10 Stoffwechsel - Mittl
Aminosäuren Stoffwechsel
Aminosäuren Stoffwechsel
Nukleotidstoffwechsel
Synthese von Inosinmonophosphat
- Ausgangsstoff
• Energie aufwendig: 6 ATP → 5 ADP, AMP
• Syntheseweg sehr gut konserviert
• Inhibition der Ribosephosphat Pyrophosphokinase durch ADP oder GDP
Nukleotidstoffwechsel
Synthese von AMP und GMP
- Ausgangsstoff
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Purin Nukleosidtriphosphate
-> Enzyme
Nukleotidstoffwechsel
Regulation der Purin Nukleotid Synthese
die Umwandlung von IMP zu AMP bzw. GMP wird reguliert:
- Die IMP-Dehydrogenase wird durch GMP gehemmt, die Adenylosuccinatsynthetase durch AMP.
- Hohe Konzentrationen von GTP fördern die AMP-Bildung, hohe Konzentrationen von ATP die GMP-Bildung.
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleotide
- Ausgangsstoffe
- Welches Pyrimidin ist das "erste"
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleotide
- Ausgangsstoffe
- Welches Pyrimidin ist das "erste"
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Pyrimidin Nukleosidtirphosphate
- Prinzip
- Wie heissen sie
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der Desoxyribonukleotide
- Prinzip
- Auf welcher "Phosphatstufe"
Nukleotidstoffwechsel
Regulation der Ribonukleotid Reduktase
- Durch was wird sie gehemmt / aktiviert
Nukleotidstoffwechsel
Synthese der dNTPs
- woraus
- Prinzip
Nukleotidstoffwechsel
Synthese vo dTTP
- Ausgangsstoff
- Prinzip
Nukleotidstoffwechsel
Krebstherapie - dTTP Synthese
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Übersicht
Nukleotid Ab- und Umbau
Purin Basen Recycling (salvage pathway)
Nukleotid Ab- und Umbau
Abbau der Purin Nukleotide
- Endprodukt
-> letztes Enzym
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Abbau der Pyrimidin Nukleotide
- Endprodukt
- Prinzip
Nukleotid Ab- und Umbau
Recycling des Ribose-1-Phosphats
- was wird daraus?
Nukleotid Ab- und Umbau
Hyperurikämie (Gicht)
+ Primäre / sekundäre
Nukleotid Ab- und Umbau
Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase (HGPRT) Mangel
Nukleotid Ab- und Umbau
Defekte des Nukleotidmetabolismuses
- Severe combined immunodeficiency (SCID)
- Orotazidurie
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoffkreislauf
Aminosäure Stoffwechsel
Essentiell und nicht-essentielle Aminosäuren
- welche AS?
Aminosäure Stoffwechsel
Peptidasen
- Was tun sie
- Einteilung
Aminosäure Stoffwechsel
Peptidasen
- Einteilung nach Reaktionsmechanismen
Aminosäure Stoffwechsel
Aminosäureabbau
- Überblick
Aminosäure Stoffwechsel
Ausscheidung des Stickstoffs
- Fisch vs Sauropsida vs Säugetiere
Aminosäure Stoffwechsel
Transaminierung
- Überblick
- Substrate / Produkte
- Was Geschieht
Aminosäure Stoffwechsel
Transaminierung; Mechanismus der Transaminierung
- über welche zwischenprodukte
Aminosäure Stoffwechsel
PLP
- Rolle
Aminosäure Stoffwechsel
ALT/AST Verhältnis
Viel alt, wenig ast -> ist gut
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff eliminierungs reaktionen
- mit welchen Reaktionsmechanismen wird stickstoff aus den AS eliminiert
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff Eliminierungs Reaktionen
Dehydrierende Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
- Wo?
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff Eliminierungs Reaktionen
Hydrolytische Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
- Enzym
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoff Eliminierungs Reaktionen
Eliminierende Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
-> was ist dei Voraussetzung, das eine AS auf deise weise Desaminiert werden kann
- Enzym
Aminosäure Stoffwechsel
Transportformen des Stickstoffs
Aminosäure Stoffwechsel
Harnstoffzyklus (Ornithinzyklus)
- was ist das "Ziel" des Zyklus
- Zwischenstufen
Aminosäure Stoffwechsel
Regenration des Oxalacetats
Aminosäure Stoffwechsel
Regulation des Harnstoffzykluses
- An welchem Enzym
C1-Stoffwechsel
C1-Pool
C1-Stoffwechsel
Tetrahydrofolat
- was is das
- synthese aus
-
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-
Lernkarten
Aminosäure Stoffwechsel
Stickstoffkreislauf
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Essentiell und nicht-essentielle Aminosäuren
- welche AS?
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Peptidasen
- Was tun sie
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Peptidasen
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- Überblick
- Substrate / Produkte
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- über welche zwischenprodukte
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ALT/AST Verhältnis
Viel alt, wenig ast -> ist gut
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Stickstoff eliminierungs reaktionen
- mit welchen Reaktionsmechanismen wird stickstoff aus den AS eliminiert
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Dehydrierende Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
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Hydrolytische Desaminierung
- Zweck
- Substrate / Produkte
- Enzym
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- Substrate / Produkte
-> was ist dei Voraussetzung, das eine AS auf deise weise Desaminiert werden kann
- Enzym
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Transportformen des Stickstoffs
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- was ist das "Ziel" des Zyklus
- Zwischenstufen
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Tetrahydrofolat
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C1-Stoffwechsel
Folat Synthese in Bakterien
C1-Stoffwechsel
Methylzyklus
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Abbauprodukte
Ketogene und Glucogene AS
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Abbau zu Pyruvat; von
- Alanin
- Serin
- Threonin
- Cystein
- Threonin
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Möglichkeiten des Serin/Threonin Abbaus
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Propionyl-CoA
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Glycine cleavage system
- Reaktion
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Abbau der verzweigten Aminosäuren
- Welches AS sind das
- Endprodukte
- Schritte
Valin -> Propionyl-CoA
Isoleucin -> Acetyl-CoA
Leucin -> Acetoacetat
- Transaminierung
- Oxidative Decarboxylierung
- 1. Oxidation
- Hydratisierung
- 2. Oxidation
- Spaltung
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Abbau von Methionin
- zu was
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Abbau von Phenylalanin und Tyrosin
- Wie hängen sie zusammen?
- Endprodukte
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Hydroxylierung von Phenylalnin
->Was entsteht
- Homole Hydroxlasen
- Tyrosin Hydorxylase
- Tryptophan Hydroxylase
=> was entsteht
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Mono-/Dioxygenasen
- was tun sie
- was wird dabei verbraucht
Abbau des Kohlenstoff Skelettes
Dihydrobiopterin
Synthee der Aminosäuren
Synthese von Prolin und Ornithin
-> aus was
Synthee der Aminosäuren
Synthese von Serin
- Ausgangsstoff
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Hyperammoniämien
- Definition
- Molekulare Ursachen
- klinische Symptome
- Behandlungsmöglichkeiten
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Phenylketonurie (PKU)
- Definition
- Unterteilung
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Phenylketonurie (PKU)
- klinische Symptome
- Behandlungsmöglichkeiten
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Tyrosinämie
- typen
- symptome
- therapie
Pathobiochemie des Aminosäure Metabolismus
Ahornsirup-Krankheit
- Molekulare Ursachen
- Klinische Symptome
- Behandlungsmöglichkeiten
