Hämatologie - Anämien
Hämatologische Erkrankungen
Hämatologische Erkrankungen
Eisenmangelanämie Definition
- Verminderung des Ganzkörpereisens
- es entsteht zuerst ein Reserveeisenmangel
- Völliger Verbrauch des Reserveeisens => eisendefizitären Erythropoese => weiteren Verlauf zu einem erniedrigten Hämoglobin.
Eisenmangelanämie - Pathogenese
- Gastrointestinale Blutungen, urogenitale Blutungen
- Hämodialyse, Blutspenden usw.
- Zu geringes Eisenangebot in der Nahrung
- Störung der Eisenabsorption bei Achylie oder wenn der Magensaft zu wenig sauer ist, Gastrektomie
- Beschleunigter Darmpassage und Diarrhö
- Entzündungen der Darmschleimhaut wie Sprue und Zöliakie
- Wachstum, Schwangerschaft, Laktation
- Infekte, Tumore => Tumore können Eisen speichern und Blutungen auslösenSäuglinge und Kleinkinder haben einen hohen Eisenbedarf infolge Wachstums
Eisenmangel - Klinik
- Blässe, atrophische Mundschleimhaut, Mundwinkelrhagaden
- Trockene, rissige Haut, brüchige, stumpfe Haare, Haarausfall
- Brüchige, spröde Nägel mit Längs- und Querrillenbildung (Hohlnagelbildung)
Atrophische Magenschleimhaut, Achylie, Achlorhydrie, Gastritis
Eisenmangel - grosses Blutbild
Eisenmangel - rotes Blutbild
- Mikrozytär
- vereinzelt makrozytär, hypochrom
- Anisozytose
- Anulozyten
- Poikilozyten
Eisenmangel - Weiterführende Analytik
- Bilirubin vermindert
- Plasmaeisen, Serumferritin vermindert
- Transferrin erhöht, TFS erniedrigt (Transferrinsättigung)
- Sideroblasten vermindert, Speichereisen im Knochenmark vermindert
- sTfR erhöht (löslicher Trannsferrinrezeptor)
- Zink-Protoporphyrin erhöht (ZPP)
Ret-Hb vermindert Retikulozytebhämoglobin)
Eisenmangel - Therapie, Prognose, Verlauf
- Ursache genau abklären
- Orale Medikation von Eisen, bis der Eisenspeicher wieder gefüllt ist
- Schwere Darmerkrankungen erfordern eine parenterale Verabreichung von Eisen
- Etwa zwischen 5 - 8 Tagen nach Therapiebeginn steigen die Retikulozyten wieder an
- Wenn eine chronische Blutung nicht beseitigt werden kann, muss eine Dauermedikation mit Eisen erfolgen
- Leichte Eisenmangelanämien werden in der Regel nicht therapiert
Bei massiven Anämien F ev. Bluttransfusion
Eisenmangelanämie - Differentialdiagnosen
- Infekt- und Tumoranämie
- Thalassämia minor
- Myelodysplastisches Syndrom mit Ringsideroblasten (MDS-RS)
Eisenproduktion und Lebensmittel
- Kaffee, Tee, Milch und Kakao, Cola oder auch Rotwein hemmen die Eisenaufnahme
- Milch und Milchprodukte enthalten wenig Eisen.
- Weissmehlprodukte vermindern Eisenproduktion
- Rindfleisch, rotes Fleisch, Leber sehr eisenreich => 2-Wertig => bessere Aufnahme als bei 3-Wertigen
Vitamin C fördert die Resorption von Eisen
Wie erfolgt die zelluläre Eisenaufnahme
- Dreiwertiges Eisen (Fe3+) wird zunächst im Bürstensaum des Darmepithels an der apikalen Membran der Enterozyten von der membranständigen Ferrireduktase zu Fe2+ reduziert
- aktive Transport in das Zellinnere durch das Transportprotein DMT1
- In der Mukosazelle angekommen, werden die Eisenionen sofort mit Apoferritin zu ihrer "Lagerform" Ferritin komplexiert
- Fe 2+ wird an der basalen Zellpol vom Membranprotein Ferroportin (FP) in den Extrazellulärraum sezerniert
- Oxidierung zum 3-wertigenm Eisen durch Proteine
Bindung der Eisenionen an Transferrin => Abtransport zum Blutweg
Wie wird die zelluläre Eisenaufnahme reguliert?
Definieren Sie Zinkprotopoprhyrin (ZnPP)
- wenn es normal ist => Eisenstoffwechsel normal
- bei Erhöhung => Eisenaämie, Bleivergiftung, Entzündungsreaktion
- Ist ein Laborparameter, der im Rahmen der Anämiediagnostik zum Nachweis eines Eisendefizits eingesetzt werden kann
Welche Rolle spielt ZnPP beim Eisenmangel?
- Bei Eisenmangel kommt es während Erythropoese zu Einbau von Zink in das Protoprhyrin-Komplex
- Dadurch wird statt Hämoglobin ZnPP gebildet
Welche Rolle spielt ZnPP bei der Diagnostik folgender Erkrankungen:
Eisenmangelanämie?
es kommt zu einem kontinuierlichen Anstieg der ZnPPKonzentration in den Erythrozyten
Thalassaemia minor:
erhöhte ZnPP Werte => kann Differentialdiagnostisch zur Unterscheidung von Eisenmangel gebraucht werden
ACD: anemia of chronic disease
funktioneller Eisenmangel durch länger anhaltenden Entzündungsreaktion – chronische Entzündung
- Typische klinische Zeichen einer Eisenmangelanämie sind:
- Blässe, atrophische Mundschleimhaut, Mundwinkelrhagaden
- Trockene&rissige Haut, brüchige&stumpfe Haare
- Brüchige, spröde Nägel mit Rillenbildung
- Atrophische Magenschleimhaut
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Cartes-fiches
Eisenmangelanämie Definition
- Verminderung des Ganzkörpereisens
- es entsteht zuerst ein Reserveeisenmangel
- Völliger Verbrauch des Reserveeisens => eisendefizitären Erythropoese => weiteren Verlauf zu einem erniedrigten Hämoglobin.
Eisenmangelanämie - Pathogenese
- Gastrointestinale Blutungen, urogenitale Blutungen
- Hämodialyse, Blutspenden usw.
- Zu geringes Eisenangebot in der Nahrung
- Störung der Eisenabsorption bei Achylie oder wenn der Magensaft zu wenig sauer ist, Gastrektomie
- Beschleunigter Darmpassage und Diarrhö
- Entzündungen der Darmschleimhaut wie Sprue und Zöliakie
- Wachstum, Schwangerschaft, Laktation
- Infekte, Tumore => Tumore können Eisen speichern und Blutungen auslösenSäuglinge und Kleinkinder haben einen hohen Eisenbedarf infolge Wachstums
Eisenmangel - Klinik
- Blässe, atrophische Mundschleimhaut, Mundwinkelrhagaden
- Trockene, rissige Haut, brüchige, stumpfe Haare, Haarausfall
- Brüchige, spröde Nägel mit Längs- und Querrillenbildung (Hohlnagelbildung)
Atrophische Magenschleimhaut, Achylie, Achlorhydrie, Gastritis
Eisenmangel - grosses Blutbild
Eisenmangel - rotes Blutbild
- Mikrozytär
- vereinzelt makrozytär, hypochrom
- Anisozytose
- Anulozyten
- Poikilozyten
Eisenmangel - Weiterführende Analytik
- Bilirubin vermindert
- Plasmaeisen, Serumferritin vermindert
- Transferrin erhöht, TFS erniedrigt (Transferrinsättigung)
- Sideroblasten vermindert, Speichereisen im Knochenmark vermindert
- sTfR erhöht (löslicher Trannsferrinrezeptor)
- Zink-Protoporphyrin erhöht (ZPP)
Ret-Hb vermindert Retikulozytebhämoglobin)
Eisenmangel - Therapie, Prognose, Verlauf
- Ursache genau abklären
- Orale Medikation von Eisen, bis der Eisenspeicher wieder gefüllt ist
- Schwere Darmerkrankungen erfordern eine parenterale Verabreichung von Eisen
- Etwa zwischen 5 - 8 Tagen nach Therapiebeginn steigen die Retikulozyten wieder an
- Wenn eine chronische Blutung nicht beseitigt werden kann, muss eine Dauermedikation mit Eisen erfolgen
- Leichte Eisenmangelanämien werden in der Regel nicht therapiert
Bei massiven Anämien F ev. Bluttransfusion
Eisenmangelanämie - Differentialdiagnosen
- Infekt- und Tumoranämie
- Thalassämia minor
- Myelodysplastisches Syndrom mit Ringsideroblasten (MDS-RS)
Eisenproduktion und Lebensmittel
- Kaffee, Tee, Milch und Kakao, Cola oder auch Rotwein hemmen die Eisenaufnahme
- Milch und Milchprodukte enthalten wenig Eisen.
- Weissmehlprodukte vermindern Eisenproduktion
- Rindfleisch, rotes Fleisch, Leber sehr eisenreich => 2-Wertig => bessere Aufnahme als bei 3-Wertigen
Vitamin C fördert die Resorption von Eisen
Wie erfolgt die zelluläre Eisenaufnahme
- Dreiwertiges Eisen (Fe3+) wird zunächst im Bürstensaum des Darmepithels an der apikalen Membran der Enterozyten von der membranständigen Ferrireduktase zu Fe2+ reduziert
- aktive Transport in das Zellinnere durch das Transportprotein DMT1
- In der Mukosazelle angekommen, werden die Eisenionen sofort mit Apoferritin zu ihrer "Lagerform" Ferritin komplexiert
- Fe 2+ wird an der basalen Zellpol vom Membranprotein Ferroportin (FP) in den Extrazellulärraum sezerniert
- Oxidierung zum 3-wertigenm Eisen durch Proteine
Bindung der Eisenionen an Transferrin => Abtransport zum Blutweg
Wie wird die zelluläre Eisenaufnahme reguliert?
Definieren Sie Zinkprotopoprhyrin (ZnPP)
- wenn es normal ist => Eisenstoffwechsel normal
- bei Erhöhung => Eisenaämie, Bleivergiftung, Entzündungsreaktion
- Ist ein Laborparameter, der im Rahmen der Anämiediagnostik zum Nachweis eines Eisendefizits eingesetzt werden kann
Welche Rolle spielt ZnPP beim Eisenmangel?
- Bei Eisenmangel kommt es während Erythropoese zu Einbau von Zink in das Protoprhyrin-Komplex
- Dadurch wird statt Hämoglobin ZnPP gebildet
Welche Rolle spielt ZnPP bei der Diagnostik folgender Erkrankungen:
Eisenmangelanämie?
es kommt zu einem kontinuierlichen Anstieg der ZnPPKonzentration in den Erythrozyten
Thalassaemia minor:
erhöhte ZnPP Werte => kann Differentialdiagnostisch zur Unterscheidung von Eisenmangel gebraucht werden
ACD: anemia of chronic disease
funktioneller Eisenmangel durch länger anhaltenden Entzündungsreaktion – chronische Entzündung
- Typische klinische Zeichen einer Eisenmangelanämie sind:
- Blässe, atrophische Mundschleimhaut, Mundwinkelrhagaden
- Trockene&rissige Haut, brüchige&stumpfe Haare
- Brüchige, spröde Nägel mit Rillenbildung
- Atrophische Magenschleimhaut
