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Wie verändert sich das KG eines Kindes im ersten Jahr?
es verdreifacht sich!
Wieviel Glucose braucht ein Neugeborenes pro Tag und kg? Ist das viel?
12g/kg KG, ja, das ist ein Vielfaches eines Erwachsenen! (8x weniger)
Was sind die letzten Meilensteine in der Entwicklung des GI-Trakts des Kindes?
- koordiniertes Saugen/Schlucken
- Funktion Verdauungsenzyme
- ganz am Schluss: volle Funktionsfähigkeit Pankreas (2 Jahre!)
Energiebedarf Säugling/Erwachsener (kcal/kg KG)
- Säugling: 91-92 kcal
- Erwachsener: 40kcal
Methoden Beurteilung Gedehihen/ EZ
- Basis (Antropometrie)
- Erweitert (Blut, Urin,...)
- Spezial (Neurologie, Entwicklungsbeurteilung, Funktionstest, BIA)
Symptomatik Gedeihstörung
- ausdrucksloses Gesicht
- wenig Unterhautfettgewebe
- wenig Muskelmasse
- trockene Schleimhäute
- Bwegungsarmut, keine Kontaktaufnahme
- Psychosomatische Entwicklungsverzögerung
Kinder BMI Perzentilen-Beurteilung
P> 90: Übergewicht
P > 97.5: Adipositas
Merkmale bei der Definition von Zöliakie
- shcwere Zottenatrophie und Kryptenhyperplasie unter Glutenbelastung
- vollständige Normaliserung der Schleimhaut unter Glutenentzug
- familiäre Häufikeit
- unterschiedliche Erstmanifestation (Alter und Klinik)
- spezifische Sermarker( TTG; EMA, DPG)
- genetische HLA DQ2/DQ8- Disposition
Was ist Gluten?
Sammelbegriff fürs EW in: Weizen, Gerste (somit Malz und Malzextrakt), Roggen, Dinkel, Grünkern , Emmer, Bulgur, Kamut, Coucous, Triticale
Gluten ist aber auch in aus Weizen gewonnenen Produkten: Weizenprotein, modifizierte Weizenstärke, Seitan
Was ist der Auslöser der Entzündung bei Zöliakie?
Gluten --> enthält best. AS-Sequenz. Das Prolamin des Weizens heisst Gliadin. Es ist die nicht-wasserlösliche Proteinfraktion des Weizens ist toxisch. Wenn dieses Gliadin in Kontakt mit dem Bürstensaum kommt, wird die Krankheit ausgelöst.
Sie kommt nämlich durchs Epithel, dort Deamidierungsprozess, wird als Fremdkörper erkannt und abgewehrt (Zytokinfreisetzung)
Zöliakie ist eine Multiisytemerkrankung. Was sind die Symptome?
Allgemein: Gedeihen/Wachstum/Pubertät verzögert, Anämie
GI: Durchfälle, Erbrechen, Meteorismums, Bauchschmerzen, Mangelernährung, Hepatitis, Cholangitis
- Haut: Dermatitis, Haarausfall
- ZNS: Depression, Ataxie, Neuropathien
- Knochen: Osteoporose, Frakturen, Arthritis, Zahnschmelzdefekte
- Endokrine Organe: Schilddrüse, DM
- Repro: Abortrate erhöht, Infertilität
Verlaufsformen der Zöli und Merkmale
- Klassisch (GI- Symptome, Gedeihstörung, Malabsorption)
- Symptomatisch (Symptome ohne Malabsortionszeichen)
- Subklinisch (keine Symptome, auffällige Laborwerte, Pos. Seromarker, kompatibler HLA-Status, Eneropathie-Nachweis)
- Refraktär (Therapieresistenz: Malabsorption und Zottenatrophie trotz glutenfreier Ernährung > 12 Monate)
- Potentiell (kompatibler HLA-Status, pos. Seromarker, normale Biospsie)
Risikogruppen Zöliakie
- Verwandte 1. Grades
- DMT1
- Down/Turner -Syndrom
- selektiver IgA-Mangel
- ATuoimmunerkrankungen Leber, Galenwege
- juvenile chron. Arhtritis,
- Dermatitits herpetiformis Duhring
- Hashimoto
Diagnose Zöliakie: wie ist es mit der Genetik HLA DQ2/DQ8
60-70% der Bevölkerung sind neg. (99% Wahrsch., kein Risiko für Zöliakie zu haben!)
30-40% sind positiv
ca. 1% haben eine manifeste Zöliakie
Unter welchen Umständen wird bei Kindern zur Diagnose von Zöliakie keine Diagnose gemacht und warum?
- da invasiv, unangenehm, Narkose
wenn...
- typische Klink
- Kombintaiont von Seromarkern und HLA-Markern
- Diagnose durch Beizug von Päd. Gastroenterologe bestätigt
Ablauf der Diagnose Zöliakie bei Kindern
- Päd. Gastroenerologie: Biopsie und/oder: TTG-IgA (erhöht), EMA (erhöht), HLA DQ2/DQ8 (erhöht)
= Bestätigung der Diagnose, ERB, IV-Anmeldung
Was tun, wenn Zöliakie therapieresistent ist?
- ABklären:
Ist die Diagnose korrekt?
Compliance/Ernährungprotokoll
Getreidealergie
LI?
IBS?
Morbus Crohn?
Bakterielle Überwucherung des Dünndarms?
Prävention der Zöliakie
- keine!
- Stilllen scheint pos. Effekt zu haben
- Alter der Gluten-Einführung: nicht vor 3. Monat und nicht nach 7. MOnat
Wie ist es mit Hafer und Zöli?
- Problem ist Verunreinigung durch 3-Felderwirtschaft und Verarbeitung
- Label beachten (muss < 20mg/kg haben)
- ohne Weizen, Roggen, Gerste
- Max. Mengenempfehlung beachten (Kinder: 25g, Erwachsene 50g )
- Schirttweise Erhöhung (starten mit 1 EL)
- Einnahme stoppen, wenn Beschwerden auftreten
Wie viel Gluten braucht es/Tag, damit die Zöliakie wieder ausbricht?
- 10-15mg
Warum hat sich der Glutengehalt in LM verändert?
er ist gestiegen.
Oft ZUsatz bei Verarbeitung oder in Fertigprodukten.
Sorten sind gezüchtete Hochleistungssorten, resistent gegen SChädlinge
Veränderte Brotherstellung: weniger Fermentierungsprozesse, andere Sorten, Raffinierter
Glutenfreie (Pseudo)getreide und andere LM
Buchweizen, Hirse, Amarant, Quinoa, Kastanien, Lupine, Mais, Reis
Maniok, Tapioka
Quorn
LM-recht: Definition glutenfrei
< 20mg/kg
Mögliche Mängel bei Diagnosestellung Zöliakie
- Eisen
- Folsäure
- Vit. B12, D, K
Mögliche Mängel durch glutenfreie Kost
- wenig KH
- wenig NF
- b-Vitamine
- Mg, Zink, Kupfer
Wie sieht das 3-Säulenprinzip fürs Zöli-Management aus?
1. Pat. kennt glutenhaltige/freie LM
2. kennen Spezialprodukte und deren Verkaufsort, wissen, dass man sich immer wieder neu informieren muss (Zusammensetzungsänderung, neue Produkte)
3. Zutatenliste lesen und Interpretieren, LM beurteilen ob glutenhaltig oder nicht
Ernährungstherapeutische Diagnosen bei Zöliakie
- Ungeeignete Art von Protein: Gluten
- Unerwünschte LM-Wahl
- erhöhter Nährstoffbedarf (durch verminderte Resorption durch Zottenatrophie)
Welche Gemüse sind Phe-reich und dürfen nach Zürcher Modell deshalb nicht in freien Mengen genommen werden, sondern müssen berechnet werden?
Zuckermais, Kartoffel, Ebsen, Kefen, Maiskölbli, Erbsen, Kefen, Sprossen, Keimlinge
Das Krankheitsbild PKU erklären.
Definition der PKU:
- Störung im Abbau von Phe
- Ohne Therapie: milde - starke geistige Behinderung
- autosomal rezessiv vererbt
-1 von 8000 Neugeb. betroffen
Ursache der PKU
- PKU wird vererbt: autosomal- rezessiv (wenn Mutter und Vater träger sind, 1/4 wahrscheinlichkeit, dass das Kind PKU haben wird, 1/4 wahrscheinlichkeit, dass das Kind kein Träger des PKU-Gens wird. ZU 50%iger Wahrscheinlichkeit wird das Kind Träger des PKU- Gens sein.
- Problem bei PKU iist ein Phenylalaninhydrolylase-Mangel.
Das PAH wäre wichtig, um Phe zu Tyrosin (und diese dann zu Melanin und Thyroxin) abbzubauen.
Melanin = Farbstoff der Haare / Augen (Betroffene sind "heller" als Rest der Familie)
Eine weitere Krankheit ist der BH4-Mangel. BH4 ist ein Coenzym dass gleichzeitig mit dem Umbau von Phe zu Thyrosin zu Dihydrobiopterin wird.
Wenn dieses Co-Enzym fehlt, haben Pat. noch viele andere Symptome, können i.d.Rh. aber mit einer (sehr teueren) BH4-Substitution ersetzt werden (Im Süden und Anatolien kommt diese Form häufig vor.
Diagnose der PKU
Neugeborenen-Screening nach Geburt mit Blut aus Ferse: Kreis wird auf Trockenblutkarte ausgefüllt und im Speziallabor untersucht.
Wie wird die PKU behandelt?
- Phe- arme Ernährung (strikt vegan, kein Getreide ausser Reis und Mais), keine Hüfrü
- das fehlende Protein muss mit einer phe-freien AS-Mischung ersetzt werden.
Was sind die Folgen, wenn PKU nicht behandelt wird?
- Phe reichert sich im Körper an und führt (je nach Form) zu milden bis starken geistigen und auch neurologischen Beeinträchtigungen.
Wie geht das PKU-Monitoring?
Wann wird strenger eingestellt?
alle paar Monate wird der Phe-Blutspiegel gemessen.
je Jünger das Kind, desto tiefer müssen die Spiegel noch sein.
Auch in der SS ist eine strengere Einstellung sehr wichtig! Sonst könnte der Säugling bereits in der SS eine Schädigung des Gehirns erleiden.
Wie sehen diie PKU-Diäten in der Stillphase aus? Klassisch und aktuell ?
Klasisch: berechnete Menge Säuglingsmilch/abgepumpte MuMi werden mit der AS- Mischung vermischt
erhöhte Werte: Rduktion der Menge Säuglingsmilch oder MuMi
akutell: 6-8x/Tag wird die berechnete Menge As-Mischung gegeben. Anschliessend freiese stlilllen (wichtig für die Psyche!)
erhöhte Werte: Megne der AS- Mischung wird erhöht, Säugling trinkt dann weniger MuMi.
Wie sieht die Diät ab Beikostalter klassisch aus?
We nach ZH-Modell?
- der individuell verträgliche Wert bleibt.
- Berechnet und abgewogen werden Proteinarme Produkte (Brot, Teigwaren, Flakes,...), Reis, Kartoffeln, Gemüse & Obst.
- freie Mengen an Butter, Speiseölen und Zucker können genommen werden.
___________________
- freier Konsum von Obst und Gemüse, sowie proteinarmer Spezialprodukte
- nur Kartoffeln/Reis/Mais sind festgelegt (wird geschätzt)
- es muss nicht täglich gerechnet werden!
- nur die ASM wird gewogen.
Welche ASM für PKU gibt es?
- Klassisch: enthalten AS, Tyrosin, Mikronährstoffe (müssen nach der HMZ eingenommen werden)
- aktuell: enthalten zusätzlich Fette und KH. können auch als ZMZ eingenommmen werden (in Pulverform, als Lsg in Tetrapack, mit mehr oder weniger Energie)
Schwierigkeit der PKU-Betroffenen beim Transfer in die Erwachsenenmedizin
- Päd. stoffwechselspezialist kennt den Pat. sehr gut, ist mit PKU vertraut
- Internist kennt den Pat. und die Kranheit weniger. Auch bei erw. PKU-Pat. typische Probleme und erkrankungen sind meist unbekannt.
Mögliche Folgen: Pat. driften ab: schlechte Werte, Beschwerden (zB. Konzentration), evtl. SS ohne gute Werte, Defizite der Mikronährstoffe
--> Lösungen: Übertritt zum Internisten rechtzeitig ankündigen, Verhütung ansprechen, evtl. Diät-Lockerung vorstellen.
Wie sieht die Zukunft der PKU-Diät aus?
- Besserer Geschmack der AS-Mischungen
- Low-Phe- Protein (auch besser im Geschmack)
- Verfügbarkeit proteinarmer Produkte
- BH4
Prävalenz von Adipositas bei Kindern: USA vs. CH
USA: 25%
CH: 10-15%
