ENDOKRINOLOGIE

Chronisch:

• Primär:

o Hydrocortison gewichtsadaptiert 15-30mg/

o Mineralocortikoid: Florinef 0.05-0.1mg

• Sekundär:

o Hydrocortison

Akut:

• Solucortef iv. Endokrinologische Notfälle

• Patienten-Merkblatt (Stressprophylaxe), Ausweis

• Adrenales Phäochromozytom: Katecholamin produzierender NN Tumor

• Extradrenales Phäochromozytom: Paragangliom

• häufig familiär

• Messung der Katecholamine im Plasma

• Präop Vorbereitung zwingend (plötzliche Freisetzung grosser Mengen Katecholamine durch OP)!

• α-Blocker (Dibenzyran®, im Notfall Regitin® iv)

• Evt. ergänzend zu α-Blocker Ca-Antagonist / ß-Blocker

• ß-Blocker-Monotherapie kontraindiziert (hypertensive Krise durch Wegfall der ß-vermittelten

Vasodilatation)!

Operation

• Cave post op Hypotonie, Hypoglykämie

Nachsorge

• v.a. klinisch / laborchemisch, ggf. bildgebende Verlaufskontrollen über 10J

Beteiligte Hormon-Regulatoren:

• Parathormon (aus Nebenschilddrüsen)

• Calcitriol (Bildung in der Niere)

• Calcitonin (aus C-Zellen der Schilddrüse)

Beteiligte Organe:

• Knochen

• Darm

• Niere

Klinik

• Symptome meist erst bei Serum-Ca ≥ 3 mmol/l

(2.2-2.6mmol/l)

• Müdigkeit, Adynamie, psychische

Veränderungen, Kopfschmerzen

• Inappetenz, Nausea

• Polyurie, Durst

• Ulcus duodeni / ventriculi, Obstipation,

Blähungen

• Nierensteine, Pankreatitis

• Muskelschwäche, Rücken-, Knochenschmerzen

• Ca meist ≥ 3.5 mmol/l

• Ursache i.d.R.: Hyperpara, Malignom, Vit. D-

Intoxikation

• Verwirrtheit, Somnolenz, Koma

• Erbrechen, Ileus, Exsikkose

• Fieber, Tachykardie, Oligo-/Anurie

• Muskelschwäche, Hyporeflexie

• Arrhythmien mit plötzlichem Herztod,

Nierenversagen

• Hydrierung (Trinkmenge 2-4 l/d, NaCl 0.9% 4-6 l/d)

• Schleifendiuretikum (Lasix)

• Bisphosphonate i.v

• Cinacalcet bei pHPT

• Kortikosteroide (Solu-Medrol): renale Ca Exkretion↑, Ca Reabsorption↓ -> negative Ca- Bilanz

• Calcitonin

• Hämodialyse

• Häufig asymptomatisch

• Hyperreflexie

• Tetanie (Chvostek-, Trousseau-Zeichen)

• Parästhesien, Carpopedalspasmen

• Diffuse Bauchschmerzen

• Epileptische Anfälle

• QT-Verlängerung, Herzinsuffizienz

• Katarakt, trockene Haut, brüchige Nägel

• Falsche Hypokalzämie: Hypoproteinämie, Hypalbuminämie

• Hypoparathyreoidismus

• Primär

• Sekundär: Strumektomie, Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose

• Medikamente (Bisphosponate, Cisplatin, Colchicin, Heparin, Kortikosteroide, Laxantien, Phenytoin)

• Hypomagnesiämie

• Renaler Verlust: Schleifendiuretika, Cisplatin

• Vitamin D-Mangel (verminderte Zufuhr, Malabsorption, Aethyl, Leber-, Niereninsuffizienz)

• akute Pankreatitis

• Tetanie

• Normokalzämisch: Hyperventilation

• Hypokalzämisch: Hypoparathyreoidismus,

andere Hypokalzämieursachen

• „Pfötchenstellung“, Spitzfussstellung,

Fischmaul

• Ober-/Unterarmadduktion

• Harndrang, abdominelle Spasmen

• Laryngospasmus

• Angstgefühl, Nervosität, Schwächegefühl,

Sprachstörung

Bei Hyperventilationstetanie: Rückatmung

Asymptomatisch:

• Kausale Therapie

• Kalzium (2-4g/d) + (aktives) 1,25-OH-Vitamin D = Rocaltrol® (0.25-2.0μg/d)

Symptomatisch (Tetanie) od. ionisiertes Ca < 0.65mmol/l:

• Kalzium iv od. im:

• Calcium Sandoz (1 Amp./10ml = 90mg bzw. 2.25mmol Ca): Bolus

• 1-3 Amp., Erhaltung 1-2mg/kg/h (ca. ½ Amp./h)

Primäre NNR-Insuffizienz = Morbus Addison

• Autoimmunadrenalitis

• Sepsis

• Hämorrhagie

• Infektiös, ect

Sekundäre NNR-Insuffizienz (ACTH-Mangel)

• Steroiddauertherapie

• Metastase, Infekt, Blutung, Ischämie, Tumor

• Hypophysenoperation

NNR-Insuffizienz = Mangel an

• Glukokortikoiden (Cortisol)

• Mineralokortikoiden (Aldosteron)

Trigger für akute NNR-Insuffizienz = Stress

• Trauma, Operation, schwere Krankheit (z.B.

Herzinfarkt)

• Infekt, Fieber, Sepsis

• körperliche Aktivität

• Verwirrung, Somnolenz bis Koma

• Hyperpigmentierung (nur bei 1° NNR-

Insuffizienz)

• Schwindel, Hypotonie bis Schock

• Übelkeit, Erbrechen, Durchfall,

Bauchschmerzen,

• Exsikkose, Schwäche, Adynamie,

Labor

• Hypotonie, Tachykardie

• Na ↓, K ↑, Hkt ↑, Krea ↑, metabolische

Azidose, evtl. Hypoglykämie

Rehydrierung: 3-4 l NaCl 0.9% / 24h

Cortisol-Substitution: Hydrocortison (Solu-Cortef®)

• 100mg als Bolus i.v., dann

• 200mg / 24h i.v. oder 100mg als Bolus i.v. 6-8 –stündlich

• Dosisreduktion je nach Klinik

Hypoglykämie: Glucose 10% 1000ml/d

Mineralokortikoidsubstitution bei 1° NNR- Insuffizienz: Fludrocortison (Florinef®) 50-100 ug/d

• Substitution von Hydrocortison (Hydrocortison Galepharm)

o in physiologischer Dosis: 15-30mg/d Mineralokortikoidsubstitution

o bei 1° NNR-Insuffizienz: Fludrocortison (Florinef®) 50-100 ug/d

• Steroid-Stressprophylaxe

• Patientenausweis

Produktion von

• Dopamin

• Adrenalin

• Noradrenalin

Extraadrenales Phäochromozytom = Paragangliom

Diagnostik: Katecholamine und ihre Abbauprodukte im 24h-Urin u./od. Plasma

1. Klinik

• Arterielle Hypertonie (in 90-100% der Pat. vorhanden): anfallsartige „Blutdruckkrisen“, anhaltende

Hypertonie

• Klassische Trias: Tachykardie, Schweissausbruch, Kopfschmerzen

• Blässe, Angstgefühl, Tremor, Schwindel

• pektanginöse Beschwerden, Myokardinfarkt, Linksherzversagen, Enzephalopathie, Hirnblutung

• Evtl. Auslösung durch Genuss von Alkohol, Schokolade, Käse

• Hypertensive Krisen mit Hirnblutung, Myokardinfarkt

• Herzrhythmusstörungen

• z.B. im Rahmen von Operationen

3. Therapie

• Operation

• Gute Hydrierung

• α-Blockade: Dibenzyran® (Phenoxybenzamin), Prazosin

• Kalziumantagonisten

• Keine β-Blocker ohne kombinierte α-Blockade

• Hypotonie

• Hypoglykämie

• Zunehmende kardiale Dekompensation mit Ödemen, Dyspnoe, Orthopnoe

• Schwitzen, Gewicht -5kg, Stuhlgang 3-4x/d

• Notfallmässige Zuweisung im Lungenödem

• EKG: tachykardes Vorhofflimmern

• Labor: Hyperthyreose (retrospektiv schon seit Jahren vorbestehend subklinische Hyperthyreose)

• Anamnese, klinische Untersuchung

• Laboruntersuchungen -> Funktion?

• Bestimmung der peripheren und übergeordneten Hormone

• Bestimmung von Abbauprodukten im Urin

• Funktionstests (Stimulation, Suppression vonHormonsystemen)

• Bildgebung

• Ultraschall, CT, MRI  Morphologie?

• Nuklearmedizin (Szintigraphien) -> funktionelle Bildgebung

• Biopsie/FNP  Dignität?

• Unterfunktion -> Hormonersatz

o z.B. Insulin beim Diabetes

o z.B. Eltroxin bei Hypothyreose

• Überfunktion -> Behebung des Hormonexzesses

o Operative Entfernung (z.B. Resektion eines Hypophysenadenoms)

o Medikamentöse Therapie (z.B. Thyreostatika bei M. Basedow, Dopaminrezeptoragonisten bei

Prolaktinom)

o Nuklearmedizinische Elimination von Gewebe (z.B. Radiojodtherapie bei Hyperthyreose)

o Radiotherapie (bei nicht vollständig entfernten Tumoren

• Struma = vergrössertes SD- Volumen

• Euthyreote oder hypothyreote Struma bei

Jodmangel

• Hyperthyreote Struma bei M. Basedow,

autonome Adenome

• Struma nodosa: Adenome, SD- Carcinom

• Struma diffusa: M. Basedow, Thyreoiditis

Symptome

• Dysthyreose-Symptome

• Kompressionssymptome (Dysphagie, Dyspnoe,

inspiratorischer Stridor, Heiserkeit)

• Symptome der Hyperthyreose

• endokrine Orbitopathie?

• TRAK-AK positiv

• Sonographie: diffuse Hypervaskularisation, häufig Struma diffusa

• Szintigraphie: erhöhter diffuser uptake

• Therapie: Thyreostatika

• Einzelner oder mehrere Schilddrüsenknoten mit autonomer SD- Hormonproduktion

• Prädisposition: Jodmangel-Struma, Alter > 40 J.

• Oft oligo-/asymptomatisch, häufig lange subklinische Hyperthyreose

• Manifestation der Hyperthyreose oft durch Jod-Exposition (Kontrastmittel, Cordarone)

• Diagnose: Sonographie (-> Knoten), Szintigraphie (funktionell)

• Therapie: Radioiod-Tx; Chirurgie