Biopharmazeutika

Grundlagen Gentechnik, Herstellung Proteinwirkstoffe

Grundlagen Gentechnik, Herstellung Proteinwirkstoffe


N. K.
Diese Lernkarten bieten einen umfassenden Überblick über Biopharmazeutika auf Universitätsniveau. Sie decken Themen wie Zellen, Gene, Proteine, Viren und ihre Übertragung sowie Therapien und Wirkungen ab. Die Karteikarten behandeln auch spezifische Konzepte wie PCR, Operons, Polymorphismen und deren Auswirkungen auf die Arzneimittelwirkung. Sie sind besonders nützlich für Studierende und Forscher, die sich mit der Entwicklung und Anwendung von Biopharmazeutika beschäftigen, da sie komplexe biologische Prozesse und deren klinische Relevanz verständlich darstellen.
Flashcards
412
Students
3
Language
German
Category
Biology
Level
University
Created / Updated
16.07.2016 / 28.08.2021

Flashcards

TNFα Wirkung bei Konzentrationen zwischen 10-8 M bis 10-7 M im Serum

bei Konzentrationen 10-8 M bis 10-7 M im Serum wirkt TNFα als endokrines Hormon; die Effekte sind also nicht mehr lokal begrenzt, sondern werden systemisch
wirkt als endogenes Pyrogen, d.h. es löst im thermoregulatorischen Netzwerk des Hypothalamus eine Sollwertverschiebung (Fieber) aus
induziert die Sekretion von IL-1 und IL-6 durch Phagozyten
aktiviert das Gerinnungssystem
supprimiert das Wachstum von Knochenmarksstammzellen
bewirkt Kachexie (krankhafte, sehr starke Abmagerung)

TNFα-Effekte bei abnorm hohen Konzentrationen >10-7 M 

bei abnorm hohen Konzentrationen >10-7 M können TNFα-Effekte lebensbedrohlich werden, z.B. in Form der Sepsis
reduziert die Gewebeperfusion durch Depression der myokardialen Kontraktilität
führt zu einem (starken) Blutdruckabfall durch Relaxation des vaskulären Muskeltonus
verursacht intravasale Thromben
verursacht schwere metabolische Entgleisungen, z.B. einen massiven Blutglukose-Abfall

PML: ausgeschrieben, wodurch ausgelöst?, in welchem Kontext kann es auftreten? Symptome, Kontraindikation

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie: fortschreitende Erkrankung des ZNS -> fortschreitende Demyelinisierung der Axone, hohe Letalität, keine Therapie, tritt nur bei Immunsupprimierten auf
o bei ca. 100.000 wegen Rheumatoider Arthritis behandelten Patienten 3 Fälle von PML
o verursacht durch Reaktivierung einer JC-Virus (humaner Polyomavirus, opportunistischer Erreger) Infektion
o kann schon nach dem ersten Behandlungszyklus mit Rituximab auftreten

o kontraindiziert: Natalizumab-Therapie, wenn PML vorhanden, da 
 Maßnahmen:
o Patienten sollen über PML-Risiko informiert werden
o Rituximab soll nicht als First-line-Therapie gesetzt werden
o Patienten müssen beobachtet werden

Welche Biologika können gegeben werden wenn der Patient weder auf DMARDs noch auf TNFα-Blocker anspricht?

- Abatacept: lösliches CTLA4-Fusionsprotein -> CD28 Konkurrenz -> verhindert T-Zell-Aktivierung

- Rituximab: chimärer CD20-AK, vermittelt CDC und ADCC

- Toculizumab: humanisierter IL-6-Rezeptor-AK -> hemmt Osteoklastenaktivierung

 

Was ist der PASI-Score? Einteilung

Psoriasis Area and Severity Index => Einteilung des Schweregrades der Psoriasis
• beschreibt die Ausdehnung der Erkrankung und den Schweregrad der Erkrankung (Rötung der Haut, Dicke der Plaques, Schuppung)
• maximal 72 Punkte
o leicht: PASI-Score <10
o mittelschwer: PASI-Score 10-15
o schwer: PASI-Score >15

Was ist die First-Line Therapie bei Multipler Sklerose?

Interferone

Multiple Sklerose: Definition, Epidemiologie, Verlaufsformen

Häufigste entzündliche, neurodegenerative Erkrankung des Zentralnervensystems mit
fortschreitender Demyelinierung von Nervenfasern (Entmarkungskrankheit), T-Lymphozyten-vermittelt

• Pathogenese unklar
o famliäre Prädisposition*
o Infektionen vor allem mit Viren
o Autoimmunreaktion z.B. gegen MBP (Myelin-basisches Protein)
• tritt meist bei Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren auf
• Prävalenz ca. 150 pro 100.000 Einwohner
• in Deutschland ca. 2.500 neue MS-Fälle pro Jahr diagnostiziert


• klinische Manifestationen:
o schubförmig-remittierender Verlauf (60-75% der Fälle)
o sekundär-progredienter Verlauf
• primär-progredienter Verlauf

Wofür steht EDSS?

Expanded disability status scale, Einschätzung des Schweregrades der Multiplen Sklerose

MS: Symptome und Diagnostik

• Symptome (u.a.):
o Sehstörungen
o Störungen der Muskelfunktion
o Sensibilitätsstörungen
o Ermüdbarkeit (Fatigue Syndrom)
o Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
o Schmerzen

Muskelsteifigkeit, Lähmungserscheinungen

• Diagnostik
o neurologische Untersuchungen (Reflexe etc)
o MRT
o Liquoruntersuchung
o Nervenleitgeschwindigkeit

MS: Therapiemöglichkeiten

o Krankengymnastik, Physiotherapie
o Aktutbehandlung im Schub:
hochdosierte Glucocorticoide i.v. (stationär, z.B. Methylprednisolon)

 

fett und unterstrichen: Biologika


o Basistherapeutika: Verringerung der Frequenz von Schüben
Azathioprin -> Vorstufe zu Mercaptopurin
Glatirameracetat -> synth. Polymer aus Aminosäuren ( hpts. in MBP)
Beta-Interferone -> Standardtherapie
Natalizumab
Alemtuzumab

Fingolimod -> Adaptation an Naturstoff, hemmt Auswanderung von T-Zellen aus Lymphknoten
Dimethylfumarat -> neuestes

Interferone: Was ist das? in welchem Bereich des Immunsystems interferieren sie? Wirkung

• Zytokine, die vor allem mit der Replikation von Viren interferieren
• Typ-I-Interferone wirken antiviral, antiproliferativ und immunmodulierend
• IFNα und IFNβ werden durch virusbefallene Zellen sezerniert
• Wirkungen von IFNβ (JAK/STAT-Signalweg):
o Hemmung der Proteinsynthese
o Degradation doppelsträngiger RNA
o Verstärkung der Expression von MHC I (nur nicht infizierte Zellen!)
o Aktivierung von NK-Zellen
o immunmodulierende Effekte

- wird durch ein einziges Gen kodiert, antiproliferative Wirkung: deshalb manchmal gegen Tumoren eingesetzt

Wo können Biologika in der Tumortherapie eingreifen?

- AK gegen Wachstumsfaktor-Rezeptoren

- AK als Angiogenese-Hemmer

- Aktivierung des Immunsystems gegen den Tumor ??

Wie stehen die Aussichten auf Heilung bei Mammakarzinomen im Vgl zu Kolonkarzinomen/malignem Melanom?

sehr gut

Aufbau HER-Rezeptortyrosinkinasen

HER2: Synonym, ausgeschrieben, Assoziation mit Mammakarzinomen, Diagnostik

• HER2 (synonym: c-neu; c-erbB-2)
o Human epidermal growth factor receptor-2
o Rezeptor-Tyroinkinase ähnlich EGFR (=HER1; c-erbB-1)
o überexprimiert in vielen Adenokarzinomen
o Überexpression in 20-30% aller primären Mammakarzinome
• HER2-Überexpression ist assoziiert mit kürzerer krankheitsfreier Überlebenszeit
• Diagnose einer HER2-Überexpression erfolgt immunhistochemisch
• Diagnose einer HER2-Genamplifikation erfolgt durch FISH (fluorescent in situ hybridization)

kein physiologischer Ligand bekannt

verbreitete onkogene Variante: Δ16HER2: Mutation an Domäne 4 -> kovalente Bindung durch Disulfidbrücken (Cystein)

-> Dauersignal

viele Brustkrebsfälle überexprimieren HER2 -> Biomarker -> therapeutischer Angriff an HER2 wird erst bei Bestätigung der Überexpression dessen durchgeführt

Welche Mammakarzinome sind gut therapierbar, welche nicht?

HER2-positive sind gut therapierbar

Mammakarzinome: Therapieoptionen

• Operation
• Strahlentherapie -> adjuvante Therapie
• systemische Therapien
• Hormontherapie (bei estrogenabhängigen Tumoren)
o GnRH-Analoga
o Antiestrogene (Tamoxifen)
o Aromatasehemmer
• Chemotherapie
o Anthrazykline (Doxorubicin, Epirubicin, sind kardiotoxisch), Cisplatin, 5-FU, Cyclophosphamid
o Taxane (Paclitaxel, Docetaxel)
• Immuntherapie
o Trastuzumab: bei HER2-positiven Tumoren
o Pertuzumab: bei HER2-positiven Tumoren
o Bevacizumab: bei HER2-negativen Tumoren

Wofür steht MBC?

Metastatic Breast Cancer

Wofür steht EBC?

Early Breast Cancer

Wann zählt die Krebskrankheit in klinischen Studien als "geheilt"?

Wenn innerhalb von 5 Jahren kein Wiederauftreten der Krankheit erfolgt

Kolonkarzinom: Epidemiologie, Risikofaktoren, Diagnostik, Therapie

• ~57.000 Neudiagnosen pro Jahr
• Männer sind durchschnittlich 67 Jahre alt, Frauen 72
• bei rechtzeitiger Erkennung zu 90% vollständig heilbar


• Risikofaktoren:
o Colitis ulcerosa
o adenomatöse Dickdarmpolypen
o familiäre Vorbelastung
o ballaststoffarme, fleischreiche Ernährung


• Diagnostik
o Stuhlbluttest vom 50.-55. Lebensjahr einmal jährlich
o Dickdarmspiegelung (Koloskopie) ab dem 56. Lebensjahr, danach alle 10 Jahre


• Therapie
o operatives Entfernen des Tumors
o (adjuvante) Bestrahlung und/oder Chemotherapie -> ist gegen Chemotherapie sehr resistent
o Therapeutische Antikörper:

Cetuximab
Panitumumab
Bevacizumab

Wieso ist der Therapieansatz bei Tumoren, AK gegen Transkriptionsfaktor-Rezeptoren zu machen, sinnvoll?

Viele solide Tumoren zeigen ungehemmtes Wachstum, weil sie gar nicht auf Wachstums-fördernde oder -hemmende Signale des Körpers reagieren oder durch ektope Expression von Rezeptoren für Wachstumsfaktoren ständig ein positives
Wachstumssignal bekommen. -> AK bindet -> Bindung endogener Liganden wird blockiert

Was für einen Rezeptortyp sind Wachstumsfaktor-Rezeptoren oft?

Rezeptor-Tyrosinkinasen

Funktionsprinzip Rezeptor-Tyrosinkinasen

Werden bestimmte Tyrosine des Rezeptors selbst oder nachgeschalteter Substratproteine phosphoryliert, binden an diese Phosphotyrosine andere Proteine, die wiederum Enzymaktivitäten wie Tyrosin- oder Serin-/Threoninkinasen haben können. Solche Signalkaskaden enden typischerweise im Zellkern und lösen Proliferation der Zelle aus.

Was bedeutet EGFR?

Epidermal Growth Factor Receptor

Was ist Ras? Gibt es bzgl. Ras irgendeine Besonderheit in Tumoren? Funktion?

"kleines G-Protein" -> eine GTPase, molekularer Schalter, keine Proteinkinase 

ist in 50%!!! der Tumore mutiert, dabei handelt es sich zu 90% um die gleiche Mutation am aktiven Zentrum

Was für Kinasen sind alle MAP Kinasen? Was ist an MAPKK besonders?

Serin/Threonin-Kinasen, MAPKK hat auch Tyrosinkinase-Aktivität

Wofür steht MAPK?

Mitogen-aktivierte Proteinkinase

Signaltransduktion am EGF-Rezeptor (Raf, MAPK)

Durch Mutation des Ras und folglicher Daueraktivität, werden regen Transkriptionsfaktoren ununterbrochen die Bildung von proliferationsförderlichen Genen angeregt

Wieviel % der Kolonkarzinome überexprimieren EGFR?

25-82% aller Kolonkarzinome überexprimieren EGFR

Wieviel % aller Kolonkarzimone haben ein mutiertes K-RAS-Protein? Womit ist das assoziiert?

40%, 

• assoziiert mit schlechter Prognose
• geringere Überlebenszeit
• erhöhtes Metastasierungs-Risiko

Warum sind Angiogenesehemmer eine sinnvolle Möglichkeit Tumoren zu bekämpfen? 

Neubildung von Blutgefäßen ist für einen wachsenden Tumor essentiell, da ein Gewebe bereits in mehreren Mikrometern Entfernung von einem Kapillargefäß nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden kann. 

Was sezernieren Tumore um eine Angiogenese zu veranlassen? Wodurch wird die Expression dieses Faktors reguliert?

Um eine Neubildung von Kapillargefäßen im Tumorgewebe zu veranlassen, sezernieren viele Tumoren VEGF.
Die Induktion der Expression von VEGF wird dabei durch den Hypoxie-induzierten
Faktor HIF-1 reguliert.

Was ist das größte Risiko für die Ausbildung maligner Melanome? 

UV Strahlung

Wo entstehen 70% der Melanome?

An nicht belichteten Hautarealen, da Tumorentwicklung nicht nur mit UV-Strahlung zusammenhängt

Malignes Melanom

• "schwarzer "Hautkrebs": entartete Melanozyten
• Risikofaktoren:
o heller Hauttyp (rote Haare, Sommersprossen, kaum Bräunung)
o Sonnenbrände im Kindesalter
o Vorkommen von >100 melanozytären Leberflecken
o mehrere atypische Leberflecken (Größe >5 mm, unregelmäßige Begrenzung, unterschiedliche Pigmentierung)
o Melanomerkrankungen innerhalb der Familie
• Tumorabstoßungsantigene 

Was sind Tumorabstoßungsantigene (andere Bezeichnung, Abkürzung)? Welche Stoffe können prinzipiell Tumorabstoßungsantigene sein? 

tumor rejection antigens, TRAs

Proteine, die im menschlichen Tumor spezifisch exprimiert werden

Wie wirken Checkpoint-Inhibitoren? Beispiele

Interagieren mit der Kommunikation zwischen Tumorzellen und T-Lymphozyten. => verstärken eigene Immunantwort

Ipilimumab, Pembrolizumab und Nivolumab

Gentherapie Definition

Substitutionstherapie mit Genen für die In-situ-Produktion von Proteinen, deren Expression im Patienten aufgrund eines Gendefektes ausfällt

Welche 3 verschiedenen Therapieansätze gibt es in der Gentherapie?

o Substitutionstherapie: Expression von Proteinen, deren kodierenden Gene im Patienten durch Mutation(en) inaktiviert wurden
o Additionstherapie: Verstärkung physiologischer Genfunktionen (Proteinfunktionen) des Immunsystems gegen maligne Erkrankungen oder Infektionskrankheiten
o Suppressionstherapie: Suppression pathologisch veränderter
Genexpression, z.B. bei Tumorerkrankungen oder viralen Infektionen

Study