Hämatologie

grippeähnliche Symptome

indolente LK-Schwellungen

Neigung zu bakteriellen&mykotischen Infektionen

Anämiesymptome, Thrombozytopenie mit Petechien und Hämatomen/Nasenbluten!

Hepatomegalie/Splenomegalie --> BAUCHSCHMERZEN, Hodenschwellung, Mediastinalverbreiterung bei Thymusbefall evtl. Stridor/Atemnot, bei Infiltration der Tränendrüse/okulärer Strukturen Exophtalmus/Visusminderung und Sicca-Syndrom möglich

ALL zudem: Meningeosis leucaemica (Meningitisähnlicher Befall--> Schädelbestrahlung bei Kindern >1J, generell bei Kindern Abwägung erforderlich), KNOCHENSCHMERZEN bei Knochenbefall

AML zudem: Subtyp M4 (myelomonozytär), M5 (monozytär): Gingivahyperplase, extramedulläre Blutbildung-->Splenomegalie

BB: Leukos normal, erhöht, erniedrigt möglich, Anämie, Thrombozytopenie

Wenn Blasten sichtbar wegweisend! Hiatus leucaemicus (Blasten und reife Leukos, aber nix dazwischen)

LDH und Harnsäure deuten auf Zellzerfall hin!!!

AML: Auerstäbchen in Granulozyten (Ausdruck gestörter Reifung)

Sicherung der Di durch KM-Punktion (bei normalem BB "aleukämischer Verlauf"): , hyperzelullär, MONOMORPHES KM mit Blasten, >20% Blasten beweisend, Rö-Thx, Sono Abd

Therapie:

- Induktionstherapie 4-6 Wo (Reduktion der Tuzellen, NW!!!):

--> ALL: Vinca-Alkaloide (Vincristin), Anthrazykline (Daunorubicin), L-Asparaginase+Glukokortikoide, (ALL mit Philadelphia-Tranlok: Imatinib), ZNS präventiv MTX i.v. und intrathekal

--> AML: Cytarabin und Anthrazykline (Daunorubicin)

-  Konsolidierung mehrere Monate, mittelstarke Chemo

- Re-induktion 4-6 Wo (s.o.)

- Erhaltungstherapie bis zu 24Monate, niedrige Dosierung (MTX und Azathioprin)

Lokale Antimykotika (Amphotericin B zum Gurgeln/Lutschen)

Antibiotika bei kleinsten Infektzeichen/Fieber/Neutropenie: breitband

ggf. Cotrimoxazol bei Lymphozytose zur PCP Prophylaxe

ggf. Aciclovir zur Herpes simplex Prophylaxe

Setrone (Odansetron) antiemetisch

Allopurinol und Rasburicase und FLÜSSIGKEIT um Tumorlysesyndrom zu vermeiden (Hyperurikämie steigt stark mit Uratnephropathie --> AKUTES NIERENVERSAGEN, Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie mit Hypokalzämie --> Kalz-Ph-Präzipitation in Niere)

Auf NSAR Einnahme verzichten!

ALL: 5YSR: 80% bei Kindern, bei Älteren 20%

+ 2-10J., Leukos <30.000/µl, Common-ALL (c-ALL)

- <1J und >50J., >30.000/µl, T-ALL, pro-B-ALL, Philadelph Tranlok., ZNS Befall, Therapierefraktär

AML: 5YSR durchschnittlich 30% (abh. von Alter etc)

- >60J., Leukos >100.000/µl, >3 Chromosomenabberationen, Therapierefraktär
 

CML

Polycythämia vera

Osteomyelofibrose

essentielle Thrombozythämie

(chron. Eosinophilenleukämie)

(unklassifizierbare myeloprolifl. Neoplasien)

JAK2V617F-Mutation (Valin ---> Phenylalanin) bewirkt Dysregulation der JAK2-Kinase

tritt auf zw. 60-70 J., JAK2V617F-Mutation in 50% der Fälle

Knochenmarksfibrose --> extramedulläre Blutbildung mit Splenomegalie >1000g (BAUCHSCHMERZEN), unspezifische Khsymptome (Müdigkeit, Abgeschlagenheit)

in Frühphase kommt es durch Leukozytose und Thrombozytose zu Thromboembolien!!! --> ASS, IFN-a (-Thrombozahl)

in Spätphase: Panzytopenie --> Thalidomid+Glukokortikoide (allogene TX bei jüngeren Pat)

Di: AP (leuko-AP) steigt, DAKROZYTEN, Punctio sicca

Megakaryopoese betroffen ---> Thrombos <600.000/µl aber nicht unbedingt funktionstüchtig, daher (trotzdem) PETECHIEN und THROMBEMBOLIEN .... JAK2V617F-Mutation in 50% der Fälle

logisch: LDH steigt, Harnsäure steigt (erhöhter Zellumsatz)

Th: Hydroxyurea, IFN-a, ASS

DD: reaktive Thrombozytose (v.a. bei Kindern) bis 1.000.000/μL: nach Infektion, SS, Eisenmangel, Malignome, Blutverlust, zytostatischer Behandlung