Krankheit des Nervensystem 2AP5

1. Entstehung, Sekretion und Funktion des Liquors:

Der Liquor dient als eine Art Stossdämpfer für das Hirngewebe, zudem auch als Transportmittel für Zellen und Stoffwechselprodukte. Es zirkuliert immer eine konstante und im Gleichgewicht gehaltene Menge an Hirnwasser im und um das Gehirn und das Rückenmark. Die Liquor-Produktion erfolgt in einem schwammartigen Gewebe, dem Plexus coroideus, der in allen vier Hirnkammern vorkommt. 

Zirkulation des Liquors:

Im Innern des Gehirns gibt es 4 Kammern=Ventrikel, die miteinander in Verbindung

stehen. Die zwei grössten Kammern, nämlich die beiden Seitenventrikel sind über kleine Öffnungen mit dem mittelständigen 3. Ventrikel verbunden. Dieser wiederum

ist über einen äussert schmalen Gang, mit dem rautenförmigen 4. Ventrikel verbunden im Bereiche des Kleinhirns.

Pro Tag entstehen beim Neugeborenen 15ml/kg und bei Erwachsenen bis zu

150-500ml/kg Liquor, sodass ein Druck von 5-12cmH2O bei Kindern und

12-20 cmH2O bei Erwachsenen aufrechterhalten wird. 

Es sind 3 hauptsächliche Funktionsstörungen bekannt:

• Überproduktion von Liquor (sehr selten / meist mit einem gutartigen Gehirntumor)
• Zirkulationsstörung (Bsp. Spina bifida, Fehlbildung des Gehirns, Meningitis, Hirnblutung)
• Resorptionsstörung (Liquor wird produziert aber nicht richtig vom Körper aufgenommen) (Bsp. Meningitis, Stoffwechselstörungen)

Diese Krankheiten können angeboren oder erworben sein.

Am häufigsten sind die Zirkulationsstörungen. 

Symptome

Abhängig vom

• Alter
• vom bereits erfolgten Verschluss der Schädelnähte
• Ursache

Frühzeichen beim Säugling:

• Kopfumfang (über der 97. Perzentile)
• Fontanelle gespannt
• Venenzeichnung am Kopf

Spätzeichen:

• Spärlicher Haarwuchs am Kopf
• Sonnenuntergangsphänomen
• verzögerte motorische Entwicklung
• beeinträchtigte geistige Entwicklung

So lang die Schädelnähte nicht verschlossen sind, wird die zunehmende Liquormenge durch Kopfwachstum ausgeglichen.

Nach dem Verschluss der Schädelnähte kommt es zu einem Druck auf das Gehirn durch den Liquor und die Folge sind Hirndruckzeichen. 

• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Übelkeit
• Sprachstörungen
• Krämpfe
• Sehstörungen
• Gleichgewichtsstörungen
• Hypertonie
• Tiefer Puls
• Pupillen verändert
• AZ verschlechter / Bewusstseinsstörungen
• Selten. Liquor Ausfluss über die Nase (wenn die Erhöhung über längere Zeit vorhanden ist. )

• Regelmässige Vitalzeichenkontrolle
• Lagerung (Kopf 30° Hochlagern)
• GZS überwachen
• Kleines Kind; Ernährung, Erbrechen beachten (da der Liquor auf das Brechzentrum drücken kann)
• Optische Entstellung unterstützen, besprechen
• Häufige und lange Spitalaufenthalte. 

• CT
• MRI
• Neugeborene: Hirnsonographie 

• Druckentlastung durch Liquorableitung
• sorgfältige Beobachtung des Krankheitsverlaufes um Komplikationen rechtzeitig zu erkennen
• Verhaltensveränderungen
• Hirndruckzeichen
• Vitalzeichenveränderungen
• tägliche Messung des Kopfumfangs
• Füllungs- und Spannungszustand der Fontanelle
• generelle Beobachtung des Schädels
• neurologische Auffälligkeiten
• 30°-Hochlagerung des Kopfes in Rückenlage
• reizarme Umgebung
• Ruhepausen gewährleisten
• viele, kleine MZ
• Geduld und Zeit für die Nahrungsaufnahme in sitzender Position
• Weichlagerung des Kopfes und generell umlagern
• Altersentsprechende Spiel- und Beschäftigungsmöglichkeiten anbieten Nenne

In Frage kommen heute:

a. medikamentöse Hemmung der Liquorproduktion                

b. wiederholte regelmässige Punktionen oder                          

vorübergehende externe Drainage (Lumbal-/Ventrikel-Punktionen)Welche drei WElche

c. Wiederherstellung der Liquorzirkulation mit mechanischen Hilfsmitteln oder auf natürliche Weise (Implantation eines Shunt)

Der überschüssige Liquor wird aus dem Seitenventrikel durch einen dünnen Silikonschlauch in die Bauchhöhle (= ventrikuloperitonealer Shunt = VP-Shunt)

oder in den rechten Herzvorhof (ventikuloatrialer Shunt = VA-Shunt) geleitet. 

Das Rückenmark und die Wirbelsäule entwickeln sich in den ersten Schwangerschaftswochen aus dem sogenannten Neuralrohr. Daher wird die Spina bifida zu den Neuralrohrdefekten gezählt. Schliesst sich dieses Neuralrohr nicht vollständig, so bleiben Wirbelkörper offen und es entsteht eine Spina bifida. Es ist eine angeborene Fehlbildung des Rückens, es entsteht in der 3-4 Schwangerschaftswoche. Die Spina bifida liegt im unteren Bereich der Wirbelsäule (Kreuzbein, Lendenwirbbel).

Im Rahmen der Pränataldiagnostik durch Serologie, Sonorafie und Fruchtwassertest kann eine Spina bifida entdeckt werden. Es sind mehr Mädchen wie Knaben betroffen und es kann vererbbar sein. bi