43 Neurologie - dementielle Erkrankungen

physiologsiche Veränderungen müssen von pathologischen abgegrenzt werden(hier ist vor allem der Verlauf sehr wichtig für die richtige Beurteilung

Parkinson

Folgen von Alkoholabusus 

ALS

Chorea Huntington

Nachweis einer kognitiven Störung

DD 

Schweregradeinteilung

Verlaufsbeurteilung ohne oder mit Intervention

=Bedside screening

Ziel: einfache und zeitökonomische Selektion mit ausreichender diagnostischer Güte 

• bei hoher Prävalenz (Spezialambulanz) - roulling in
• bei niedriger Prävalenz (Hausarzt) - roulling out

Grobquantifizierung, Schweregradabschätzung, Verlaufskontrolle

Einschränkungen: keine DD, KEINE DIAGNOSESTELLUNG, keine Sensitivität für leichte od. fragliche Demenzen

=Bedside screening

Ziel: einfache und zeitökonomische Selektion mit ausreichender diagnostischer Güte 

• bei hoher Prävalenz (Spezialambulanz) - roulling in
• bei niedriger Prävalenz (Hausarzt) - roulling out

Grobquantifizierung, Schweregradabschätzung, Verlaufskontrolle

Einschränkungen: keine DD, KEINE DIAGNOSESTELLUNG, keine Sensitivität für leichte od. fragliche Demenzen

1. Minimental Status Test (MMST)

• international gebräuchlich
• Gut zur Stadieneinteilung
• keine ausreichende Sensitivität

2. Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

• sensitiver als MMST 
• gut vor allem bei leichtem Schweregrad

3. Uhrentest 

• unspezifisch
• aber sensitiv

wie genau die Tests gehen müssen wir nicht wissen!

auf jeden Fall eine klinische, keine Bilddiagnose!

• laborchemisch (Ausschlussdiagnostik)
• strukturell - zerebrale Bildgebung MRT od CT
• proteinbiochemisch - Nervenwasseranalyse
• funktionell 
• -metabolisch (FDG Positron-Emission-Tomographie)
• -perfusion (CT/SPECT)

SHT, Subcuralblutung, Strahlennekrose, Metastasen, MS, metabolische Erkrankungen

vor allem entzündliche Erkrankungen und Liquorzirkulationsstörungen

erniedrigt: beta-Amyloid 

erhöht : gesamt Tau und Phospho Tau

-> diese Werte sind jedoch nicht ausreichend für eine spezifische Aussage über die Erkrankung

Pittsburgh compund B : stellt Amyloid Ablagerungen dar 

Die Diagnose einer Demenz ist eine Syndromdiagnose bestehend aus einer Gedächtnisstörung, Beeinträchtigung einer weiteren kognitivien Domäne und einer Beeinträchtigung der sozialen Kompetenz.

Werden diese Kriterien nicht erfüllt wird eine milde kognitive Beeinträchtigung diagnostiziert.

Verlaufsuntersuchungen müssen angestrebt werden.

häufiges Verlegen mit Wiederfinden an unüblichen Orten

Vergessen ganzes Erlebnisepisoden

Merkhilfen können zunehmend weniger genutzt und Anweisungen nicht mehr befolgt werden

zusätzliche Störungen (Orientieren, Benennen, Erkennen, Lesen, Schreiben etc.)

Alttag, Beruf und komplexere Hobbys wegen geistiger Leistungseinschränkung nicht mehr wie sonst bewältigen zu können

Dement ist ein klinisches Syndrom als Folge einer meist chronischen und progredienten ZNS Erkrankung mit Störungen vieler höherer kortikaler Funktionen inkl. Gedächtnis, Denken, Orienterung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen

primär nicht betroffen sind Bewusstsein und Sinne

Symptomdauer länger als 6 Monate

begleitend sind Veränderungen in der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation

Abnahme kognitiver Fähigkeiten, zB Gedächtnisstörungen (obligat)

mind 1 von: Aphasie, Apraxie, Agnosie oder Urteilsbildung

Verlust der sozialen Kompetenz (obligat)

das Bewusstsein ist bei Diagnosestellung nicht getrübt

welche Bereiche sind betroffen

Activities of daily living

Behaviour (nicht-kognitive Syndrome/ Verhalten)

Cognition (Lernen, Gedächtnis...)

1. kortikal : zB Alzheimer - Defizite: Gedächtnis, Werkzeugstörungen, Sprache

2. subkortikal: zB vaskulär  - Defizite: Psychomotorik, Antrieb, Konzentration, Affekt

3. frontal : kortikale Veränderungen im Frontallappen - Defizite: Antrieb, Abstraktion, planendes Denken, Persönlichkeit

Proteinopathien nach 

1. extrazellulär

• Amyloid (Alzheimer)
• Prion-Protein (CJD)

2. intrazellulär

• Tau (Alzheimer, PSP, frontotemporale Demenzformen)
• alpha-Synuclein (Parkinson, Lewy-Körper-Demenz, multiple Sysematrophie)
• Ubiquitin (ALS, frontotemporale Demenzformen)
• Polyglutamin (Huntington, spinale Muskelatrophie)

Nach ihrer Häufigkeit

60-70% degenerativ

• Alzheimer
• frontotemporale Demenzen
• Lewy-Körper Krankheit
• Parkinson
• Chorea Huntington

15-20 % vaskulär

• multi-Infarkte
• Mikroangiopathie
• Amyloid-Angiopathie
• Hämorrhagien

10-15% degenerativ + vaskulär

<10% sekundär: Raumforderungen, toxisch, metabolisch, infektiös, Mangelzustand

irreversibel

Alltagsbewältigung weitgehend normal

leichte kognitive Defizite in einer Domäne (zB nur Gedächtnis) od. mehreren

Konversionsrate von MCI zu Demenz 10-20% p.a. ( -> entwickeln wirklich eine Demenz)

Konversionsrate von Kontrollperson zu Demenz 1-3%

MCI ist der Versuch der Definition einer Vorstufe von Alzheimer

+ Patienten für protektive Therapie identifizieren

- Stressfaktor, Quality of Life leidet

initiale und spätere Defizite, Progression

Alltagsbewältigung

Defizite von Orientierung, Gedächtnis, SPRACHE, Praxis, Geschwindigkeit

neurologische Symptome wie Gang und Riechstörungen

SCHLAFSTÖRUNGEN

Grundgestimmtheit, Antrieb, Wesensveränderungen, Wahnsymptome, Affektlabilität DEPRESSION

Krankheitsbewusstsein

Medikamente

Familienanamnese

in low-income Ländern wegen der steigenden Lebenserwartung

55% inpaid carer

40% social care

5% (NUR) health care (Krankenhausaufenthalte, Medis etc.)

Die Kosten für die Erkrankung sind enorm hoch, jedoch wird kaum Geld in die Forschung gesteckt.