Ärztliche Basisprüfung
Unterschiedliche Fächer
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Kartei Details
Karten | 89 |
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Sprache | Deutsch |
Kategorie | Medizin |
Stufe | Universität |
Erstellt / Aktualisiert | 18.07.2019 / 29.08.2019 |
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Hämochromatose - pathologische Unterscheidung,Pathophysiologie,Klinik
-Pathologische Unterscheidung:
Hämochromatose: Erbliche Eisenablagerung mit Gewebeschädigung; Überladung von Hepatozyten
und Gallengangsepithelien
Hämosiderose: Erbliche Eisenablagerung ohne Gewebeschädigung
-Pathophysiologie:
Mutation im HFE-Gen auf Chr. 6 → Hepcidin wird
kaum noch exprimiert, kann Eisen-Aufnahme nicht mehr hemmen → vermehrte, unregulierte
Eisenresorption, 5-fache Erhöhung des Körpereisens → Organmanifestationen; freies Eisen wirkt
zytotoxisch und löst reaktive Entzündung aus (→ Fibrose), autosomal rezessiv
Klinik: neben meist positiver Familienanamnese auf Lebererkrankungen
Leberzirrhose (in 75% der Fälle), Hepatomegalie (90%), Splenomegalie (15%), HCC
„Bronzediabetis“: Diabetis mellitus durch zerstörten Pankreas sowie dunkle (sonnenunabhängige)
Hautpigmentierung
Sekundäre Kardiomyopathie durch Eiseneinlagerungen, evtl. Rhtythmusstörungen,
„digitalisrefraktäre“ Herzinsuffizenz
Endokrine Störungen: hypophysärer Hypogonadismus (bei der juvenilen Form), Impotenz bei
Erwachsenen, Schädigung der Nebennierenrinde
Schmerzhafte Frühpolyarthrose, typischerweise in Fingergrundgelenken
Klinische Stadien: Latentes, präzirrhotisches Stadium vs. manifestes, zirrhotisches Stadium
- Labor: Transaminasen erhöht, Plasmaferritin erhöht (> 300 μg/ml) und Transferinsättigung erhöht (w >
50%, m > 60%; Sättigung = Serumeisen/Serumtransferin x 70,9; normale Transferinsättigung schließt
Hämochromatose nahezu aus)
-Diagnose : Ferritin (Therapieziel: <50 μg/ml), Transferrinsättigung, Serum-Eisen, HFE-Gendiagnostik, Leberbiopsie
Bilirubin - Entstehung
1.Durch Hämoxygenase wird Hämoglobin zu Biliverdin (in Milz,Leber,Nieren,KM)
2.Biliverdin durch Biliverdinreduktase zu Bilirubin (unkonjugiert).
3.An Albumin gebunden in Plasma -> von Hepatozyten durch aktiven Transport aufgenommen
4.An Propriosäureresten mit Glucuronsäure konjugiert
5. Konjugiertes BIlirubin aktiv über Transporter sezerniert und ohne Rückresorption im Darmlumen ausgeschieden
Ikterus - Definition und Hauptformen
Bilirubin >1,2 mg/dl (20,5 µmol/l)
Prähepatischer Ikterus (unkonjugierte Hyperbilirubinämie): Hämolyse
(Intra)hepatischer Ikterus: Aufnahme-,Konjugations- und Exkretionsstörung Beispiele:
- Leberzirrhose
- Hepatitis
- Primäre Lebertumore, Lebermetastasen
- Familiäre Hyperbilirubinämiesyndrome
- Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Posthepatischer Ikterus: Obstruktion ableitender Gallenwege , Beispiele:
- Choledocholithiasis
- Neoplasien (Pankreaskopfkarzinom, Gallenblasenkarzinom, Cholangiozelluläres Karzinom)
- Entzündungen (Primär sklerosierende Cholangitis, chronische Pankreatitis)
Vit.K-abhängige Gerinnungsfaktoren
1972 - Faktor X,IX,VII,Prothrombin ,Protein C
Hyperammoniämie
Ursache der Hyperammonämie sind u.a.:
- Störungen des Harnstoffzyklus aufgrund eines hereditären Enzymdefektes
und/oder
- die verminderte hepatische Elimination des von Darmbakterien gebildeten Ammoniaks in Folge
-Das Beschwerdebild der Hyperammonämie entspricht den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie.
Therapie
Die wichtige Basismaßnahme ist die limitierte Aufnahme von Protein, um den Harnstoffzyklus zu entlasten.
Überprüfung der endokrinen Pankreasfunktion
Oraler Glucose-Toleranztest (oGTT) >200 mg/dl Diabetes mellitus
Nüchternglucose-Wert>110 mg/dl
Entzündliche Darmerkrankungen Marker im Stuhl
Calprotectin
Mechanismen der Sekretabgabe (Endo)
Merokrin/ekkrin - Extrusion ohne Membranausscheidung
Apokrin - Extrusion mit Membranausscheidung z.B Milchfett
Holokrin -Extrusion mit Zelluntergang, nur bei Talgdrüsen
Diabetes Mellitus : Komplikationen -> DM Typ 1 -Ketoazidotisches Koma?, DM Typ 2-Hyperosmolares Koma
Definition Ketoaz.Koma : BZ > 250 mg/dl & pH <7,35 & HCO3<15 mmol/l & Ketonurie
Pathogenese: Insulinmangel führt zu Hyperglykämie -> Hyperosmolarität -> iz Dehydratation->Bewusstseinsstörungen
Hyperglykämie->Hyperosmolarität-> Osmotische Diurese->Hypovolämie
Lipolyse->Ketose -> metabolische Azidose
Therapie: langsame BZ-Senkung, AUSGLEICH WEH (Wasser-Elektrolyt-Haushalt)
Corpus callosum Teile
- wichtigste Kommissurenbahn
- Aufbau von rostral nach kaudal:
o Lamina terminalis
o Rostrum
o Genu
o Truncus
o Splenium
Arteria vertebralis Astfolge
o A. spinalis posterior (paarig)
o A. inferior posterior cerebelli (PICAs)
o A. spinalis anterior (unpaar)
o Vereinigung der beiden Aa. vertebrales zur A. basilaris
o A. inferior anterior cerebelli (AICAs)
o Aa. pontis
o A. superior cerebelli (SCAs)
o Aufteilung in die beiden Aa. cerebri posteriores
A.carotis interna Äste
- Pars cervicalis
o bis zum Eintritt in den Schädel durch den Canalis caroticus
o keine Abgabe von Ästen
- Pars petrosa
o ca. 3 cm lang im Felsenbein
o gibt kleinere Äste z.B. zur Paukenhöhle ab
- Pars cavernosa
o Verlauf im Sinus cavernosus („Karotissiphon“)
o topographische Nähe zum Chiasma opticum
o topographische Nähe zu III, IV, VI, V1 und V2
- Pars cerebralis
o Abgabe von
▪ A. ophthalmica → A. ethmoidalis ant. → R. meningeus
▪ A. communicans posterior
▪ A. choroidea anterior (versorgt Teile des Thalamus und des Pallidum)
o Endäste
▪ A. cerebri anterior
▪ A. cerebri media
A.carotis externa Astfolge
- ist nicht an der Blutversorgung des Gehirns beteiligt, nur der Perfusion der Meningen
- Astfolge:
1) A. thyroidea superior
2) A. lingualis
3) A. facialis
4) A. pharyngea ascendens → A. meningea posterior
5) A. occipitalis
6) A. auricularis posterior
7) A. maxillaris → A. meningea media
8) A. temporalis superficialis (Endast)
Hirnnervenqualitäten
- allg. somatoafferent: Propriozeption und epikritische Sensibilität
- allg. visceroafferent: Temperatur-, Schmerz- und Eingeweidesensorik
- allg. somatoefferent: Innervation von quergestreifter Muskulatur
- allg. visceroefferent: parasympathische Innervation von glatter Muskulatur,
innerer Augenmuskulatur, Speicheldrüsen + Herz
- spez. somatoafferent: Afferenzen aus der Retina oder dem Innenohr
- spez. visceroafferent: Geschmacks- und Geruchsafferenzen
- spez. visceroefferent: Innervation von Kiemenbogenmuskulatur (branchiogene M.)
2 Kerne von N.oculomotorius und ihre Funktionen
1 - Ncl. n. oculomotorii:
▪ allg. somatoefferent
▪ Innervation von:
• M. rectus sup./medius/inf.
• M. obliquus inferior
• M. levator palpebrae
2 - Ncl. accessorius n. oculomotorii (Edinger-Westphal-Kern):
▪ allg. visceroefferent (parasympathisch)
▪ Umschaltung 1. auf 2. Neuron im Ganglion ciliare (lateral des N. opticus)
▪ Innervation von:
• M. sphincter pupillae
• M. ciliaris
→ bewirkt Akkomodation und Miosis
Verlauf des N.oculomotorius
1) Austritt aus der Fossa interpeduncularis (Mesencephalon)
2) Seitenwand des Sinus cavernosus
3) Schädelaustritt durch die Fissura orbitalis superior und durch den Anulus tendineus
communis
4) Aufteilung in die Endäste
N.trochlearis Verlauf
1) kreuzt bereits intracerebral im Mesencephalon
2) Austritt aus der dorsalen Vierhügelplatte (Lamina quadrigemina)
3) läuft als dünnster Hirnnerv überhaupt in der Wand des Sinus cavernosus
4) tritt durch die Fissura orbitalis superior und über den Anulus tendineus communis
N.abducens Verlauf
1) tritt am Unterrand der Pons aus (Sulcus bulbopontinus)
2) läuft zentral durch den Sinus cavernosus
3) tritt durch die Fissura orbitalis superior und durch den Anulus tendineus communis
N.facialis Verlauf
Verlauf:
1) Eintritt über den Porus acusticus internus in den Meatus acusticus internus im
Felsenbein
2) verläuft dort in einem eigenen Unterkompartiment (Canalis n. facialis)
3) bildet das äußere Fazialisknie mit dem Ganglion geniculi (pseudounipolare Neurone
der Chorda tympani)
4) Abgabe von:
N. petrosus major
•zieht durch den Canalis n. petrosi major und dann durch das
Foramen lacerum zum Ganglion pterygopalatinum
Umschaltung
•innerviert Gll. lacrimalis, nasales und palatinae
N. stapedius
•innerviert den M. stapedius
Chorda tympani
•Umschaltung im Ggl. submandibulare (nur die Äste für die
Gl. submandibulare + sublingualis)
•Geschmacksfasern lagern sich dem N. lingualis an
Geschmack - vordere 2/3 der Zunge
N.vagus Verlauf
1) Austritt aus der Medulla oblongata (Sulcus retroolivaris)
2) bildet das intracraniale Ggl. superius n. vagi und Abgabe des R. meningeus
3) Durchtritt durch das Foramen jugulare und Bildung des Ggl. inferius n. vagi
4) N. laryngeus superior
5) N. laryngeus recurrens
6) Plexus oesophageales
7) Truncus vagalis anterior + posterior
Tractus spinothalamici
Neuronenverschaltung:
o 1. Neuron: Spinalganglion
o 2. Neuron: Hinterhorn
o 3. Neuron: Ncl. ventralis posterolateralis thalami (VPL, Thalamus)
o 4. Neuron: Gyrus postcentralis
TSA: grobes Tastempfinden, Verschaltung etwas unterhalb oder oberhalb seines Segments
TSL: Schmerz- und Temperaturempfinden, Verschaltung auf Segmenthöhe
Kontralateral, laufen im Hirnstamm durch den Lemniscus spinalis zum Thalamus
Fasciculi gracili et cuneatus
1. Neuron:Spinalganglien (ipsilateral)
2. Neuron:Ncl. cuneatus/gracilis -Arm/Bein (kontralateral)
3. Neuron:Thalamus
4. Neuron:Gyrus postcentralis
Epikritische Sensibilität und Vibration
Symptome bei Kleinhirnschäden
o Lokalisation immer ipsilateral
o cerebelläre Ataxie
o Intentionstremor
o Dysdiadochokinese- Beeinträchtigung der Bewegungskoordination
o Schwindel
o Nystagmus
o skandierende Sprache
o Rebound-Phänomen (abruptes Stehenbleiben)
Bestandteile des limbischen Systems
▪ Hippocampusformation (Lern- und Gedächtniszentrum)
▪ Hippocampus (Cornu ammonis + Gyrus dentatus)
▪ Subiculum (als Übergang zum Isocortex)
▪ Fimbrie als Übergang zur Fornix
o Area entorhinalis des Gyrus parahippocampalis
o Gyrus cinguli mit Area subcallosa (Area paraolfactoria)
o Indusium griseum (liegt auf dem Corpus callosum)
Was wird über AK gegen MAP2 (färbt Mikrotubuli-assoziiertes Protein) dargestellt?
.
die Soma/Perikaryon
Darstellung über AK gegen SMI312 (färbt phosphorylierte Neurofilamente)
Axon
Gliazellen in ZNS und PNS
- ZNS:
o Makroglia:
▪ Astrozyten
▪ Oligodendrozyten
▪ Ependymzellen
o Mikroglia
- PNS:
o Schwann-Zellen
o Mantelzellen/Amphizyten
Darstellung mittels AK gegen GFAP
Astrozyten
Darstellung über AK gegen IBA1
Mikroglia
Zustände:
o resting/ramified: dünn, reich verzweigt
o reactive/activated: dicker und größer
o Phagozyten-Stadium: große Zelle ohne Fortsätze, irreversibler Zustand
Längskonstante λ
o definiert die Strecke, an der das Potential noch 37 % des Ursprungsreizes beträgt
o definiert so den Abstand der Schnürringe
o proportional zum Membranwiderstand
o antiproportional zur Membrankapazität und zum Längswiderstand
→ je dicker das Axon und je besser die Myelinisierung, desto größer λ
Epilepsie und seine Formen
o Definition Epilepsie:
▪ andauernde Prädisposition
▪ Nachweis einer strukturellen Hirnläsion
▪ typische EEG-Befunde
▪ Auftreten von min. 2 Anfällen ohne symptomatische Erklärung
o Definition fokaler Anfall:
▪ nachgewiesene abnormal gesteigerte oder hypersynchrone Hirnaktivität, die
fokal begrenzt ist
▪ kann sekundär generalisieren
▪ einfach-fokal: ohne Bewusstseinsstörung
▪ komplex-fokal: mit Bewusstseinsstörung
o Definition primär generalisierter Anfall:
▪ betrifft von Anfang an beide Großhirnhemisphären
▪ grand-mal: tonisch-klonischer Krampfanfall
▪ petit-mal: Absencen, nicht-klassische Krampfanfälle
o Definition Status epilepticus:
▪ grand-mal-Anfall > 5 Minuten
▪ fokaler Anfall oder petit-mal-Anfall > 20-30 Minuten
▪ rezidivierende Anfälle ohne zwischenzeitliche Remission
Morbus Alzheimer
Makroskopie:
▪ primäre Atrophie des Temporallappens, sek. auch des Frontallappens
▪ verbreiterte Sulci
▪ erweiterte Seitenventrikel
Histologie.
▪ β-Amyloid-Plaques in der EZM (Kongo-Rot-Färbung)
▪ neurofibrillary tangles intraneuronal (hyperphosporylierte Tau-Proteine)
Was sind die Kardinalsymptome von Morbus Parkinson?
o häufiges einseitiges Auftreten der Symptome
o Rigor:
▪ erhöhter Muskeltonus mit permanenter Ko-Kontraktion antagonistischer
Muskeln
▪ feststellbar als Zahnrad-Phänomen (abgestufte passive Bewegung)
o Ruhetremor:
▪ cave: nur bei ca. 50 % der Mb. Parkinson-Patienten
▪ alternierende Kontraktion antagonistischer Muskeln mit 4-6 Hz
▪ nimmt bei gezielten Bewegungen eher ab
▪ nimmt in Stresssituationen aber zu
▪ Äußerung als Pillendreher- oder Münzenzähler-Tremor
o Akinese/Bradykinese:
▪ Bewegungsverlangsamung bzw. -armut
▪ Hypomimie („Salbengesicht“)
▪ gehemmte/verzögerte Bewegungsinitiation