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Leucémies aiguës
Leucémies aiguës
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Cartes-fiches
Quel type de prolifération cellulaire a lieu dans les LA?
Précurseurs myéloïdes ou lymphoïdes: blastes (hiatus de maturation)
Moyenne d'âge de survenue de chaque type de LA?
LAL: enfant ++ / 2-15 ans
LAM: adulte ++ / 65 ans
Facteurs de risque?
- Rayonnements ionisants
- Carcinogènes industriels (hydrocarbures, amines aromatiques)
- Chimiothérapie (anthracyclines, etoposide, fludarabine)
- Génétiques (T21, NF1, Fanconi, déficites immunitaires congénitaux)
- Hématologiques (SMD, SMP)
- Viraux (HTLV1, EBV)
Signes fonctionnels?
AEG, arthromyalgies
Signes cliniques?
- Insuffisance médullaire:
sd anémique / neutropénie (infections) / thrombopénie et CIVD (hémorragie, purpura...)
- +/- Sd tumoral:
ADP / HSMG / Sd cave sup / douleurs osseuses / neuroméningée (nerfs crâniens) / leucostase (SDRA, dyspnée, tbles de la Cs, coma, convulsions...) / hypertrophie gingivale / localisation gonadique
Examens paracliniques pour le diagnostic positif?
- NFS + frottis sanguin:
♦ anémie normocytaire, normochrome, arégénérative
♦ thrombopénie
♦ neutropénie +/- hyperleucocytose
♦ blastes circulants / corps d'Auer (LAM) / hiatus de maturation
- MG: en urgence
♦ MO riche / diminution des lignées normales / hiatus de maturation
♦ > 20% de blastes
♦ Corps d'Auer si LAM
- Cytochimie : MPO+ si LAM
- Immunophénotypage:
♦ Marqueurs myéloïdes: CD13 / CD33 = LAM
♦ Marqueurs lymphoïdes: B (CD 10,19,20,22) / T (CD 1,2,3,5,7)
- Cytogénétique
- Biologie moléculaire
Bilan pré-thérapeutique?
- Nutritionnel: Score OMS / Indice de Karnofsky / Alb, préalb, protidémie, EPPS
- Pré-radiochimioT:
♦ Cs Pneumo / EFR
♦ Cs Cardio / ECG / ETT
♦ Standard: NFS-pl / Iono-urée-créat / VS-CRP / crase (CIVD?) / Gpe-Rh-RAI / BHC / Ph-Ca2+ / Uricémie / LDH
♦ Sérologies: VIH 1 et 2 / VHB-VHC / CMV / VZV
♦ Typage HLA patient et fratrie
♦ PL: systématique si LAL / ssi signe d'appel neuro ou hyperleuco>100 000/mm3 si LAM
♦ Hémoc et prélèvements bactério si fièvre
♦ ßhCG
♦ Cs anesth
- Imagerie: RxT F+P voire TDM tho si signes pulmonaires / Panomarique dentaire / Rx sur régions osseuses douloureuses
- CECOS +++ (cryoconservation sperme/ovaire)
Prise en charge thérapeutique?
- PEC globale et pluri, après RCP et preuve histo.
- ICLA lors d'une Cs d'urgence spécialisée, PPS.
- Pose de PAC / Contraception efficace et rapports sexuels protégés
- Polychimiothérapie intensive en 3 phases: induction (réduction blastique, aplasie, régénération, rémission) / consolidation (+/- greffe CSH) / entretien (sauf après greffe CSH)
- Si LAL: chimio intrathécale et irradiation encéphalique prophylaxique
- Soins de support: sevrage tabac et OH / soutien psy / ttt antalgique / CGR si mauvaise tolérance / pl si <50 000/mm3 avec signes hémorragiques ou si <20 000/mm3 seul / ALD 100% / éducation / associations
Complications et PEC?
- Infections:
♦ Ttt préventif: isolement / décontamination dig / G-CSF uniquement pour les LAL
♦ Ttt curatif: tri-ATB IV large spectre +/- antifongique si aplasie >10j (C3G+aminoside+vancomycine) / ttt de la porte d'entrée +++
- Leucostase: O2 / chimio en urgence / leucaphérèse / CI des CGR
- Sd de lyse tumorale:
♦ Ttt préventif: fractionnement des 1ères doses de chimio / hyperhydratation +/- allopurinol
♦ Ttt curatif: hyperhydratation alcaline / hypouricémiant (allopurinol PO ou uricolytique IVL) / ttt de l'hyperK+ / diurèse forcée par furosémide / arrêt des néphrotoxiques si IRA +/- EER
- CIVD:
♦ Ttt étio +++
♦ PFC si TP<50%
♦ Fibrinogène si <1,5g/dl
♦ CP si pl<50 000/mm3 avec signes hémorragiques ou <20 000/mm3 seul
Surveillance?
- A 1 mois puis tous les 2-3 mois pdt 1 an puis tous les 6 mois jusqu'à 5 ans après rémission complète
- Clinique: infections / C° liées au ttt (tbles fertilité, cardiaque, fibrose pulm, artériosclérose) / signes de rechute / qualité de vie / réinsertion pro
- Paraclinique: NFS-pl / MG si NFS anormale / Bio moléculaire et cytométrie
