Multiple Sklerose
2GM02 - Pathologie
2GM02 - Pathologie
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Cartes-fiches
Definition Multiple Sklerose (MS)
- Chronische ZNS-Erkrankung
- Initial meist schubförmig auftretende neurologische Ausfälle augrund demyelisierenden Prozessen
- summation der Ausfälle führt zur körperlicher und geistiger Behinderung
- vielfältige klinische Symptome
Epidemiologie Multiple Sklerose
- F>M 4:1
- 1. Schub: 20-30 Lj.-
MS ist neben dem Hirninfarkt die am häufigsten zu lang dauernder Pflegebedürftigkeit führende Erkrankung des Nervensystems!
Pathologie MS:
- herdförmige Demyelinisierungen im ZNS
- Gliose: Gliawwucherung - es entstehen an MS-Plaques
(=Sklerosezonen) im ZNS
Ätiologie MS:
Autoimmunkrankheit, idiopathisch, Ursache unklar!
Pathogenese MS - Hypothese:
Autoimmunkrankheit mit Auto-AK gegen Oligodendrozyten und gegen das Mark Myelin nach vorausgegangener Virusinfektion? Molecular mimikry?
- Genetik
- Umweltfaktoren
- Viren, andere Erreger
Symptomatik MS:
MS hat keine Leitsymptome / nur Frühsymptome!!!
- 1 Auge: Visus Þ, Erblindung <0.05 =Retrobulbärneuritis
- Augenmotorik (Doppelbilder)
- Miktionsstörung / Inkontinenz (Blase wird von vielen
Nerven versorgt & wenn bei diesen das Myelin fehlt,
kann es zur Inkontinenz führen)
- Kleinhirnstörung: Gangunsicherheit, Gleichgewicht
- Sensibilitätsstörungen: Parästhesien (sensible Missempfindungen), Lhermitte-Zeichen (positives Nachenbeugezeichen)
Multiple Sklerose - Klinik: (nach Frühsymptomen)
- Pyramidenbahnzeichen und Steigerung der Muskeleigenreflexe: keine Bauchhautreflexe, später fast immer Para- oder Tetraspastik
- Kleinhirnsymptome (zerebrale Symptome)
Koordinationsstörungen, Ataxie, spastisch-ataktischer, abgehackter, unkoordiniert, steif wirkender Gang = Intensionstremor
- Sensibilitätsstörunge
- Anfallsartige Phänomene:
Symptomatische Epilepsie
Trigeminusneuralgie
Schwindelattacken
tonische Hirnstammausfällen: anfallsweise,
schmerzhafte tonische Versteifung der Muskeln einer
Körperseite
- Psychische Störungen: depressive Symptome
Verlauf MS:
- schubförmiger erlauf: einzelne Schübe mit vollständige Erholung oder Restsymptomen
- sekundär chronisch progrediente Form: am häufigsten (!): zu Beginn einzelne Schübe, dann stetig progredienter Verlauf
- Primäre Progredienz
- schubförmige Progredienz
Diagnostik MS
- Anamnese
- Klinik
- Bildgebung MRI/CT - Plaques werden durch Kontrastmittel dargestellt
- Lumbalpunktion: Erhöhung des Gesamtproteins
- Elektrophysiologie: visuellevozierte potentiale nehmen ab
Therapie Multiple Sklerose
- einzelnder akuter MS-Schub:
hochdosierte Steroide (Kortison)
- langfristige Therapie der MS: Intervalltherapie (=symptomfreie Phase) mit Beta-Interferon
- MERKE: Krankheitsverlauf kann verlangsamt, aber NICHT aufgehalten werden!!!!
Prognose MS:
- 10 Jahre nach dem 1. Schub leben noch 80% der Pat.
- prognostisch ungünstige Faktoren: höheres Alter bei Krankheitsbeginn, Kleinhirnsymptome, Hirnstammsymptome, rasche initiale Progredienz, kurzes Intervall zw. 1. und 2. Schub
- 1/3 der Pat. sind noch 10 Jahre nach dem 1. Schub nicht nennenswert behindert und wenige Prozent auch noch nicht nach 25 Jahren (=benigne Form)
