Ärztliche Basisprüfung

Unterschiedliche Fächer

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Kartei Details

Karten 89
Sprache Deutsch
Kategorie Medizin
Stufe Universität
Erstellt / Aktualisiert 18.07.2019 / 29.08.2019
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Hämochromatose - pathologische Unterscheidung,Pathophysiologie,Klinik

-Pathologische Unterscheidung:
Hämochromatose: Erbliche Eisenablagerung mit Gewebeschädigung; Überladung von Hepatozyten
und Gallengangsepithelien
Hämosiderose: Erbliche Eisenablagerung ohne Gewebeschädigung

-Pathophysiologie:
Mutation im HFE-Gen auf Chr. 6 → Hepcidin wird
kaum noch exprimiert, kann Eisen-Aufnahme nicht mehr hemmen → vermehrte, unregulierte
Eisenresorption, 5-fache Erhöhung des Körpereisens → Organmanifestationen; freies Eisen wirkt
zytotoxisch und löst reaktive Entzündung aus (→ Fibrose), autosomal rezessiv

Klinik: neben meist positiver Familienanamnese auf Lebererkrankungen
Leberzirrhose (in 75% der Fälle), Hepatomegalie (90%), Splenomegalie (15%), HCC
Bronzediabetis“: Diabetis mellitus durch zerstörten Pankreas sowie dunkle (sonnenunabhängige)
Hautpigmentierung
Sekundäre Kardiomyopathie durch Eiseneinlagerungen, evtl. Rhtythmusstörungen,
„digitalisrefraktäre“ Herzinsuffizenz
Endokrine Störungen: hypophysärer Hypogonadismus (bei der juvenilen Form), Impotenz bei
Erwachsenen, Schädigung der Nebennierenrinde
Schmerzhafte Frühpolyarthrose, typischerweise in Fingergrundgelenken
Klinische Stadien: Latentes, präzirrhotisches Stadium vs. manifestes, zirrhotisches Stadium

- Labor: Transaminasen erhöht, Plasmaferritin erhöht (> 300 μg/ml) und Transferinsättigung erhöht (w >
50%, m > 60%
; Sättigung = Serumeisen/Serumtransferin x 70,9; normale Transferinsättigung schließt
Hämochromatose nahezu aus)

-Diagnose : Ferritin (Therapieziel: <50 μg/ml), Transferrinsättigung, Serum-Eisen, HFE-Gendiagnostik, Leberbiopsie

Bilirubin - Entstehung

1.Durch Hämoxygenase wird Hämoglobin zu Biliverdin (in Milz,Leber,Nieren,KM)

2.Biliverdin durch Biliverdinreduktase zu Bilirubin (unkonjugiert).

3.An Albumin gebunden in Plasma -> von Hepatozyten durch aktiven Transport aufgenommen 

4.An Propriosäureresten mit Glucuronsäure konjugiert

5. Konjugiertes BIlirubin aktiv über Transporter sezerniert und ohne Rückresorption im Darmlumen ausgeschieden

Ikterus - Definition und Hauptformen

Bilirubin >1,2 mg/dl (20,5 µmol/l)

Prähepatischer Ikterus (unkonjugierte Hyperbilirubinämie): Hämolyse 

(Intra)hepatischer Ikterus: Aufnahme-,Konjugations- und Exkretionsstörung Beispiele:

Posthepatischer Ikterus: Obstruktion ableitender Gallenwege , Beispiele:

Vit.K-abhängige Gerinnungsfaktoren

1972 - Faktor X,IX,VII,Prothrombin ,Protein C

Hyperammoniämie

Ursache der Hyperammonämie sind u.a.:

und/oder

-Das Beschwerdebild der Hyperammonämie entspricht den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie.

Therapie

Die wichtige Basismaßnahme ist die limitierte Aufnahme von Protein, um den Harnstoffzyklus zu entlasten.

Gerinnungskaskade

Quick-Wert normalerweise>70% (nach Aktivierung mit Gewebsthromboplastin, der s.g Faktor III /Faktor III ist ein Membranrezeptor für aktiviertes Proconvertin (Faktor VIIa), der auf den Zellmembranen im subendothelialen Gewebe vorkommt./)-> Extrinsischer Weg

Tigar-O-Klassifikation

Überprüfung der endokrinen Pankreasfunktion

Oraler Glucose-Toleranztest (oGTT) >200 mg/dl Diabetes mellitus

Nüchternglucose-Wert>110 mg/dl

Entzündliche Darmerkrankungen Marker im Stuhl

Calprotectin

Mechanismen der Sekretabgabe (Endo)

Merokrin/ekkrin - Extrusion ohne Membranausscheidung

Apokrin - Extrusion mit Membranausscheidung z.B Milchfett

Holokrin -Extrusion mit Zelluntergang, nur bei Talgdrüsen

Diabetes Mellitus : Komplikationen -> DM Typ 1 -Ketoazidotisches Koma?, DM Typ 2-Hyperosmolares Koma

Definition Ketoaz.Koma : BZ > 250 mg/dl & pH <7,35 & HCO3<15 mmol/l & Ketonurie

Pathogenese: Insulinmangel führt zu Hyperglykämie -> Hyperosmolarität -> iz Dehydratation->Bewusstseinsstörungen

Hyperglykämie->Hyperosmolarität-> Osmotische Diurese->Hypovolämie

Lipolyse->Ketose -> metabolische Azidose

Therapie: langsame BZ-Senkung, AUSGLEICH WEH (Wasser-Elektrolyt-Haushalt)

Corpus callosum Teile

- wichtigste Kommissurenbahn
- Aufbau von rostral nach kaudal:
o Lamina terminalis
o Rostrum
o Genu
o Truncus
o Splenium

Arteria vertebralis Astfolge

o A. spinalis posterior (paarig)
o A. inferior posterior cerebelli (PICAs)
o A. spinalis anterior (unpaar)
o Vereinigung der beiden Aa. vertebrales zur A. basilaris
o A. inferior anterior cerebelli (AICAs)
o Aa. pontis
o A. superior cerebelli (SCAs)
o Aufteilung in die beiden Aa. cerebri posteriores

A.carotis interna Äste

- Pars cervicalis
o bis zum Eintritt in den Schädel durch den Canalis caroticus
o keine Abgabe von Ästen
- Pars petrosa
o ca. 3 cm lang im Felsenbein
o gibt kleinere Äste z.B. zur Paukenhöhle ab
- Pars cavernosa
o Verlauf im Sinus cavernosus („Karotissiphon“)
o topographische Nähe zum Chiasma opticum
o topographische Nähe zu III, IV, VI, V1 und V2
- Pars cerebralis
o Abgabe von
▪ A. ophthalmica → A. ethmoidalis ant. → R. meningeus
▪ A. communicans posterior
▪ A. choroidea anterior (versorgt Teile des Thalamus und des Pallidum)
o Endäste
▪ A. cerebri anterior
▪ A. cerebri media

A.carotis externa Astfolge

- ist nicht an der Blutversorgung des Gehirns beteiligt, nur der Perfusion der Meningen
- Astfolge:
1) A. thyroidea superior
2) A. lingualis
3) A. facialis
4) A. pharyngea ascendens → A. meningea posterior
5) A. occipitalis
6) A. auricularis posterior
7) A. maxillaris → A. meningea media
8) A. temporalis superficialis (Endast)

Hirnnervenqualitäten

- allg. somatoafferent: Propriozeption und epikritische Sensibilität
- allg. visceroafferent: Temperatur-, Schmerz- und Eingeweidesensorik
- allg. somatoefferent: Innervation von quergestreifter Muskulatur
- allg. visceroefferent: parasympathische Innervation von glatter Muskulatur,
innerer Augenmuskulatur, Speicheldrüsen + Herz
- spez. somatoafferent: Afferenzen aus der Retina oder dem Innenohr
- spez. visceroafferent: Geschmacks- und Geruchsafferenzen
- spez. visceroefferent: Innervation von Kiemenbogenmuskulatur (branchiogene M.)

2 Kerne von N.oculomotorius und ihre Funktionen

1 - Ncl. n. oculomotorii:
▪ allg. somatoefferent
▪ Innervation von:
• M. rectus sup./medius/inf.
• M. obliquus inferior
• M. levator palpebrae

2 - Ncl. accessorius n. oculomotorii (Edinger-Westphal-Kern):
allg. visceroefferent (parasympathisch)
▪ Umschaltung 1. auf 2. Neuron im Ganglion ciliare (lateral des N. opticus)
▪ Innervation von:
• M. sphincter pupillae
• M. ciliaris
→ bewirkt Akkomodation und Miosis

Verlauf des N.oculomotorius

1) Austritt aus der Fossa interpeduncularis (Mesencephalon)
2) Seitenwand des Sinus cavernosus
3) Schädelaustritt durch die Fissura orbitalis superior und durch den Anulus tendineus
communis
4) Aufteilung in die Endäste

N.trochlearis Verlauf

1) kreuzt bereits intracerebral im Mesencephalon
2) Austritt aus der dorsalen Vierhügelplatte (Lamina quadrigemina)
3) läuft als dünnster Hirnnerv überhaupt in der Wand des Sinus cavernosus
4) tritt durch die Fissura orbitalis superior und über den Anulus tendineus communis

N.abducens Verlauf

1) tritt am Unterrand der Pons aus (Sulcus bulbopontinus)
2) läuft zentral durch den Sinus cavernosus
3) tritt durch die Fissura orbitalis superior und durch den Anulus tendineus communis

N.facialis Verlauf

Verlauf:
1) Eintritt über den Porus acusticus internus in den Meatus acusticus internus im
Felsenbein
2) verläuft dort in einem eigenen Unterkompartiment (Canalis n. facialis)
3) bildet das äußere Fazialisknie mit dem Ganglion geniculi (pseudounipolare Neurone
der Chorda tympani)
4) Abgabe von:
N. petrosus major
•zieht durch den Canalis n. petrosi major und dann durch das
Foramen lacerum zum Ganglion pterygopalatinum
Umschaltung

•innerviert Gll. lacrimalis, nasales und palatinae
N. stapedius
•innerviert den M. stapedius
Chorda tympani
•Umschaltung im Ggl. submandibulare (nur die Äste für die
Gl. submandibulare + sublingualis)
•Geschmacksfasern lagern sich dem N. lingualis an
Geschmack - vordere 2/3 der Zunge

N.vagus Verlauf

1) Austritt aus der Medulla oblongata (Sulcus retroolivaris)
2) bildet das intracraniale Ggl. superius n. vagi und Abgabe des R. meningeus
3) Durchtritt durch das Foramen jugulare und Bildung des Ggl. inferius n. vagi
4) N. laryngeus superior
5) N. laryngeus recurrens
6) Plexus oesophageales
7) Truncus vagalis anterior + posterior

Tractus spinothalamici

Neuronenverschaltung:
o 1. Neuron: Spinalganglion
o 2. Neuron: Hinterhorn
o 3. Neuron: Ncl. ventralis posterolateralis thalami (VPL, Thalamus)
o 4. Neuron: Gyrus postcentralis

TSA: grobes Tastempfinden, Verschaltung etwas unterhalb oder oberhalb seines Segments

TSL: Schmerz- und Temperaturempfinden, Verschaltung auf Segmenthöhe

Kontralateral, laufen im Hirnstamm durch den Lemniscus spinalis zum Thalamus

Fasciculi gracili et cuneatus

1. Neuron:Spinalganglien (ipsilateral)
2. Neuron:Ncl. cuneatus/gracilis -Arm/Bein (kontralateral)
3. Neuron:Thalamus
4. Neuron:Gyrus postcentralis

Epikritische Sensibilität und Vibration

Symptome bei Kleinhirnschäden

o Lokalisation immer ipsilateral

o cerebelläre Ataxie

o Intentionstremor

o Dysdiadochokinese- Beeinträchtigung der Bewegungskoordination

o Schwindel

o Nystagmus

o skandierende Sprache

o Rebound-Phänomen (abruptes Stehenbleiben)

Bestandteile des limbischen Systems

▪ Hippocampusformation (Lern- und Gedächtniszentrum)
▪ Hippocampus (Cornu ammonis + Gyrus dentatus)
▪ Subiculum (als Übergang zum Isocortex)
▪ Fimbrie als Übergang zur Fornix
o Area entorhinalis des Gyrus parahippocampalis
o Gyrus cinguli mit Area subcallosa (Area paraolfactoria)
o Indusium griseum (liegt auf dem Corpus callosum)

Papez-Neuronenkreis

Was wird über AK gegen MAP2 (färbt Mikrotubuli-assoziiertes Protein) dargestellt?
.

die Soma/Perikaryon

Darstellung über AK gegen SMI312 (färbt phosphorylierte Neurofilamente)

Axon

Gliazellen in ZNS und PNS

- ZNS:
o Makroglia:
▪ Astrozyten
▪ Oligodendrozyten
▪ Ependymzellen
o Mikroglia
- PNS:
o Schwann-Zellen
o Mantelzellen/Amphizyten

Darstellung mittels AK gegen GFAP

Astrozyten

Darstellung über AK gegen IBA1

Mikroglia 

Zustände:
o resting/ramified: dünn, reich verzweigt
o reactive/activated: dicker und größer
o Phagozyten-Stadium: große Zelle ohne Fortsätze, irreversibler Zustand

Membranpotentiale

Nervenfasern und Axone nach Lloyd-Hunt und Erlanger-Gasser

Cobblestone-change-of-the-mucosa-of-the-terminal-ileum-in-a-patient-with-Crohn-disease , Kopfsteinpflasterrelief bei Morbus Crohn

Längskonstante λ

o definiert die Strecke, an der das Potential noch 37 % des Ursprungsreizes beträgt
o definiert so den Abstand der Schnürringe
o proportional zum Membranwiderstand
o antiproportional zur Membrankapazität und zum Längswiderstand
→ je dicker das Axon und je besser die Myelinisierung, desto größer λ

Epilepsie und seine Formen

o Definition Epilepsie:
▪ andauernde Prädisposition
▪ Nachweis einer strukturellen Hirnläsion
▪ typische EEG-Befunde
▪ Auftreten von min. 2 Anfällen ohne symptomatische Erklärung
o Definition fokaler Anfall:
▪ nachgewiesene abnormal gesteigerte oder hypersynchrone Hirnaktivität, die
fokal begrenzt ist
▪ kann sekundär generalisieren
▪ einfach-fokal: ohne Bewusstseinsstörung
▪ komplex-fokal: mit Bewusstseinsstörung
o Definition primär generalisierter Anfall:
▪ betrifft von Anfang an beide Großhirnhemisphären
▪ grand-mal: tonisch-klonischer Krampfanfall
▪ petit-mal: Absencen, nicht-klassische Krampfanfälle
o Definition Status epilepticus:
▪ grand-mal-Anfall > 5 Minuten
▪ fokaler Anfall oder petit-mal-Anfall > 20-30 Minuten
▪ rezidivierende Anfälle ohne zwischenzeitliche Remission

Welche Pathologie wird hier dargestellt?

Morbus Alzheimer

Makroskopie:
▪ primäre Atrophie des Temporallappens, sek. auch des Frontallappens
▪ verbreiterte Sulci
▪ erweiterte Seitenventrikel


Histologie.
▪ β-Amyloid-Plaques in der EZM (Kongo-Rot-Färbung)
▪ neurofibrillary tangles intraneuronal (hyperphosporylierte Tau-Proteine)

Welche Pathologie wird dargestellt?

Parkinson-Krankheit

o Makroskopie
▪ Depigmentierung der Substantia nigra


o Histologie
▪ Melanophagen-Nachweis
▪ Astrogliose der Substantia nigra
▪ intrazelluläre Lewy-Körperchen v.a. aus α-Synuclein (großereosinophiler Kreis mit blasser Corona („Halo-Effekt“))

Was sind die Kardinalsymptome von Morbus Parkinson?

o häufiges einseitiges Auftreten der Symptome

o Rigor:
▪ erhöhter Muskeltonus mit permanenter Ko-Kontraktion antagonistischer
Muskeln
▪ feststellbar als Zahnrad-Phänomen (abgestufte passive Bewegung)

o Ruhetremor:
▪ cave: nur bei ca. 50 % der Mb. Parkinson-Patienten
▪ alternierende Kontraktion antagonistischer Muskeln mit 4-6 Hz
▪ nimmt bei gezielten Bewegungen eher ab
▪ nimmt in Stresssituationen aber zu
▪ Äußerung als Pillendreher- oder Münzenzähler-Tremor

o Akinese/Bradykinese:
▪ Bewegungsverlangsamung bzw. -armut
▪ Hypomimie („Salbengesicht“)
▪ gehemmte/verzögerte Bewegungsinitiation