Pathologie SK1

im rahmen septsicher Streuung aus Lunge

 am häufigsten, hüft, knie und WS, kann ausgedehnte Nekrosen machen

Radiologisch : wurmfrass artige Asussehen

synonym ist pott's disease

: Osteitis deformans

-       Knochen hat an gewsisen stellen ungeordnet starken Knochenneubildung aufgrund lokalizierter schwacher Osteoklastenaktivitä

-       Knochen deformieren und sind unstabil

-       3 èHasen: Osteolytisch, mixed und osteosklerotische Phase

-       Degenerative Gelenkserkrankung durhc Zerstörung des Gelenksknorpel aufgrund normalen Abnützungserscheinung (Hüft und nkochen)

-       M=F, altersbedingt, betrifft zuerst die grossen gelenken

-       Es gibt Gelenksdefor., Kapselfibrose, Synovialhyperplaise und osteophytformation

-       Kann kleine Einrisse ins Knorpelmaterial bis zu Tiefe Ulzera und Fissurdn geben

-       Autoimmunerkrnakung, chronische Entzüundung , erhöhtes Wachstum der Synovialgewebs, F>M, 30-40,

-       Primäre entzünudugn des gesamten Synovialraums --> Sekundär auch Knochenumbau, anbau als Mitreaktion

-       Sz, <Schwellung und Funktionseinbussung, starke deformation

-       Starke Entz. In der Synovialgewebe auch normales Gewebe wird mitbetroffen, diese schäden werde nversucht zu kompensieren (Panusaritge veränderungen (Knochenanbau umbau) gibt funktionseinschärnkung

-       hohe Harnsäure führt zu akuter Arthritis, M>F, oft Zehen betroffen, diesese harnsäure kristalle können nicht abgebaut werden à Entz. Reiz à Neutroseinwanderung

-       Histo: aussenrumhm demarkierende Entz. Viel Entzündung

-       Es gibt typische lytische Veränderung auf knochenebene und dazu Gewebsödem

-       Th. Medi für urinausscheidugn zu fördern, Harnsäurebildung vermindern

-       benigner Konchentumro, bildet Osteoid aber keine atypien, nie grösser als 2cm,

-       grosse Sz (v.a. nachts), NSAID( charakteristisch sehr gut hilft)  und Exzision, 10-30y, M>F

-       überall möglich, Femur und Tibia, Hände Fibula

-       Beh. Heute mit Radiofrequenzabloation, macht das ganze asymptomatisch

-       Patho: umschriebener Knoten, darum sklerotischer reaktiver knochen (radiologischeAUfhellung)

(makro wie mikro der grössere bruder des Osteoid Osteom)

-       Sz, Gangstörungen, <30y, M>>F; v.a. Vertebrale Knochen, wächst schnell

-       Patho: Geflecht von Osteoid, keine Atypien, Knochenneubildung

-       häufigster primäer Knochentumor, man hat atypische und anaplastische Zellen

-       meistens primär, extrem selten mal sekundär (Paget, Postradiation...)

-       Diagnosekrieterien: Anaplasie und Osteoid

-       Klaissische Kindesalter in der Metaphyse, radio: unscharfe Sklerose Zone teilweise Weichgewebesreaktion, Codmandreiekc (Kortikalis wird duchr Tumor angehoben)

-       Sz und Schwellung, m>F, 50% um das Knie, 20% Lungenmeta

-       Meisten sind osteoblastisch, könne nauch chondroblastisch sein oder fibroblastic, man muss histologisch aber immer Osteoid suchen um die Dg zu stellen

-       TH: Neoaduvante Chemo, chirugische Entfernung und danach Bestarhlung

-       Benigner Tumor des Knorpels

-       Assoziert mit 2 syndromen (Ollier und Maffucci)

-       Am häufigsten an der Hand

-       Oft asymptomtaisch, sz bei pathologischen Fx, 30-50, F>M

-       häufigster gutartiger Knochentumor, Knorpelprolif am Knochen, risiki zur malignen Entartung

-       Palpable Masse, evtl Sz

-       <20y, m>F, überall möglich normalerweise Metaphysie von langen knochen

-       Neoplasie: mesenchymlae Zelle nproduzieren Knropelmatrix, 2. Häufigste nach osteosarkom

-       Schwellung und Sz, 60y, m>F, Trunk, Shculter ,Femur, humerus

 (Intermaligne)

-       Neoplasie mit vielen osteoklastisch-like riesenzellen mixd mit mononukleären Zellen

-       Sz, Mobilitätseinschärnkun, fx

-       >20y, F>M, Epiphyse von langen Knochen

-       grosse osteolytische Veränderungen

-       Th: Ak Gegen Osteoklasten (vermindert lytische Funktoin)

-       gleiche symptome wei Osteomyelitis mit sz, Fieber und Leukozytose

-       5-20y, M>F, Femur, Tibia und Pelvis

-       blaue kleine Zellen tumor

-       histologische Hauptmerkmal Wacstum mit dunklen und hellen Zellen, Homer-Writh Rosetten

-       können wirklich überall vokommen

-       negative Prognoseparameter: meta, Lokalisation in Becken oder Axilla, >14y, >8cm, makroskopische Resttumor nach Chemo, neurale Differenzierung

-       häufigstes Weichteilsarkom bei Kinder (Kopf, Hals, Orbita, Sekellettmuskulatur..)

-       Hisotologisch: myogene Differenzierung sind sarkome di von oder zur Muskulatur differenzieren

-       Subtyp

o   Embryonal <5y Kopf/hals abdomen urogenital, rhabdoide Diff, solides Wachstum, hat querstreffung drin

o   Botryoid <5y Harntrakt, Vagina Biliärtrakt, Spaltbidlung und fibröse Septen -_> alveoläres Wachstumsmuster, aggressivere Form,

o   Spindelzellig 5-20y paratestikulär orbita

o   Alveolär ectremitäten <5y

-       Risikostratifizierung: Tumorgrösse, alveolär vs nicht alveolär, Lokalistaion, LKMeta, Fernmeta, Chrirugische Resektatränder

-       häuigster extrakranialer kongenitaler maligner Tumor

-       grosse hist.  Variabiltiät von hochaaggresiv bis benginge

-       tympische lok: symptahtische Ganligne und Nebennieren

-       Paraneoplastisches Syndrom (aHT, Myokloneine, Hornor)

-       Noduläres Wachstumsmuster (blueberry mufin)

-       NMYCamplifikation ist wichtig (ist tranksriptionsfaktor) falls da schlechtere Prognose, älter 5y schlechte prgnose

(Nephroblastom)

-       häufigster renalter Tumor bei Kinder, 10 mit syndrom assoziert

-       triphasische rTUmor, blastemaler, epithelialer und stromaler Komponente

-       grosse abdominale Masse praktisch immer subkapsulär

-       blastenkomponetne spricht sehr stark auf Chemo an hingegen stromaler fast nicht

-       falls Nekrose da ist gute prognose!! Zystisch und nekrotisch = low – risk

-  Heilungsrat >90%

-       15-20% der bekannten SS (unbekannte Dunkelziffer)

-       in 50% chromosomale Aberration

-       Ä: Immunologishc, Infektion, genetisch, Trauma (selten)

: Extrauteringravidität

-       DEF: Implantation ausserhalb des Cavum uteri

-       1% aller SS

-       Ä: Eileiterfehlbildung, Salpingitis, Eileiterkompression

-       Kompl: Eileiterruptur, sekundäre Buchhöhlenss, Litopädion (versteinertes Kind), Abort

Schwere Präe. + Triade aus Hämolye, erhöhte Leberenzymwerte und Thrombozytopenie

-       SSinduzierte aHT >140/90 nach 20 SSW (= PIH: pregnancy induced hypertension)

-       Präeklampsie; PIH + Proteinurie (>300mg Protein in 24h Sammelurin)

-       Häufig generalisiert Ödem (nicht Kriterium)

-       Schwere Präeklampsie falls

o   RR>160mmHg oder 110mmHG (diast.)

o   Proteinurie >5g

o   Ksz

o   Sehstörungen

o   Oberbauchsz

o   Oligurie

o   Thrombozytopenie

o   Erhöhte Leberenzymwerte

o   Fetale Wachstumsretarierung

o   Lungenödem

-       Eklampsie: Präe. + Konvulsionen

-       5% der SS, meistesn im 3. Trimeon, häufig Erstgebärende >35J

-       Folgen: Restitutio ad integrum, Persistiernde Hypertonie, Organschäden (akute Atherose,(Deziduale Spiralartereine mit verdickten Gefässwand, intraluminale Thrmoben und Schaumzellen (MP)) Infarkte, kleine Plazenta, akzelerierte Chorionzottenreifung)

= intrauterine Entz.

-       RF: vorzeigier Membranruptur, induzierter Abort, Biopsie, Sex im lezen Trimenon

-       Transzervikal-aszendierend, transplazentär-hämatogne oder deszendierend abdominell

-       Infiltarte nGC in der Chorionplatte bis an das Amnionepithel reichend

-       Intrauterine Wachstumsretardierung

-       Hpeatosplenomegalie, Ikterus, Anämie, Thrombozytopeni

-       Enzephalitis, Pneumonie

-       Ödematöse Veränderung der Plazenta (zu schwer für Gestationsalter) mit typisch grossen Zellen

-       Hydropsfetalisurache v.a. 2. Trimenon, letal für den Fötus

-       Virale DANN nicht mehr nachweisbar im 3.Trimenon

-       Es braucht P-Antigen als Rezeptor damit Kind Infektion auch bekommt

 = Throphoblastenerkrankung

-       in der Regle ohne intaktne Fötes  bei weilchem alle Chrorionzotten noduläre Schwellung mit Zysten, Fehlintegration der Blutgefäässe und unterschiedliche Proliferation aufweisen

-       1:2000

-       truabenartig geschwollene Chorionzotten

-       meistens gutartig, 10% invasiv, 2% Chorionkarzionom

-       50% aus Molen, 25% aus Aborten, 10% aus normalen SS

-       Morphe: Prolif. Synzytio und zytothropoblast, Hämorrhagien, Nekrosen, KEINE ZOTTEN, Infil. Kleine Herde atypischer trophoblastären Zellverbänden haben kein eigenes STROma

-       Stark erhöhtes HCG, Meta in Lunge (80%)

-       Th: Chemo schnell da schnell proliferiert und metastasiert

-       Prognostisch: Alter, 1SS, beta HCG>105, Tumorgrösse, MEtasase, anzahl Metastase, vorausgehende erfolglose Chemos

-       infiltratives destruktives Wachstum

-       Hornperlen im bereich des Karzinom

-       Intrazelluläre Brücken

-       typ I: Häufig, östrogen abhängig (frauen mit viel Fett), 60y

-       Typ II: Östrogen unabhängig, Ältere Frauen

-       >90% Adenokarzinome

-       Vorläuferläsion: EIN Endometroide intraepitheliale Neoplasie  (architektur noch intakt und keine Atypien)

-       Einteilung: G1: 5% solide Antiel,e G2-50% solide antiele, G3>50% solida anteiel

o   Geschlecht 100:1

o   Alter

o   Western Lifestyle (hohe Kalorien, wenig Bewegung)

o   Homron: Lange Östrogenexposition (exogen auch evtl)

o   Genetisch 5-10% BRCA1 und BRCA2(autosomal dominant, Tumorsupressorgen, BRCA1 pos ist of HER2 negativ mit ovarialkarzinom stark assoziert)

o   Ist das häufigst bis 80%, ER+ 80%, PR+ 60%, Her2+ 15%

o   Kann tubuläre wachsen (mit fibrose anteile) aber auch solide wachsen

o   2. Häufigste bis 15%, ER+ 98%, PR+ 80%, Her2 selten postiiv

o   typisch indianerpfadzeichen (alle Tumorzellen hintereindnader)

o   teiwlesei sigelzellkerncharakteristisch teilweise schliembildung

o   1-2%, BRCA Mutation kontrollieren, Triple Negativ

o   weisser scharfbegrenzter Tumor

o   typisch lymphoplasmazelluläres infiltrat, pleomorphe Zell und Zellkerne,

o   nicht so aggressiv

o   >90% dse Tumores muss muzinös sein, Erund PR + Her2 negativ

o   Tumorgewülste baden im Schleim, gute progneose desto mehr schleim sie ahben

o   ER+25-100%, PR+ 13-83%, Her2+ 25 %,

o   Sind reine invasive mikropapillen, oft gemischt mit invasivem duktalen Karzinom (schlechtere Prognose)

ist prognostisch

o   Tubulus bildung (desto weniger desto mehr punkte), Mitsoen, Kenrpleomorpheis

o   Für jedes 1-3 pt

o   G1: gut differnezeirt 3-5pt = low grade

o   G2 mässig differenziert 6-8 Pt = Medium grade

o   G3 wenig differenzerit 8-9Pt = highgrade