31 Neurologie Schulz Erkrankungen der Basalganglien

Volljährigkeit


– Beratung
 durch 
mit
 der
 Erkrankung 
vertrauten
 Neurologen,
 Psychiater,
Humangenetiker


– Mindestens
 1
Monat
 Bedenkzeit


– Aachen:

PD
 Podoll (Psychiatrie),
Prof.
 Zerres (Humangenetik)

Tiaprid 
(D2‐Rezeptor‐Antagonist;
300‐1200
mg;
Müdigkeit),


Tetrabenazin (Monamindepletor;
75‐225
mg;
Depression)

Neuroleptika,


Clozapin

- Arzneimittelinduzierte CH

- Chorea minor/gravidarum

- Chorea-Akanthozythose-Syndrom

- Senile Chorea

- Benigne hereditäre Chorea

Als 
Früh‐
oder
 Spätdyskinesie 
in
Folge
von
 Neuroleptikaeinnahme

• Auch
 andere
 Medikamente
 als 
Auslöser
 möglich:
 Steroide,
CBZ,
PTH,
 Trizyklika,
 Anticholinergika

• Diagnose :
Ausschluss
 anderer Ursachen;
 Anamnese

Inzidenz
 1‐2
 auf
1 00
000


•Vorwiegend
 Kinder


•Spätkomplikation
 nach
 Streptokokkenerkrankung (Autoimmunreaktion?)


•Chorea,
 Psychosen,
 Zwangssymtpomatik

• Diagnose:
 Klinik,
 ASL‐Titer


•Therapie:
 Penicillin,
symptomatisch,
 Immunsuppresiva

• Chorea
 gravidarum: 
 choreatische Bewegungsstörung
 in
 der
 Schwangerschasft (Hormoneller
 Einfluss)

Neurologische 
Störungen
+
 Akanthozyten (Stechapfelform
 von
Erythrozyten)


• Mit
 Störung
 der
 Lipoproteinbildung:
HARP‐Syndrom,
Bassen‐Kornzweig‐Erkrankung


•Ohne 
Störung
 der
 Lipoproteinbildung:
McLeod‐Syndrom,
Levine‐Critchley‐Syndrom


•Häufiger 
epileptische
 Anfälle,
periphere
 neuromuskuläre
Störungen

(Beginn
 im
 frühen
 Kindesalter;
 keine
 Degeneration,
 keine
 Demenz)

Morbus
Wilson


• Hyperthyreose,
 Hypoparathyreodismus

• Hemichorea 
nach 
einseitiger
 Schädigung
 des Nucleus caudatus (traumatisch ,
vaskulär,
 entzündlich)

Anamnese:
 Medikamente, 
Familie,
 psychische
 Symtome

• Klinisch‐neurologische
Untersuchung


• Labor :
Schilddrüse,
Nebenschilddrüse,
 Kupferstoffwechsel


• Zerebrale
 Bildgebung

• Liquoruntersuchung

• Genetische
Testung