Hämatologie 2
Reifzellige Lymphome
Reifzellige Lymphome
Lymphom:
Definition?
welche zellreihe betroffen?
Entstehen immer aus reifzelligen Lymphen
Lymphom:
Einteilung
-Hodkin-Lymphome
-reifzellige T & NK
-Reifzellige B
-Vorläufer Lymphome
Wo liegt der Blasten Cut-Off zwischen Lymphom und Leukämie?
Lymphom : <25% Blasten
Leukämie : >25% Blasten
Lymphom:
Welche schauen wir uns an?
B-Zellen
T-Zellen
B-CLL
B-Prolymphozytenläukämie
Mantelzell-Lymphom
Folikuläres-Lymphom
Haarzell-Leukämie / variant
Splenisches Marginal-Zonen-Lymphom (SLVL)
Burkitt-Lymphom
Diffus grosszelliges B-Zell Lymphom
Morbus Waldenström
Multibles Myelom
T-LGL
T-Prolymphozytenleukämie
Mycosis Fungoides/Sézary Syndrom
Hodkin Lymphom
B-CLL:
Ursache
Charakterisiert
Speziell?
Ursache:
-unbekannt
Charakterisiert:
-Akkumulatin von langlebigne, inaktiven neoplastischen B-Zellen
ist mit 25% die häufigste aller Leukämien im Westen
ACHTUNG: Bei CLL werden die Atypischen lymph trotzdem zu den normalen Lymph gezählt.
B-CLL:
Ist durch eine lange ________ gekenzeichnet, andererseitz jedoch immernoch als ______ gilt.
Überlebensdauer
unheilbar
B-CLL:
Blutbild:
-nakterknig
-grobschollig
-lädierte Zellen
-monomorphe Lymph
-Leukozytose
-oft Stadnartlymphozyten
ACHTUNG: Bei CLL werden die Atypischen lymph trotzdem zu den normalen Lymph gezählt.
B-CLL:
Kann in ein _______ übergehen.
Es kann eine _______ entstehen
Richtersyndrom:
-hoch maligne
-periphere Zytopenie
-pleuraergüsse
-verschlächterung des allgemein-zustandes
Hypogammoglobulinämie
B-Prolymphozytenläukämie:
Mindestens ___% Prolymphozyten im Blut, die _____ so gross sind wie die kleinen Lymphozyten.
55%
doppelt
B-Prolymphozytenläukämie:
Blutblid:
-EIn prominenter Nukleolus
-schwach basophiles Zytoplasma
-> 55% Prolymphozyten
Mantelzell-Lymphom:
Namensherkunft?
ähnelt den reifen B-Lymphozyten der Mantelzone
Mantelzell-Lymphom:
Klinik:
-vergrösserte lymphknoten
-Splenomegalie
Mantelzell-Lymphom:
Blutbild
-sehr unterschiedliches Blubild
-Lymphozytengrösse oder grösser
-Kerne könen leicht gekerbt sein
BILD:
Leukämische Ausschwemmung bei Mantelzell-Lymphom: Oben unauffälliger Lymphozyt, unten atypische lymphatische Zelle, die dem Typus im Lymphknoten und im Knochenmark entspricht. Eine Kernkerbe ist gut zu erkennen.
Follikuläres-Lymphom:
gehört zu den indolenten Lymphomen.
was bedeutet das?
Schmerzlos
Follikuläres-Lymphom:
Ursache?
Überexpression des BCL-2 proteins, welches die Apoptose reguliert -> längere überlebenszeit
Follikuläres-Lymphom:
Blutbild:
-einkerbungen in den Kernen
--> Cleaved Cells
-vereinzeld Blasten
Haarzell-Leukämie:
Blutbild
Was ist oft das Problem bei KM-Punktion?
-mittelgross
-blau-graues Zytoplasma
-Haarförmige Ausläufer
-weinig/Keine MONOS
Punctio sicca
Haarzell-Leukämie:
Haarzell-Leukämie variant:
Blutbild?
-> unterschied zur normalen Haarzelleukämie?
-nukleolus-ähnlich-Prolymphozyten
-Zytoplasma Mittelbasophil
Merke:
-Haarzellleukämie ist auch ene Monoklonale gammopathie
CD11 & CD103 Immer positiv!!!!
Splenisches Marginal-Zonen-lymphom:
Blutbild
Verwechslungsgefahr?
-haarige Ausläufer
-kleiner, dichter kern
-Zytoplasma basophil
-unregelmässiger
MERKE:
bei Splenisch ist das zytoplasma basophiler und die haarigen ausläufer unregelmässiger
Burkitt-Lymphom:
Wie ist der Krankheitverlauf?
Agressiv und schnell
Burkitt-Lymphom:
FAB: früher galt es als ALL L3
WHO: neu als reifzelliges lymphom
wieso?
-durch die hohe Teilunsgrate wirkt das Blut oft wie eine AL...
-jedoch erzeugen diese zellen IgM-> beweis das es Reifzellige zellen sind
Burkitt-Lymphom:
Blutbild:
-vakuolisierte, junge zellen
Diffus grosszelliges B-Zell Lymphom:
Ist die häufigste _______des lymphatischen Stystems.
Es führt unbehandelst ________.
Neoplasie
rasch zum Tod
Diffus grosszelliges B-Zell Lymphom:
Blutbild
Morbus Waldenström:
Wie nennt man es auch?
Durch welches Gemisch von welchen Zellen zeichnet es sich aus?
Lymphoplasmazytäres Lymphom
Gemisch von Lymphozyten, Lymphoplasmoiden zellen, und Plasmazellen
Morbus Waldenström:
Was ist das Problem?
M-Gradient von IgM --> Hyperviskosität
Morbus Waldenström:
Blutbild
lypmphoplasmazytoide zellen
IgM frühster AK, wenn Plasmazelle = Kein IgM mehr
Keine Plasmazellen, da IgM .
Multiples Myelom / Plasmazell Myelom:
Definition
Problematik
Unterschied zu Plasmazellläukemie? (2)
monoklonale vermehrung von Plasmazellen im KM.
-verdrängung der normal Höämatopoese
-Zerstörung der Knochen
-hohe Immunglobulinkonzentration
1) MM Schwärmt Plasmazellen nicht so starki isnblut (weniger 20%)
2) CD 56 ist bei MM Pos.
Multiples Myelom / Plasmazell Myelom:
Welche diagnostik-Kriterien gibt es?
CRAB:
C - Hypercalziämie
R - Nierenfunktionsverschlechterung
A - Anämmie
B - Knochenschmerzen
Merke: MGUS erfüllt diese Kriterien nicht!
Plasmazell-Leukämie:
Zeichnet sich durch was aus?
Unterschied MM?
-Geldrollen
-plasmaschicht
-viele Plasmazellen
Schwärmt Plasmazellen ins Blut (mehr als 20%)
T-LGL:
Nicht die Morphologische Veränderung ist massgebend sonden ___________.
nur in seiner %-verteilung hinsichtlich Lymphozyten-Subtypen.
T-LGL:
Blutbild
wieviel % von was?
Gross granuliert
-> wenn mehr als 10% der Lymphozyten Azurgranula aufweisen
-> Werden auch erst ab 10% zu den Atypischen Lymph gezählt
T-Prolymphozytenleukämie:
ist die _______ in Mitteleuropa.
häufigste T-Zell-Leukämie
T-Prolymphozytenleukämie:
Morph
diskreter Nukleolus
Sézary Syndrom:
Welches Organ ist betroffen?
Prüfung?
Die Haut
Wenn Juckreiz an der Prüfung = Sezary!
Sézary Syndrom:
Von welchen Zellen geht die Erkrankung aus?
T-Helfer-Zellen
Sézary Syndrom:
Blutbild:
-dichte Chromatonstruktur
-''Gehirnförmig''
Hodkin-Lymphom:
Wieso wird es nach WHO als eine separate Nomenklatur eingeiteilt?
aufgrund morphologischer und klinischer Eigenschaften
Welche Disagnosemethode ist bei den Lymphomen am wichhtigsten?
Immunphänotypisierung
T-Prolymphozytenleukämie vs. B-Prolymphozytenleukämie
Morph
T = Diskreter Nukleoulus
B = Prominenter Nukleolus
-
- 1 / 40
-
Cartes-fiches
Lymphom:
Definition?
welche zellreihe betroffen?
Entstehen immer aus reifzelligen Lymphen
Lymphom:
Einteilung
-Hodkin-Lymphome
-reifzellige T & NK
-Reifzellige B
-Vorläufer Lymphome
Wo liegt der Blasten Cut-Off zwischen Lymphom und Leukämie?
Lymphom : <25% Blasten
Leukämie : >25% Blasten
Lymphom:
Welche schauen wir uns an?
B-Zellen
T-Zellen
B-CLL
B-Prolymphozytenläukämie
Mantelzell-Lymphom
Folikuläres-Lymphom
Haarzell-Leukämie / variant
Splenisches Marginal-Zonen-Lymphom (SLVL)
Burkitt-Lymphom
Diffus grosszelliges B-Zell Lymphom
Morbus Waldenström
Multibles Myelom
T-LGL
T-Prolymphozytenleukämie
Mycosis Fungoides/Sézary Syndrom
Hodkin Lymphom
B-CLL:
Ursache
Charakterisiert
Speziell?
Ursache:
-unbekannt
Charakterisiert:
-Akkumulatin von langlebigne, inaktiven neoplastischen B-Zellen
ist mit 25% die häufigste aller Leukämien im Westen
ACHTUNG: Bei CLL werden die Atypischen lymph trotzdem zu den normalen Lymph gezählt.
B-CLL:
Ist durch eine lange ________ gekenzeichnet, andererseitz jedoch immernoch als ______ gilt.
Überlebensdauer
unheilbar
B-CLL:
Blutbild:
-nakterknig
-grobschollig
-lädierte Zellen
-monomorphe Lymph
-Leukozytose
-oft Stadnartlymphozyten
ACHTUNG: Bei CLL werden die Atypischen lymph trotzdem zu den normalen Lymph gezählt.
B-CLL:
Kann in ein _______ übergehen.
Es kann eine _______ entstehen
Richtersyndrom:
-hoch maligne
-periphere Zytopenie
-pleuraergüsse
-verschlächterung des allgemein-zustandes
Hypogammoglobulinämie
B-Prolymphozytenläukämie:
Mindestens ___% Prolymphozyten im Blut, die _____ so gross sind wie die kleinen Lymphozyten.
55%
doppelt
B-Prolymphozytenläukämie:
Blutblid:
-EIn prominenter Nukleolus
-schwach basophiles Zytoplasma
-> 55% Prolymphozyten
Mantelzell-Lymphom:
Namensherkunft?
ähnelt den reifen B-Lymphozyten der Mantelzone
Mantelzell-Lymphom:
Klinik:
-vergrösserte lymphknoten
-Splenomegalie
Mantelzell-Lymphom:
Blutbild
-sehr unterschiedliches Blubild
-Lymphozytengrösse oder grösser
-Kerne könen leicht gekerbt sein
BILD:
Leukämische Ausschwemmung bei Mantelzell-Lymphom: Oben unauffälliger Lymphozyt, unten atypische lymphatische Zelle, die dem Typus im Lymphknoten und im Knochenmark entspricht. Eine Kernkerbe ist gut zu erkennen.
Follikuläres-Lymphom:
gehört zu den indolenten Lymphomen.
was bedeutet das?
Schmerzlos
Follikuläres-Lymphom:
Ursache?
Überexpression des BCL-2 proteins, welches die Apoptose reguliert -> längere überlebenszeit
Follikuläres-Lymphom:
Blutbild:
-einkerbungen in den Kernen
--> Cleaved Cells
-vereinzeld Blasten
Haarzell-Leukämie:
Blutbild
Was ist oft das Problem bei KM-Punktion?
-mittelgross
-blau-graues Zytoplasma
-Haarförmige Ausläufer
-weinig/Keine MONOS
Punctio sicca
Haarzell-Leukämie:
Haarzell-Leukämie variant:
Blutbild?
-> unterschied zur normalen Haarzelleukämie?
-nukleolus-ähnlich-Prolymphozyten
-Zytoplasma Mittelbasophil
Merke:
-Haarzellleukämie ist auch ene Monoklonale gammopathie
CD11 & CD103 Immer positiv!!!!
Splenisches Marginal-Zonen-lymphom:
Blutbild
Verwechslungsgefahr?
-haarige Ausläufer
-kleiner, dichter kern
-Zytoplasma basophil
-unregelmässiger
MERKE:
bei Splenisch ist das zytoplasma basophiler und die haarigen ausläufer unregelmässiger
Burkitt-Lymphom:
Wie ist der Krankheitverlauf?
Agressiv und schnell
Burkitt-Lymphom:
FAB: früher galt es als ALL L3
WHO: neu als reifzelliges lymphom
wieso?
-durch die hohe Teilunsgrate wirkt das Blut oft wie eine AL...
-jedoch erzeugen diese zellen IgM-> beweis das es Reifzellige zellen sind
Burkitt-Lymphom:
Blutbild:
-vakuolisierte, junge zellen
Diffus grosszelliges B-Zell Lymphom:
Ist die häufigste _______des lymphatischen Stystems.
Es führt unbehandelst ________.
Neoplasie
rasch zum Tod
Diffus grosszelliges B-Zell Lymphom:
Blutbild
Morbus Waldenström:
Wie nennt man es auch?
Durch welches Gemisch von welchen Zellen zeichnet es sich aus?
Lymphoplasmazytäres Lymphom
Gemisch von Lymphozyten, Lymphoplasmoiden zellen, und Plasmazellen
Morbus Waldenström:
Was ist das Problem?
M-Gradient von IgM --> Hyperviskosität
Morbus Waldenström:
Blutbild
lypmphoplasmazytoide zellen
IgM frühster AK, wenn Plasmazelle = Kein IgM mehr
Keine Plasmazellen, da IgM .
Multiples Myelom / Plasmazell Myelom:
Definition
Problematik
Unterschied zu Plasmazellläukemie? (2)
monoklonale vermehrung von Plasmazellen im KM.
-verdrängung der normal Höämatopoese
-Zerstörung der Knochen
-hohe Immunglobulinkonzentration
1) MM Schwärmt Plasmazellen nicht so starki isnblut (weniger 20%)
2) CD 56 ist bei MM Pos.
Multiples Myelom / Plasmazell Myelom:
Welche diagnostik-Kriterien gibt es?
CRAB:
C - Hypercalziämie
R - Nierenfunktionsverschlechterung
A - Anämmie
B - Knochenschmerzen
Merke: MGUS erfüllt diese Kriterien nicht!
Plasmazell-Leukämie:
Zeichnet sich durch was aus?
Unterschied MM?
-Geldrollen
-plasmaschicht
-viele Plasmazellen
Schwärmt Plasmazellen ins Blut (mehr als 20%)
T-LGL:
Nicht die Morphologische Veränderung ist massgebend sonden ___________.
nur in seiner %-verteilung hinsichtlich Lymphozyten-Subtypen.
T-LGL:
Blutbild
wieviel % von was?
Gross granuliert
-> wenn mehr als 10% der Lymphozyten Azurgranula aufweisen
-> Werden auch erst ab 10% zu den Atypischen Lymph gezählt
T-Prolymphozytenleukämie:
ist die _______ in Mitteleuropa.
häufigste T-Zell-Leukämie
T-Prolymphozytenleukämie:
Morph
diskreter Nukleolus
Sézary Syndrom:
Welches Organ ist betroffen?
Prüfung?
Die Haut
Wenn Juckreiz an der Prüfung = Sezary!
Sézary Syndrom:
Von welchen Zellen geht die Erkrankung aus?
T-Helfer-Zellen
Sézary Syndrom:
Blutbild:
-dichte Chromatonstruktur
-''Gehirnförmig''
Hodkin-Lymphom:
Wieso wird es nach WHO als eine separate Nomenklatur eingeiteilt?
aufgrund morphologischer und klinischer Eigenschaften
Welche Disagnosemethode ist bei den Lymphomen am wichhtigsten?
Immunphänotypisierung
T-Prolymphozytenleukämie vs. B-Prolymphozytenleukämie
Morph
T = Diskreter Nukleoulus
B = Prominenter Nukleolus
