2GM03 Entwicklungsstörungen

    1.    Kommunikation und Zuhören:

    •    Schaffen Sie einen offenen Raum, in dem Kinder ihre Gedanken und Gefühle ausdrücken können.

    •    Hören Sie aufmerksam zu, ohne zu urteilen

    2.    Stabilität und Routine:

    •    Vorhersehbare Abläufe können dazu beitragen, Stress zu reduzieren.

    3.    Körperliche Gesundheit:

    •    Stellen Sie sicher, dass Kinder ausreichend Schlaf, gesunde Ernährung und Bewegung erhalten

    4.    Entspannungstechniken:

    •    Lehren Sie Kindern einfache Entspannungstechniken wie tiefes Atmen, Meditation oder progressive Muskelentspannung, um Stress abzubauen.

    5.    Emotionale Unterstützung:

    •    Zeigen Sie Empathie und Verständnis für ihre Gefühle.

    6.    Problemlösung:

    •    Helfen Sie Kindern, Problemlösungsstrategien zu entwickeln. Ermutigen Sie sie, Herausforderungen anzugehen, anstatt sich ihnen hilflos ausgeliefert zu fühlen.

    7.    Soziale Unterstützung:

    •    Fördern Sie soziale Kontakte und Freundschaften

    •    Ermutigen Sie Kinder, mit Freunden, Familie oder Lehrern über ihre Sorgen zu sprechen.

    8.    Grenzen setzen:

    •    Grenzen können ihnen helfen, sich in unsicheren Zeiten sicherer zu fühlen.

    9.    Vorbildfunktion:

    •    Zeigen Sie selbst gesunde Bewältigungsmechanismen für Stress. Kinder lernen oft durch Beobachtung.

    10.    Professionelle Hilfe:

Entwicklungsverzögerung > bezieht sich. Nur auf die Geschindigkeit

Entwicklungsstörung > Bleibende Veränderungen bei der Entwicklung, welche eng verknüpft mit dem ZNS sind

Entwicklungsstörung

•    Der Begriff «Entwicklungsstörung» wird häufig unspezifisch für Fehler in der Entwicklung, psychisch oder physisch angewendet.  

•    Nach ICD-10 sind Entwicklungsstörungen definiert als Störungen deren Beginn im Kleinkindalter oder in der Kindheit liegt und zu einer Einschränkung in der Entwicklung von Funktionen führen, die eng mit der biologischen Reifung des ZNS verknüpft.  Sie nehmen einen kontinuierlichen Verlauf aus und zeigen keine Remissionen oder Rezidive. 

      Fertigkeiten (motorisch, sprachlich, mental, sozial) bleiben hinter dem Entwicklungszustand von Gleichaltrigen 

Es wird verschiedene Arten von Störungen unterschieden

•    Entwicklungsstörungen der motorischen Funktionen (Zerebralparese, Spina-bifida-Syndrom, Krankheiten mit Muskelhypotonien u.a.) ICD-10 Beschreibung

•    Entwicklungsstörungen der Sprache und Sprechens ICD-10 Beschreibung

•    Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten zB Legasthenie (Lese- und Rechtschreibstörungen), Dyskalkulie (Rechenstörung) ICD-10 Beschreibung 

•    Tiefgreifende Entwicklungsstörungen ICD-10 Beschreibung

•    Kombinierte umschriebene Entwicklungsstörungen ICD-10 Beschreibung

•    u.a. 

Ursachen 

Erworben: z.B. Hypoxie, ZNS Infektion, Trauma 

Fehlerhaftigkeit des genetischen Materials

o    Eine Vielzahl von Entwicklungsstörungen aufgrund eines Fehlers der Erbanlage. 

    Zahl der Erbinformationsträger = Chromosomen (z.B. Tri 21) (CD)

      Struktur der Erbträger: Teile von Chromosomen (Cris-du-chat-Syndrom) (Datei)

      Informationsfehler auf den Chromosomen (Gendefekte) (Bites)

o    Viele Krankheiten haben ihre Ursache in spontan auftretenden Gendefekten 

o    Einige unterliegen einem bekannten Vererbungsmuster S 

Ist eine persistierende, aber nicht unveränderliche Störung von Haltung und Bewegung deren Ursache in einer frühkindlichen Hirnschädigung liegt, d.h. vor dem Abschluss von Entwicklung und Wachstum des Gehirns.

•    ICP ist modifizierbar, aber nicht heilbar

Eine Parese ist eine unvollständige Funktionsausfall von Skelettmuskeln. 

Prävalenz: 

•    2-3/1000 Lebendgeborene

Ätiologie  

Pränatal (ca. 20% der Fälle)        

•    Hypoxie 

•    Intoxikationen durch Medikamente, Alkohol

•    Stoffwechselstörungen 

•    Infektionskrankheiten der Mutter (Röteln, Toxoplasmose)

•    Plazentainsuffizienz

•    genetische Störungen    

Perinatal (ca. 60% der Fälle)

•    Sauerstoffmangel (besonders gefährdet Frühgeborene)

    geburtstraumatische Schäden (Hirnblutungen)

    Nabelschnurverlegung

    Plazentaablösung    

Postnatal (ca. 20% der Fälle):

•    Infektionskrankheiten (z.B. Meningitis)

•    Schädel−Hirn−Trauma

•    Blutgruppen-unverträglichkeit

Hypertonus der Muskulatur, der eine Fehlkoordiantion von Bewegung und Haltungsbewahrung zur Folge hat. Durch dies wird eine Koordination verhindert, es kommt zu einer Einschränkung von Bewegungsmöglichkeiten mit der Folge von Muskelverkürzungen.

Die Steifheit kann unterschiedliche Körperteile betreffen

- Paraparese

- Hemiparese

- Diparese

-Tetraparese

Es geht darum, dass durch Therapie und Rehabilitation aus der „Schädigung“ eine möglichst geringe „Behinderung“ entsteht!

    qualitative und quantitative Zunahme alltagsbezogener Aktivitäten auf motorischer, geistiger, emotionaler und sozialer Ebene

Neuropädiatrie: Diagnostik, Koordination, Epiliepsietherapie, Medi Spasmolyse

Physiotherapie: passives Durchbewegen, Kontrakturenprophylaxe, Dekubitusprophylaxe

Ergotherapie: Testung, Training von Werkzeugfunktionen (Hilfe essen, Anziehen)

Heilpädogogik, Logopädie: Sprachförderung

Orthopädietechnik: Orthesenversorgung zur funktionellen Verbesserung, Korrektur Fehlstellungen

Orthopädie: Operative Korrektur von Sehnenverkürzungen, Skoliosen

Psychotherapie: Testung, Beratung, Familientherapie

Sozialpädagogik: Unterstützung bei Anträgen, Schwerbehindertenausweis, Pflegeversicherung

Definition

•    Ein Syndrom als Folge einer 3-facher Ausführung der Chromosom 21 

Formen 

•    Freie Trisomie 21 (95%)

o    Verursacht durch eine anormal verlaufende Meiose: durch Nicht-Trennung in der Reifeteilung der Eizelle bei der Meiose. 

    entsteht spontan. 

o    nicht vererbt

o    Risikofaktor ist Alter der Eltern bei Trisomie 21: steigt überdurchschnittlich für Mütter ab 35 Jahren 

•    Translokationstrisomie 

o    Bei Translokationstrisomie ist das überzählige Chromosom 21 mit einem anderen Chromosom verbunden. 

o    Translokation, ist vererbbar Diagnosestellung ist für Erbberatung wichtig

•    Mosaik oder Teil-Trisomien 

o    Während der ersten Zellteilungen nach der Befruchtung verlieren eine oder mehrere Zellen das überzählige Chromosom 21 – sie enthalten dann den normalen Chromosomensatz von 46. Das erklärt, warum das Down-Syndrom infolge einer Mosaik-Trisomie 21 milder ausgeprägt ist als wenn alle Zellen betroffen sind.

Kopf

• Schräge Lidachse
• grosse Augenabstand (Hypertelorismus)
• Sichelförmige Falte an den inneren Augenrändern (Epikanthusfalte)
• Sattelnase
• Einlagerungen in der Iris
• Kleine Ohren, tiefer Haaransatz
• dritte Fontanelle
• Kleiner Kopf
• grosse Zunge

Extremitäten:

• kurze Oberarm- und Oberschenkelknochen
• Patchhändli
• Hypermobilität der Gelenke
• Fehlbildungen der Hüfte

Assozierte innere Fehlbildungen:

• Herzfehler ca. 40%
• Duodenale Atresie Darmverschlüsse 12%
• diverse Augenfehlbildungen
• Hypogonadismus

Erhöhtes Risiko für:

• Hör- Augenstörungen
• Leukämien
• Epilepsien
• Schilddrüsenunterfunktion
• Alzheimer

Grundsätzliches 

Geistige und körperliche Entwicklung der Kinder mit Down-Syndrom im Vergleich zu nichtbehinderten Kindern

•    Die Entwicklung ist insgesamt verlangsamt.

•    Kinder mit Down-Syndrom werden sich ganz unterschiedlich entwickeln. 

o    Die intellektuellen Leistungen von Kindern mit Down-Syndrom liegen im Bereich der Lernbehinderung bis hin zur geistigen Behinderung. Die meisten dieser Kinder besuchen derzeit die Sonderschule für geistig Behinderte. Sie sind aber auch in anderen Schulen vertreten, inklusiv in Regelschulen (Integrationsklassen).

•    Ein wesentliches Merkmal von Kindern mit Down-Syndrom ist die deutliche Sprachentwicklungsverzögerung gegenüber nichtbehinderten, aber auch Kindern mit anderen Formen der geistigen Behinderung.

•    Die sozialen und emotionalen Fähigkeiten von Kindern mit Trisomie 21 sind meist sehr gut entwickelt!

Autismus-Spektrum-Störungen sind gekennzeichnet durch anhaltende Defizite in der Fähigkeit, wechselseitige soziale Interaktionen und soziale Kommunikation zu initiieren und aufrechtzuerhalten, sowie durch eine Reihe von eingeschränkten, sich wiederholenden und stereotypes

Verhaltensmustern, Interessen oder Aktivitäten, die für das Alter und den soziokulturellen Kontext der Person eindeutig untypisch oder exzessiv sind'

Der Beginn der Störung liegt in der Entwicklungsphase, typischerweise in der frühen Kindheit, aber die Symptome können sich erst später vollständig manifestieren, wenn die sozialen Anforderungen die begrenzten Fähigkeiten übersteigen.

Die Defizite führen zu Beeinträchtigungen in persönlichen, familiären, sozialen, schulischen, beruflichen oder anderen wichtigen Funktionsbereichen führen. Sie sind in der Regel ein allgegenwärtiges Merkmal des Funktionierens der Person, das in allen Bereichen zu beobachten ist, auch wenn sie je nach sozialem, schulischem oder anderem Kontext variieren können.

Personen, die dem Spektrum angehören, weisen ein breites Spektrum an intellektuellen Funktionen und Sprachfähigkeiten auf. Um dieser Heterogenität abzudecken, wird daher der Begriff «Autismus-Spektrum-Störungen» verwendet. Die damit zusammenhängende Krankheiten wie Epilepsie, ADHS oder Verhaltensstörungen erschweren das Bild. Weiterhin verfügen die Betroffenen über ganz unterschiedliche Ressourcen, die den Umgang mit der Störung stark beeinflussen können.

Die Ätiologie ist noch unklar

Vermutet ist eine Zusammenspiel Erbfaktoren und Umweltfaktoren.  Die führen zu Funktionsstörungen von Hirnstrukturen, neurobiologische und neurobiochemische Mechanismen.

1. Beeinträchtigung der gegenseitigen (sozialen) Interaktion

Reduziertes nonverbales Verhalten

• eingeschränkter Blickkontakt, fehlendes soziales Lächeln
• Einschränkungen beim Verstehen und Einsetzen von Gestik und Mimik

Defizite der sozial-emotionalen Wechselbeziehung

• Fehlen von nomaler, wechselseitiger Konversation
• Verringertes Teilen von Intressen, Emotionen 

Es ist schwierig für die Betroffenen, Emotionen bei aneren zu erkennen und zu verstehen, sowie Humor und Ironie.

Objektbezogenheit

• Fixierung auf sehr eingeschränkte Intressen
• Verknüpfung individueller Perspektiven fehlt ihnen schwer (Fixierung auf Uhrzeiger, anstatt die Uhrzeit)

2. Beeinträchtigung der Kommunikation

Sprachentwicklungsverzögerung oder störung

• Wiederholen von Worten, Echolalie
• Schwierigkeiten eigene Bedürfnisse mitzuteilen

3. Stereotypes, repetitives Verhalten

Übermässiges Einhalten von Routinen oder übermässiger Widerstand gegen Veränderungen

Oft Über- oder Untermpfindlichkeit auf sensorische Reize

•  Augenscheinliche Gleichgültigkeit gegenüber Schmerz, Hitze oder Kälte, ablehnende Reaktion auf bestimmte Geräusche oder Texturen

Frühe intensive verhaltenstherapeutische Intervention

• für Kinder von 2 Jahren und dauert 2 Jahre
• ca. 35 Therapiestunden pro Woche. 1:1 Situation am Familienort, dann aufs soz. Umfeld ausgeweitet
• PsychologInnen mit Co-Therapeuten und Eltern arbeiten mit dem Kind
• individualisiertes Programm fürs Kind und seine Familiensituation
• Ziel das Kind in seinen intellektuellen, sozialen und emotionalen verhaltensweisen so zu fördern, dass es einer möglichst hohen Selbstständigkeit in allen Alltagsbereichen erreicht
• nur teilweise von Krankenkassen und Invalidenversicherungen finanziert
• Autismusbegleithunden

• Nicht unterbrechen in seinen Ritualen, da dies eine Art Beruhigung sein kann
• ASS-Betroffene können in Notfallsituationen plötzlich wegrennen (Fight or Flight)
• nicht anfassen ohne Ankündigung und nur falls unbedingt nötig
• für einen privaten und ruhige Umgebund sorgen
• bis zu 30% haben eine Epilespie
• Nicht zu viele Informationen auf einmal dem ASS-Betroffenen geben
• nicht zwingen Blickkontakt aufzubauen