VL
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Cartes-fiches
zwei Formen der kardiomyopathie? Was ist jeweils das Problem?
dilativ Problem: Kontraktilität und hypertrophe Problem: Füllung
Was kann als eine Hauptursache der dilativen Kardiomyopathie in frage kommen?
genetische Erkrankung im Ankerprotein- Titan (fand sich bei 27%) der rest sind immunologisch-bedingte DCM
(postinfektiös, medikamentös, autoimmun) oder idiopathische DCM
Klinik DCM (dilative kardiomyopathie)
Herzinsuffizienz Palpitationen (Extrasystolie, VHF) Synkopen
Auslöser oft akute hämody. Belastung plötzlicher Herztod
Befunde DCM?
systolische Funktionsstörung III. und IV. Herzton
(tachy-) arrhythmia absoluta
dilatierter linker Ventrikel
20% positive Familienanamnese
mögliche EKG Veränderung bei DCM?
Linksschenkelblock
Therapie DCM?
chronisch
Nachlast-senkend (ACE-Hemmer) Neurohumoral (ACE-Hemmer, β-Blocker, Aldactone) Vorlast-senkend (Diuretika) antiarrhythmisch (β-Blocker)
akute Dekompensation
pos. inotrop (Ca-Sensitizer, Katecholamine, Digitalis)
terminal
Herztransplantation
wie kommt es zum linksschenke Block?
interventrikuläreAusbreitungsstörung • verzögerteventrikuläreAktivierung
• unkoordinierteKontraktiondesLV
—> ventrikuläre Dyssynchronie
was ist die HCM?
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist als ventrikuläre Hypertrophie ohne adäquate hämodynamische Belastung definiert, die vorwie- gend den linken Ventrikel betrifft und histologisch durch eine irreguläre Anordnung der Myozyten gekennzeichnet ist. Während der Systole kann es zu einer dynamischen intraventrikulären Obstruktion mit Ausbildung eines Druckgradienten kommen. Hinsichtlich der Hämodynamik werden deshalb zwei Formen der HCM unterschieden: die hypertroph-obstruktive Kardio- myopathie (HOCM) und die hypertrophisch nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM).
Ätiologie HCM
Die HCM wird autosomal- dominant vererbt und tritt familiär gehäuft auf. Die Mutationen betreffen Proteine des kontraktilen Apparates bzw. des Energie- stoffwechsels der Herzmuskelzellen.