IVL2.1-AMBOSS-Diagnostik in der Kardiologie und Herzfehler

: Pathologischer Abfall der Blutdruckamplitude um mehr als 10mmHg bei Inspiration;

• Elektrokardiographie
• Ergometrie
• Röntgen-Thorax

<0,5 Herz/Thorax

• Rechter Rand (von kaudal nach kranial): rechter Vorhof → V. cava superior
• Linker Rand (von kaudal nach kranial): linker Ventrikel → Herzohr (linker Vorhof) → Pulmonalissegment (Truncus pulmonalis) → Aortenknopf (Aortenbogen)
• Kaudaler Rand: rechter Ventrikel

• Ventraler Rand: rechter Ventrikel
• Kaudaler Rand: linke Ventrikel
• Dorsokranialer Rand: linker Vorhof

1%

 Ventrikelsekptumsdefekt> Vorhofseptumsdefekt> pesrsistierender ductus botalli

Herzfehler-> Links-rechts-shunt -> Mehrarbeit Herz -> linksinsuf-> erhöhte Durchblutung des Lungenkreislaufs zu einer Vasokonstriktion und einem irreversiblen Umbau der kleinen Lungengefäße mit pulmonaler Hypertonie ->  deutliche Druckbelastung des rechten Ventrikels-> Umkehr Druckverhältnisse -> Rechts-Links-Shunt entsteht -> Sauerstoffarmes blut gelangt in körperkreislauf-> Zyanose

häufigster angeborener Herzfehler, membranöser Ventrikelseptum. Am häufigsten: Subaortaler und subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt

2.-3. Lebensmonat zu Herzinsuffizienzzeichen

• Dyspnoe, Hepatomegalie
• Gedeihstörung, häufig bronchopulmonale Infektionen

Klassifikation

• 80% Secundum-Typ im Bereich der Fossa ovalis

Pathophysiologie

Durch Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels mit folgender Dilatation und kompensatorischer Hypertrophie → Relative Pulmonalisstenose mit zeitlich versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe (gespaltener 2. HT)

Abhängig von der Größe des Defekts bzw. des Shunts

Kleine bis mittelgroße Defekte erst ab Adoleszentenalter symptomatisch

Supraventrikuläre Rhythmusstörungen

Zeichen einer (Rechts‑)Herzinsuffizienz: Verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe

Häufig bronchopulmonale Infekte (mehrdurchblutung Lunge, infektbegünstigende Stauung)

Auskultation: Fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR links)  

Systolikum im 2. ICR links parasternal  

EKG: Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie

Röntgen: Rechter Vorhof/Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung

PDA - persistierender Ductus arteriosus Botalli

Wasserhammerpuls- duch kurzschluss verlust der Windkesselfunktion+ Linksherzhypertrophie

Therapieversuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (z.B. Indometacin)  

Interventioneller oder operativer Verschluss

Prostaglandine

Definition: Stenose der Aorta im Bereich des Isthmus

Präduktale Stenose (infantile Stenose) → Perfusion der unteren Körperhälfte über persistierenden Ductus arteriosus Botalli → Rechts-Links-Shunt → Bei Verschluss des Ductus Hypotonie der unteren Extremität und Druckbelastung des linken Ventrikels  

Juxta- oder postduktale Stenose (adulte Stenose) → (Ductus arteriosus Botalli pathophysiologisch nicht von Interesse) → Brachiocephale Hypertonie, abdomino-femorale Hypotonie → Perfusion der unteren Körperhälfte über Kollateralgefäße  → Evtl. lange unauffällig

Unterteilung nicht immer eindeutig möglich

Klinik (Schwere abhängig von Stenosegrad)

Präduktale Stenose

Bei offenem Ductus arteriosus Botalli: Evtl. ischämische Beschwerden der unteren Extremität  

Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Herzinsuffizienzzeichen, Hypotonie der unteren Extremität, mögliches Organversagen durch Minderdurchblutung (Niere → Oligurie, Anurie; Darm → Nekrotisierende Enterokolitis; Leberfunktionsstörung)

Häufig assoziierte Fehlbildungen:VSD,  bikuspide Aortenklappe u.a.

Postduktale Stenose

RR↑: obere Extremität (warme Hände) und zerebrale Gefäße (Kopfschmerz, Tinnitus,Epitaxis , Schwindel)

Liegt die Aortenisthmusstenose proximal (oder im Bereich) der A. subclavia sinistra, resultiert eine geringere Durchblutung des linken Arms und somit eine Blutdruckdifferenz im Vergleich zum rechten Arm

Hypotonie an den unteren Extremitäten: Kalte Füße, abgeschwächte Fusspulse, Claudicatio intermittens

Systolikum mit p.m. (punctum maximum) über dem 2. ICR links, parasternal

1. Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße
2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie
3. Ventrikelseptumdefekt (VSD)
4. Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta

Hypoxische Anfälle ab der 4.-6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.)

Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken-> Erhöhung Wiederstand im Körperkreislauf verminderung rechts-links-shunt

Definition: Hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe sowie eine ausgeprägte Hypoplasie des linken Ventrikels

-> häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (ca. 25%)

Pathophysiologie

Das linke Herz ist nahezu funktionslos → Überleben beruht auf Perfusion des großen Kreislaufs über den offenen Ductus arteriosus Botalli (Rechts-Links-Shunt) sowie einer Verbindung der Vorhöfe  

Die proximale Aorta wird retrograd mit Blut perfundiert

Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt. Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor

Ursprung der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis: Bland-White-Garland-Syndrom (Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery (ALCAPA))