4. Semester Rheumatologie - ossäre Probleme

• Ursprung: Karzinome aller Organe können in den Knochen metastasieren. Die häufigsten sind: Lunge, Brust, Prostata, Nieren und Schilddrüsenkarzinome. Oft innerhalb von zwei Jahren, so dass eine zerstörerische Knochenläsion oft leicht mit einer primären Krebsdiagnose verbunden ist
• Häufigkeit: bis zu 70% der krebskranken und wahrscheinlich mehr, signifikante Morbidität in der Klinik
• Männer: Lunge und Prostata, 
• Frauen: Brust (bis 21% der Pat haben bei der Diagnose eine Knochenmetastasierung)

--> Einige Krebsarten können erst Jahre nach der Primärtumortherapie metastasieren

--> Auch wenn nur eine Läsion symptomatisch ist, zeigt eine Technetium-Knochenszintigraphie in 90 % der Fälle, dass weitere Stellen betroffen sind

• eine Vielzahl von radiologischen Darstellungen, kann ganz unterschiedlich aussehen
• das einzige gemeinsame Merkmal von Knochenmetastasen des Karzinoms ist ihre Vorliebe für das axiale Skelett, insbesondere der Wirbelsäule

• "Knochenmarkskrebs", entartete Plasmazellen bilden vielfache Zellhaufen im Knochenmark, verhindern die normale Bildung von Blutzellen und zerstören die Knochen
• Symptome: Erhöhung Calcium, renale Komplikationen, Anämie, Bone disease
• Wo: Plasmazellenklons, Proliferation in Knochenläsionen (Subtyp primärer Knochentumor)
• 1% aller Neoplasien
• Wer: afrikanischer/westasiatischer Herkunft, mehr Männer als Frauen
• Manifestationen, die oft heimtückisch und unspezifisch sind (Knochenschmerzen, WS- und Brustschmerzen, plötzliche Schmerzen ect.)
• radiologisch: diskrete multiple lytische Knochenläsionen in "Stanzform"

• kann dissemminiert (gestreut), sekundär infiltriert oder im Knochenmark beginnen (ohne Nachweis von Knoten und Viszeralschäden)
• primär: tritt im Schnitt it ca 46 Jahren auf (von 1.5J bis 86J)
• charakteristisch: permeative diffuse lytische Läsionen, die ein grosses Knochensegment betreffen
• Fast immer Neoplasien (B-Lymphozytenzellen)
• junge Patienten und fehlende Knotenbildung und viszerale Beteiligung haben bessere Prognosen

• gutartiger Osteoid-produzierende Neoplasmen mit drei wichtigen Eigenschaften
  • klein (Nidus (Osteoidosteom) nur ca 1cm)
  • selbstlimitierendes Wachstum
  • Tendenz zu ausgedehntenn reaktiven Veränderungen in benachbarten Gewebe (überschwängliche Periostreaktion, die oft Nidus überdeckt)
• verursacht starke Schmerzen! 
  • charakteristisch Schmerzen in der Nacht
  • dramatische Milderung durch Aspirin (wichtiger diagnostischer Hinweis)
• betreffen Kinder und junge Erwachsene (10-35J)
• in 50% in Femur und Tibia, andere Stellen sind Humerus, kleine Knochen der Hände und Füsse, Wirbelsäule (eher selten)
• der Nidus kann subperiostal, intrakortikal oder subkortikal sein
• histologisch: gekennzeichnet durch dünne interkonnektierende Osteoid- oder Knochengewebeknochen mit Osteoblasten ausgekleidet, gekennzeichnet

• Gutartig, Patienten im Alter von 30-40 Jahren
• Proliferation des Synovialgewebes. Verursacht rezidivierende hämorrhagische Ergüsse. Schwellung +/- schmerzhaft.
• Gewöhnlich monoartikulär, Knie > Hüfte > Knöchel > Ellenbogen
• Lokalisierte Form, die getilgt werden soll
• Diffuse Form, die schwer vollständig auszurotten ist und zu einem Rückfall führt à Radiosynoviektomie, Bestrahlung
• Es gibt eine tenosynoviale Form

• Fokale Knochenumbau-Störung mit beschleunigter Knochenresorption (Osteoklasten-Anomalie) gekoppelt mit beschleunigte Knochenresorption (Osteoklastenabnormalität) gekoppelt mit abnormaler Knochenbildung (gewebter Knochen, brüchiger) à Knochenvergrößerung und -verformung
• Nicht bei Kindern gesehen, nur Patienten > 40 Jahre alt
• Prävalenz von 2-6%. 5,4 % bei Patienten > 55 Jahre, die in einer US-Follow-up-Kohorte auf dem Röntgenbild des Beckens gefunden wurden. Die Prävalenz steigt mit dem Alter. Geografische Variation ++.
• 10-40% der Patienten berichten über eine Familienanamnese.
• Die Läsionen können einzeln oder an mehreren Stellen auftreten. Vorliebe für Schädel, Wirbelsäule, Becken und Beine.
• Pathogenese unbekannt. Genetik + Umwelt.
• Komplikationen: Asymptomatisch, Knochenschmerzen, Deformierung, Entstellung, Fraktur, Nervenkompression, Taubheit. Selten: Osteosarkom.
• Schmerzen bei Knochenbrüchen, Kompression angrenzender Strukturen, sekundäre Arthrosen sekundär