maladie de Parkinson

→Tremblement de repos :

Lent (4-6Hz), membre, lèvres, menton, aggravé par les émotions et le calcul mental, pathognomonique mais non indispensable au Dgc.

→ Rigidité de type plastique :

Mobilisation passive cède par à-coups (roue denté ou tuyau de plomb), manœuvre de Froment.

→ Akinésie/Bradykinésie/ Hypokinésie :

Hypomimie, ralentissement gestes alternatifs rapides, perte du ballant du bras, lenteur de la marche, voie monocorde et monotone.

-          Troubles cognitifs et du comportement

-          Dépression

-          Douleur scapulaire

-          Dysautonomie

-          Troubles du sommeil et de la vigilance

-           Troubles olfactifs

-          Constipation

-          Gène visuelle

-          Dermite séborrhéique

-          Pas de réponse au ttt dopaminergique

-          Progression rapide avec chutes précoces

-          Signes précoces d’atteintes cognitives

-          Pseudobulbaire (dysphagie ou dysarthrie)

-          Dysautonomie (incontinence urinaire, hto sévère)

-          Sd cérébelleux

-          Atteinte pyramidale

-           Troubles oculomoteurs

-          Signes corticaux ( apraxie, aphasie, troubles sensitifs)

-          Syndrome de parkinson iatrogène

-          Syndrome de parkinson dégénératif

-          Syndrome de parkinson vasculaire

-          Maladie de Wilson

-          L-Dopa (prés S) : précurseur de la dopamine, adjonction d’un inhibiteur de la Dopa-décarboxylase pour limiter les EII périphériques

-          Agonistes dopaminergiques (post S) : pramixeole, ropinirole, rotigotine, piribédil. EII : troubles du comportement, il est nécessaire de prévenir le patient, ceux-ci sont réversibles à la diminution ou l’arrêt du ttt.

-          IMAO type B : inhibiteurs de la monoamine oxydase(prés S)

-          ICOMT : inhibiteur de la cathécolamine-o-méthyltransferase (prés S)

-          Non dopaminergiques : amantadine, anticholinergique

< 65/70 ans :

① Monoth : agoniste ou IMAO-B

②augmenter la dose des agonistes

③agonistes + L-dopa ou IMAO-B

④ANticholinergiques uniquement chez les jeunes avec tremblement non taries (+++EII)

Possibilité de Xie stimulation du noyaux sous-thalamique à condition de bon état G et cognitif

>65/70 ans :

①MOnoth : L-dopa ou IMAO-B

②augmenter la posologie de L-Dopa

③L-Dopa + IMAO-B

Phase diagnostique

Phase de bon contrôle moteur sous ttt (lune de miel)

Phase de complications motrices sous ttt dopaminergique :

Phase de déclin moteur et déclin cognitif :

Phase de complications motrices sous ttt dopaminergique : 4-5 ans, fluctuations d’efficacité du ttt :

-          Akinésie de fin de dose

-          Akinésie de nuit et du petit matin (crampes)

-          Phénomènes on/off

-          Dyskinésie de milieu ou pic de dose

-          Dyskinésie biphasique

Phase de déclin moteur et déclin cognitif :

-          Moteurs axiaux :

§  Dysarthrie

§  Troubles de la marche : freezing, festinations

§  Troubles de la posture : triple flexion, camptocomie, sd de Pise

§  Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière

-          Troubles cognitifs : hallucination voire délires, sd dyséxécutif

-          Troubles dysautonomiques : hypersialorrhée, constipation, hto, tbl vésico-sphinctériens

o    Troubles des stades avancés :

-          Fluctuations motrices : fractionnement de la L-Dopa, agoniste dopa, apomorphine, ICOMT (si l-dopa), IMAO-B

-          Dyskinésie : fractionnement, amantadine

-          Fluctuation et/ou dyskinésie sévère non controlé :

§  Stimulation sous thalamique ou palidum interne

§  Pompe d’apomorphine SC

§  Application intraduodénale continue de L-Dopa via gastrostomie

-          Hallucinations : laisser que L-Dopa sinon ttt par clozapine

-          Démence : anticholinestérasique

-          Dépression : antideprésseurs

-          ALD

-          Orthophoniste / kiné

-          Maintient d’une activité physique

-          Association de patients

+++ neuroleptiques ou neuroleptiques cachés ( métoclopranide, métopimazine (anti nauséeux), alimémazine (sédatif))

Inhibiteurs calcique type flumarizine

Plutôt symétrique, tremblements postural ou d’action, pas de réponse au ttt dopanminergique

Ttt : arret des neuroleptiqes ou substitution par clozapine => surveillance étroite NFS (risque d’agranulocytose)

-          Atrophie multi systématisé :

-          Paralysie supra-nucléaire progressive :

-          Dégénérescence Cortico-basale :

-          Démence à corps de Lewy :

-          Atrophie multi systématisé :

§  Sd Parkinsonien

§  Sd cérébelleux

§  Dysautonomie

§  Irritation pyramidale

      Paralysie supra-nucléaire progressive :

§  Sd parkinson axial et symétrique

§  Paralysie des mvt oculaires verticales

§  Troubles de l’équilibre postural précoce

:§  Troubles cognitifs précoces

   Dégénérescence Cortico-basale

§  Sd P asymétrique

§  Myoclonie, dystonie distale extrémités

§   Signes corticaux

§  Mains capricieuse ou étrangère

   Démence à corps de Lewy :

§  Sd p asymétrique

§  Troubles cognitifs et démznce précoce avec hallucination et fluctuation de la vigilence

§  Hypersensibilité aux neuroleptiques

Lésions multiples des NGC, imagerie confirme le dgc

Sd p plutôt symétrique+++mbr inf (freezing), sd pseudo bulbaire

Sd parkinson processus non dégénératif : neuroleptiques, M.Wilson, Vasculaire, Hydrocéphalie à pression normale

Sd P processus dégénératif : DLC, AMS, PSN progressive,DCB

-          AR, gène ATPB (déficit)

-          Accumulation hépatique de Cu, pas d’incorpo du Cu à la céruloplasmine (transporteur)

-          Diminution de la concentration de céruloplasmine

-          Diminution de Cu sérique total

-          Augmentation du Cu libre

-          Hépatique : HM, atteinte hépatique aigue, cirrhose progressive

-          Neuro : Sd P, tremblements postural et intentionnel, dystonie focale ou généralisée, troubles cérébelleux

-          Psychiatrique : changement du comportement, altération des performances scolaires

-          Rare : hémolyse, atteinte rénale, ostéoart, cardiaque

-          B. cuprique (Cu t, céruloplasmine, Cu urinaire 24h ht)

-          B. Bio : hépatique, facteur V, NFS

-          Biopsies hépatiques (au cas par cas)

-          Lampe à fente : anneau de Kaysen-fleisch

-          IRMc (t2/FLAIR : hypersignal NGC ou cervelet)

-          Testes génétiques, consentement éclairé

-          Chélateur (D-pénicillamine)

-          Après stabilisation acétate de Zinc pour diminuer l’abso intestinale

-          Transplantation hépatique

-          ALD, orthophoniste, Kiné…