ML
Hämat
Hämat
Kartei Details
| Karten | 128 |
|---|---|
| Sprache | Deutsch |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Andere |
| Erstellt / Aktualisiert | 07.08.2018 / 22.08.2018 |
| Weblink |
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Diagnosekriterien des Multiplen Myeloms?
- über 20% Plasmazellen im Blut
- absolut 2,0G/L Plasmazellen im Blut
Es gibt eine primäre und sekundäre Form, die sekundäre Form tritt als finale, leukämische Transformation eines MM auf.
Was sind das für Zellen und wo treten sie auf?
Atypische Plasmazellen neoplastisch bei der Plasmazell Leukämie.
Definition T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
T-Zell Leukämie die durch Proliferation ovn kleinen bis mittelgrossen Prolymphozyten charakterisiert ist.
Befallen sind: KM, Lymphknoten, Leber, Milz, Haut
Praktisch immer eine Leukämische Ausschwemmung ins Blut
Klinik bei der T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
- Ausgeprägte Hepatosplenomegalie
- Lymphadenopathie
- Hautinfiltrate
- B-Symptomatik
Mutation bei der T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
- p53 Mutation
- Überexpression TCL1
- Veränderungen am Chromosom 14 (z.B. Inversion)
IP bei der T-Prolymphozytenleukämie?
- Stark CD7 pos.
- CD2, cyCD2, CD5, CD52 pos.
Blutbefunde bei der T-PLL (T-Prolymphozytenleukämie)?
- Hb, HK, Ec, Reti vermindert
- Leukozytose >100G/L
- Granulopenie
- Thrombopenie
- Atypische Lymphozyten neoplastisch vermehrt:
- kleine bis mittelgrosse mit einem basophilen Zytoplasma (dünkler als bei normalen Lymph) Kerne rund, oval, auffällige irreguläre Form, prominenter Nukleolus, pseudopodienartige Plasmaausstülpungen
KM T-PLL?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten neoplastisch
Prognose T-PLL?
Schlecht, Mittlere überlebenszeit kein Jahr
Therapie T-PLL?
- Chemo
- CD52 Antikörper
- Stammzelltransplantation
Definition der Large granular lymphocyte leukemia (T-LGL)?
Über 6 Monate anhaltende Vermehrung grosser granulierter Lymphozyten (LGL) im Blut auf 2,0G/L
Infiltration des KM, Leber und Milz.
Man kann zwischen T-LGL und NK-LGL unterscheiden
Klinik T-LGL?
- z.T. sind die Patienten asymptomatisch
- Fieber, rezidivierende Infekte durch Neutropenie
- Splenomegalie
- B-Symptomatik
- Autoimmunkrankheit
Genetik bei der T-LGL?
- zu 80% eine STAT3 Mutation (Signal Transducers and Activators of Transcription)
- Trisomie 14
- Trisomie 8
- inv(7)
IP T-LGL?
- CD2
- CD8
- CD16
- CD57
- sCD3
- cyCD3
Blutbefunde T-LGL?
- Hb, HK, Ec normal bis vermindert
- bei Leukopenie kann es zur Neutropenie und einem Ausreifungsstopp auf Stufe der Myelozyten kommen mit wenig reifen Neutrophilen
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten Neoplastisch
- Thrombozyten normal-vermindert
Was ist das für eine Zelle? Welchem Krankheitsbild ist sie zuzuordnen?
LGL-Zelle
der Large granular lymphocyte leukemia
Was ist Mycosis fungoides (MF) (Sézary-Syndrom)?
Mycosis fungoides ist ein reifzelliges T-Zell-Lymphom der Haut mit Infiltration durch kleine und mittelgrosse T-Zellen mit einem zerebriformen Kern.
Schwemmen die neoplastischen Zellen ins Blut aus, wird das Krankheitsbild Sézary-Syndrom genannt.
Klinik von MF/Sézary Syndrom?
- Hautbefall
- Juckreiz
- Splenomegalie
- Lymphknotenbefall
- Leukämischer Verlauf mit KM Befall
IP bei Mycosis Fungoides, Sézary Syndrom?
- CD2
- CD3
- CD4
- CD5
- TCR beta
Was sind das für Zellen und welchem Krankheitsbild sind sie zuzuordnen?
- Sézary Zellen im Blutbild
- Atypische Zellen neoplatisch;
- auffällig gefurchten zerebriformen Kern
- mind. 1.0G/L Sézary Zellen
KM beim Sézary Syndrom?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Sézary Zellen vermehrt
Therapie beim Sézary Syndrom?
- Bestrahlung
- Chemotherapie mit R-CHOP
- Stammzelltransplantation
Krankheitsbefund bei diesem KM?
CLL - Chronisch lymphatische Leukämie
- zellreiches KM
- GP, EP je nach Ausmass der Infiltration vermindert
- Lymphozyten vermehrt (je nach Ausmass der Infiltration)
- Megakaryozyten vermindert (nach Ausmass der Infiltration)
Krankheit?
CLL
- Zellen klein und monomorph, Marmorstruktur
- Kernschatten
