angeborene Herzfehler und Fehlbildungen der großen Gefäße

Herzfehler, die ohne Intervention innerhalb von 6 Monaten zum Tod des Neugeborenen führen.

frühe Manifestation nach der Geburt

• Trinkschwäche
• Gedeihstörung
• Schwitzen (v.a. am Kopf beim Trinken)
• Zyanose

Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern

in D leben zur Zeit 180.000 Menschen mit angeborenen Herzfehlern; es ist also nicht auszuschließen in seinem Berufsleben davon einen zu treffen

(Bedeutung angeborener Herzfehler wurde hervorgehoben)

1. VSD: Ventrikelseptumdefekt
2. ASD: Atriumseptumdefekt
3. AVSD: atrioentrikulärer Septumdefekt

1. VSD: Ventrikelseptumdefekt
2. persistierender Ductus arteriosus Botalli

1. VSD: Ventrikelseptumdefekt
2. persistierender Ducuts arteriosus Botalli

1. Herzfehler ohne Shunts
2. Links- oder Rechtsherzobstruktion
3. Links-Rechts- oder Rechts-Links-Shunt
4. zyanotisch oder azyanotisch
5. mit oder ohne Gefäßfehlkonnektion

Maßnahmen, bei denen der Herzfehler behoben und die normale Anatomie wiederhergestellt wird

Maßnahmen, um vorübergehend oder permanent die Durchblutung der Lunge bzw. des Körpers sicherzustellen ohne den Herzfehler als solchen zu korrigieren

palliativer Eingriff bei univentrikulärem Herz

• = Cava-pulmonale Konnektion (TCPC)
• Zusammennähen von V. cava und Pulmonalarterien
• → Lunge wird nur noch über normalen oder leicht erhöhten ZVD perfundiert

• Erzeugung einer künstlichen Pulmonalstenose über Mesh-Band
• früher: Behandlung großer VSD
• heute: Tranining bei kleinem/schwachem rechtem Ventrikel

• 2:1
• häufig in Kombination mit
  • persistierendem Ductus arteriosus Botalli
  • valvulärer Aortenklappenstenose durch bicuspidale Klappe
  • Ventrikelseptumdefekt

Atriumseptumdefekt

Ventrikelseptumdefekt

atrioventrikulärer Septumdefekt

persistierender Ductus arteriosus Botalli

• Stenose deutlich erkennbar
• prästenotisch dilatierte Aorta ascendens
• ausgeprägte Kollateralisierung über Aa. intecostales et mammariae

• präduktale Stenose
  • hypertensive, rosige obere Körperhälfte
  • hypotensive, zyanotische untere Körperhälte, da Versorgung über PDA
• postduktale Stenose (bzw. Stenose auf Höhe der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli)
  • hypertensive obere Körperhälfte
  • wird erst später symptomatisch auffällig

• Die präduktale Form muss operiert werden.
• Die postduktale Form kann auch interventionell mittels PTA (perkutane transluminale Angiographie) und Stent versorgt werden.

• wird zum kritischen Herzfehler in Kombination mit einer linksventrikuläre Hypoplasie
• Einteilung
  • subvalvulär: Ausbildung fibröser Membranen, die zur Einengung führen
  • valvulär: Ausbildung verdickter Klappensegel bei mono- oder bicuspidaler Aortenklappe
  • supravalvulär: sehr selten
• Therapie
  • chirugische Ausdünnung der Klappensegel
  • Ballonplastik

• 10% (recht häufig)
• Einteilung
  • subvalvulär: im unteren, muskulären Ausflussrakt
  • valvulär: auf Höhe der Klappe selbst
  • supravalvulär: im Hautpstamm der A. pulmonalis
• Therapie
  • Ballonplastik - häufig
  • chirugische Valvuloplastik (selten)
  • chirurgischer Klappenersatz

strukturelle Veränderung der Lungengefäße mit pulmonaler Hypertonie und konsekutiver Shuntumkehr als Langzeitfolge eines unbehandelten Links-Rechts-Shunt.

persistierender Ducuts arteriosus Botalli

• physiologische Okklusion: fetale Reife, arterielle O₂-Sättigung, Wandeigenschaften des Gefäßes
• medikamentöse Okklusion mittels COX-Hemmstoffen z.B. Indometacin
  • KI für ASS im 3. Trimester!!!
• medikamentöses Offenhalten mittels Prostaglandinderivaten
• OP anstreben, wenn der Verschluss mittels Indometacin fehlschlägt

• kongenitale Herzfehlbildung, bei der die Herzscheidewand zwischen den Vorhöfen - also das Septum interatriale - nicht vollständig verschlossen ist
• 10% (häufiger angeborener Herzfehler)

• ASD2: Ostium-secundum-Defekt (80%, häufigster ASD)
• ASD1: Ostium-primum-Defekt - direkt vor der AV-Klappe
• PFO: persistierendes Foramen ovale ((25% aller Erwachsenen haben ein sondierbares Foramen ovale)
• Sinus-venosus-Typ: direkt vor der Einmündung der Hohlvenen
• Common atrium: gar keine Trennung zwischen den beiden Vorhöfen

• Volumenbelastung
• pulmonale Hypertonie
• Vorhofarrhyhmien
• sog. paradoxe Embolien: Embolus aus TBVT (tiefer Beinvenetrhombose) kann in den Körperkreislauf geschwemmt werden)
  • Vlachos: Bei Schlaganfall immer an Foramen ovale apterum denken!

• Gedeihstörungen
• rezidivirenden Bronchitiden
• paradoxe Embolien
• Shuntvolumen größer als 50%: Quotient aus pulmonalem Fluss zu systemischem Fluss 1,5 : 1

• perimembranöser Typ
  • am häufigsten
  • liegt meist direkt unterhalb der Trikuspidal- oder Aortenklappe
• muskulärer Typ
  • seltener
  • im muskulären Teil des Septums
• atrioventrikulärer Septumdefekt
  • auch: AV-Kanal, Endokardkissendefekt
  • kombinierte Fehlbildung von Vorhof, Kammer und Scheidewand