10 Stoffwechsel - Mittl
Aminosäuren Stoffwechsel
Aminosäuren Stoffwechsel
Nukleotidstoffwechsel
Synthese von Inosinmonophosphat
- Ausgangsstoff
• Energie aufwendig: 6 ATP → 5 ADP, AMP
• Syntheseweg sehr gut konserviert
• Inhibition der Ribosephosphat Pyrophosphokinase durch ADP oder GDP
Nukleotidstoffwechsel
Synthese von AMP und GMP
- Ausgangsstoff
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Purin Nukleosidtriphosphate
-> Enzyme
Nukleotidstoffwechsel
Regulation der Purin Nukleotid Synthese
die Umwandlung von IMP zu AMP bzw. GMP wird reguliert:
- Die IMP-Dehydrogenase wird durch GMP gehemmt, die Adenylosuccinatsynthetase durch AMP.
- Hohe Konzentrationen von GTP fördern die AMP-Bildung, hohe Konzentrationen von ATP die GMP-Bildung.
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleotide
- Ausgangsstoffe
- Welches Pyrimidin ist das "erste"
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleotide
- Ausgangsstoffe
- Welches Pyrimidin ist das "erste"
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleosidtirphosphate
- Prinzip
- Wie heissen sie
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Desoxyribonukleotide
- Prinzip
- Auf welcher "Phosphatstufe"
Nukleotidstoffwechsel
Regulation der Ribonukleotid Reduktase
- Durch was wird sie gehemmt / aktiviert
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der dNTPs
- woraus
- Prinzip
Nukleotidstoffwechsel
Synthese vo dTTP
- Ausgangsstoff
- Prinzip
Nukleotidstoffwechsel
Krebstherapie - dTTP Synthese
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Übersicht
Nukleotid Ab- und Umbau
Purin Basen Recycling (salvage pathway)
Nukleotid Ab- und Umbau
Abbau der Purin Nukleotide
- Endprodukt
-> letztes Enzym
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Abbau der Pyrimidin Nukleotide
- Endprodukt
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Recycling des Ribose-1-Phosphats
- was wird daraus?
Nukleotid Ab- und Umbau
Hyperurikämie (Gicht)
+ Primäre / sekundäre
Nukleotid Ab- und Umbau
Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase (HGPRT) Mangel
Nukleotid Ab- und Umbau
Defekte des Nukleotidmetabolismuses
- Severe combined immunodeficiency (SCID)
- Orotazidurie
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoffkreislauf
Aminosäure Stoffwechsel
Essentiell und nicht-essentielle Aminosäuren
- welche AS?
Aminosäure Stoffwechsel
Peptidasen
- Was tun sie
- Einteilung
Aminosäure Stoffwechsel
Peptidasen
- Einteilung nach Reaktionsmechanismen
Aminosäure Stoffwechsel
Aminosäureabbau
- Überblick
Aminosäure Stoffwechsel
Ausscheidung des Stickstoffs
- Fisch vs Sauropsida vs Säugetiere
Aminosäure Stoffwechsel
Transaminierung
- Überblick
- Substrate / Produkte
- Was Geschieht
Aminosäure Stoffwechsel
Transaminierung; Mechanismus der Transaminierung
- über welche zwischenprodukte
Aminosäure Stoffwechsel
PLP
- Rolle
Aminosäure Stoffwechsel
ALT/AST Verhältnis
Viel alt, wenig ast -> ist gut
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff eliminierungs reaktionen
- mit welchen Reaktionsmechanismen wird stickstoff aus den AS eliminiert
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff Eliminierungs Reaktionen
Dehydrierende Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
- Wo?
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff Eliminierungs Reaktionen
Hydrolytische Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
- Enzym
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff Eliminierungs Reaktionen
Eliminierende Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
-> was ist dei Voraussetzung, das eine AS auf deise weise Desaminiert werden kann
- Enzym
Aminosäure Stoffwechsel
Transportformen des Stickstoffs
Aminosäure Stoffwechsel
Harnstoffzyklus (Ornithinzyklus)
- was ist das "Ziel" des Zyklus
- Zwischenstufen
Aminosäure Stoffwechsel
Regenration des Oxalacetats
Aminosäure Stoffwechsel
Regulation des Harnstoffzykluses
- An welchem Enzym
C1-Stoffwechsel
C1-Pool
C1-Stoffwechsel
Tetrahydrofolat
- was is das
- synthese aus
-
- 1 / 81
-
Cartes-fiches
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Nicht-ketotische Hyperglycinamie
- Dfeinition
- Molekulare Ursachen
- Klinische Symptome
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Homocystinurie
- Definition
- Molekulare Ursachen
- Klinische Symptome
- Behandlungsmöglichkeiten
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Spina bifida
- Definition
- Molekulare Ursachen
- Klinische Symptome
- Behandlungsmöglichkeiten
Biogene Amine
Derivate des Tyrosins
-> Vertreter
Biogene Amine
Melanin
- Zweck
- Eumelanin vs Phäoelanin
Biogene Amine
Albinismus
- Molekulare Ursachen
- Klinische Symptome
Biogene Amine
Catecholamine und Histamin
- Jeweilige Synthese aus
- jeweilge Wirkung
Biogene Amine
Traptamine
- Vertreter
-> deren Wirkung
Biogene Amine
Decarboxylierung basischer Aminosäuren
Bei Lysin, Ornithin (und S-Adenosylmethionin (SAM))
-> Was entsteht dabei
Biogene Amine
Decarboxylierung polarer Aminosäuren
Bei Glutamat, Serin und Phosphopantotheinyl-Cystein
-> Was entsteht dabei
Biogene Amine
Kreatinphosphat
- Entstehung
-> Organelle
- Zweck
Biogene Amine
Kreatin
Synthese und Abbau
- Synthese aus wass / wo
- Abbau zu was / wo
-> Auscheidung wo
Biogene Amine
Kreatinin und Kreatinkinase als Marker
- als marker für was dienen sie?
-> Prinzip
Biogene Amine
Porphyrine
- Vertreter
- Wo werden sie Synthetisiert?
Biogene Amine
Synthese der Porphyrine (synthese von Häm)
- Aus was
- wo
Biogene Amine
Regulation der Häm Synthese
- An welchem Enzym
- in Erythrolasten vs Hepatozyten
Biogene Amine
Pathobiochemie der Häm Synthese
- Sideroblastische Anämie
- Porphyrien
Biogene Amine
Häm Abbau
- wo
- zu was
- zwischenstufen
Biogene Amine
Ikterus
- Billirubinkonzentration
- Ursachen
-> wo kann die Störung liegen
Nukleotidstoffwechsel
Nukleotide
- Aufbau
-> Unterschied zu Nuklosiden
- Vorkommen
Nukleotidstoffwechsel
Keto-Enol Tautomerie
Nukleotidstoffwechsel
Synthese von Inosinmonophosphat
- Ausgangsstoff
• Energie aufwendig: 6 ATP → 5 ADP, AMP
• Syntheseweg sehr gut konserviert
• Inhibition der Ribosephosphat Pyrophosphokinase durch ADP oder GDP
Nukleotidstoffwechsel
Synthese von AMP und GMP
- Ausgangsstoff
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Purin Nukleosidtriphosphate
-> Enzyme
Nukleotidstoffwechsel
Regulation der Purin Nukleotid Synthese
die Umwandlung von IMP zu AMP bzw. GMP wird reguliert:
- Die IMP-Dehydrogenase wird durch GMP gehemmt, die Adenylosuccinatsynthetase durch AMP.
- Hohe Konzentrationen von GTP fördern die AMP-Bildung, hohe Konzentrationen von ATP die GMP-Bildung.
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleotide
- Ausgangsstoffe
- Welches Pyrimidin ist das "erste"
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleotide
- Ausgangsstoffe
- Welches Pyrimidin ist das "erste"
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleosidtirphosphate
- Prinzip
- Wie heissen sie
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Desoxyribonukleotide
- Prinzip
- Auf welcher "Phosphatstufe"
Nukleotidstoffwechsel
Regulation der Ribonukleotid Reduktase
- Durch was wird sie gehemmt / aktiviert
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der dNTPs
- woraus
- Prinzip
Nukleotidstoffwechsel
Synthese vo dTTP
- Ausgangsstoff
- Prinzip
Nukleotidstoffwechsel
Krebstherapie - dTTP Synthese
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Übersicht
Nukleotid Ab- und Umbau
Purin Basen Recycling (salvage pathway)
Nukleotid Ab- und Umbau
Abbau der Purin Nukleotide
- Endprodukt
-> letztes Enzym
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Abbau der Pyrimidin Nukleotide
- Endprodukt
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Recycling des Ribose-1-Phosphats
- was wird daraus?
Nukleotid Ab- und Umbau
Hyperurikämie (Gicht)
+ Primäre / sekundäre
Nukleotid Ab- und Umbau
Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase (HGPRT) Mangel
