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Hämat 2018

Hämat 2018

Martina Kaufmann

Martina Kaufmann

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Cartes-fiches 145
Langue Deutsch
Catégorie Médecine
Niveau Autres
Crée / Actualisé 06.08.2018 / 07.08.2018
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Was ist cIgM?

Zytoplasmatisches Immunglobulin, B-Lymphozyten

Marker für unreife Zellen?

  • TdT
  • CD34 (Stammzell-Ag)
  • Ausschliessliche Expression von CD3 oder CD22
  • Thymus Ag CD1a
  • Koexpression von CD4 und CD8
  • HLA-DR

Was ist eine asynchrone Antigenexpression?

Reifungsdissoziation in der Morphologie, Kombination von Merkmalen unterschiedlicher Reifungsstufen auf derselben Zelle

Was ist eine Biphänotypische Hybridleukämie?

Koexpression von Antigenen unterschiedlicher Zelllinien auf derselben Zelle, d.h. Expression von B- oder T-Zellantigenen auf den NKZ einer AML oder umgekehrt

Was ist eine Bilineage Hybrid Leukämie?

Expression von Antigenen welche zu unterschiedlichen Zellinien gehören auf getrennten NKZ Populationen

Krankheit bei chromosomaler Abberation t(9;22)?

prä-prä-B-ALL

Krankheit bei chromosomen Abberation t(8;14)?

B-ALL

Häufige Mutationen bei AML?

  • FTL3
  • MLL

Was ist FTL3?

  • Transmembranöser Tyrosinkinasewachstumsfaktor-Rezeptor
  • Steuert Stammzellproliferation und Differenzierung

Welche Krankheiten haben eine FLT3 Mutation?

  • Akute Promyelozytenleukämie
  • Basophile Leukämie
  • AML

Prognosefaktoren bei FLT3?

  • Erhöhte Rezidivrate
  • Schlechte Prognose
  • Verkürzte Überlebenszeit

Prognose bei MLL Gen?

ungünstig

Nutzen der Molekulargenetischen Diagnostik?

  • Risikoadaptierte Therapie
  • Vermeiden von belastenden Übertherapien
  • Ressourcen einsparung

WHO Klassifikation AML (4 Gruppen)?

  1. AML mit wiederkehrenden genetischen Abberationen
  2. AML mit Myelodysplasie-assoziierten Veränderungen
  3. Therapiebedingte myeloische Neoplasien
  4. AML, nicht durch vorher erwähnte Gruppen definiert

WHO Klassifizierung AL (3 Gruppen)?

 

  1. B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom, nicht näher bekannt NOS
  2. B-lymphoblastische Leukämie/Lymohom mit wiederkehrenden genetischen Anomalien
    1. t(9;22) BCR-ABL
  3. T-lymphoblastische Leukämie/Lymphom
    1. Early cell precursor lymphoblastic leukemia
    2. NK-Zell-Lymphoblastische Leukämie

Welche Reihe ist bei der AML betroffen?

Granulozytäre oder monozytäre Reihe

Ausnahme: Megakaryoblastenleukämie

Was geschieht bei der AML? Pathogenese?

Entartung einer unreifen Zelle aus der Myelopoese

Wen betrifft die AML?

Erwachsene, bei Kindern selten

Remission und Rezidive bei der AML?

Remissionen werden schwieriger erreicht, Rezidive sind häufiger

Allgemeine zytologische Merkmale bei der AML?

  • Extramedulläre Metastasen häufig
  • Vermehrter ZNS Befall
  • Anämie, Thrombopenie und Granulozytopenie stärker ausgeprägt
  • Leukämische Zellen der AML üben einen stärkeren supprimierenden Effekt auf das KM aus als ALL

Günstige Mutationen bei der AML?

  • t(8;21)
  • t(15;17)
  • iv16

Intermediäre Prognosen bei AML Mutationen?

t(9;11)

Prognostisch ungünstige Mutationen bei der AML?

  • t(9;22)

Was sind Auer-Stäbchen?

Auskristallisierte Granula, gehören immer zu akuter myeloischer Leukämie

Ausnahme: MDS-EB2

Wie sehen Auer-Körperchen aus und wie entstehen sie?

  • rund, azurophil und POX pos. 
  • enstehen durch Fusion von Primärgranula
  • Diagnostisch gleichbedeutend wie Auerstäbchen

Wo kommen POX pos. Auer-Stäbchen vor?

  • AML
  • MDS EB2
  • Myeloischer Blastenschub einer CML

Wo kommen Auer-Stäbchen ähnliche Einschlüsse vor, die aber POX neg. sind?

  • MM
  • NHL

Was sind Cup-like Blasts und bei welcher Krankheit kommen sie vor?

Myeloische Blasten mit Kernveränderung. Eindellung im Kern, es entsteht der Eindruck von grossen Nukleolen

Vor allem bei Doppelmutation von NPM1 und FLT3

  • meist bei AML M1

Was sind Fagottzellen und wo kommen sie vor?

  • Blastäre Zelle mit zahlreichen Auerstäbchen
  • Tritt in Kombination mit t(15;7) auf
  • Es sind neoplastische Promyelozyten

Fagottzellen sind beweisend für Promyelozytenleukämie APL

Wen betrifft die AML t(8;21)?

  • Junge Patienten

Klinik bei der AML t(8;21)?

  • Splenomegalie
  • Extramedulläre Leukämiemanifestation
  • ZNS Befall

CD Marker bei einer AML t(8;21)?

  • CD34
  • CD19
  • CD56

Zytochemie bei AML t(8;21)?

POX pos. 

AML iv(16), FAB Klassifikation?

AML iv16 ist die AML-M4-Eo

Zytologische Veränderungen im KM bei der AML inv16?

  • Eosinophilie >5% im KM der nicht erythroblastären Zellen
  • Ziegelrote eosinophile Granula und unreife basophile Granula
  • Auerstäbchen vereinzelt
  • Kerne unsegmentiert (wie bei Myelozyten)

Zytochemie bei der AML  inv16?

  • Atypische Eosinophile sind POX pos.
  • Granula der neoplastischen Eosinophilensind Chlorazetat Esterase pos.

CD Marker der AML inv16?

  • CD34
  • CD117
  • Myeloische Marker MPO, CD13, CD33, CD65
  • Monozytäre Marker CD14, CD64, Lysozym

Zytochemie bei der APL?

POX pos. 

IP bei der APL?

  • CD13
  • CD33
  • CD64dim
  • CD117

Medikament gegen APL?

ATRA, Retinolsäure (hohe Remissionsrate)