2AP5 Primäre Demenzformen HF

Primäre Demenzen sind solche, bei denen der Krankheitsprozess direkt im Gehirn beginnt. Sie sind nach heutigem Kenntnisstand irreversibel, sie können also nicht mehr rückgängig gemacht werden. Diese Demenz ist eine eigenständige Erkrankung wie z.B. Alzheimer-Krankheit

Mit den sekundären Demenzformen sind solche gemeint, bei denen die Demenz Folge einer anderen Grunderkrankung ist, wie z.B. Stoffwechselerkrankungen, Vergiftungserscheinungen durch Medikamentenmissbrauch, Vitaminmangelzustände oder auch Depressionen. Hirntumore oder -geschwulste oder ein Normaldruckhydrozephalus (eine Abflussstörung der Hirnrückenmarksflüssigkeit) können ebenfalls für demenzielle Symptome verantwortlich sein.
Diese Grunderkrankungen sind zumindest zum Teil behandelbar und manchmal ist auch eine Rückbildung der Demenzsymptomatik möglich.

Frontalhirnfunktion.

• Orbitofontal = Verhaltes- / Impulskontrolle
• Dorsolateral = Planen, strategisches Denken / Problemlösung / Überwachung des Eigenen handeln und der Umwelt.
• Anteriores Clinqulum = Steuerung des Antrieb

Temproallappenfunktion

• Gedächtnis
• Wissen 

• Positive Familienanamnese in rund 30 %
• Autosomal dominanter Erbgang in ca. 10 %
• Mutation des Tau-Gens am Chromosom 17
• Mutation an Chromosom 3 oder 9 

• Klinisch (Blutentnahme, Symptome)
• Fremdanamnese wichtig
• Frontal Begavioral Inventory (Ibach, 2005)
• EEG

Veränderung:

• Der Persönlichkeit
• Des Sozialen verhalten
• Der sprachlichen Fähigkeit: 

• Vermindert Selbstkontrolle, Enthemmung:

Beim Verhalten: Aggressionen, Wutausbrüche, Unruhen, sexuelle Enthemmung, Vernachlässigung der persönliche Hygiene, unangemessenen Gefühlsäusserungen, zwanghafte Handlung.

Bei der Sprache: Rededrang, unpassende Bemerkung, Witzelsucht.

• Selbstbezogenheit:

Abnahme des Einfühlungsvermögens, Verflachung der Gefühlsäusserungen, Taktlosigkeit, Uneinsichtigkeit.

• Störung der Planung, - Organisations- & Urteilsfähigkeit:

Unkonzentriertheit, Ablenkbarkeit, Ziel- & Antriebslosigkeit, Bedrohtheitsgefühl, Neigung zu riskanten Handlungen und unüberlegten Entscheidungen, Kaufdrang oder Geis, fehlende Krankheitseinsicht. 

• Aktivierungstraining
• Reizarbeitung (Tanz, Musik, Kunst)
• Körperliche Aktivität (Sport, Wanderungen)
• Umfeld anpassen (Milieutherapie)
• Unterstützung von Angehörigen 

• Verlauf kann weder gestoppt noch verlangsamt werden
• Medikamente zur Behandlung sind wirkungslos oft sogar kontraproduktiv.
• Bei emotionalem Symptome; Antidepressiva
• Bei Unruhe , Aggressivität: Neuroleptika. 

Behindern den Austausch von Botenstoffen zwischen den Nervenzellen und führen schliesslich zu deren Verlust 

Lewy-Body-Körperchen treten bei Parkinson und LBD auf

• Erkrankungsalter meist nach dem 65. Lebensalter
• 10 % der Demenzerkrankten
• Männer doppelt so häufig betroffen wie Frauen
• Durchschnittliche Krankheitsdauer nach der Diagnosestellung beträgt 7 -8 Jahre 

• Veränderung im Erbgut (DNS)
• Gleiche Gene, bei denen Mutationen auch zur klassischen Parkinson-Krankheit führen. 

• Unterschiedliche schnell
• Grosse Fluktuationen in den Symptomen. 

Anamnese

• Optische Halluzinationen
• Parkinson-Syndrom
• Fluktuation der Aufmerksamkeit & Vigilanz

Die Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-Dopa ist als Hinweis auf die Erkrankung zu werten

Computertomogramm oder ein Magnetresonanztomogramm des Schädels 

Zentrales Merkmal:

• Demenz ( mit Funktionseinschränkungen im Alltag und oft noch gut erhaltener Gedächtnisfunktion bei Erkrankungsbeginn)

Kernmerkmale sind:

• Fluktuation der Kognition (vor allem der Aufmerksamkeit und Wachheit)
• Visuelle Halluzinationen
• Parkinsonsymptome 

Stark hinweisende Merkmale sind:

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung
• Ausgeprägte Neuroleptika-Überempfindlichkeit
• Vermindert dopaminerge Aktivitäten und den Basalganglien 

Bewegungsstörungen (parkinsonähnliche Symptome)

• Bewegungsarmut, Verlangsamung der Bewegung
• Muskelsteifheit (Rigor)
• Starrheit der Mimik
• Gangstörungen
• Tendenz zu Stürzen
• Verminderte Beweglichkeit der Arme
• Gebeugte Haltung

Optische Halluzinationen:

• Visuelle Sinnestäuschungen schon in frühen Krankheitsstadien häufig
• Die Betroffenen nehmen Gegenstände und oft Menschen und Tiere wahr, Bsp. Aus einer Teppich- oder Tapetenstruktur lösen
• Sie empfinden diese Halluzinationen manchmal als beängstigend oder beunruhigend, gelegentlich aber auch als interessant.

Fluktuationen der Kognition und der Aufmerksamkeit

• Die betroffene Person kann hellwach und aktiv oder sogar unternehmungslustig- und zeigt sich wenig später teilnahmslos, verwirrt und unansprechbar.
• Dauer und Intensität dieser Schwankungen können sehr unterschiedlich sein und sind nicht von der Schwere der Krankheit abhängig.  

Verhaltensstörungen im Schlaf:

• Die Muskulatur ist in der REM-Phase des Schlafes nicht wie beim Gesunden erschlafft, sondern angespannt
• Träume werden mit teilweise heftigen Bewegungen, lauten oder Schreien „ausgelebt
• Die kann zu Verletzungen führen.

Neuroleptika Überempfindlichkeit:

• Menschen mit LBD vertragen Medikamente, die üblicherweise gegen Halluzinationen und Denkstörungen eingesetzt werden, oft schlecht oder gar nicht.

Neurovegetative Störungen

• Blutdruckschwankungen
• Herzrhythmusstörungen
• Schwindel
• Harninkontinenz
• Synkopen

Psychische Symptome:

• Depressionen
• Angst
• Apathie
• Wahnvorstellungen 

Verhaltensstörungen im Schlaf:

• Die Muskulatur ist in der REM-Phase des Schlafes nicht wie beim Gesunden erschlafft, sondern angespannt
• Träume werden mit teilweise heftigen Bewegungen, lauten oder Schreien „ausgelebt
• Die kann zu Verletzungen führen.

Neuroleptika Überempfindlichkeit:

• Menschen mit LBD vertragen Medikamente, die üblicherweise gegen Halluzinationen und Denkstörungen eingesetzt werden, oft schlecht oder gar nicht.

Neurovegetative Störungen

• Blutdruckschwankungen
• Herzrhythmusstörungen
• Schwindel
• Harninkontinenz
• Synkopen

Psychische Symptome:

• Depressionen
• Angst
• Apathie
• Wahnvorstellungen 

• Antidementiva
• Bei Depressionen, Serotonin- Wiederaufnahmehemmer