Hepatologie

Epid: eine der häufigsten Virusinf. des menschen, v.a. Südostasien, China, Afrika, Amazonasgebiet

Ä:

• Hep B Virus
• Infektionsweg: Sexuell (2/3), Parenteral durch kontaminaiert dinge, Perinatl

PPH. Schädigung der Leberzelle durch zelluläre Immunatwort durch CD8+ zytotosche LC

Klinik:

• Inkub 1-6 Monaten
• Akuter Verlauf
  • meist asymptomatisch
  • selten ikterisch
    • unspez: Grippal, Oberbauchsz, Müdigkeit, Appetitloosigkeit
    • meist nach 3-6Wochen rückläufig
    • evtl extraheptaishce Manif
• Chronischer Verlauf:
  • = länger als 6 mOnaten fortbestehdne HBV infektoin mit HBsAG und LEberschädiung
  • 20% der chronischen patienten haben innerhalb 10J ein Leberzirrhose
• Extrahepatisch:
  • 10-20 % der chronische npatienten
  • Vaskulitisch (Panarteriitis nodosa, Raynaud, Sicca, Uveitis)
  • Membranöse GN
  • Neuritis + periphere polyneuropathie
  • Hautverädnerung

Diagnostik

• Screening : HBsAG
• Anti-HBs als Ausheilungszeichen
• wenn HBsAG pos --> HBV-DNA bestimmung und HBeAG als zeichen der Virusreplikation
• Akuter Verlauf: HBsAG erhöht und Anti-HBc-IgM stark erhöht und Transimanes stark erhöht
• Chronisch: HBsAG erhöht, Anti HB-e und HBs steigen nicht an
• Asymptomatische Trägerschaft: HBsAG erhöht Anti-HBs steigt nicht an
• Weiter: OSno, Leberbiospie, Abklärung Koinfektionen

Patho: aktue Hep: Eosinophile Einzellzellnekrose (Councilman-Körperchen), Kupffer-Zellproflif

Chronisch eHep: periportale Leberzellnnekrose mit lc Mottenfrassnekrose, Milchglashepatozyten

Therapie.

• Aktu: Keine Therpaie da hohe spontanheilungsrate
• Chronisch
  • Antivirale Therapie
    • Interferon alpha
    • flalls KI und Versagen: Virostatika zur Senkugn der Viruslast (Lamivudin, Entecavir, Adefovir)

Prävention: 

• Aktie Impfung wird allen empfohlen v.a. medizin. Personal,
• Postexposititonsprophylaxe

Epid: IV-Drogenabussu, HBV-Infktion, JVA-Insassen, E

Ä: 

• Hepatitis C-Virus
• Infektionsweg: Parentreal (Injektionsnadeln, Nadelstichverletzung, Bluttrnasfusionen)

Akute HCV-Infektion

• weniger als 6 Monaten erworbenen 
• Akute HCV Infektion + Leberfunktionseinschränkung

Chronische HCV:

• Länger als 6 Monaten
• 50-85% der HCV-Infektion

Klinik

• INkub 1-6 Monat
• Akut:
  • 85 % asymptomatisch
  • Symtptoamtsich: Unspezifsich, Krankheitsgefühl, Abgeschlegen, evltl FIeber, Ikterus, BSZ, übelkeit, erbrechen, Durchfall
• Chronishc: 20% der chronische führt innerhalb 20J zu Zirrhose
• Extrahepatisch (aufgrund Autoantikörper und Imunkomplex)
  • Thrombozytopeni
  • Panarteriitis nodosa
  • Kryoglobulinämische vaskulitis
  • GN
  • Sjögren
  • Propyria cutanea tarda

Diagnostik:

• anti-HCV
• HCV-RNA
• Blut
  • Co-Infektionen: HIV,HAV; HBV
  • Transaminasen erhöht
  • Ferritin erhöht
• Oberbauchsono
• Leberbiopsie

Patho:

• Akut: Eosionphile Einzelzellnekrosen (Councilman-Körperchen)
• Chronisch: Lymphohistiozytäre Infiltrati, Mottenfrassnekrose

Therapie

• akut:
  • keine postexpositionsprophylaxe
  • Interferon alfa oder PEG-IFNalpha (95% erfolg) für 6 Monate
• chronisch:
  • Peg-IFNalpa und Ribavirin für maximal 12 MOnate
• HÄUFIG Ausheilung!!!

Komplikation:

• selten fulminatn
• Zirrhose --> HCC
• Sekundäre Hämochromatose

nur im Zusammen hang mit Hepatitis B, sexuell, üarenteral, perinatal

Epid: 5 % aller chronischen HBV

Verlauf: abhängi vom hept-Bstatus

Simulatnt: verstärkung der akute Hepatitis , 90% Ausheilung

Superinfektion bei chronsichem HBV:

Chronifizerung mit Erhöhung des Risiko für Leberzirrhose

 Infektionsweg: Fäkal-oral, parenteral

Klink: Inkbu 14-70 Tage, asymptomatisch oder ähnlich wei Hep A, keine Chronifizierung

Diagnostik: Anti-HEV-IgM

keine Kausale Therapie möglich

Epid: häufigste Ursache chronischer Lebererkrankung

Ä: Gefährdungsgrenze zur Alkoholhepatopath M: 20g , F: 10g

Stadien

1. Statosis Hepatis (reversibel)
2. Fettleberhepatitis = Steatohepatitis (irreversibel)
3. Alk. Leberzirrhose

Klinik

• Statosis Hepatis: symptomarm, Druckgefühl im re Oberbauch, selten akute Exazerbation
• Steatohepatits:
  • Ikterus, Fieber , Oberbauchsz
  • unspez Verschlechterrung des AZ (übelkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust)
  • Entzugssymptomtaik
  • Akut: Hepat. Enzephalopathie, Aszites, Leberfunktionsstörung, Leberausfallkoma

Diagnostik

• Statosis hepatis
  • S+A
  • Labor:
    • gammaGt erhöht, Ferritin erhöht
    • MCV eröhth
    • CDT (carbohydrate-deficient transferrin) eröhht (zeichen ALkohlmissbrauch (für 6 wochen)
  • Sono: homogene echoreiche Leber
  • bei Alkoholkarenz Rückbildung der ganzen Klinik in 1 Monat
• Steatoheptatis
  • vergrösserte druckszhafte LEber, evtl Aszites Splenomegalie
  • Labor
    • erhöhte Transaminasen
    • GLDH erhöht
    • Bilirubin erhöht
    • gamma-GT und AP erhöht
    • evtl LEbersynthesstörung (albumin, Quick, CHE)
    • Ammonaik erhöht
    • Anämie
  • Sono wei seatosis hepatis¨!

Patho

• Statosis Hepatis: Läppchenzenrtral, tropfenförmige Verfettung, Resorptionsknötchen, Lipophagengranulome
• Statohepatits: Fettlber mit hydropische Schwellung der HC, Läppchenzentrael Leberezellnekrose (mallory bodies = intrazelluläre Hylinablagerung) + zunehmende entz. INfiltration
• Zirrhose: lc Infiltraion, Regeratsknoten mit massiver Verfettung der Hc

Therapie:

• ALKOHLKARENZ
  evtl Glukokortikoid
• dann Zirrhosetherapie

Komplikation

• Zieve Syndrom: trias: alkoholtoxische Leberschaden, akut hämolytische Anämi,e Hyperlipidämie

Epid: F>M, häufig im jungen Erwachsenenalter

ä: unbekannt

Klinik:

• schleichend unspezifiasche Symptome: Abgeschlagenheit ,BSZ, Leistungsminderung
• Assoziation mit anderen Autoimmunerkrnakung

Diagnostik

• Transaminase erhöht und BSG erhöht
• Hypergammaglobulinämie
• Autoantirkörper (ANA SMA bei Typ1, LKM1 bei Typ2)

Therapie:

• Immunsuppressiva: Glukokortikoide, Azathioprin
• Osteoprooseprophylaxe

Prognose: in der Regel lebenslange Therapie nötig, unterhapiert gefahr einer Zirrhose

Epid:

• Inzidenz: 250/100 000; M>F

Ä

• Toxisch
  • ETHYLTOXISCH (50-70%!!!!)
  • Medi (amidaron, Zytostatika)
• Entzündlich
  • Chronisch Virushepatitis
  • PBC, PSC
  • AIH
  • Parasitäre INfekionen (Bilharziose)
• Stoffwechselerkrankungen
  • Hämochromatose
  • M. WIlson
  • Alpha1-Antirypsin-Mangel
• Chronische Stauung der Lebervenen
  • Budd-Chiari
  • Cirrhose cardiaque

Klassifiaktion: CHild-Pugh-Klassifikation (ALter QUark BILdet ENteral ASZITES)

• Albumin
• Bili
• Quick
• Aszites (sonographisch)
• hepatische Enzephalopathie)

je 1-3 Punkte

CHild A= 5-6pt, CHild B: 7-9, Child C: über 10

Klinik

• unspezifisch: Müdigkeit, Leistungsverminderung, Druck und Völlegefühl im Oberbauch, Pruriitus, Ikterus, bauchumfangszunahme
• Leberhautzeichen
  • Kopf: Gesichttsödem, Lacklippen und Zunge, 
  • Teleangiektasein spider naevi (zentralgefäss nicht ausdrückbar), 
  • Caput Medusae
  • Palmar-und Plantaeerythem
  • Milchglasnägel
  • Dupuytren Kontraktur
  • Pergamentartige Hautatrophie
• Hormonstörung
  • Gynäkomastie, Bauchglatze Brustglatze, Libido Potenzstörung, Amenorrhoe

Diagnostik

• Labor:
  • Transaminasen erhöht, GLDH erhöht, AP erhöth, Gamm-GT erhöht, Bili erhöht, Cholinesterase ernieedrigt, Ammoniak Erhöht, Quick vermindert, Albumin vermindert, Makrozytäre Anmäie bei vitamin B12 mangel, Mikrouzytäre Anämie bei chronischer BLutung
• Sono: höckrig, verplumpte inhomogene LEber mit bg septierungen, vergrössert im verlauf atrophiert, rarefizierte intrahepatische Portal und Lebervenen
• CT: unregelämssige Oberflche, Regeneratknoten, Relative Hypertrophie des l Leberlappen

Patho: knotiger bindegewebiger Umbau des Parnchyms mikronodulär vs makronodulär

Therapie:

• Allgemein
  • Alkoholabstinenz
  • vermeidung lebertoxische Medi
  • ausreichende Kaloreinzufuhr
• medi:
  • nicht selektive Betablocker: propranolol: sekung des portalen Drucks
  • Spironolacton + Furosemid (aszites)
  • Vitaminsubstituion
• Interventionell
  • Transjuguläre intraheptaischer portosystemischer Shung
• Operativ: Lebertransplantation als Ultima Ratio

Komplikationen

• Portale hypertension
  • Ösophagusvarizen
  • Aszites (bakterielle peritonitis)
• Redu. Lebersynth.
  • Mangel an Gerinnungsfaktoren
  • Mangel an Albumin
• Chronische Schädigung --> HCC
• hepatorenales Syndrom
• Hepatische Enzephalopathie

Prognose: 1 Jahres überlben

- Child A: normal,  Child B: >80%,  CHild C : 40%

= Potentiell revers. Nierenfunktionsstörung durch renale Vasokonstriktion mit konsekutviern verringer Nierenperf durch schwerew Lebererkrankung

Tfigger: Volumenverlust (Aszitesabpunktion, GIT BLutung, Forciert Diurese, Laxantieneinsatz)

KLinik: zusätzlich zu Leberklinik noch Oligurie mit progredientem Nierenversagen

Diagostik: Kreatininanstieg, Hyponatriämie, bei relativem Natriummangel, Erniedrigte Natriumausscheidung im Urin

Therapie: lebertransplantino, TIPS, Albumingabe, ggf. Terlipressin

= zentralnervöse Funktionsstörung durch Kumulation toxischer durch Leberschädigung anfallender Stoffen (v.a. Ammoniak)

KLinik: Bewusstseinssstörung bis zu Koma, multiple neuropsychiatrische Auffälligkeiten

Therapie: Vermeidung auslösender Faktoren, Behandlung von weiteren Komplikation

Gabe von Laktulose, GGF proteinarme Ernährung, IV Ornithin!

Ä:

• primär: Bakterien (e. coli, staphylococcus aures) Entamoeba histloytica
• skeundäre nach operativen Eingriffe

Klinik: 

hohes fieber, Leberdrucksz, Übelkeit Erbrechen, Ikterus, Anämie

Diagnostik: US oderCT

Therapie: medikamentös (AB) oder chirurgisch evtl Segmentresektion

Kompl: Sepsis, Ruptur

Ä:

• benigne Echinokokkose: Echinococcus granulosus = Hundebandwurm (über Nahrungsmittel)
• maligne Echinokokkose: Echinococcus alveolaris = Fuchsbandwurm (über Fellkontakt, Waldfrüchte Pilze...)

Klinik:

• inkub: Wochen bis Jahre
• Leberbefall (70% von granulossus, 100% alveolaris): Oberbauchsz
• Lungenbefall 20% der granuloso: reizhusten dyspnoe
• Granulosus: Singuläre Zyste
• Alveolaris: Infiltratives Wachstum

Diagnostik:

• Blut: Eosinophilie
• Sonoabdomen
• CT: zystische hypodense Struktur mit Enhancement

Therapie:

• Echinoccocus Granulosus
  • Singuläre Zyste: resetkion, INterventionell: sono oder CTgesteuerte Punktion mit Alkoholinstillation
  • Streuung der Zyst e innerhalb der Leber: Albendazol, Mebendazol, Operativ: Resektion
• Echinoccucs multilocularis (alveolaris): kurative Resektion mit anschliessender Langzeitbehandlung mit Albendazol
  • Palliativ: Albendazol

siehe darstellung

- Heptazolleuläres Karzinom (häufigstes Primäre)

- gallengangskarzinom

- Angiosarkom

- Hepatoblastom

- METASTASEN

meist mehrere Metastsasen

Tumoren: Magenkresbs, Pankreas CA, DarmCA, Lungenkrebs

Therapie: Operativ oder Radiochirurgisch

Ä:

• Prähepatisch: Milzvenen oder Pfortaderthrombose (aufgurnd INfektionen, Malignomen, posttraumatisch, operativ)
• intrahepatisch (häufigste): Leberzirrhose Schistosomiasis
• Posthepatisch: budd-chiari, Reherzinsuff, Perikarditsi constrictiva

Klinik:

• Verstärkter Blutfluss über portokavale Anastomosen)
  • Ösophagus und Magenvarizen --> Blutugnen --> BLuterbrechen Aspriation, teerstühle
  • Rektumvenen: Hämorrhoidenartige Erwieterugn der Varizen
  • Caput medusae (Paraumbilkale Venen)
  • Folgen: reduktion des First-pass Erffektes, erhöhte Blutungsrisiko
• Splenomegalie
• Aszites

Therapie:

• Medikamentös: Propranolol (senkt blutungsrisiko um 50%), alternativ NItrate
• Behandlung der Folgen
• Operativ: Lebertransplantation
• Transjuguläre intrahepatischer portosystemischer Shunt

= thrombotisch bedingte Verschlussder grossen LEbervenen (Vv hepaticae)

Ä: selten, aufgrund erhöhter Trhmoboseneigung im Rahmen einer Polycythamiea vera (10-40% der Fälle), Mlaignom, OAK

Klinik: Bauchumfangszunahme, Oberbauchsz, Caput medusae

DiagnsotiK: Farbdoppler-Sono der LEbervenen

Therapie: inkompletter Vreschluss: Verscuch einer antikoagulatorischen Therapie, kompletter Verschluss: TIPS

= Entzündung der Gallenblase

Epid: Cholelithiasis: F>M, Prävalenz 15-20%!!!

Ä:

• Cholzystist: in 90% durch Cholelithiasi, Stressgallenblase bei Minderperfusion

KLassifiaktaion:

• CHolezystisit: Bladne vs phlegmonös vs empyem

Klinik:

• Sz im rechten Oberbauch (Ausstrhalung in die rechte Schulter mit Abwehrspannung)
• Fieber, AZ-Vrschlechterung
• Ggf. Ikterus 

Diagnostik:

• A+S (murphy Zeichen)
• Sono: Wandverdickung über 3mm, Dreischichtung der Wand (mit umgebender freier Flüssigketi, Konkremetne
• Labor
  • Erhöhte Entzündungsparameter
  • AP, Gamma-GT, ASTund ALAT alles erhöht

Therapie:

• Konservativ
  • Patient mit hohem OP-Risiko oder milder Cholezystiti
  • ABtherapie (fluorchinolon
  • Antiphlogistki
  • Spasmolytika
  • wenn möglich OP im symptomfreien Intervall
• Operativ
  • Goldstandart: Laparoskopische Cholezystektomie
  • Gangrän oder Empyem: sofortige Lapartomie

= Gallensteine

Epid: F>M, Prävalenz 15-20%

Ä: Lösungsugnleichgewicht von Gallensäure Lecithi und gelösten Substanz

• 6xF Regel
  • Fat
  • Female
  • Fertile
  • Forty (über 40LJ)
  • Fair (hellhäutig)
  • Family

Klassifkikatoin

• Cholesterinsteine (80%)
• Bilirubinstein (10%)
• Kalziumkarbonatstein (10%)

KLinik:

• Cholezystolithiasis
  • nur 25% haben Symtpomte
  • Rechsteitiger kolikartiger Oberbaucsz (Ausstrahlung in die rechte Schulter, Rücken, Epigastrium)
  • oft nach fetreichen Speisen, nachts
  • Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, Blähung, dyspeptische Beschwerden
• Choledocholithiasis
  • Kolikartiger Sz
  • extrahepatische Cholestase (Heller Stuhl, dunkler Urin, Pruritus)

Diagnostik

• Cholezystolithiasis:
  • Anamense
  • Sonographie: Steine mit dorsalem Schallschatten evtl Sludge
• Choledocholithaisi
  • Labor: CHolestaseparameter: AP, gammaGT, direktes Bilirubin erhöht
  • Ggf. AST und ALt erhöht
  • Sono: Gestaute Gallenwege
  • Endosono, MRCP, ERCP

Therapie:

• Konservativ
  • Nahrungskarenz, Spasmolytik Analgetika
  • Choledocholithiasis: ERCP mit Papillotomie
  • Medikametöse Litholyse: Chenodesoxycholsäure, Ursodeoxycholsäure) für 6 Monaten
  • Steinzertrümmerung mittels extrakorporaler Stosswellenlithotripsie (max. 3cm steine, anschliessend medikamentöse Litholyse)
• Operativ:
  • Indikation: Symptomatik bei nachgewisenem Stineleiden, möglichst im entzündungsfreien INtervall operieren
  • Lapraoskopische CHolezystektomie
  • KI: Gallenblasenkarzinom
  • relative KI: Blutgerinnungsstörung, Mirizzi

Komplikationen

• Cholezystist, Cholangitits, Gallenblasenempeyem oder gangrän
• Gallenblasenperf, Gallensteinileus, biliäre Pankreatitis, Gallenblasenhydrops

Epid: selten, 70LJ, F>>M

RF: echte Polypen (grösser 0.5 cm), Porzelllangallenblase aufgrund chronischer Entz. (20-60% risio)

Klinik:

• Appetitilosigkeit, Gewichtsverlust
• Übelkeit, Erbrechen
• sz im oberen rechten Abdom
• Unverträglichkeit von fettreichter Nahrung
• Ikterus, Juckreiz

Diagnostik

• Sono
• ERCP
• Labor und Tumormarkere
• Endosono
• CT
• Biopsie
  • Histologi; 90% Adenkarzinom (tubulär vs papillär)

Therapie:

• Cholezystektomie im Frühstadium
• ERCP zur Symptomlinderung
• Chemo und Radio untergerodnete ROlle

Prognose: sehr schlecht, das oft erst im fortgeschritttenen Stadium Symptome macht

• 5 Jahre überlben: 6-7%
• bei Karzinomresektion vollständig: 10-60%
•  

Ä:

• Gallenwegserkrankungen (Gallensteine...) 45%
• Alkoholinduziert 35%
• Idiopathisch 15%

Epid: 10/100^000 /Jahr

KlassifikatiON: Interstitiell/ödematös vs nekrotisierend

PPH: Intraprankreatische Aktivierung von Verdauungsenzemen --> Autodigestion --> Schädigung der Azinsuzellen --> INflammatorsiche Rekation --> Proteolyse, Blutung, Ödem

Serum Ca2+ ist ein quantitativer Marker für Gewebsschadne= Prognoseparameter

Klinik

• Plötzlich einsetzebder Oberbauchsz
  • evtl gürtelförmig mit Ausstrahlung in den Rücken
  • bei Gallensteine kolikartig
  • èbelkeit und Erbrechen
• häufig Metoerismus, paralytischer Ileus, Prall-elastisches Abdomen, 
• EVtl Fieber, Tachykaride, Hypotonie, Aszites, Pleuraerguss
• EVtl Hautzeichen
  • Cullen: schwach bläulich periumbilikale Hautverfäbung
  • Grey-Turner-Zeichen: blau-rot-violet oder grün braun Verfärbun im Flankenbereich

Labor: 

• Pankreasenzym im serum Erhöht!!!
  • Lipase über 18000, Amylase
• Erheblicher LDH anstieg
• CRP erhöht, Leukozytose
• Kalzium tief
• Kreatinin hoch
• Hyperglykämie

Sono!: Unscharf Begrenzung der Pakreasloge, verminderte Echogenitt

Endosono

CT

MRT

Therapie:

• Engmashcige Überwachugn
• Ausgiebige Flüssigkeitsubstitution 3-4l /Tag
• Medi:
  • Anagetika
  • Thromboembolie
  • evlt prophylaktisch AB und PPI
• INterventioenell: Gallensteine extraktion mit Papillotomie
• Dranage von Pseudozysten
• Chirugische Intervention z.b. bein infizierten Pankreasnekrose

PANCREAS: Perfusion, Analgesia, Nutrition, Clinicicla èberwacung, Radiology, ERCP, Antibiotics, Surgery

Komplikationen:

• Pankreasabszess, chronifizierung
• SIRS, Sepsei, DIC,
• ARDS
• SChock
• Nierenveraagne
• Ileus

Prognose:

• Letalität: unkopmlitziert:1%, nekrotisierne 10-25%

Ä: 

• Chronischer Alkoholabusus (80%)
• Idiopathisch
• Medi- toxisch, zystische Fibrose, Hyperpara, Hypertri, Autoimmun
• repetative akute Pankreatitiden

Klassifikation: Fokale Nekrsoe, segmentale(diffuse Fibrose, Kalzifikation

KLinik: 

• Gürtelförmiger anhaltender Oberbauchsz mit Ausstrahlung in die Seiten + Rücken
• CAVE: Im Spätstadium besteht häufig wieder Szfreiheit!
• Übelkeit, Erbrechen
• Maldigestion (falls mehr als 90% des Pankreas gewebe zerstört)
  • Gewichstverlus
  • Fettunverträglichkeit
  • Diarrhö, Steatorrhö
  • Meteorismus

Diagnostik

• Labor
  • akut: Lipase, Amylase Elastase-1 erhöht = wie akute Pankreatitis
  • Chronisch: normwertige Pankreasenzymen möglich
• Stuhl: Elastase-1-Konzentraion = GOLDSTANDART
  • unter 200mikrogramm = exokrine Pankreasinsuffizeienz
• Sono: Pankreasverkalkungen, Kaliberunregelmässigkeiten und Steine
• Endosono
• Rx
• CT
• ERCP

Therapie:

• strikte Alkoholkarenz, kleine und häufige Mahlzeiten, kohlenhydratreich udn fettarm, Substitution von triglyzeriden mit mittelkettigen Fettssäuren
• Medi: 
  • IM schub PANCREAS
  • Substitutiuon pankreatischer Enzyme bei exokrine Pankreasinsuff
  • INsulingabe bei endokriner INsuff
  • parenterale Zufuhr von fettlöslichenvitaminen (E,D,K,A Merkspruch EDeKA)
  • Endoskopische Therapien (Ballondilattion, Stents, Papillotomie, Drainage von zysten)
  • Operativ be i Malignomverdacht, therapieresistenter Sz

Prognose: reduzierte Lebenserwartung (aufgurnd Komorbiditäten) 50% letaliättä innerhalb von 10-15 Jahren

= Abgekapselte Sekretansammlungen umgeben von Kollagen und Granulationsgewebe

Ä: können bei akuter und chronischer Pankreatitis entstehen (aus Nekrosezonen und Verlegung des Gangsystems)

D: Verlaufskontrollen Sono CT

Th: können sich spontn zurückbilden (meist in 6 Wochen)

falls symptomatisch oder KOmplikationen (INfektion, Ruptur, cholesatse): CT gesteuerte endoskopisch oder operative Drainage

Epid: M>F, 60-80Lj, dritthäufigster GITTumor

Ä: 

• unbekannt, genetische Dispositaion, aus Pankreaszysten enstehen möglich
• RF
  • Rauchen
  • Adi
  • hoher Alkkonsum
  • chronische Pankreattis
  • DM2 langjähritg
  • hereditär

Klinik:

• KEINE FRÜHSYMPTOME 
• OBSZ, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust
• Courvoissier: Prallelastische, szlose Gallenblsoe + Ikterus
• unspez Rückensz
• pathologische Glukosetoleranz
• Paraneopalstisch
  • Thrmobophlebitis migrans = rez Thrombophlebitis 
• rez. Thrmobosen

Diagnostik

• Labor: evtl erhöhte Lipase bei Begleitpankreatits, Tumormarker für Verlauf: CA19-9, CEA
• Abdomensonographie: Double-Duct-Sign
• Globale MRT-Diagnostik Oberbauch MRt+MRCP + MR-Angio in einem
• ERCP spiral und angio CT (ERCP hat halt möglichkeit einer Stenteinlage)
• FNP ZURÜCKHALTEND da gefahr der Metastasierung des Stichkanals

Pathologie:

• Häufigste Lokalisation: Pankreaskopf 70%
• meist duktale Adnokarzinome: verändert Gangstrukturenmit ungleichmässigem mehrschicchtigem Epithel
• selten azinäre Adenokarzinom 
• selten NET

Therapie

• Pankreaskopfkarzinom: 
  • Pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomie (Methode der Wahl) 
  • Whipple OP
  • Gastroenterostomie = Palliativ zur passageeerhalt
• Karzinom de Pankreasorpus und schwanzes: Pankreaslinksresektion mit Splenektomie
• Chemo: Ajuvant Therpaie (4-8 wochen nach OP9 Gemcitabin oder 5-FU
• Palliative Chemo : bei fortgeschrittenem oder metastasierendem Pankreaskca bis zu mProgress oder Auftreten von inakzeptabler Toxizität
  • Gemcitabin evtl mit Erlotinib
  • alterantiv 5-FU/Folinsäure
  • mit adäquater Sztherapie
• bei versagen der WHOSztherapie: Blocke des Ganglion coaliacum --> Schmerztherapie palliativ

Komplikation:

• DM
• Meta: früh lymph und hämatogen
  • hämatogen: Leber, Lugne Knochen
• Magneausgangsstenose
• Stenose des Ductus choledochus (CHolestase)
• DIC

Prognoes:

• 5JÜL: unter 2%
•