M20 Hämophilie nach DEPURST & 3B
M20 Hämophilie nach DEPURST & 3B
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Definition
Hämophilie ist eine angeborene chronische Erkrankung mit erhöhter Blutungsneigung. Sie beruht auf einen vererbten Mangel an Gerinnungsfaktoren.
Diagnostik / Diagnose
-Anamnese: Art und Dauer der Beschwerden, mögliche Verletzungen und Hämatome, Wundheilungszeit?, Vorerkrankungen in der Familie
-Gerinnungswerte und die Menge der Thrombozyten
Epidemiologie
Unter 10 000 männlichen Neugeborenen findet sich statistisch gesehen ein Knabe mit Hämophilie
Die Hämophilie A kommt sechsmal häufiger vor als die Hämophilie B
Im nationalen Register der Schweiz sind gut 750 Hämophile erfasst, die mehr oder weniger regelmässig wegen ihrer Hämophilie ärztliche Hilfe brauchen.
Ursache (Etiology)
Für die Hämophilie liegen die Ursachen in den Genen, es ist eine X-chromosomale rezessive Erbkrankheit.
Symptome
- Nabelschnurblutungen postnatal
- Grossflächige Hämatome
- Gelenkblutungen (Hämarthrose)
- Muskeleinblutungen
- Postoperative Nachblutungen
- Zahnextraktionen
- Epistaxis
- Hypermenorrhoe
Therapie / Prognose
- Vermeidung von Blutungen: sorgfältige Zahnpflege, Knie-und Ellenbogenschutz, Helm, keine intramuskuläre Injektionen.
- Erkennen von Blutungen, Blutstillung: hochlagern der betroffenen Extremitäten, kühlen mittels Cold-Pack, Kompression, wichtig wenn Blutstillung nicht innerhalb von 15min erfolgt muss die Substitution der Gerinnungsfaktoren eingesetzt werden,
Hirnblutungen, Blutungen im Mundboden und Zungengrund sowie Verletzungen von Leber und Milz sind akut Lebensbedrohliche Blutungen => NOTARZT
- Substitution der Gerinnungsfaktoren
- Physiologische Beweglichkeit der Gelenke: regelmässige Bewegungstherapie: da es durch Einblutungen im Gelenk und Muskulatur zu Atrophie und Verkürzung des Muskelgewebes kommen kann-> Fehlstellungen
- Soziale Integration, psychische Stabilität:
Bedeutung Betroffener
- Einschränkung in der Bewegung
- Schulung (Früherkennung von Blutungen und Ausführung der Venenpunktion).
- Blutpass mitführen
- Einschränkung in der Berufswahl
Selbständigkeit und Unabhängigkeit fördern
Bedeutung Pflege / Pflegeinterventionen
- Verletzungen vermeiden
- Medikamente nach Verordnung verabreichen,
- Hautverhältnisse beobachten,
Patientenedukation durchführen.
Bedeutung Familie des Betroffenen
- Keine Vorwürfe bei Fehlverhalten
- Informationen an Lehrpersonen
- Notfallmassnahmen kennen
Keine körperlichen Aktivi
