M 20 Krankheiten der Nebenniere
M 20 Krankheiten der Nebenniere
M 20 Krankheiten der Nebenniere
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Cartes-fiches
Überfunktion der Nebenniere
Cushing Syndrom = überschuss an Glukokortikoiden
Conn Syndrom = überschuss an Aldesteron
Cushing - Syndrom (Morbus Cushing)
Es besteht einen Überschuss an Glukokortikoiden
dieser ist meist iatrogen d.h. durch langfristige Kortikoidmedikatio bedingt
Endogene Ursachen des Cushing-Syndrom
Zentral hypotalamisch
Vermehrte Sekretion von CRH und ACTH und konsekutiver (unmittelbar, nachfolgend als Folge von) beiddseitiger NNR-Hyperplasie mit Überproduktion von Glukokortikoiden (häufigste Form 80%)
NNR Tumore
20% der Fälle
paraneoplastisch ektopisch oder extrahypophysär gebildetes ACTH z.B. Bronchialkarzinom Phäochromozytom bewirken über beiderseitige Hyperplasie der NNR eine erhöhte Glukokortikoidproduktion
Charakteristische Symptome
- Stammfetsucht (Plötzliches Auftreten der Gewichtsvermehrung)
- Mondgesicht
- Stiernacken
- Muskelatrophie
- HAutatrophie
- Striae rubrae (Schwangerschaftsstreiffen)
- Osteoporose (bedingt durch verminderte intestinale CA+ Resorption)
- Hirsuitismus (Bartwuchs Brusthaare bei einer Frau)
- Akne
- Amenorrhoe (Mens ausfall)
- Fatigue
- Libidoverlust
- Depression
- Neigung zu petechialen Blutungen
- Hunger
- Diabetes entwicklung
- Immunsuppresion
Klinisch bedeutsam
- Neigung zur arteriellen Hypertonie
- Neigung zu Hypokalämie
- Ulkus Präposition
- Diabeteische Stoffwechsellage (erniedrigte Glukosetoleranz mit eventueller BZ erhöhug im Serum AUftreten eines Diabetes Melllitus (20%)
Therapie
Iatrogenes Chushing Syndrom: (Durch Medikamente gelöst)
Überprüfung der Therapieindikation des Glukokortikid bzw der notwendigen Dosis
Zentral- hypotalamisch (Tumor erkrankung drückt)
operative Adenomentfernung
NNR Tumore (Nebennierenrinde)
Adrenalektomie der betroffenen Seite
paraneoplastische ektopisch oder extrhypophysär ( Nicht in der Hypophyse die Stimmulation)
meist nur palliative Tumorbehandlung möglich Behandlung des Hypercortisolismus mit Adrenolytika bzw. Adrenosatika (z.B. Sandostatin)
Prognose
- Bei benignen (gutartigen) Ursachen günstige Prognose nach Absetzen der Glukokortikoidmediaktion bzw nach operativer Therapie
- Bei unbehandeltem Cushing Syndrom sind die Folgen Hypertonie und Herzinsuffizienz für die erhöhte Mortalität vernatwortlich
Primärer Hyperaldosteronismus
(Conn Syndrom)
Primär inadäquate erhöhte Aldosteronsekretion in der Nebennierenrinde=überschiessende Sekretion von Mineralkortikoiden
Memo: Abzugrenzen ist der sekundäre Hyperaldestoronismus = sekundär erhöhte Aldosteronsekretion durch Stimulation des Renin Angiotensin System z.B. bei Nierenarterienstenosen maligner Hypertonie Herzinsuffizienz Hyperthyreose
Ursachen des Conn Syndroms
Nebennierenrindenadenome (Tumor ähnlicher Teil gewebe wird verdraängt) 70%
Bilaterale Nebennierenrindenhyperplasie (30%)
Nebennierenkarzinom (selten)
Memo: in 0,5-1% ist die Ursache einer arteriellen Hypertonie
Kliniken und die Leitsymptome
Retention von NAtrium und Wasser und Hyperkaliuroe
Arterielle Hypertonie
Hypokalämie
Folgen: Muskelschwäche Paresen Poydipsie Obstipation
Auftreten eines Diabetes mellitus zu 50%
Therapie des Conn Syndroms
Bei Nebennierenrindendenome = operative Entfernung
Bilaterale Nembennierenrindenhyperplasie = konservative Langzeitbehandlung mit Aldosteronantagonisten z.B. Spironolacton (Aldactone) und ggf Antihypertensiva
Nebennierenkarzinom = Operation und /oder Chemotherapie
Prognose Conn Syndrom
Bei benigner (gutartigen) Ursache und rechtzeitiger Operation günstig sonst abhängig von den Folgeerscheinungen der arteriellen Hypertonie
Addisonische Krankheit (M. Addison) = Chronische (Primäre) Nebennierenrindeninsuffizienz
(Unterfunktion der Nebennierenrinde)
Vom englischen Mediziner Thomas Addison 1793-1860 erstmals beschriebene Krankheit
Chronische Nebennierenrindenstörung durch eine gegen die Nebennierenzellen gerichtete Autoimunreaktion Gewebeschwund und unbekannter Ursache oder teilweise Zerstörung beider Nebennieren durch krankhafte Prozesse wie zum Beispiel Tuberkulose oder Tumoren
Bei dieser Erkrankung kommt es zum ausfall aller 3 Zonen der Nebennierenrinde und der entsprechenden Hormone
Klinik und Leitsymptome bei M. Addison
- Der Mangel an Nebennierenrindenhormon (Im Vordergund stehen Gluko und Mineralkortikoide) führt zu vielfachen schwerwiegenden Störungen praktisch aller Körperfunktionen
- Besonders augenfällige Zeichen sind:
- Schwäche, Müdigkeit, Hypotonie, Gewichtsverlust, Verdauungsstörungen und
- Pigmentanomalien Es kommt zu diffuser Braunverfärbung der HAut besonders an Druckstellen daher auch der Name Bronzekrankheit und blauschwarzer Tönung der Schleimhäute
- Serum NA+ ernidriegt Serum K+ erhöht
- Hypoglykämieneigung
Therapie der Chronischen NNR Insuffizienz (M. Addison)
Substitutionstherape (lebenslang) mit Gluko und Mineralokortikoiden
Wichtig: Die PAtientinnen müssen darauf hingewiesen werden, dass bei auftretenden Infekten wie Traumen eine intensivere Substituton notwendig ist. Die PAtienten erhalten einen Notfallausweis
Prognosen
Unter adäquater Substitutionstherapie günstige Prognose sofern sie nicht durch asssoziierte Erkrankungen eingeschränkt ist
Akute Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison Krise)
In Stresssituationen oder nach schweren körperlichen Belastungen (wie Trauma Operationen) kann sich Morbus Addison zur akuten Addson Krise entwickeln
Klinik und Leitsymptome der Addison Krise
Der plötzlich absinkende Hormonspiegel (bei bestehender endokriner Imbalanz) führt zu schweren Kreislaufstörungen die bis zum Koma führen können
So verliert der Körpper bei einem Aldosteron Mangel SAlze und Wasser so dass der Blutdruck absinkt
Wird die Addison Krise nicht rechtzeitig behandelt kann sie tödlich enden Häufig wird Morbus Addison erst durch die akut auftretende Addison Krise entdeckt
Prognose Addison Krise
Wird die Addison Krise nicht rechtzeitig behandelt, kann sie tödlich enden
Häufig wird Morbus Addison erst durch die akut auftretende Addison Krise entdeckt
