortikale (die Hirnrinde betreffende) Symptome wie Apraxie. Es kommt zum kognitiven Leistungsverfall, der in eine subkortikale Demenz mündet[2]. Die Muskeleigenreflexe sind typischerweise gesteigert und Myoklonien kommen vor. Als sehr charakteristisches Zeichen wird ein Fremdheitserleben der eigenen Extremitäten (alien limb) beschrieben.
Unter den extrapyramidal-motorischen Symptomen sind meist einseitig beginnende Parkinson-Symptome wie Rigor und Hypokinese, seltener ein Ruhetremor festzustellen. Es kommt zu Dystonien von Nacken oder Extremitäten und zu einer schweren Gangstörung.
Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte, neuro-degenerative Erkrankung, die meist um das 40. Lebensjahr zu ersten Krankheitssymptomen – Bewegungsstörungen und psychischen Symptomen – führt. Männer und Frauen sind in gleicher Häufigkeit betroffen. Die Krankheit nimmt immer einen schweren Verlauf und führt im Durchschnitt 15 Jahre nach den ersten Symptomen zum Tod. Mit wenigen Ausnahmen erkranken alle Merkmalsträger früher oder später (vollständige Penetranz).
Hirn- und Basalganglienatrophie mit Betonung von Striatum. Folglich Hyperkinesien. Desweiteren Persönlichkeitsveränderungen, Affektstörung, Demenz.
Therapie: Dopaminantagonisten
Chorea minor
Die Chorea minor (Sydenham) oder Veitstanz ist eine mit Hyperkinesien (unkontrollierbaren blitzartig ausfahrenden Bewegungen) der Hände, des Schlundes und der Gesichtsmuskulatur und gleichzeitiger Muskelhypotonie (Muskelschwäche) und Hyporeflexie (Abschwächung der Reflexe) einhergehende neurologische Erkrankung.
Sie ist eine mögliche Manifestationsform des rheumatischen Fiebers (siehe Jones-Kriterien) → Daher auch die Synonyme Chorea rheumatica und Chorea infectiosa.
Sie tritt als Zweiterkrankung einige Wochen bis Monate nach einer abgelaufenen Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A, meistens nach einer durchgemachten Mandelentzündung (Angina tonsillaris) bzw. Rachenentzündung (Pharyngitis), eines Scharlachs oder einem Erysipel auf.
Es sind vor allem Mädchen im Alter von sechs bis 13 Jahren betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch Erwachsene bis 40 Jahre betroffen sein.
Chorea minor
Die Chorea minor (Sydenham) oder Veitstanz ist eine mit Hyperkinesien (unkontrollierbaren blitzartig ausfahrenden Bewegungen) der Hände, des Schlundes und der Gesichtsmuskulatur und gleichzeitiger Muskelhypotonie (Muskelschwäche) und Hyporeflexie (Abschwächung der Reflexe) einhergehende neurologische Erkrankung.
Sie ist eine mögliche Manifestationsform des rheumatischen Fiebers (siehe Jones-Kriterien) → Daher auch die Synonyme Chorea rheumatica und Chorea infectiosa.
Sie tritt als Zweiterkrankung einige Wochen bis Monate nach einer abgelaufenen Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A, meistens nach einer durchgemachten Mandelentzündung (Angina tonsillaris) bzw. Rachenentzündung (Pharyngitis), eines Scharlachs oder einem Erysipel auf.
Es sind vor allem Mädchen im Alter von sechs bis 13 Jahren betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch Erwachsene bis 40 Jahre betroffen sein.
Dystonien
- Die zervikale Dystonie oder Torticollis spasmodicus, die sich in einer Fehlhaltung des Kopfes äußert.
- Der Blepharospasmus, auch Lidkrampf oder Blinzeltic genannt, der zu unkontrollierbarem Blinzeln führt. In schweren Fällen werden Betroffene funktionell blind.
- Die oromandibuläre Dystonie, die die Mundpartie und den Kauapparat befällt. Betroffenen fällt es schwer zu essen.
- Die spasmodische Dysphonie, die auch Stimmkrampf genannt wird. Betroffene sprechen verhaucht oder gepresst und werden kaum mehr verstanden.
- Die Gliederdystonie, die als Schreibkrampf, Musikerkrampf oder Fußdystonie auftreten kann. In allen Fällen führt sie zu einer Verkrampfung der Glieder, die es Betroffenen unmöglich macht zu schreiben, zu musizieren oder zu gehen.
- Das Segawa-Syndrom, welches durch Stellungsanomalien der Beine gekennzeichnet ist und durch einen Gendefekt auf dem Chromosom 14 hervorgerufen wird.
Multiple Sklerose
Die multiple Sklerose (MS), auch als Encephalomyelitis disseminata (ED) bezeichnet, ist eine chronisch-entzündliche Entmarkungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), deren Ursache trotz großer Forschungsanstrengungen noch nicht geklärt ist.
Welches Symptom in einem Schub entsteht, ist abhängig von der jeweiligen Lokalisation des aktiven Entmarkungsherdes im zentralen Nervensystem: So bewirken Entzündungen im Bereich des Sehnervs (Retrobulbärneuritis) Sehstörungen, die sich als Sehunschärfe oder milchiger Schleier bemerkbar machen und auch mit Augenschmerzen (typisches Erstsymptom)[84] einhergehen können. Durch Entzündungsherde im Bereich sensibler Bahnsysteme können Sensibilitätsstörungen wie Missempfindungen (Parästhesien), Taubheitsgefühle und Schmerzen auftreten.
Therapie: Schub Steroide mit PPI und Thromboseprophylaxe
Terapie: Intervall: Immunmodulatoren: Glatiameracetat, Immunglobuline, Azathioprin, Cyclophosphamid, Natalizumab
Die Neuromyelitis optica (abgekürzt NMO, auch Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Abbau der isolierenden Nervenummantelungen (Demyelinisierung), bei der zumeist innerhalb weniger Monate (meist < 2 Jahre) nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Neuritis nervi optici) als auch eine Entzündung des Rückenmarkes (Myelitis) auftritt. Sehr häufig finden sich Antikörper gegen den Wasserkanal Aquaporin-4. Welche pathophysiologische Rolle diese Antikörper spielen, ist noch Gegenstand der derzeitigen Forschung.
Glasgow Coma Scale
Die Subarachnoidalblutung (von griech. ἀραχνοειδής, „die spinnenartige Hirnhaut“, abgeleitet; siehe Spinnenhaut; SAB) ist ein krankhaftes Geschehen im Bereich des zentralen Nervensystems. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass freies Blut in den mit Hirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) gefüllten Subarachnoidalraum gelangt.
Eine Blutung im sonst gesunden Gehirn entsteht in der Regel an besonderen Schwachstellen des Gefäßsystems. Das sind vor allem Aneurysmen.
Petit Mal Epilepsie
BNS-Krämpe: Hypsarrhytmie im EEG bei Säuglingen
Impulsive Petit Mal Epilepsie= juvenile myklonische Epilepsie, 2. Decade, kurze Zuckungen und Tonusverlust
Absencen: generalisierte 3/s-Spike-wave-Komplexe
Therapie Epilepsie in der akuten Phase
1. Benzodiazepine i.v. oder rektal (Lorazepam)
2. Glukoselösung
3. Valproinsäure oder Phenytoin
4. Narkose mit Thiopental, Halothan, Isofluran
Indikation nur bei längerer Dauer des Anfalls (über 10 Minuten)
Anfallsprophylaxe Epilepsie
Indikation ab 2 unprovozierten Anfällen oder selbst- und fremdgefährdung.
Monotherapie anstreben!
Bei provozierbarer Epilepsie 3 Monate Fahrverbot. Bei unprovozierter Epilepsie 3-6 Monate
Fokal: 1. Wahl Carbamazepin
Grand-Mal: 1. Wahl Valproinsäure, Lamotrigin
Petit-Mal: 1. Wahl Valproinsäure
Horner Snydrom
Funktionsausfall des Halssympathikus: dabei klassische Trias
- Ptosis (Ausfall des M. tarsalis superior)
- Miosis (Ausfall des M. dilatator pupillae)
- Enophtalmus (Ausfall des M. orbitalis)
Apoplex, Versorgungsgebiete
siehe Bild
