Pathologie SK1

-       entweder Anti-BM-Antikörper

-       Antikörper egen Neutorphile (c-ANCA, resp p-ANCA) (Micreoskopische Polyangitis, Wegener, Churg Strauss)

-       mesangiale Prolif, verschiedene Depots,

-       Full House Depots (alles leuchtet in der iMmunfluoreszenz)

- Infekt obere Res Trattkt à IgA1 im KM steigt à Isolierte Befunde z.b. Hämaturie

-       häufigste sys. Vaskulitis, >50j, Fieber Müdigkeit Gewichtsabnahm, KSz (A. Temporalis), Erblindung (A. Ophthalmica...)

-       Riesenzellen, zerstöurng der Lamina elastica interna, segmentaler Befund

-       selten , <40j, F>M, Aora und grosse Abgänge, wie RZA

-       mittlere und kleine Arterein, Nieren, viszeral, Herz, Ischämie und Infarkt

-       segmentale, transmurale Entzündung, fibrinoide Nekrose

-       Arteriolen, Kapillaren, Venolen, p-ANCA, Auslöser: infekte, MEdi , Tumor; Haut (leukozystoklastische Vaskulitis), Niere (nekrotisierende GN) , Lunge, Hirn Herz , GIT

-       Grössere Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venulen; v.a. Luftwege, Niere Auge, Huat, c-ANCA

-       Bild: nekrotzierende Granulome, nekrotisierende Vaskulitis, nekrotisiernde GN mit Halbmonde

-       Allergische Granulomatose und angiitsi, görssere Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen

-       Lunge, Herz, Haut, Nerven, milz, Nieren

-       Assoziation mit allergischer Diathese, Astham, Eosinophilie

-       Granulome (Intra-und extravaskulär), eosinophilreiches infiltrat

-       IgAIKAblagerungen ist systemische IgA Nephropathie, Niere, Haut, GIT

-       Kinder, Symptome: Hämature, Proteinure, nephrotisches Syndrom, Purpura Arme, Biene ,Gesässe

Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)

-       Müde, frösteln, fieber, Leistungsfähigkeit lässt nach, Konzschwäche, Gewichtsabnahme

-       F>>M, schwarze>>weisse, Beginn 20-30J, auslöser unbekannt, Autoantikörper (anti-ds-DANN, anti-sm-Ak

-       Gibt Defekte körpereigne Hemmung des imunsystem à veränderte Immunantwort à AAKIK à Entzüundugn à Gewebsdestruktion

-       Haut, Gelenke, Niere, Lunge, Haare

-       Histo: vaskulitis, vermehrung der mukodiden substanz der epidermis

-       exzessive Fibrose der Haut und systemisch, es kommt zur aktiverung von Lc, noch mehr fc à exzesive Fibrose

-       Haut, Niere ,GIT ,Herz, Lunge , Skelettmuskulatur

-       Fibrinoide Nekrose, Einblutung, Thromben,

-       Gelenke, Haut ,Gefässe Herz, Lunge, Skelettmuskulatiur

-       Gelenke: Infil durch autoreaktive cd4+ à MPaktiveierung ,Gelenkzerstörung; Fibroblastenaktivierung , grosse Granulmoe mit zentraler fibrinoider Nekrose

- immunologische vermittelte Zerstörung der exokrinen Drüsen (Speichel, Tränen etc.)

- kann primär sein oder sekundär assoziert mit anderen Kollagenosen

- Histo: lymphozytäres Infiltrat, Drüsenatrophie, Fibrose, es braucht mehr als ein FOkus mit mehr als 50Lc 

-       Malign. Tumor von Mesothelial, submesothelialen Zellen der Pleura (80%) , Peritoneumo oder Perikard ausgeht, 80% Mànner

- starke Ass. mit Asbest

entsteht durch einatmen von Asbeststaub, so klein das sie einatembar sind, jedoch schwierig ausatembar, MP gelingt nicht Fasen abzubauen à konsekutive Destruktion, Peripherie der Unterfelder bevorzugt, Verbreiterung der Interlobärsepten

: Pleuraplaques, Pleuraergüsse, Pulmonale interstitielle Fibrose, malignes Mesotheliom, (Bronchialkarzionm)

Psammomkörperer:

Psammomkörper sind im Mikroskop sichtbare, runde, konzentrisch geschichtete, eosinophile Calciumansammlungen. Der Name entstammt dem griechischen Wort psammos, welches „Sand“ bedeutet.

Psammomkörper und psammomkörperähnliche Verkalkungen treten bei bestimmten Tumorleiden auf:

papilläres Schilddrüsenkarzinom

seröses Cystadenom des Eierstocks

Meningeom

psammomatoides ossifizierendes Fibrom

papilläres Nierenzellkarzinom

o   Epitheloi (papilläres wachstum

o   Sarkomatoid (spindelzellen, unordnug, viele Kernatypien)

o   Desmplastisch (sieht aus wie fibrose, schlitzförmige öffnungen (gefässe...)

o   Biphasisch(besteht aus zwei Teilen: epithelial und sarkomatoid)

-       Zentrales Lungenkarzionm (70%) Haupt, segment oder subsegmentbronchien, histologisch häufig plattenepithelkarzinom,undiff. Grosszellige karzionme, kleinzellige Karzinome)

-       Peripheres Lungenkarzinom (25% Häufigg kein Bezug zum Bronchialbaum, häufig Adenokarzinome, grosszellige karzinome Plattenepithelkarzinom, kaum Symptome)

: peripheres Karzinom in der Lungenspitze à Frühe Infiltration des Plexus brachialis und sympatische Grenzstrang (1. Schlechte Prognose, 2. Hornersyndrom (ptosis, myosis, Enophthalmus)) grosszellig Karzinome, Plattenepithel)

SCLC (kleinzelliges Karzinom)

NSCLC (nichtkleinzelliges Karzinom

•          Schlechte Prognose (5J Überlebensrate: 20-25%)(da bei Entdeckung meistens schon metastasiert), keine OP, Radiochemo

•          Assoziert mit Tabakrauch

•          Del3P / Inaktivierung von Rb1

•          Kleine, hyperchromatische Zellen, wenig Zytoplasma, Feingranuläres Chromatin (salt and pepper), Nuclear molding (Kerne verschieben sich ineinadner), häufig Nekrosen, viele Mitosen

•          OP als Therapie der Wahl

•          5 Jahres Überleben abhängig von Stadium 50%-1%

•          verschiedene Histologische Typen

•          Plattenepithelkarzinome (meist zentral, grau-weiss, chronische noxen (adaptationverhalten), mit interzellulärbrücken

•          Adenokarzinom (nehmen zu da Tabak besser inhaliert wird) häufig peripher, Frauen,  histologische Heterogenität, Tubulusbildung und zytoplasmatische muzinvakuolen, tielweise Rezeptortyrosinkinasemutationen → targeted Therapie

• Grosszelliges (undifferneziertes Karzionm) = Tumoren ohne eindeutigen Diff, ultrastrukturell aknn manchmal eine bidirektionale Differenziergun anchgewiessen werden (gibt neuroendokriner Subtyp)
•  

Diffuse nekrotisierende Leberentzüundung nach Infektion mit hepatotropen Viren  (kann aktiv, chronisch oder chronisch-aktiv sein, Fibrosiert auch)

akute Virushepatitis ist um zentralvene herum mit reichlichem lc Infiltrat

chronische Hepatitis ist dann eher im Portalfeld und kann periportal zu hepatozytennekrose führen

chronisch-aktive Hep es kommt erneut zu lobulären schädigungen aus Portfeld hinaus

es kann zu Nekrose von ganzen lebertrabekel kommen, Itozellen à fibroblasten à Kollagneproduktion Faserkollaps à Fibrosierung der brücke (portoportale Brücken) à Ausbildung von Regeneratsknoten à Zirrhose

-       massive Ballonierung der HZ, Kondensation vom cytoskelet à rote Körperchen in HZ

Progrediente chronische cholestatische Leberkrankung aufgrund Destruktion von kleinen intrahepatischen Gallengäng, F>>M, 30-70 J;

Klinik: Pruritus, Ikterus, Steatorrhoe, Hepatomegalie; Labor: AMA (>95%)

Lymphohistiozytäre Infiltration der Gallengänge (epitheldegenartion) und Portalfelder, Portale Granulome, Fibrose / Zirrhose

Pathogenese: Genetik, Infektionen, Mimicry, Innate Immuntoleranz, Misslokalisation

Dg: Klinik, Labor (cholestaseparameter, AAK, Radiologie, Leberbiopsie), AMA v.a. Anti-M2

Therapie: Ursodeoxycholat, evlt Steroide, Lebertransplantation

prognose: 10-12y --> Zirrhose

Progrediente chronische Entzündung und Fibrose des Gallengang, v.a. der grossen extrahepatischen und mittleren intrahepatischen Gallengänge

M>F, 40J, Assoziert mit CU; Klinik: Pruritus, cholestatischer Ikterus, Komplikatione (eitirge Cholangitis, Leberzirrhose, Cholangiozelluläres Karzinom), Diagnose wird hauptsächlich radiologisch gestellt

Histo: gemischtzellige Entzüundung der grossen Gallengänge, Periduktales Ödem, konzentrishce Fibrose, Geringe Entzünung der Portalfelder, Cholesase (resp Galleninfarkte), Duktuläres Reaktion v.a. Makroskopsich sind die grossen Gallengänge dilatiert, kann zu ruptur, narbenzonen à Fibrose

Dg: Klink, Cholestaseparameter, AAK (AnCA >80%) v.a. pANCA, RADIOLOGIE (ERCP/MRCP), 

Th: Dilatation der Stenose, Ursodeoxycholat, Cholestryramin, Lebertransplantation

70%-Regel: 70% der Fälle sind

Männer,

< als 45 Jahre,

pANCA-positiv,

Colitis-ulcerosa-Patienten.

Heterogene Gruppe genetischer Erkrankungen mit Dilatation der intrahepatischen Gallengänge:

1.     Autosomale rezessive polyzystische Nierenerkrankung (Arpkd)

a.     Riesige Nieren und Leberzysten, zystisch dilatierte Portalfelder

2.     Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

a.     Machen Nieren und Leberzysten,

3.     Caroli Syndrom

4.     Einfache biliäre Zysten (häufig, OAKassoziert, meist asymptomatisch unkompliziert)

 Verschluss der V. Hepatica, Ursache verschiedeen (Hyperkoagulabilität, Stase, Vaskulär)

-       Fibröser Verschluss von Zentralvenenästen Ursachen: Toxisch, Nach KMtransplantation, Chemo, Immunsuppresion, Bestrahlung

-       histologische Zeichen der Sinusoidalen Flusstörung ohne Nachweiss einse fibrösen Verschluss von Lebervenenästen; Ursache: Toxisch, Chemo, Immunsuppresion; Folge: Noduläre regeneratorsiche Hyperplasie (neben den obliteriet kann es zur hyperplasie der HC kommen) à sieht dann markoskopisch wie Zirrhose aus hat aber keine Fibrose!

-       lokalisiert Leberzellhyperplaise in sonst gesunder Leber

-       Ä: whs antwort auf vaskuläres Prozess (analog NRH)

-       Häuifger bei jungen Frauen i. d. Regel kein Therapie, selten Komplikationen