Hämatologie

Immunpathologie

Immunpathologie


Kartei Details

Karten 82
Sprache Deutsch
Kategorie Naturkunde
Stufe Berufslehre
Erstellt / Aktualisiert 19.03.2025 / 23.03.2025
Weblink
https://card2brain.ch/box/20250319_haematologie_FSAp
Einbinden
<iframe src="https://card2brain.ch/box/20250319_haematologie_FSAp/embed" width="780" height="150" scrolling="no" frameborder="0"></iframe>

Nenne die vier Arten eines Plasmazell-Myeloms

IgG- und IgA-Plasmazell-Myelom

MGUS (Monoklonalle Gammopathie unbestimmter Signifikanz)

IgM-Plasmazellerkrankung -> Morbus Waldenström

Bence-Jones-Proteinurie (Leichtkettenkrankheit)

Schwerkettenkrankheit

IgG- und IgA-Plasmazell-Myelom gehört zu...?

Non-Hodgkin-Lymphomen

Wie häufig sind welche Ig-Klassen betroffen

Monoklonales IgG (55%) am häufigsten

Monoklonales IgA (25%)

selten: IgD oder IgE

selten: Doppelgammopathie

selten: nicht sezernierendes Plasmazell-Myelom

Wie äußert sich ein nicht sezernierendes Plasmazell-Myelom?

klinische Symptome und Knochenmarksbefund positiv

Kein Nachweis monoklonaler Imunglobuline im Serum

Was ist MGUS ausgesprochen?

Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz

Was ist MGUS?

eine Vorstufe eines Plasmazell-Myeloms

MGUS Definition

Vermehrtes Vorkommen von kompletten und inkompletten monoklonalen Immunglobulinen ohne, dass CRAB-Kriterien eines Plasmazll-Myeloms erfüllt sind

CRAB-Kriterien

C: Calcium; Hyperkalzämie

R: Renal insufficiency (Niereninsuffizienz)

A: Anaemia

B: Bone lesions (Knochenläsionen)

MGUS zählt per Difnition erst wann als Behandlungsnotwendig? Wie hoch ist das Erkrankungsrisiko?

erst bei Ausbildung von Symptomen nach den CRAB-Kriterien

Erkrankungsrisiko für Plasazell-Myelom 1%/Jahr

IgM-Plasmazellerkrankung auch genannt

Morbus Waldenström

Nachweis des Morbus Waldenström

Monoklonales IgM, lymphoplasmozytisches Lymphom im KM, Osteoporose

Aus Morbus Waldenström resultierende Erkrankungen

Thrombozytenaggregation, Hyperviskosität des Blutes, Kryoglobulinämie, stark beschleunigte Butsenkung

Morbus Waldenström ist eine...

Makroglobulinämie

Bence-Jones-Proteinurie (Leichtkettenkrankheit) Diagnostik

Nachweis gebundener oder freier Lleichtketten im Urin (Immunfixation)

Quantitative immunologische Bestimmun von freien Lleichtketten im Serum

Bence-Jones-Proeinurie (Leichtkettenkrankheit) bewirkt die...

Ablagerung von Leichtketten in verschiedenen Organen (v.a. Nieren)

Schwerkettenkranheit bewirkt...

das Vorkommen von freien Immunglobulinschrketten im Plasma und Urin (seltener als leichtkettenkrankheit)

Autoimmunerkrankungen Definition

Immunsystem reagiert mit körpereigenen Strukturen

Beispiele für Autoimmunerkrankungen

Organspezifische Autoimmunerkrankungen

Organunspezifisch Autoimmunerkrankungen

Zwischenformen

Autoantikörper bei organspezifischen Autoimmunerkrankungen

T-Zellen und Autoantikörper reagieren mit oranspezifischen Strukturen (Antigene) und verändern damit spezielle Organfunktionen

Beipiele:

Stimulierung des TSH-Rezeptors durch TRAKs (TSH-Rezeptor-AK)

Zerstörung der beta-Zellen in den Langerhansˋschen Inseln des Pankreas bei Diabetes mellitus Typ I

Wie heißen die Antikörper bei Morbus Basedow?

TRAKˋs

Autoantikörper bei organunspezifischen Autoimmunerkrankungen 

Klinisches Bild...

...durch Sekundärmechanismen:

  • Verbrauch von komplement
  • Immunkomplexbildung
  • Stimulation von Zytokinen

Diagnostik von Autoantikörpern

Indirekte Immunfloureszenz

ELISA zur Bestätigung

Western-Blot zur Bestätigung

Indirekte Immunfloureszenz bei der Diagnsotik von Autoantikörpern

wie funktioiertˋs?

Kombinatio aus histologischen und immunologischen Verfahren

Auto-AK aus Serum reagieren mit Testzellen oder Gewebeschnitten

Wichtige Zellkultur für Nachweis der Autoantikörper mit indirekter Immunfloureszenz, was wird Sichtbar??

HEp2-zellen (humane Epithelzellen)

  • Immunfloureszenz des Zellkerns (ANA= antinukleäre AK)
  • oder des Zytoplasmas (unspezifisch)

-> Immunfloureszenz der Mitosen, Nukleoli, Spindelapparat

wofür wird die Autoantikörper-Diagnostik gebraucht?

wichtig für Überwachung der Threapie und Prognose

Autoantikörper-Diagnostik - Beudetung der ANAs

Erfassen von ca 50 Autoanitkörper Spezifitäten -> wichtig in Ausschlusdiagnostik

Was sind ANAs?

antinukleäre Antikörper

Organspezififsche Autoimmunerkrankungen: Hashimoto Thyreoditis 

was passiert?

Bildung von Antikörpern gegen Thyreoglobulin und mikrosomale Gewebeantigene

-> Entzündungsreaktion (TypII=zytotoxischer Reaktionstyp) der Schilddrüse

Organspezifische Autoimmunerkrankungen: Morbus Basedow

Auto-AK gegen TSH-Rezeptor (TRAK) -> Stimulation der Schilddrüse -> übermäßige Hormonproduktion

Ab wann spricht man  von AIDS und nicht mehr von HIV?

wenn Opportunistische Erkanrungen auftreten (Pilsinfektionen)

Nenne zwei organunspezifische Autoimmunerkrankungen

systemischer lupus erythematodes (SLE) und Rheumatoide Arthritis

Was passert beim systemisches lupus erythematodes? Kurz

Bildung von Antikörper gegen Zellbestandteile (-> Ablagerung in Organen)

Welche Antikörper sind bei Rheamatoider Arthritis beteiligt?

Rheumafaktor (RF)

Was passiert bei Rheumatoider Arthritis? Kurz

Bildung von AK gegen Immunglobuline -> Ablagerung in Gelenkräumen

Wozu führen die Ablagerungen in den Gelenken Bei rheumatoider Arthritis?

Synovialzellen werden durch -Zellen aktiviert dadurch kommt es zu Entzündungen und Gewebezerstörung

Therapien bei organunspezifischen Autoimmunerkankungen

TNF-alpha; IL6 und IL1-neutralisierende AK

Symptome eines systemischen lupus

Entzündungen der Haut, dünne Haare, Pleuritis, Perikarditis, Lungenfellentzündung, Nierenversagen

Welche Krankheiten gehen oft mit einem systematischen Lupus einher?

Sjörgen-Syndrom: verminderte Tränen und Speichelproduktion

Wie ist der ANA-Befund beim Sjörgen-Syndrom

gesprenkelt

Nachweisbare Autantikörper bei systemischem lupus

Nachweis von ANAs auf Hep2-Zellen