Immun-bedingte Hautkrankheiten_Oli Nussbaum
Pemphigus, Lupus...
Pemphigus, Lupus...
Pathogenese des Pemphigus
Keratinozyten normalerweise über Desmosomen verbunden
--> Akantolyse (immer in Epidermis): Zerstörung von Desmosomen z.B. durch Bildung von Autoantikörpern oder durch Medikamente
--> freie Keratinozyten: Werden durch Immunsystem angegriffen = epidermale Pusteln entstehen
Welche immun-bedingten Erkrankungen gibt es?
z.B. Pemphigus oder Lupus erythematodes
Was ist Pemphigus?
--> Mögliche Pemphigus-Ursachen
Bez. für intraepidermal blasenbildende Hauterkrankungen
- Idiopathisch
- Medikamenten-induziert
- Paraneoplastisch
- Pilz-induziert
- Leishmaniose-induziert
Pemphigus Symptome
- Pusteln zwischen Haarfollikeln
- symmetrische Veränderungen (siehe Bild)
- Krusten (wenn Pusteln platzen)
- Erosionen
Wo findet man Symptome von Pemphigus?
- Ohren
- Augen
- Planum nasale/Nase
- Pfoten/Ballen
Veränderungen bei Katze:
--> Was häufig betroffen?
--> Was wird zerstört?
--> Krallenbett sehr oft betroffen
--> Exfoliation: St. corneum zerstört
Pemphigus als generalisierte Form?
Ja, möglich. Mit Fieber, sind krank
DD zu Pemphigus
- Bakterielle Infektion
- Demodikose
- Dermatophytose
- Diskoider Lupus erythematodes
Pemphigus Diagnose
--> was findet man?
- Geschabsel
- Zytologie
- Biopsie
- Pizlkultur
- evt. Immunhisto und Immunfluoreszenz
--> Zytologie: Akantolytische Zellen, Biopsie: Primärläsionen
Was versteht man unter Akantolyse?
Als Akantholyse bezeichnet man eine Lösung des Zellverbundes der Keratinozyten im Stratum spinosum der Epidermis.
Was ist das?
Zytologie Pemphigus: Gruppen freier Keratinozyten, rund herum Entzündungszellen
Behandlung Pemphigus
- Immunsuppression mittels Glukokortikoiden --> erst wenn 100% Diagnose, keine Versuchstherapie
- Diagnose und Behanldung von möglichen Sekundärinfektionen
- Sehr individuelle Therapie
Vorteile Glukokortikoide
--> Wann Kontrolle?
- Initialmedikament der Wahl
- Schnelle Wirkung
- Billig
- Allgemein Verfügbar
--> Kontrolle nach 2 Wochen:
- Wenn Remission und keine NW: Weiter mit Glukokortikoiden
- Wenn Remission und NW: Vielleicht andere Immunsuppressiva
- Keine Remission und NW: Zusätzliches Medikament
Was bedeutet Remission?
Der Begriff Remission bezeichnet die vorübergehende oder dauernde Abschwächung der Symptome bei chronischen Erkrankungen, ohne dass eine Heilung ("restitutio ad integrum") erreicht wird.
Wieso ist Überwachung bei Glukokortikoidtherapie besonders wichtig?
Weil man einen iatrogenen Cushing auslösen könnte, deswegen evt. ACTH-Stimulationstest
--> zusätzlich Urinkultur (Cystitis) und Serumbiochemie (Leberenzyme)
Weitere Möglichkeiten für immunsuppressive Therapie
--> NW
--> Nachteil
Azathioprin
--> Tödlich für Pferde, nicht bei Katzen
--> Verzögerter Wirkungseintritt (2-6 Wochen)
Chlorambucil
--> Für Katze und Hd vergleichsweise sicher
--> Verzögerter Wirkkungseintritt (4-8 Wochen)
Pemphigus Typen
- Pemphigus Vulgaris: Beginn meist im Bereich der Mundschleimhaut; Übergang auf andere Schleimhäute, Kopfhaut u. gesamtes Integument, bes. auf die Stellen, die Druck u. Reibung ausgesetzt sind (Blasen --> Erosionen --> Krusten), Haut meist unverändert
- Pemphigus foliaceus: Schwere Form des Pemphigus, wegen der oberflächl. Lage (subcorneale Spaltbildung) kommt es nicht zu Epitheldefekten, sondern zur Exfoliation (erythematöse Flächen mit Schuppen u. Krusten)
- Pemphigus erythematodes: Seltene Verlaufsform des Pemphigus foliaceus mit Lupus-erythematodes-artigen Rötungen (seborrhoischen Areale: Behaarte Kopfhaut, Gesicht, obere Rumpfpartien)
Diskoider Lupus Erythematodes
--> Symptome
--> Lokalisation
lokalisiert, entweder UV-induziert oder UV-unabhängig
--> Depigmentation, Erythem (Rötdung Haut durch Hyperämie), Erosionen, Ulzera
--> Planum nasale, dorsale Schnauze, Lippen, Augenbereich, Ohren
Diagnose Lupus Erythematodes
--> Therapie
Biopsie
--> Immunsuppression
Was versteht man unter lupoider Onychodystrophie?
Krallenbettentzündung, mehrere Krallen gleichzeitig betroffen: Teilen sich und lösen sich ab, die nachwachsenden Krallen sind kurz, missgeformt, trocken, weich und brüchig, 50% der Hd zeigen Schmerzen/Lahmheit
Schleimhaut-Pemphigoid
Chronisch verlaufende Blasen bildende Autoimmunerkrankung der Schleimhaut
Bullöses Pemphigoid
Autoantikörper gegen Hemidesmosomen; pralle, subepidermale bis zu 10 cm grosse, nicht selten hämorrhag. Blasen auf rotem Grund --> heftiger Pruritus
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Pathogenese des Pemphigus
Keratinozyten normalerweise über Desmosomen verbunden
--> Akantolyse (immer in Epidermis): Zerstörung von Desmosomen z.B. durch Bildung von Autoantikörpern oder durch Medikamente
--> freie Keratinozyten: Werden durch Immunsystem angegriffen = epidermale Pusteln entstehen
Welche immun-bedingten Erkrankungen gibt es?
z.B. Pemphigus oder Lupus erythematodes
Was ist Pemphigus?
--> Mögliche Pemphigus-Ursachen
Bez. für intraepidermal blasenbildende Hauterkrankungen
- Idiopathisch
- Medikamenten-induziert
- Paraneoplastisch
- Pilz-induziert
- Leishmaniose-induziert
Pemphigus Symptome
- Pusteln zwischen Haarfollikeln
- symmetrische Veränderungen (siehe Bild)
- Krusten (wenn Pusteln platzen)
- Erosionen
Wo findet man Symptome von Pemphigus?
- Ohren
- Augen
- Planum nasale/Nase
- Pfoten/Ballen
Veränderungen bei Katze:
--> Was häufig betroffen?
--> Was wird zerstört?
--> Krallenbett sehr oft betroffen
--> Exfoliation: St. corneum zerstört
Pemphigus als generalisierte Form?
Ja, möglich. Mit Fieber, sind krank
DD zu Pemphigus
- Bakterielle Infektion
- Demodikose
- Dermatophytose
- Diskoider Lupus erythematodes
Pemphigus Diagnose
--> was findet man?
- Geschabsel
- Zytologie
- Biopsie
- Pizlkultur
- evt. Immunhisto und Immunfluoreszenz
--> Zytologie: Akantolytische Zellen, Biopsie: Primärläsionen
Was versteht man unter Akantolyse?
Als Akantholyse bezeichnet man eine Lösung des Zellverbundes der Keratinozyten im Stratum spinosum der Epidermis.
Was ist das?
Zytologie Pemphigus: Gruppen freier Keratinozyten, rund herum Entzündungszellen
Behandlung Pemphigus
- Immunsuppression mittels Glukokortikoiden --> erst wenn 100% Diagnose, keine Versuchstherapie
- Diagnose und Behanldung von möglichen Sekundärinfektionen
- Sehr individuelle Therapie
Vorteile Glukokortikoide
--> Wann Kontrolle?
- Initialmedikament der Wahl
- Schnelle Wirkung
- Billig
- Allgemein Verfügbar
--> Kontrolle nach 2 Wochen:
- Wenn Remission und keine NW: Weiter mit Glukokortikoiden
- Wenn Remission und NW: Vielleicht andere Immunsuppressiva
- Keine Remission und NW: Zusätzliches Medikament
Was bedeutet Remission?
Der Begriff Remission bezeichnet die vorübergehende oder dauernde Abschwächung der Symptome bei chronischen Erkrankungen, ohne dass eine Heilung ("restitutio ad integrum") erreicht wird.
Wieso ist Überwachung bei Glukokortikoidtherapie besonders wichtig?
Weil man einen iatrogenen Cushing auslösen könnte, deswegen evt. ACTH-Stimulationstest
--> zusätzlich Urinkultur (Cystitis) und Serumbiochemie (Leberenzyme)
Weitere Möglichkeiten für immunsuppressive Therapie
--> NW
--> Nachteil
Azathioprin
--> Tödlich für Pferde, nicht bei Katzen
--> Verzögerter Wirkungseintritt (2-6 Wochen)
Chlorambucil
--> Für Katze und Hd vergleichsweise sicher
--> Verzögerter Wirkkungseintritt (4-8 Wochen)
Pemphigus Typen
- Pemphigus Vulgaris: Beginn meist im Bereich der Mundschleimhaut; Übergang auf andere Schleimhäute, Kopfhaut u. gesamtes Integument, bes. auf die Stellen, die Druck u. Reibung ausgesetzt sind (Blasen --> Erosionen --> Krusten), Haut meist unverändert
- Pemphigus foliaceus: Schwere Form des Pemphigus, wegen der oberflächl. Lage (subcorneale Spaltbildung) kommt es nicht zu Epitheldefekten, sondern zur Exfoliation (erythematöse Flächen mit Schuppen u. Krusten)
- Pemphigus erythematodes: Seltene Verlaufsform des Pemphigus foliaceus mit Lupus-erythematodes-artigen Rötungen (seborrhoischen Areale: Behaarte Kopfhaut, Gesicht, obere Rumpfpartien)
Diskoider Lupus Erythematodes
--> Symptome
--> Lokalisation
lokalisiert, entweder UV-induziert oder UV-unabhängig
--> Depigmentation, Erythem (Rötdung Haut durch Hyperämie), Erosionen, Ulzera
--> Planum nasale, dorsale Schnauze, Lippen, Augenbereich, Ohren
Diagnose Lupus Erythematodes
--> Therapie
Biopsie
--> Immunsuppression
Was versteht man unter lupoider Onychodystrophie?
Krallenbettentzündung, mehrere Krallen gleichzeitig betroffen: Teilen sich und lösen sich ab, die nachwachsenden Krallen sind kurz, missgeformt, trocken, weich und brüchig, 50% der Hd zeigen Schmerzen/Lahmheit
Schleimhaut-Pemphigoid
Chronisch verlaufende Blasen bildende Autoimmunerkrankung der Schleimhaut
Bullöses Pemphigoid
Autoantikörper gegen Hemidesmosomen; pralle, subepidermale bis zu 10 cm grosse, nicht selten hämorrhag. Blasen auf rotem Grund --> heftiger Pruritus
