(auto) Immun
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Lernkarten
Coombs-Typen: Beispiele
Typ-I (sofort): Medikamente, Nahrung, Insektengifte, Infektbedingt, Inhalativ, KM
Typ-II (cyto): Transfusion, AUtoimmunerkrankungen
Typ-III (komplex): Bakterielle Infekte, Medis, Autoimmunerkrankungen
Typ-IV(zellverm): Epikutantest Ni, Duftstoffe, Perubalsam, Medis
Agranulozytose
Auslöser: Metamizol, NSAR, Carbimazol, Thiamazol, SUlfonamide, Clozapin, Clopidogrel, Zytostatika
Typ-I-Reaktion: Th
Grad 0: Orale Antihistaminika, Lokale Glukokortikoide
1: H1 / H2 Antagonisten, Prednisolon i.v.
2: + kristalline Volumensubstitution
3: + Adrenalin, b2-Mimetika, ggf O2 / Intubation
4: Reanimation + Defi
Hyposensibilisierung
nur bei EINZELNEN ALLERGENEN
wenn pAtient <55Jahre, Beschwerden <5Jahre
gering anfangen, aufdosieren
subkutan oder sublingual über mind 3 Jahre
2/3 Erfolg
Lupus-Kriterien
mind 4/11
- Schmetterlingserythem
- Diskoides Erythem
- Fotosensibilitt
- Orale Nasopharyngeale Ulzera
- Arthritis, mind 2 Gelenke
- Serositis (Pleura, Periakrd)
- Lupus-Nephritis
- ZNS-Beteiligung (Krämpfe, Wesensveränderung)
- Anämie Thrombopenie Leukopenie (coombs+)
- Anti-sdDNS-AK, Anti-SM-AK, Antiphospholipid-AK
- ANA
Medikamenteninduzierter Lupus Erythematodes
Auslöser: Procainamid, Hydralazin, Methyldopa, D-Penicillamin, Isoniazid, Pheytoid, uvm
Ant-Histon-AK POSITIV
ANA POSITIV
KEINE Andi-dsNDS-AK!
Lupus Labor
Histo: IgG IgM IgA C3 Immunkomplexe in der dermoepithelialen Junktionszone
BSG erhöht, CRP meist normal!
Anämie
erhöhte gamme-Globuline
C3- C4-
ANA 95% pos
Anti-dsNDS-AK 70% pos, spezifisch! Korrelation mit Aktivität!
Anti-SM 30%, spezifisch!
Anti-C1q Korrelliert mit Aktivität
Lupus: Th
Sonne meiden
Leichter verlauf: NSAR, Hydroxychloroquin, Glukokoritkoide
Schwer + Organe: GLukokoritkoide + Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin)
Polymyositis / Dermatomyositis: sympt
Poly: Initial Armschwäche, dann Rumpf, bis bulbär -- Reflexe etc normal! Raynaud möglich
Dermato: hellrot bis blaurotes Erythem, livide Röriungen, Ödere perioribital, schuppende Hände, Gottron-Papeln Fingerstreckseite, subkutane Kalizifikationen, möglich:innere ORgane (Myokarditis, AV-Leitungsstörungen, DCM, Alveolitis, Lungenfibrose)
Malignome assozieiert: Ovar, Mamma, Colon, Melanom, NHL => TUMORSUCHE!
Poly / Deratomyositis: Diagnostik
CK++, Myogloibin+ Ast+ LDH+
BSG+ CRP+ Leukozyten+ gamma-glob+
Unspezifisch: ANA
Spezifisch: Mi2-AK, Histidyl-tran-synt-AK=Anti-jo-1
EMG: FUbrillationenn, scharfe Wellen
Muskelbiopsie: Lymphohistoizytäre Infiltrate, Muskelfasernekrosen, Perifaszikuläre Atrophien
Poly / Dermatomyositis: Th
Glukokoritikoide
Immsuppressiva: Azathioprin, Cyclophosphamid, MTX
Bei Resistenz: Intrav. Immunglobuline
Systemische Sklerose = Sklerodermie
LIMITIERTE VARIANTE
Finger (Sklerodaktylie): lvidie, Ödeme, WUrstfingen, krallenartige Madonnenfinger, Rattenbissnekrosen, Indurationen, ATrophie, Läsionen Nagelwall
Gesicht: Masenhaft, verkürztes Zungenband, Mikrostomie
CREST: Calcinosis Cutiis, Raynaud, Esophageale Hypomobilität, Sklerodaktlie, Teleangiektasien
Sklerodermie
DIFFUSE VARIANTE
Haut wie bei limitierter, nur Raynaud erst später, dann GANZE Haut + ORgane:
Arthralgien, Tendovaginitis, Hypomobilität Esophaugs + Darm (=>Metoeirsmus , Obstipaton), Lungenfiborse, Myokardfibrose / tis, Perikarditis, Hypertonie, NI, Niereninfarkt, SJÖGREN
Sklerodermie: Diagnostik
ANA 90%, ANti-SCL-70+, ANtizentromere AK, ANti-RNA-Polymerase III; gamme-Globuline
Kapillarmikroskopie: Dillatierte Kapiillare, Avaskuläre Felder
Radio: Akroosteolysen, calcinosis cutis, lungenfibrose, ösophagus dilatiert und amobil
Sklerodermie: Th
Physio, Massage
Phototherapie
Schuz vor Kälte, Nikotinerzicht, Kalziumantagonisten, Nitrathaltife Salben(Durchblutung+), PPI, MCP
Lungenfibrose: Cyclophosphamid / PAH: Bosentan
NI: Ace-Hemmer
ANCA
cANCA: Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis) selten Churgh Strauss, mikrosk.
pANCA: CHurg-Strauss-Syndrom (vaskulitis mt eosinophilie, hautbeteilugung ung asthma), panaertiitis nodosa, granulpmatose mit polyangiitis
Atypische pANCA: PSC, Colitis ulcerosa, selten: crohn & pbz
Morbus Behcet
HLA-B51
viel in der Türkei
Orale APhten, Uveitis, Retinitis, Genitale Ulzera
Therapie: Glukokortikoide, Colchicin
Granulomatose mit Polyangiitis
= Morbus wegener
cANCA!
Früh: Rhinits SInusitis mit Borken und Blut, Ulcera und Satelnase!
Generalisiert: B-Sympt, harnäckige Pneumonie, Glomerulonephritis, Hautläsionen(besonders FInger/ZEhen), AUgen-Entzündungen, Perikarditis, Kardiomyopathie
NEPHRITISCHES SEDIMENT
Th: Cotrim bei HNO-Befaöö ; sonst: MTX, Prednisolon kritisc: Cyclophosphamid, Rituximab, ggf Azathioprin, LEflunomid
bis 75% Remission!
Kawasaki-Syndrom
Kleine Kinder;
FIeber, Konunktivitis, Stomatitis+Erdbeerzunge, Erytheme Händer/Füße, Stamm-Exanthem, LK-Scwellung cervical
Lab: BSG+ CRP+ THrombs+
Endothelzell-AK (AECA)
Th: Immonglobuline, ASS
