Hämatologie 2
Maligne hämatopetische Erkrankungen: MPD
Maligne hämatopetische Erkrankungen: MPD
Definition MPE
Myeloproliferatife Erkrankungen:
-proliferation von einer oder mehreren myeloischer Blutzellreihen
-Ursprung Stammzelle
-ohne wesentlichen Dysplasien
Wie beginnen MPE's?
-welche Symptome können auftreten?
Schleichend:
-Müdigkeit
-Leistungsverminderung
-Gewichtsverlust
-Fieber
-nächtliche Schweissausbrüche
Alle MPE's können in eine ______________ übergehen.
Akute Läukemie
Welche MPE's gibt es nach WHO? (6)
-CML (chronisch myeloische Leukämie)
-CNL (chronisch neutrophile Leukämie)
-CEL (chronisch Eosinophile-Leukämie)
-PV (Polyzythämia vera)
-ET (essentielle Thrombozytopenie)
-PMF (primäre Myelofibrose)
CML
-Definition
-Ursache
Chronisch Myeloische Leukämie:
-ist die häufigste MPE
Ursache:
Veränderte Chromosomenstruktur:
Philadelphiachromosom -> verkürztes Chromosom 22
Philadelphia Chromosom
-Welche chromosomen sind beteiligt?
-was ist wichtig bezüglich nachweis einer CML?
Austausch zwischen dem Chromosom 9 und 22.
--> 22wird verkürzt
Wichtig:
-Der nachweis vom Philadelphia-Chromosom ist für die Diagnose von CML ERFERODERLICH
Welche drei Phasen bei der CML gibt es?
1 chronische Phase
2 Akzelerationsphase
3 Blastenphase
drei Phasen bei der CML:
chronische Phase
-BB
-Blastenanteil
-erste Phase
-kann jahre dauern
BB:
-Massive Leukozytose durch Neutrophile Granulozyten
-Blasten meist unter 2%
drei Phasen bei der CML:
Akzelerationsphase
-BB
-Blastenanteil %
-wenn chronische Phase unbehandelt
-Blasten 10%-19%
drei Phasen bei der CML:
Blastenphase
-BB
-Blastenanteil %
-Blasten über 20%
-oft noch Vorstufen von der Granulopoese
Polyzythämie vera (VP)
Definition/Charakeristik
Definition:
Chronische myeloproliveration
Gesteigerte Produktion EC's, die unabhängig von den normalen Regulationsmechanismen der Erythropoese stattfindet
-manchmal auch andere myeloische zellinien erhöt, jedoch Proliferation der EC's steht im Vordergrund
Polyzythämie vera (VP)
BB
-HB & HK deutlich erhöht
-Retis erhöht
-Anisozytose
-Poikilozytose
-Thromozytose
Diagnose von Polyzythämie vera (VP)
Was benötigt es ??
-Präsenz von einer JAK2-Mutation
noch weitere... S 153
CNL
Definition
Ursache
chronisch Neutrophile Leukämie:
-selten
-neutrophilie (10% der Leukozyten)
-Kein Philadelphia
-KM: Hyperzellulär
Ursache:
-unbekannt
-wird mit Cytotyxischer Chemo, Multibley Myelom und Monoklonale Gammopathie in verbindung gebracht
CNL:
was ist das Spezielle bei den EC's und TC's?
wie wirken die Neutrophilen?
EC's und TC's sind unauffällig
-> Neutrophile wirken oft tokisch mit abnormen groben Granula
CEL
Definition
Chronisch Eosinophile-Leukämie:
-konstante Eosinophilie im Blut (über 1.5%)
-kein Philadelphia-Chromosom
-Blasten unter 20%
ET
Definition
WHO-Cutoff?
-Ursache?
Essentielle thrombozythämie:
Chronische Erhöhung der Thrombozytenzahl
>450 TC's
-Thrombozytose im Blut
-Megakaryozytose im KM
Ursache:
vermehrte Proliferation von Megakaryozyten (BILD)
Was deutet auf eine Essentielle thrombozythämi hin?
Was muss ausgeschossen werden??
JAK2-Mutationen
Leuko-Erythrozytäres BB- > Myelovorstufen & Erythroblasten
--> ausschliessen von PV!!!
PMF
Definition
-was steht im Vordergrund
-BB?
-Diagnose?
Primäre Myelofibrose:
im Vordergrund steht:
-frühzeitige Markfribiose, teilweise mit Osteklerose (Verhärtung des Knochengewebes) -> KM kan keins mehr herstellen
TYPISCH: -extramedullärer Hämatopoese
-frühzeitigeMilzvergrösserung
Wegen Extramedulläre Blutbildung:
-Teardrops
-Normoblasten
-Knochenmarkbiopsie
Welche zwei Phasen von PMF gibt es?
Frühphase: (präfibrotische Phase)
-ähnlich wie ET (Thrombozytose)
-evt. leichte Anämie
Spätphase: (fibrotische Phase)
-extrameduläre Blutbildung (Da Osteomyosklerose)
-Lymphknotenschwellung
Was ist das?
CML:
Jegliche Vorstufen vorhanden
CML:
Kann sehr gut Therapiert werden
Medikament zur Therapie?
Kliveg
CML:
welche zellen sind noch typisch, ausser Myelovorstufen? 2
Viele Baso & Eos
CML vs. Toxische Linksverschiebung
CML:
-Vorstufen bis zum Myeloblast
-Philadelphia-Chromosom
-CRP-erhöht
TLV:
-vorstufen nie bis zum Blast
-CRP-Normal
Was haben alle MPE gemeinsam?
-Ursprung in einer hämatopoetischen Stammzelle
-Überproduktion von Blutzellen ohne wesentliche Dysplasie
-Entwicklung einer extramedullären Hämatopoese (in unterschiedlichem Ausmass)
-Transformation in eine akute Leukämie
Philadelphia Chromosom
Wie nennt man das Dadurch neu enstandene Gen?
BCR-ABL-GEN
ET
Was ist eine gefürchtete Komplikation?
Thrombosen in Venösem und Arteriellem System
Unterschied MPD vs. MDS
MDS: Hämatopoese ineffektiv
MPD: Hämatopoese effektiv
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Cartes-fiches
Definition MPE
Myeloproliferatife Erkrankungen:
-proliferation von einer oder mehreren myeloischer Blutzellreihen
-Ursprung Stammzelle
-ohne wesentlichen Dysplasien
Wie beginnen MPE's?
-welche Symptome können auftreten?
Schleichend:
-Müdigkeit
-Leistungsverminderung
-Gewichtsverlust
-Fieber
-nächtliche Schweissausbrüche
Alle MPE's können in eine ______________ übergehen.
Akute Läukemie
Welche MPE's gibt es nach WHO? (6)
-CML (chronisch myeloische Leukämie)
-CNL (chronisch neutrophile Leukämie)
-CEL (chronisch Eosinophile-Leukämie)
-PV (Polyzythämia vera)
-ET (essentielle Thrombozytopenie)
-PMF (primäre Myelofibrose)
CML
-Definition
-Ursache
Chronisch Myeloische Leukämie:
-ist die häufigste MPE
Ursache:
Veränderte Chromosomenstruktur:
Philadelphiachromosom -> verkürztes Chromosom 22
Philadelphia Chromosom
-Welche chromosomen sind beteiligt?
-was ist wichtig bezüglich nachweis einer CML?
Austausch zwischen dem Chromosom 9 und 22.
--> 22wird verkürzt
Wichtig:
-Der nachweis vom Philadelphia-Chromosom ist für die Diagnose von CML ERFERODERLICH
Welche drei Phasen bei der CML gibt es?
1 chronische Phase
2 Akzelerationsphase
3 Blastenphase
drei Phasen bei der CML:
chronische Phase
-BB
-Blastenanteil
-erste Phase
-kann jahre dauern
BB:
-Massive Leukozytose durch Neutrophile Granulozyten
-Blasten meist unter 2%
drei Phasen bei der CML:
Akzelerationsphase
-BB
-Blastenanteil %
-wenn chronische Phase unbehandelt
-Blasten 10%-19%
drei Phasen bei der CML:
Blastenphase
-BB
-Blastenanteil %
-Blasten über 20%
-oft noch Vorstufen von der Granulopoese
Polyzythämie vera (VP)
Definition/Charakeristik
Definition:
Chronische myeloproliveration
Gesteigerte Produktion EC's, die unabhängig von den normalen Regulationsmechanismen der Erythropoese stattfindet
-manchmal auch andere myeloische zellinien erhöt, jedoch Proliferation der EC's steht im Vordergrund
Polyzythämie vera (VP)
BB
-HB & HK deutlich erhöht
-Retis erhöht
-Anisozytose
-Poikilozytose
-Thromozytose
Diagnose von Polyzythämie vera (VP)
Was benötigt es ??
-Präsenz von einer JAK2-Mutation
noch weitere... S 153
CNL
Definition
Ursache
chronisch Neutrophile Leukämie:
-selten
-neutrophilie (10% der Leukozyten)
-Kein Philadelphia
-KM: Hyperzellulär
Ursache:
-unbekannt
-wird mit Cytotyxischer Chemo, Multibley Myelom und Monoklonale Gammopathie in verbindung gebracht
CNL:
was ist das Spezielle bei den EC's und TC's?
wie wirken die Neutrophilen?
EC's und TC's sind unauffällig
-> Neutrophile wirken oft tokisch mit abnormen groben Granula
CEL
Definition
Chronisch Eosinophile-Leukämie:
-konstante Eosinophilie im Blut (über 1.5%)
-kein Philadelphia-Chromosom
-Blasten unter 20%
ET
Definition
WHO-Cutoff?
-Ursache?
Essentielle thrombozythämie:
Chronische Erhöhung der Thrombozytenzahl
>450 TC's
-Thrombozytose im Blut
-Megakaryozytose im KM
Ursache:
vermehrte Proliferation von Megakaryozyten (BILD)
Was deutet auf eine Essentielle thrombozythämi hin?
Was muss ausgeschossen werden??
JAK2-Mutationen
Leuko-Erythrozytäres BB- > Myelovorstufen & Erythroblasten
--> ausschliessen von PV!!!
PMF
Definition
-was steht im Vordergrund
-BB?
-Diagnose?
Primäre Myelofibrose:
im Vordergrund steht:
-frühzeitige Markfribiose, teilweise mit Osteklerose (Verhärtung des Knochengewebes) -> KM kan keins mehr herstellen
TYPISCH: -extramedullärer Hämatopoese
-frühzeitigeMilzvergrösserung
Wegen Extramedulläre Blutbildung:
-Teardrops
-Normoblasten
-Knochenmarkbiopsie
Welche zwei Phasen von PMF gibt es?
Frühphase: (präfibrotische Phase)
-ähnlich wie ET (Thrombozytose)
-evt. leichte Anämie
Spätphase: (fibrotische Phase)
-extrameduläre Blutbildung (Da Osteomyosklerose)
-Lymphknotenschwellung
Was ist das?
CML:
Jegliche Vorstufen vorhanden
CML:
Kann sehr gut Therapiert werden
Medikament zur Therapie?
Kliveg
CML:
welche zellen sind noch typisch, ausser Myelovorstufen? 2
Viele Baso & Eos
CML vs. Toxische Linksverschiebung
CML:
-Vorstufen bis zum Myeloblast
-Philadelphia-Chromosom
-CRP-erhöht
TLV:
-vorstufen nie bis zum Blast
-CRP-Normal
Was haben alle MPE gemeinsam?
-Ursprung in einer hämatopoetischen Stammzelle
-Überproduktion von Blutzellen ohne wesentliche Dysplasie
-Entwicklung einer extramedullären Hämatopoese (in unterschiedlichem Ausmass)
-Transformation in eine akute Leukämie
Philadelphia Chromosom
Wie nennt man das Dadurch neu enstandene Gen?
BCR-ABL-GEN
ET
Was ist eine gefürchtete Komplikation?
Thrombosen in Venösem und Arteriellem System
Unterschied MPD vs. MDS
MDS: Hämatopoese ineffektiv
MPD: Hämatopoese effektiv
