Kollagenosen

Dermatomyositis

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Fichier Détails

Cartes-fiches	10
Langue	Deutsch
Catégorie	Médecine
Niveau	Autres
Crée / Actualisé	14.01.2016 / 14.01.2016
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Klinische Hautzeichen der Dermatomyositis

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Lichtexponierte Stellen: Fliederfarbene Erytheme. Heliotrope Erytheme periorbital / Augenlider.

Gesichtsödem

Mecanic hands

Hals und Nacken: V-Sign (Erytheme) und Shawl-Sign

Handrücken: Gottron-Papeln (auch an Ellenbogen!)

Periungual: Splitterhämorrhagien, Kapillarektasien, Keinig-Zeichen (schmerzhaftes Zurückschieben von hyperkeratot. Eponychium)

Calcinosis cutis

Wieviele Formen des chronischen kutanen Lupus erythematodes gibt es?

- Welche ist die Häufigste?

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Diskoider LE: häufigste Form

Lupus erythematodes profundus

Chilblain Lupus

Was ist das Tapeziernagelphänomen?

- bei welcher Erkrankung kommt dieses vor?

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follikuläre Hyperkeratosen die fest hafen und auf Berührung schmerzhaft sind.

- bei diskoidem Lupus erythematodes

Welche Medikamente können einen kutanen Lupus erythematodes auslösen (DI-LE)?

- Welcher Zeitrahmen muss beachtet werden?

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Terbinafin

Hydrochlorthiazid

ACE-Hemmer

Calciumkanal-Blocker

Zeit innert Wochen bis 9 Monate

Welches sind systemische / allgemeine Beschwerden bei einer Dermatomyositis?

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Abgeschlagenheit, Leitungsminderung, Fieber

Kraftverlust: Schultergürtel (Probleme Armheben), Hüften (Probleme Treppensteigen, Aufstehen), Nacken (unfreiwilliges Kopfnicken), Ösophagus und Pharynx (Dysphagie), Zwerchfell (Dysphonie)

Pulmonal (15-30%): interstititielle Pneumonie, Fibrose

Kardiopathie (40-50%): Reizleitungs- / Rhythmusstörung

Gelenke: generalisierte, symmetrische Arthralgien, Morgensteifigkeit

Abklärung der Dermatomyositis?

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Labor: Entzündungsparameter erhöht? (CRP, BSG, Leuk), Muskelenzyme erhöht? (CK-MM), Transaminasen erhöht? ANA? (in 90% erhöht aber niedrigtitrig) Anti-Mi-2-AK (in 20-30%)

Elektromyographie ist pathologisch (erhöhte Spontanaktivität)

MRT nicht als Routine aber um die Biopsiestelle für die Muskelbiopsie festzulegen sehr gut

Kapillarmikroskopie

Rx-Thorax und EKG

Biopsie

Therapie der Dermatomyositis?

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Hochdosierte Steroide (topisch und systemisch 1-2mg/kgKG), kombiniert mit Immunsuppresison (Azathioprin, MTX, ..)

Schlechter Dokumentiert: Cyclophosphamid, Ciclosporin, Mycophenolat-Mofetil, IVIG, Plasmapherese, Immunapharese, Rituximab, TNF-alpha-Inhibitoren, Malariamittel

Welche Abklärungen braucht es vor:

- Azathioprin (Immurek)

- Dapson

- Hydroxychloroquin und Chloroquin

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- Azathioprin: Thiopurinmethyltransferase-Aktivität

- Dapson: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (Mangel?)

- Hydroxychloroquin und Chloroquin: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Augenkontrolle, Ausschluss Schwangerschaft

Klassifikation der zirkumskripen Sklerodermie? (Morphea?)

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- Limitierte Form (Morphea vom Plaque-Typ, Morphea guttata, Atrophodermia Pasini-Pierini)

- Generalisierte Form

- Lineäre Form (lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Kopf: coup de sabre und Extremitäten

Was unterscheidet die Morphea von der Atrophodermia Pasini-Pierini?

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Bei der Morphea kommt es zu einer Sklerosierung, die bei der Atrophodermia ausbleibt.

Die Atrophodermia Pasini-Pierini ist eine ganz oberflächliche Skelrodermie.

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