Kollagenosen
Dermatomyositis
Dermatomyositis
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Cartes-fiches
Klinische Hautzeichen der Dermatomyositis
Lichtexponierte Stellen: Fliederfarbene Erytheme. Heliotrope Erytheme periorbital / Augenlider.
Gesichtsödem
Mecanic hands
Hals und Nacken: V-Sign (Erytheme) und Shawl-Sign
Handrücken: Gottron-Papeln (auch an Ellenbogen!)
Periungual: Splitterhämorrhagien, Kapillarektasien, Keinig-Zeichen (schmerzhaftes Zurückschieben von hyperkeratot. Eponychium)
Calcinosis cutis
Wieviele Formen des chronischen kutanen Lupus erythematodes gibt es?
- Welche ist die Häufigste?
Diskoider LE: häufigste Form
Lupus erythematodes profundus
Chilblain Lupus
Was ist das Tapeziernagelphänomen?
- bei welcher Erkrankung kommt dieses vor?
follikuläre Hyperkeratosen die fest hafen und auf Berührung schmerzhaft sind.
- bei diskoidem Lupus erythematodes
Welche Medikamente können einen kutanen Lupus erythematodes auslösen (DI-LE)?
- Welcher Zeitrahmen muss beachtet werden?
Terbinafin
Hydrochlorthiazid
ACE-Hemmer
Calciumkanal-Blocker
Zeit innert Wochen bis 9 Monate
Welches sind systemische / allgemeine Beschwerden bei einer Dermatomyositis?
Abgeschlagenheit, Leitungsminderung, Fieber
Kraftverlust: Schultergürtel (Probleme Armheben), Hüften (Probleme Treppensteigen, Aufstehen), Nacken (unfreiwilliges Kopfnicken), Ösophagus und Pharynx (Dysphagie), Zwerchfell (Dysphonie)
Pulmonal (15-30%): interstititielle Pneumonie, Fibrose
Kardiopathie (40-50%): Reizleitungs- / Rhythmusstörung
Gelenke: generalisierte, symmetrische Arthralgien, Morgensteifigkeit
Abklärung der Dermatomyositis?
Labor: Entzündungsparameter erhöht? (CRP, BSG, Leuk), Muskelenzyme erhöht? (CK-MM), Transaminasen erhöht? ANA? (in 90% erhöht aber niedrigtitrig) Anti-Mi-2-AK (in 20-30%)
Elektromyographie ist pathologisch (erhöhte Spontanaktivität)
MRT nicht als Routine aber um die Biopsiestelle für die Muskelbiopsie festzulegen sehr gut
Kapillarmikroskopie
Rx-Thorax und EKG
Biopsie
Therapie der Dermatomyositis?
Hochdosierte Steroide (topisch und systemisch 1-2mg/kgKG), kombiniert mit Immunsuppresison (Azathioprin, MTX, ..)
Schlechter Dokumentiert: Cyclophosphamid, Ciclosporin, Mycophenolat-Mofetil, IVIG, Plasmapherese, Immunapharese, Rituximab, TNF-alpha-Inhibitoren, Malariamittel
Welche Abklärungen braucht es vor:
- Azathioprin (Immurek)
- Dapson
- Hydroxychloroquin und Chloroquin
- Azathioprin: Thiopurinmethyltransferase-Aktivität
- Dapson: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (Mangel?)
- Hydroxychloroquin und Chloroquin: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Augenkontrolle, Ausschluss Schwangerschaft
Klassifikation der zirkumskripen Sklerodermie? (Morphea?)
- Limitierte Form (Morphea vom Plaque-Typ, Morphea guttata, Atrophodermia Pasini-Pierini)
- Generalisierte Form
- Lineäre Form (lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Kopf: coup de sabre und Extremitäten
Was unterscheidet die Morphea von der Atrophodermia Pasini-Pierini?
Bei der Morphea kommt es zu einer Sklerosierung, die bei der Atrophodermia ausbleibt.
Die Atrophodermia Pasini-Pierini ist eine ganz oberflächliche Skelrodermie.
