Blut - Hämatologie
Lymphome und Leukämien Anämie, Thrombopenie und -zytose, Gerinnungsprobleme StammzellTX, Knochenmarksversagen
Lymphome und Leukämien Anämie, Thrombopenie und -zytose, Gerinnungsprobleme StammzellTX, Knochenmarksversagen
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Kartei Details
| Karten | 84 |
|---|---|
| Lernende | 19 |
| Sprache | Deutsch |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Universität |
| Erstellt / Aktualisiert | 26.06.2016 / 02.06.2023 |
| Weblink |
https://card2brain.ch/box/blut_haematologie
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Dyskeratosis congenita?
- Telomerasedefekt
- frühes Ergrauen der Haare
- Orale Leukoplakie
- zerebellääre Hypoplasie
- nageldystrophien
- unterschiedliche Hautpimentierungen
- KM-Versagen wird oft spät diagnostiziert (Adoleszent/junge Erw)
- erhöhtes Risiko für MDS/AML
- erhöhtes Risiko für Karzinome
Worauf reagiert die Hämatopoiese besonders?
Fehler/Mutationen in Komponenten, die für die ZEllteilung gebraucht werden:
Telomere (Dyskeratosis congenita)
Ribosomen (Shwachman-Diamond Syndrom - Mutation im SBDS Gen, das imp für Ribosomen oder Diamond-Blackfan)
DNA-Reparatur (Fanconi-Anämie)
Chemoterapien, Bestrahlung, Toxische Substanzen
Welche zwei Immunologischen Probleme/Fehlregulationen führen zB zur KM_Versagen?
- Aktivierte T-Zellen gegen Stammzellen --> Aplastische Anämie (auch: SAA = schwere aplastische Anämie)
- PNH = Paroxysmale nächstliche Hämoglobinurie
Therapie KM-Versagen?
- DD machen: erworben (autoimmung) oder kongenital (genet. Defekt)?
- Autoimmune Formen --> Immunsuppression und StammzellTX
- Kongenital --> StammzellTX und Supportivbehandlung
