Hodgkin-Lymphom

Männer sind dreimal häufiger betroffen

2 Häufigkeitsgipfel

• zwischen 20. und 30 Lebensjahr
• nach 55. Lebensjahr

insesamt selten, nur ca. 0.5% aller Krebsneuerkrankungen, aber eine der häufigsten malignen Erkrankungen bei jungen Erwachsenen

Ätiologie meist unbekannt.

Assoziiert mit:

• EBV-Infektionen
• Immundefizienz (bspw. HIV, med. Immunsuppression)
• genetische Prädisposition
• Umwelteinflüsse (häufiger in industrialisierten Ländern)
• Rauchen

1. Mutation in einem Lymphknoten als Auslöser
2. Aktivierung wachstumsfördernder Signalwege (bspw. vermehrte Expression von Transkriptionsfaktoren)
3. Proliferation und Verhindern der Apoptose:

• Chemokin-Sekretion --> Bildung inflammatorisches Infiltrat aus TH2-Zellen und Treg-Zellen
• Cytokin-Ausschüttung --> Apoptose von TH1-Zellen und CD8+-T-Zellen (zytotoxische Zellen)
• Veränderung HLA-Expression --> werden nicht als Tumorzelle identifiziert

Beginn in einem Lymphknoten, lymphogene Ausbreitung, Ausbreitung in Nachbarorgane; später hämatogene Ausbreitung (Leber, Knochenmark)

• unspezifische Allgemeinsymptome (Leistungsminderung, Juckreiz)
• typsich B-Symptomatik (Fieber >38°C ohne andere Ursache, Nachtschweiss mit Wechsel der Nachtwäsche, Gewichtsverlust >10% innert 6 Monaten)
• periodische Fieberepisoden (Pel-Ebstein-Fieber), rund 7d hohes Fieber gefolgt von fieberfreien Intervallen von ungefähr 7d
• selten Alkoholschmerz

• indolente, derbe, gummartige Lymphknotenschwellung (zervikal, axillär, inguinal, häufig auch mediastinal, seltener retroperitoneal
• Konglomeratbildung (--> Lymphknotenpakete)
  • obere Einflussstauung mit Schwellung, Kurzatmigkeit
  • Reizhusten
  • Kompression Spinalnerven (Schmerzen, Beinschwäche, Inkontinenz)
  • Hepato-, Splenomegalie
  • Cholestase, Harnstau
• bei extralymphatischer Beteiligung:
  • verändertes Blutbild
  • neurologische Ausfälle
  • paraneoplastische Syndrome
  • Skelettschmerzen
  • endokrine Störungen

Anamnese: B-Symptomatik, Leistungsminderung, Begleitsymptome

klinische Untersuchung: vergrösserter, derber, (druck-)indolenter Lymphknoten

• >=4 Wochen und/oder Grössenprogredienz --> Exstirpation und histologische Untersuchung

histologische Diagnosestellung --> Staging:

• Anamnese: B-Symptomatik, Begleiterkrankungen, Familienanamnese, AZ nach WHO-Aktivitätsskala (Karnofsky-Index)
• klinische Untersuchung: weiter Lymphknotenvergrösserungen, Spleno-, Hepatomegalie
• Labor:
  • BB/Diff.-BB: Lymphozytopenie, Granulozytose, Eosinophilie, Anämie (Serumeisen vermindert, Ferritin erhöht)
    • bei Knochenmarkbefall: Anämie, Granulopenie, Thrombopenie
  • BSG erhöht
  • Parameter klinsicher Chemie (Leber, Niere, CRP)
  • Serumalbumin, LDH, alk. Phosphatase
  • Antikörpersuchtest: HIV, Hep. B, Hep. C
  • bei Frauen immer: beta-HCG im Urin
• Bildgebung:
  • Röntgen Thorax
  • CT mit KM
  • ggf. Skelettszintigrafie, PET(CT)
• Knochenmarkhistologie

Therapierbarkeit/Beurteilung von Toxizität:

• Lungenfunktion
• EKG, Echokardiografie
• TSH
• Gonadenfunktion

Ann-Bor-Klassifikation:

Stadium I:

• Befall einer Lymphknotenregion
• oder
• einziger lokalisierter Befalls extralymphatisch

Stadium II:

• Befall >= 2 Lymphknotenregionen auf gleicher Zwerchfellseite
• oder
• lokalisierter Befall extralymphatisch >= 1 Lymphknotenregionen auf einer Zwerchfellseite

Stadium III:

• Befall von >= 2 Lymphknotenregionen beidseits des Zwerchfells
• oder
• Befall von >= 2 Organen extralymphatisch beidseits des Zwerchfells

Stadium IV:

• nicht lokalisierter, difusser oder disseminierter Befall >= 1 extralymphatischer Organe mit oder ohne lymphatischem Befall