28 Patho 5 Bewegungsstörungen
Neuroblock 30.06.2015
Neuroblock 30.06.2015
Kartei Details
| Karten | 34 |
|---|---|
| Sprache | Deutsch |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Universität |
| Erstellt / Aktualisiert | 30.06.2015 / 25.05.2018 |
| Weblink |
https://card2brain.ch/box/28_patho_5_bewegungsstoerungen
|
| Einbinden |
<iframe src="https://card2brain.ch/box/28_patho_5_bewegungsstoerungen/embed" width="780" height="150" scrolling="no" frameborder="0"></iframe>
|
Was ist die Definition für das Parkinson-Syndrom?
Symptomkomplex aus Akinese, Tremor und Rigor.
Was ist die Definition von Mb. Parkinson?
Sporadisches oder erbliches („idiopathisches“) Parkinson- Syndrom, nicht „sekundär“ (postentzündlich, posttraumatisch, postischämisch oder toxisch etc.) bedingt.
Welche wichtigen Faktoren gehören zur Klinik des Mb. Parkinson?
• Akinese, Tremor, Rigor
• Hypomimie, Mikrographie
• Vegetative Symptome (z. B. Inkontinenz)
• Depression
• Ggf. Demenz (spät)
Wie ist die Prävalens des Mb. Parkinson?
1:250; betroffen vor allem alte Menschen; Beginn jedoch auch schon vor dem 40.
Lebensjahr möglich, vor allem in genetisch determinierten bzw. familiären Fällen
Was sind wichtige DD beim Mb. Parkinson?
• Multisystemerkrankungen mit Parkinson-Syndrom, z. B. progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
• Sekundäres Parkinson-Syndrom (s. u.)
• Hydrocephalus
• Cerebrale Mikroangiopathie
Was sind Ursachen für ein sekundäres Parkinson-Syndrom?
• Psychopharmaka (z. B. Butyrophenon)
• Posttraumatisch (z. B. bei Boxern)
• Postenzephalitisch (u. a. Encephalitis lethargica)
• Postischämisch (z. B. Mittelhirninfarkt)
• Toxisch (z.B. durch Methyl-Phenyl-Tetrahydropyridin, MPTP: “frozen addicts“)
Was sind die histologischen Merkmale des Parkinson Syndroms?
• Ausfall dopaminerger, melaninhaltiger Neurone der Pars compacta der Substantia
nigra, dadurch u. a. Wegfall der dopaminergen Inhibition des Striatum
und nigrospinaler Efferenzen der Substantia nigra.
• Aufnahme des Melanins in Makrophagen (Melanophagen).
• Nur bei „idiopathischem“ Mb. Parkinson und bei der generalisierten Lewy-
Körper-Krankheit sog. Lewy-Körper
• Reaktive Mikrogliazellaktivierung und Astrogliose am Ort des neuronalen Zelluntergangs.
Was sind Lewy Körper und bei welchen Erkrankungen sind diese zu finden?
Intraneuronale Einschlüsse bestehend aus
oft ubiquitinierten Proteinen.
zu finden nur beim idiopathischen Mb. Alzheimer und bei der generalisierten Lewy-Körper Krankheit
Ubiquitinierung: Bindung des Polypeptides
Ubiquitin an abzubauende Proteine. Anhäufung von ubiquitinierten Proteinen
kann defekten/überforderten Proteinabbau anzeigen
Von wo breiten sich die Lewy Körper wohin aus?
Ausbreitung der Lewy-Körper-Pathologie vom PNS, evtl. primär vom Darmnervensystem
ausgehend, über das Rückenmark in das Gehirn.
Welche Mutationen können zu erblichen Mb. Parkinson führen?
• im Αlpha-Synuclein-Gen
• im Parkin-Gen
• im Leucine-rich repeat kinase 2 (LRRK2)-Gen
- UCHL 1 : Mutation in der Ubiquitin-carboxyterminalen Hydrolase 1 die eigentlich das Ubiquitin wieder vom Protein löst bevor es im Proteasom abgebaut wird
- vermutlich auch Mutationen in Mitochondrienproteinen
Welche möglichen Ursachen gibt es für das sporadische Mb. Parkinson?
• Toxine wie MPTP (Mitochondriengift)
• „Oxydativer Stress“ (freie Radikale)
Welche etablierten Methoden gibt es zur Therapie des Parkinson?
• Etliche effiziente Medikamente, z. B. L-Dopa
• Elektrische Tiefenhirnstimulation („Hirnschrittmacher“)
Welche experimentellen Therapieansätze gibt es?
• Stammzelltransplantation
• Neurotrophe Faktoren: Verlängern Lebensdauer von Neuronen; fördern evtl.
Wachstum vor Ort vorhandener Stammzellen.
Was zeichnet die Spinocerebelläre Ataxie aus?
• Zahlreiche, zumeist autosomal-dominante Gendefekte
• Degeneration u.a. der Purkinje-Zellen: „empty baskets“ aus Korbzell-Fortsätzen
Was ist der Morbus Friedreich?
• Autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
• Mutation des Frataxin-Gens; Frataxin erfüllt wichtige Funktionen im Eisenstoffwechsel
• Degeneration u.a. der Spinalganglienzellen (auch Hirnnervenkerne und Kleinhirnneurone)
• Kardiomyopathie
kann auch im Rahmen einer Multisystemerkrankung auftreten
sekundär durch: Entzündung/MS, toxisch, paraneoplastisch (als Begleiterkrankung bei Neoplasien)
Was zeichnet die Chorea Huntington aus?
• Autosomal-dominant vererbte Erkrankung
• Trinukleotid-Expansion im Huntingtin-Gens; Huntingtin-Aggregate in betroffenen
Neuronen
• Atrophie von Nucleus caudatus, Putamen, Globus pallidus, Cortex
• Beteiligung anderer Organe, u.a. in Form einer Myopathie
Was ist synonym für Parkinsonsyndrom?
Parkinsonismus
Was unterscheidet die Lewy-Körper Krankheit vom Mb. Parkinson?
Bei der Lewy-Körper Krankheit sind die Körperchen überall verteilt und nicht wie beim Parkinson an bestimmten Stellen angesammelt
Durch welches Merkmal ist der Tremor beim Parkinson gekennzeichnet?
rhythmisch
Durch welches Phänomen wird der Rigor im Test besonders deutlich?
Zahnradphänomen : Bei der passiven Streckung (Extension) eines locker gehaltenen, gebeugten Armes löst sich die Spannung der Oberarmmuskeln ruckartig. Der Arm lässt sich nicht gleichmäßig, sondern nur abgehackt ("sakkadenartig") gegen einen deutlich spürbaren Widerstand bewegen.
Was bezeichnet der Begriff Akinese?
Bewegungsarmut, Mimik und Schrift sind betroffen, Mikrographie ist typisch
Wie viel Prozent der Fälle von Parkinson Syndrom sind idiopathisch?
75%
Wie viel Prozent der Parkinsonsyndrome sind erblich bedingt?
5%
Welche Toxine führen vermutlich zu einem Parkinson Syndrom?
MTPT (Mitochondriengift - Frozen Addicts Stichwort, kann genutzt werden für Parkinson Tiermodell)
Pestizide und Herbizide
Schwermetalle
CO
Was ist pathophysiologisch das wichtigste Merkmal des Parkinson?
abgeblasste Substantia nigra, Neurone dort sind untergegangen
hat normalerweise eine Verbindung zum Striatum wo durch die Neurone inhibitorisches Dopmain freigesetzt wird -> wenn dies ausfällt kommt er zur Akinese und Rigor als folge von Übererregung
Woraus bestehen die Lewy Körperchen unter anderem?
alpha-Synuclein
Wo kann man bei einer Parkinson Erkrankung als erstes die Lewy Körper feststellen?
früh im PNS zB in der Haut, kommen auch in Axonen vor nicht nur in den Zellkörpern
Auch in Darm und Speicheldrüse, hier auch Klinik deutlich: weil Darmnerven nicht mehr richtig funktionieren bekommen Patienten oft Obstipationen
Theorie: Krankheit breitet sich von der Periphere ins Gehirn aus
Was hat die Konformationsänderung des alpha-Synuclein vermutlich zur Folge?
es wird zum infektiösen Protein, das zwischen Zellen weitergereicht werden kann. In den neuen Zellen bringt es dort die gesunden Proteine dazu auch die neue Konformation anzunehmen --> PRION MECHANISMUS
Welche drei Grundprinzipiel werden für die Entstehung von Parkinson verantwortlich gemacht?
1. Störungen der Ubiquitinierung und des Abbaus von Proteinen
2. Mitochondrienstörungen
3. Transportstörungen
Wodurch können Cerebelläre Ataxien verursacht werden?
Störungen des Kleinhirns oder Störungen der Sensorik
Was sieht man mikro bzw makroskopisch bei der Spinocerebellären Ataxie?
Kleinhirnrindendegeneration, sehr kleines Kleinhirn
Körnerzellen sind rarifiziert, Purkinjezellen sind gar nicht mehr zu sehen
Was bezeichnet der Begriff empty baskets?
"leere Körbe" Körnerzellen und deren Fortsätze sind noch da aber die Purkinjezellen sind weg, typisches Bild aber nicht spezifisch nur für eine Krankheit
Wie sieht das Knochenmark aus bei Friedreich Ataxie?
proliferierende Hüllzellen, Neurone sind an vielen Stellen jedoch nicht mehr da
HINTERSTRANGDEGENERATION (hier verlaufen die betroffenen Axone)
Wie sieht ein von Chorea Huntington betroffener Ncl. caudatus au?
Kaum Neurone, nur noch Astrozyten sichtbar
