Hämatoonko
Hämatoonkologie
Hämatoonkologie
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Lernkarten
Osteomyelofibrose
- JAK2-Mutation
- 60-70 Jahre
- Thrombozytose,Leukozytose -> PANZYTOPENIE
- BB: Dakrozyten / KM:Puncito Sicca / Sono: Splenomegalie
- TH: Hyperproliferativ Ass+Interferon / Pantytop:Thalidomid, Cortison
Thrombozythämie
- >600.000 Thrombos
- JAK2 Mutation bei 50%
- Th: Hydroxyure, ASS, Interferon
- Klinik: Thromboembolien, Petechien
AML
- Ä: Benzol, T21, MDS/OMF/CML
- Klass: M1-M7
- T: Cyrarabin, Danorubicin (Antrha)
- bei m3: VitA-Derivate
- 5JÜ: 30%
- negativ prog: >60J, >100.000 Leukos
ALL
- Kinder
- T21
- ab 25% Blasten
- Komp: Meningeosis, Thymus/Knocheninf./ Lapt
- Th: Cincristin, Daunorubucin, L-Asparginase, Predni
- neg pr: <1 o >50j , >30.000 Leukos
CML
- Philadelphia (t9-22 BCR-ABL-Fusion) -> Granu Prolif.
- Chronisch > Akzeleration > Akit
- Benzol, Radiatio
- Chr:Splenomegalie, LK NICHT GROSS, Müdigkeit, B-Symp
- Akz:Eryhthro-,Thrombopenie, Pleoozytse>Gefäßverschl
- Akut: Blastenkrise
- BB: EXTREME Leukozytose, Linksshift, Basophilie, ALP-----
- Th: Hydroxyurea, Imatinib, Allog. SZT
Hodgkin-Lmyphom
- K: schmzl. Lymphknotenpakete, B., Fieber, Jucken, C2-Schmerz
- Ä:EBV,HIV,Rauchen, Cytost, - männl. 30 / 60
- RF: BSG+, Extranod, groß, viele
- Klass: Ann Arbor
- Th: I - IIa: ABVD IIB+:BEACOPP
- Histo: Hodkin/Sternberg-Reed-Z. CD30+, häufig nod. Sklerose
- Staging:BSG, Lmyphos,Eosinoph, KM,Sono,RöTx,CT,Sklt-Szintie
- ABVD:Adriamycin,Belomycin,Vinblastin,Dacarbazin
BEACOPP:Bleo,Etoposid,Adria,Cyclophosphamid, Oncorin, Procarbazin,Prednison - 5JÜR 80-90%, 10-20% 2.Malignom
Niedrigmaligne B-Zell-Lymphome
- CLL
- Haarzellleuk.
- Waldenström Immunozytom
- Multiples Myelom
- Follikuläres Lymphome
- (extranod.) MALT Lymphome
- Mantelzelllymphome
- zentroblastisch-zentrozytisches Lymphome
Niedermaligne T-Zell-Lymphome
- Mycosis Fungoides
- T-Zonen-Lymphom
- NK-Zell-Leukämie
- Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymph.
- Pleomorg kleinz. Lymphom
HOCHmaligne B-Zell-L.
- Anaplastisch, lymphobl., immunobl. BZL
- Burkitt L.
- Diffus-großzelligs L.
HOCHmalgine T Zell L
Anaplastisch
Lymphoblastisch
Immunoblastisch
Haarzellleukämie
w>m (4:1) ; im Alter
Panzytopenie wegen Fibrose, Splenomegalie
BB: Haarzellen; KM: Punctio sicca
TH: Cladribin, Pentostatin ; 2nd-line: Rituximab, Interferon
Burkitt-Lymphom
aggressives B-Zell NHL
sehr proliferativ
KINDESALTER!
t(8;14) , t(8,22)
EBV + AIDS assoz.!
Afrika, Südamerika
Th: wie ALL
CDs?
BZL: CD20+
TZL: CD3+
NHL Therapie
- Niedermmaligne I / II: kurative RADIATIO
- III IV: watch, wait > Polychemo palliativ
- Hochmaligne: Polychemo kurativ
- Chemo: CHOP (CD20: Rituximab -> RCHOP)
Primär zerebrales L.: Dexa + MTX + Radiation; CLL:, MM, Waldenström: siehe da
Multiples Myelom (Plasmozytom)
Kl:asympt, B-Symtp; Knochenschmerz / fratur, Anämie, Leukämie, AK-Mangel; LK KLEIN
Typen: IgG , IgA, Bence-Jones-P. (Leichtketten)
BB:Panzytopenie, BSG+++, HyperCA, beta2M-Mikrogl. (schlecht), Urin:Bence-Jones-Prot.
Immunofix.-Elektrophorese:Monokllonale Gammopathie, M-Gradient
KM: Plasmazellnester, Radspeichenkernme, Perinukleäre Aufhellung
Dia: Low-Dose-CT, alles Rö, MRT, Szinti(wenig geeigneg)
Stadieneinteilung nach: Hb, Ca2+, Monoklonale Ig, Röntgen, Krea, (Mikroglob.)
Morbus Waldenström = Immunozytom
niedermalgines B-Z-NHL
abnorme monoklonale IgM Produktion
Thrombozyten-beeinträchtigung: Hamörrhagische Diathese, Petechien, Kälteagglutinine,
z.T. LK-Vergrößerung
Th: RITUXIMAB, Plasmapherese
Multiples Myelom: Therapie
Asymp: Watch and Wait
Symp / CRAB (Calcium, Renal, Anemia, Bone) >> Chemo
Chemo: Dexa/Predni, Melphalan, Docorubicin, Thalidomid, Bortezomib
wenn ungeeignet: Thalidomid
Supportiv: Bisphosphonate, Radiatio der Osteolysen, Transfusionen
MÜZ: 5 Jahre - große Abweichungen
CLL
NM BZ NHL
w>m , hohes Alter (70), häufigste Leukämie
Stadien: Binet - Lymphos, Thrombos, Hb, Regionen
Symp: Erst asymp; B, LK Schwel, Hepatospleonomeg, Pruritus, B Defekt > AK-Mangel, Drüsenschwellung (Mikulicz)
BB: Leukozytose, Lymphos++, Gumprecht Schatten, Anisozytose, B-CLL-Immunphänotyp (CD19 20 23), AK-Mangel, Anämie-Thrombopenie-Gralulohytopenie
KM:kleine reife Lymphos
Deletion 17p13; Periportale Lymphoinf., Läppchenzentrl Nekrose
Richter Syndrom: Transformation in HOCHmalignes NHL (5%)
CLL Therapie
nicht kurativ
Rituximab!
Nach Stadium und Fitness: keine bis Intesivtherapie
Substanzen: Pruinanaloga Fludarabin, Cyclophsophami, Chlorambucil, andere Biologika (Ibrutinib), A SZT
MALT Lymphom
NM BZ NHL
assoziiert: Tyb B-Gastritis (Helicobacter 90% Magen)
Klinik: Bauchweh, Gewicht--, Schwäche, Anämie, Hämatemesis
Diag: ÖGD - (Immun)histo: CD20+ Infiltrate , Ki67+, Endo-Sono, KM-CT
Klass: Ann Arbor
Therapie: HP Eradikation (nicht erfolgreich: Radiatio) , III/IV: R-CHOP + Radiatio
Mycosis Fungoides
w>m , ab mittleren Alters
Kutanes NM TZ NHL
Klinik: scharf begrenzte, erythematöse,schuppende, Pruritus-Herde bis Tumore, therapieresistent, Generalisation mit LK/Organbefall
Dia: Histo (bandförmiges Lympho-Infiltrat, Pautrier Mikroabzesse)
Th: Cortison + Immunsuppresisiva, Photochemo spät: palliative Chemo (Chlorambucil)
Prog: Ekzemstadium normale 5JÜR, Tumorstadium ungünstig
Sezary-Syndrom
Kutanes TZ NKL mit LEUKÄMISCHER AUSSAT
generalisierter Hautbefall + palm/plantare Hypeerkeratose + Pruritus
LK Schwellung
Atypsiche T-Zellen - SEZARY ZELLEN
