6. PÄD SK2

Breite DDs

Abklärungen je nach Verdachtsdiagnose

Häufigste Ursachen= selbstlimitierende virale Infekte; Ausschluss schwerwiegender Infekte

Fiebersenkung nicht zwingend, je nach Wohlbefinden des Patienten. Senkung mit Paracetamol oder Ibuprofen (kein ASS!)

=> häufig von 3 Monaten - 3 Jahre

Klinik

• Plötzliche, kolikartige Schmerzen
• Frühes Erbrechen
• Kind schreit, zieht die Beine hoch während Koliken, danach blass, müde und schwitzend
• Koliken treten alle 15-30 Minuten auf
• Nach Stunden blutiger Schleimabgang ab ano

Diagnose

• Abdomen leer (Perforation? leeres Zökum)
• Sonographie (Doppelniere, Zielscheibe)

Therapie

• Desinvagination durch Lufteinlauf (danach oft Fieberzacke wegen Keimeinschwemmung)
• ggf operative Therapie 

Fieber, Irritabilität, Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle, Nackensteife und Meningismus-Zeichen

(Meningismuszeichen können bis zum Alter von 18 Monaten fehlen! Grosszügige Indikationsstellung LP)

Blutkultur, LP (falls fokale Neurologie oder gestörtes Bewusstsein -> zuerst CT)

Chemoprophylaxe bei Nahestehenden

im Verlauf audiologische Untersuchung

Beim Hochziehen der Kinder Subluxation des Radiusköpfchens mit sofortigen Schmerzen

Arm wird in Schonhaltung (leicht gebeugt und in Pronation) gehalten

Röntgen unauffällig (umstrittener Nutzen), Ultraschall ergiebiger

Reposition durch Zug am gestreckten Arm und Supination

Keine Schonung, keine Nachkontrolle nötig

Ätiopathogenese

• Neugeborenenfrühsepsis in den ersten drei Tagen: mütterliche Rektovaginalflora (E. coli, Gruppe B Streptokokken)
• Neugeborenensepsis spät nach drei Tagen (im Spital oft nosokomial
• Häufigste Erreger: Pneumokokken, Staphylokokken, Meningokokken, nosokomiale Erreger: S. epidermidis, Enterobakterien, Pseudomonas

Klinik

• Vielfältig und unspezifisch! Bei Neugeborenen immer an Sepsis denken!
• Hypothermie/Fieber, schlaffer Tonus, blassgrau/zyanotisches Kolorit, Trinkschwäche, Lethargie
• Tachy/Bradykardie, Hypotonie, Zentralisation
• Tachypnoe, Dyspnoe (Nasenflügeln, thorakale Einziehungen)

Diagnose

• SIRS: Atemfrequenz >90 Perzentile, Tachykardie >90 Perzentile, Leukozytose oder -penie, Hyper/Hypothermie
• Blutentnahme: Leukozytose oder -penie, CRP erhöht, Interleukin-6 und 8 erhöht
• BGA: Respiratorische und Metabolische Azidose
• Blutkulturen, Urinkulturen, LP

Therapie

• Vitalfunktionen sichern (Atmung, Blutdruck)
• Frühsepsis: Ampicillin + Aminoglykosid
• Spätsepsis: Ceftazidim + Aminoglykosid
• Sepsis im Kindesalter empirisch: Cephalosporin + Aminoglykosid

Definition

• Unerwarteter Tod eines zuvor gesunden Säuglings ohne erkennbare Todesursache (auch nach Obduktion keine Todesursache erkennbar)

Risikofaktoren

• Raucherhaushalt, mütterliches Rauchen
• Schlafen in Bauch- oder Seitenlage
• Schlafen im elterlichen Bett
• Frühgeburt, männliches Geschlecht

Prävention

• Schlafen im eigenen Bett im elterlichen Zimmer
• Schlafen in Rückenlage ohne Kissen und Plüschtiere
• Temperatur 18-20°C

Häufigster Urologischer Notfall im Kindes- und Jugendlichenalter

Akut schmerzhaftes, geschwollenes Skrotum, einseitiger Hodenhochstand, Übelkeit, Erbrechen

DDs

• Hodentorsion
• Epididymitis
• (inkarzerierte Skrotalhernie)

Diagnostik

• Anamnese: einschiessend beginnender Schmerz oder allmählicher Beginn?
• Duplexsonographie des Hodens (Minderperfusion bei Torsion, Hyperperfusion bei Entzündung)

Therapie

• Beim geringsten Zweifel am Ausschluss der Hodentorsion => Hodenfreilegung
• bei Hodentorsion beidseitige Orchidopexie

Caput succedaneum

• Schwellung und Ekchymose am vorangehenden Kopfteil
• Spontane Rückbildung

Kephalhämatom

• Subperiostales, fluktuierendes Hämatom
• begrenzt durch die Schädelnähte
• Spontane Rückbildung

Subgaleales Hämatom

• Subgaleale Blutung ohne Begrenzung der Schädelnähte
• Möglicher hämodynamisch relevanter Blutverlust

Plexusparese

• Obere: C5/C6 Erb-Duchenne: Arm adduziert, proniert, Schulterabduktion nicht möglich. Handgreifreflex i.O.
• Untere (sehr selten): C7/Th1: Schulterbeweglichkeit intakt, kein Handgreifreflex möglich
• Gute Prognose. Frühe Krankengymnastik

Klavikulafraktur

• i.d.R. Heilung innert Tagen

Alkoholembryofetopathie

• sehr häufig!
• Abhängig von Dauer und Menge des Alkoholkonsums
• Partiell: v.a. Minderintelligenz, Konzentrationsschwäche, Verhaltensauffälligkeit
• Komplett: Tief sitzende Ohren, kurze idspalten, Minderwuchs, Mikrozephalie, Sprachentwicklungsstörungen
• !! daran denken bei: Mikrozephalie, faziale Dysmorphien und Minderwuchs

Entzungssyndrom bei Neugeborenen

• Ursächlich: Nikotin, Alkohol, Opiate, Kokain und andere Substanzen
• Auftreten meist innert 24 Stunden
• Bei Verdacht: Screening (Urin) von Mutter und Kind
• Abschirmen des Kinds, genügende Flüssigkeit und Kalorienversorgung, ggf Opiate bei schweren Verläufen

Bei schlecht eingestelltem Diabetes der Mutter => Fetaler Hyperinsulinismus

Klinik

• Makrosomie
• Asphyxie, Atemnotsyndrom (Surfactantmangel)
• Hypoglykämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Erhöhtes Risiko für Geburtsverletzungen
• Polyglobulie => Risiko für schweren Ikterus

Diagnose 

• Bei Verdacht: Regelmässige Blutzuckerkontrollen, regelmässige Elektrolytkontrollen
• Bilirubinkontrollen

Therapie

• Bei Hypoglykämien oral Maltodextrin oder Glukose
• Elektrolyte substituieren

Vitamin K ist schlecht Plazentagängig und kaum in der Muttermilch enthalten.

Klinik

• Frühform: Innert 3-7 Tagen Meläna, Hämatemesis, Blutung aus Punktionsstellen, intrakranielle Blutungen
• Spätform: 4-12 Wochen: primär intrakranielle Blutungen

Diagnose 

• Gerinnungsstatus
• Schädelsonographie zum Ausschluss intrakranieller Blutungen

Therapie

• Vitamin K i.v.
• ggf EC und FFP

Prophylaktische Gabe von Vitamin K bei allen Neugeborenen!

Hàufig!

Indirekte Hyperbilirubinämie

• physiologisch (kann durch Stillen verlängert werden)
• Icterus gravis (hohe Bilirubinwerte)
• AB0 Blutgruppeninkompatibilität (gesteigerte Hämolyse), Sphärozytose etc.

Direkte Hyperbilirubinämie

• Alpha 1 Antitrypsinmangel
• Erbliche Lebererkrankungen
• Infektionen

Klinik

• Physiologisch: Ikterische Skleren und Haut nach einem Tag
• Acholische Stühle bei Gallenabflussstörung
• Komplikation: Kernikterus (fettlösliches indirektes Bilirubin) mit muskulärer Hypertonie und Bewusstseinsstörungen

Diagnose 

• Bestimmung direktes und indirektes Bilirubin, Hk, Hb etc.
• Anamnese: Mütterlicher Diabetes? Familiärer Meulengracht?
• Verlaufskontrolle Bilirubin transkutan

Therapie

• indirekte Hyperbilirubinämie => Phototherapie

Sensibilisierung der Rhesus - Mutter in Schwangerschaft mit Rhesus + Kind

Bei zweiter Schwangerschaft mit Rhesus + Kind transplazentare Übertragung von Anti-D IgG und fetale Hämolyse mit Anämie, Icterus, ggf Hydrops

=> Hypoxie, Hyperkapnie und Azidose durch peripartalen Sauerstoffmangel

Risikofaktoren: Plazentainsuffizienz, Frühgeburt, mütterliche Hypertonie, vorzeitige Plazentalösung, traumatische Geburt

Klinik

• Insuffiziente Atmung (u.U. gar keine Atmung), schaffer Muskeltonus, Bradykardie, Zyanose, Blässe

Diagnose 

• BGA mit Azidose

Therapie

• Absaugen, Maskenbeatmung
• ggf therapeutische Hypothermie

Surfactantmangel tritt bei 50-80% der Frühgeborenen <1000gr auf. Frühgeborene sind v.a. betroffen. Kinder diabetischer Mütter können auch betroffen sein

Klinik 

• Minuten- Stunden asymptomatisch
• Danach Tachdyspnoe, Nasenflügeln, inspiratorische Einziehungen

Diagnose 

• Abgeschwächtes Atemgeräusch
• Hypoxämie in der BGA
• Röntgen-Thorax

Therapie

• Bei leichter Klinik reicht Sauerstoffgabe
• CPAP, Intubation bei persistierenden Beschwerden
• Surfactant-Substitution

Prävention: Bei drohender Frühgeburt <34 SSW => Betamethason zur Lungenreife, bei Frühgeborenen <30 SSW Surfactantgabe

Betrifft Frühgeborene häufiger als Termingeborene

Ursachen: Apnoe-Bradykardie Syndrom (unreife des kindlichen Nervensystems), Infektionen

Klinik 

• Atempausen >20 Sekunden +/- Zyanose/Bradykardie 
• periodische Atmung: Apnoen über 3 s aber unter 20s

Therapie

• Stimulation bei Apnoen
• Monitoring
• oral Koffein

Chronische Lungenerkrankung

Definiert als Sauerstoffbedarf (FiO2 >30%) über 28. Lebenstag/36. SSW

Risikofaktoren: Surfactantmangel, Infektionen u.a.m.

Tachypnoe, Einziehungen, chronisch nicht produktiver Husten

Bestimmung des Ausmasses mittels CT

Therapie mit Sauerstoff, Impfungen, Vitamin A, ggf Steroide

Vorzeitiger Mekoniumabgang als Risikofaktor

Schwere Ateminsuffiizienz, Dyspnoe, exspiratorischer Stridor, Zyanose, muskuläre Hypotonie

Diagnose: Grün verfärbtes Fruchtwasser, Rasselgeräusche

Therapie: Oral absaugen, Trachea und Magen absaugen

Monitoring, ggf Intubation und Beatmung nötig

Zwerchfelldefekt (i.d.R. links) mit Verlagerung von Magen, Milz, Kolon in den linken Thorax. Knaben häufiger als Mädchen.

Nach 24-48h respiratorische Insuffizienz

Falls intrauterin schon bekannt => Intubation und operative Versorgung nach 2-7 Tagen

v.a. Frühgeborene

Nach 3-10 Tagen gallige Magenreste, später galliges Erbrechen und blutige Stühle

Druckschmerzhaftes Abdomen, Sonographie und Röntgen zur Diagnostik

Nahrungskarenz, parenterale Ernährung, ggf (bei Perf immer!) Entfernung der nekrotischen Areale

Fehlbildung des Ösophagus der keinen Anschluss an den Magen hat. Unterschiedliches Ausmass

Meistens Atresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel

Während der Schwangerschaft i.d.R. Polyhydramnion, bei Geburt vermehrtes Speicheln, Spucken, Husten, Dyspnoe

in 50% weitere Fehlbildungen (Herz!)

=>Nüchtern lassen, operative Korrektur in den ersten 2 Lebenstagen

80% Jungen

problemloser Nahrungsaufbau, nach 3-12 Lebenswochen schwallartiges Erbrechen nach Nahrungsaufnahme

tastbarer harter Tumor im rechten Oberbauch

Sonographische Diagnose (sichtbar hypertrophe Pylorusmuskulatur)

Pylorotomie offen oder laparoskopisch

Assoziiert mit weiteren Fehlbildungen und Trisomie 21

Hemmbildung, meist membranöser Verschluss mit kontinuierlicher Lamina muscularis

Stenose kann auch durch Pancreas anulare bedingt sein

Galliges Erbrechen (=>hypochloräme Alkalose)

Duodenalstenose später und mit milderer Symptomatik manifest

Geblähter Oberbauch, Double bubble sign im Röntgen

Operative Sanierung in den ersten Lebenstagen

Malrotation

• Häufig Nonrotation, gesamtes Kolon liegt links der Wirbelsäule
• Umbilikale Bauchschmerzen, galliges Erbrechen
• Bei galligem Erbrechen immer an Malrotation denken!
• Operation im Verlauf zur Verhinderung eines Volvolus

Volvulus

• Torquierung des Mesenteriums und unterbrochene Blutzufuhr
• Stärkste Bauchschmerzen, galliges Erbrechen, im Verlauf Schock
• Ileus mit Spiegelbildung im Röntgen
• Notfallmässige Operation

Spezifisches Frühzeichen für eine zystische Fibrose!

stark aufgetriebenes Abdomen, kein oder später Mekoniumabgang

Abdomensono, Rx Abdomen (dilatierte, luftgefüllte Dünndarmschlingen)

Einläufe mit wasserlöslichem Kontrastmittel, u.U. Operation nötig.

80% Jungen

Aganglionose von Kolonsegmenten vom Anus nach proximal

Verzögerter Mekoniumabgang, häufiges Erbrechen, Obstipation

Aufgetriebenes Abdomen, enger Analkanal. Diagnose mittels Rektumbiopsie

Betroffenes Segment eng, gesunde Dünndarmschlingen dilatiert

Resektion des aganglionären Anteils

Kein Anus angelegt

Einteilung nach Höhe der Atresie

50% mit weiteren Fehlbildungen

Operative Korrektur

Extrahepatisch vs. intrahepatische Atresie

Extrahepatische meist wegen entzündlicher Cholangiopathie

Intrahepatisch wegen erblichen Erkrankungen oder mütterlichen Infektionen

Icterus prolongatus, acholische Stühle, Gedeihstörung (Fettmalabsorption)

Erhötes konjugiertes Bilirubin

Porto-enterostomie nach Kasai: Gallengang und Duodenum werden anastomisiert

langfristig biliäre Zirrhose und ggf Lebertransplantation nötig

Fehlende Rückbildung des physiologischen Nabelbruchs

mit anderen Fehlbildungen assoziiert

Darm und Leber in einem Bruchsack

Sonographisch bereits diagnostiziert => Sectio, rasche operative Therapie

Bauchwandspalte mit Organaustritt rechts vom Bauchnabel

frei liegende Organe

Sectio, rasche operative Therapie

Infektion im Geburtskanal

Konjunktivitis: Nach 5-10 Tagen. Eitrig mit Lidödem und Follikeln. Folgenlose Ausheilung

Pneumonie: Nach 3-19 Wochen!! Atypische Pneumonie

Therapie mit Makroliden, Schwangerschaftsscreening und Therapie

Toxoplamose

• Erstinfektion der Mutter transplazentar übertragbar
• Je früher in der Schwangerschaft, desto schlimmer
• 80% der Neugeborenen asymptomatisch
• Typisch: Chorioretinitis, Hydrozephalus, intrazerebrale Verkalkungen
• Im Kindesalter: Geistige Retardierung, Lernschwäche
• Prophylaxe: Kein rohes Fleisch in SS, kein Reinigen von Katzenkisten

Hepatitis B

• Übertragung in 10-25% bei Hbe negativen Müttern
• Chronische Hepatitis B beim Neugeborenen
• Bewiesen durch kindlichen Nachweis von Hbe-Ag, Hbs-Ag und Anti Hbc-IgM

Hepatitis C

• Übertragung in 3-8% von HCV-RNA positiven Müttern
• Häufig asymptomatisch
• Nachweis von HCV RNA nach 2 Lebensmonaten beweisend

Röteln

• Hohes Risiko für Abort, Frühgeburt oder SGA
• Herzfehler, Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit
• Schwangere impfen!

Zytomegalie

• 90% asymptomatisch
• Höheres Risiko für Frühgeburt und SGA
• Symptome: Hepatosplenomegalie, Ikterus, Anämie, intrazerebrale Verkalkungen, Chorioretinitis, Zerebralparese
• !Hörscreening beachten
• Beweis für konnatale Infektion=Virusnachweis in den ersten 3 Lebenswochen
• Ganciclovir

Herpes: 

• I.d.R. neonatale Infektion im infizierten Geburtskanal
• Herpesbläschen, Enzephalitis (Lethargie, Krampfanfälle), Sepsis
• PCR Nachweis
• Bei Verdacht => Aciclovir i.v. beginnen

Mikrophthalmie, Mikrozephalie, Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Herzfehler, Nierenanomalien, Polydaktylie

90% Mortalität im ersten Lebensjahr

Mikrozephalie, Mikrostomie, Langschädel, Fausthaltung, Wiegenkufenfüsse, Herzfehler

90% Mortalität im ersten Lebensjahr