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Hämat
Hämat
Kartei Details
| Karten | 128 |
|---|---|
| Sprache | Deutsch |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Andere |
| Erstellt / Aktualisiert | 07.08.2018 / 22.08.2018 |
| Weblink |
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Klinik Mantelzell Lymphom?
- Lymphknotenschwellung
- KM Befall
- Hepatosplenomegalie
- ZNS Befall (Meningeosis lymphomatosa), Leberbefall
- B-Symptomatik
Mutation beim Mantelzell Lymphom MCL?
- t(11;14)
- BCL1-Gen
IP MCL?
- sIg
- CD20
- FMC7
- Cyclin D1
- BCL2
- CD19
- CD5
Diff Mantelzell Lymphom?
- Runde, stark gebuchtete Zellen mit verklumpten, fein verteiltem Chromatin, mit typischen Einkerbungen
- Teilweise prominente Nukleolen
- Schmaler Plasmasaum
KM MCL?
- Zellreiches KM
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten neoplastisch
Multiples Myelom Definition?
- Hämatopoetische Neoplasie terminal differenzierter Plasmazellen
- Immer B-Zellen
- Ansammlung monoklonaler Plasmazellen im KM
- Osteolysen, normale Hämatopoese wird verdrängt
IP beim Multiplen Myelom (MM)?
- CD56 pos
- CD38 pos
- CD19 neg (normale Plasmazellen sind CD19 pos)
Morphologie beim Multiplen Myelom?
- unreife Zellen
ähneln Plasmazellen
Wie kommt es von einem MGUS zu einem Myelom?
- RAS Mutation, genetische Veränderung im c-MYC Lokus und andere onkogene Ereignisse führen zur Transformation von einem MGUS in ein Myelom
Genetische Veränderungen beim MM?
- RAS
- c-MYC
- p53 (fortgeschrittenes Stadium)
Ursachen eines MM?
- chronische AG Stimulation des Immunsystems z.B. durch IL-6 als Stimulator der B-Zell Differenzierung
- Frühe Exposition gegenüber viralen und bakteriellen Infekten
- Herbizide, Pestizide
- Chemikalien
- Farben
- Asbest
- Viren
- Medikamente
Klinik des MM?
- Knochenschmerz
- Osteolysen -> Spontanfrakturen
- Schrotschussschädel
- Niereninsuffizienz durch Hyperkalzämie
- Rezidivierende bakterielle Infekte
- Atembeschwerden durch Anämie/Pleuraerguss
- Hepatosplenomegalie
- Viskosität erhöht bei Kryoglobulinämie; Verlangsamung Blutstrom, es kommt zur Zyanose, Thrombosenbildung, Lungenembolien
Wie kommt es zu Osteolysen bei dem MM?
- Myelomzellen und Zellen des KM Stromas produzieren Zytokine
- die zelluläre Interaktion führt zur Stimulation von Osteoklasten und zur Hemmung der Osteoblastenaktivität
Diagnosekriterien MM?
- Myelomnachweis in einer Gewebebiopsie
- Infiltration des KM mit mehr als 20% Plasmazellen
- Monoklonales Immunglobulin im Serum; IgG oder IgA
- Bence-Jones Paraproteinurie (kappa oder lambda Leichtketten)
Blutbefunde MM?
- Leuk tief
- Hb, HK, EC normal bis tief
- Kälteaglutinine können Verklumpungen verursachen (Ec Zählung schwierig)
- Geldrollenbildung
- Plasmazellen hoch
- BSG extrem beschleunigt
- Hyperproteinämie
- Homogene, schmale, hohe Zacke -> M-Gradient
Serumelektrophorese und Immunfixation bei dem MM?
Urinbefunde bei dem MM?
Initial normal, später:
- Eiweiss erhöht
- Albuminurie
- Paraproteinurie
- Glasige oder granuläre Zylinder
IP beim MM?
- cytoplasmatisches Ig mit Leichtkettenrestriktion
- Verlust von B-Zellmarkern CD20, CD19
- CD56 pos
- CD38pos
- CD138pos
Molekulargenetik MM?
- Deletion 13 (30% der Pat.)
- Deletion 17p53
- t(11;14), t(4;14)
KM Befund bei dem MM?
- Plasmazellinfiltration und T-Lymph
- Zellreiches KM
- GP, EP, MP je nach Befall tief
- Plasmazellen erhöht, z.T. keine andere Zellreihe sichtbar
- Kernatypien, Riesennukleolen, Kleeblattformen, Russelbodies, Vakuolen möglich
Was sind das für Zellen? Welchem Krankheitsbild zuzuordnen?
Plasmazelle mit Russelbodies und Flammende Plasmazelle
gehört zum MM
Prognose und Verlauf bei dem MM?
Initial solitäre Myelome gehen unbehandelt in ein Multiples Myelom über
Progression dauert aber Jahre, der Verlauf ist günstiger als wenn das MM initial auftritt
Das MM ist nicht heilbar, es kommt fast immer zum rezidiv.
Todesursachen beim MM?
Infektionen, Sepsis, Blutungen, Thromboembolie
Nierenversagen, Tumuröse Plasmazellinvasion
Definition der Plasmazellleukämie? PZL
Variante des Multiplen Myeloms, welche sich als Leukämie präsentiert.
Diagnosekriterien des Multiplen Myeloms?
- über 20% Plasmazellen im Blut
- absolut 2,0G/L Plasmazellen im Blut
Es gibt eine primäre und sekundäre Form, die sekundäre Form tritt als finale, leukämische Transformation eines MM auf.
Was sind das für Zellen und wo treten sie auf?
Atypische Plasmazellen neoplastisch bei der Plasmazell Leukämie.
Definition T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
T-Zell Leukämie die durch Proliferation ovn kleinen bis mittelgrossen Prolymphozyten charakterisiert ist.
Befallen sind: KM, Lymphknoten, Leber, Milz, Haut
Praktisch immer eine Leukämische Ausschwemmung ins Blut
Klinik bei der T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
- Ausgeprägte Hepatosplenomegalie
- Lymphadenopathie
- Hautinfiltrate
- B-Symptomatik
Mutation bei der T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
- p53 Mutation
- Überexpression TCL1
- Veränderungen am Chromosom 14 (z.B. Inversion)
IP bei der T-Prolymphozytenleukämie?
- Stark CD7 pos.
- CD2, cyCD2, CD5, CD52 pos.
Blutbefunde bei der T-PLL (T-Prolymphozytenleukämie)?
- Hb, HK, Ec, Reti vermindert
- Leukozytose >100G/L
- Granulopenie
- Thrombopenie
- Atypische Lymphozyten neoplastisch vermehrt:
- kleine bis mittelgrosse mit einem basophilen Zytoplasma (dünkler als bei normalen Lymph) Kerne rund, oval, auffällige irreguläre Form, prominenter Nukleolus, pseudopodienartige Plasmaausstülpungen
KM T-PLL?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten neoplastisch
Prognose T-PLL?
Schlecht, Mittlere überlebenszeit kein Jahr
Therapie T-PLL?
- Chemo
- CD52 Antikörper
- Stammzelltransplantation
Definition der Large granular lymphocyte leukemia (T-LGL)?
Über 6 Monate anhaltende Vermehrung grosser granulierter Lymphozyten (LGL) im Blut auf 2,0G/L
Infiltration des KM, Leber und Milz.
Man kann zwischen T-LGL und NK-LGL unterscheiden
Klinik T-LGL?
- z.T. sind die Patienten asymptomatisch
- Fieber, rezidivierende Infekte durch Neutropenie
- Splenomegalie
- B-Symptomatik
- Autoimmunkrankheit
Genetik bei der T-LGL?
- zu 80% eine STAT3 Mutation (Signal Transducers and Activators of Transcription)
- Trisomie 14
- Trisomie 8
- inv(7)
IP T-LGL?
- CD2
- CD8
- CD16
- CD57
- sCD3
- cyCD3
Blutbefunde T-LGL?
- Hb, HK, Ec normal bis vermindert
- bei Leukopenie kann es zur Neutropenie und einem Ausreifungsstopp auf Stufe der Myelozyten kommen mit wenig reifen Neutrophilen
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten Neoplastisch
- Thrombozyten normal-vermindert
Was ist das für eine Zelle? Welchem Krankheitsbild ist sie zuzuordnen?
LGL-Zelle
der Large granular lymphocyte leukemia
