Pädiatrie
pädietrie
pädietrie
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Lernkarten
Akutes Abdomen
plötzlich auftretende sz im abdomen mit oder ohne peritonitisiche Zeichen bei Erkrnakung im Bereich des Abdomen
Klnik:
Neugebornenes: aufgetrebens, eventuell gerötetes verfärbtes Abdomen, ileus mit sz
Alteres kind:
- sz: viszeral diffus vs somatisch lokalisiert
- bauchdeckenspannung
- erbrechen reflektorisch mechanisch (ueberlauf) galligem Erbrechen liegt bis zu mBeweis des Gegenteil ein chirugisches leiden zu grund
2 gründe sind vorwiegend sehr gefählich:
- Strnagulation, volvulierung herniation --> ischämi mit ekrose und Organverlust
- ileus resp stase --> flüssigkeitsverlsut, elektrolytdefizitie, intraluminale bakt überwucherung, durchwanderungsperitonitis, bakt translokatoin, durhcblutungsstöurng
Abklärung:
- abdomenleerbild, ultraschall
- obere magendarmpsassage, colonkontrasteinlauf
- Hb, elektrolyt, bga, laktat, amylase
Ursache: appenidicits 51%, enteritis 32% andere Ursaceh 17%
Verbrennung bei Kinder spezial
- = schockgefahr besteht im Knidesalter bei Hitzeschläden die über 10% des köprefläche betreffen
- stationär: ab 5% betroffene Körperfläche, drittgradige Verbrennung, alle Kleinkinder
Verbrennungskrankheit beinhaltet:
- Wundinfketion, sepsis ,DiC
- Gehirnödem
- ARDS, schocklung, respiratorsiche iNsuff
- Herzversagen, Lungeödem
- Nierenversagen durch Hypovolämie und Myoglobinurie
- Schockleber
- paralytischer ilesu, ulkusbidlung ,stressblutung
- hypovolämerschoc
Vergifitung
ingestion: orale einnahme eines poteziell gefäh.r. stoffs
Intox: vergiftung durch aufnahme iens figtigen stofes
KLinik:
- zügig: übelkeit, erbrechen, verwirrung, somnolenz, ataxie, hypotone, krämpfe, koma, herzkresilaufstillstand
Diagnostik:
- Wer name alter gewicht
- was? substanz, behälter ,verpackung
- wann?
- Wie ivel
- wie? p.o. inhalativ kutan
Therapien:
- Antidotstherapie je anch substanz
- induziertes Erbrechen: mechanisch, oder mit Ipecacuana Sirup
- Magenspülung
- orthograde darmspülung
- aktivkohle
- forcierte diursee
- dialyse hämofiltation, austauschtransufsion
Sudden infanth death
=SIDS = plötzlicher kindstods
= plöztlicher tod eines säuglings oder klienkindes im schlaf ohne erklärung
PEid: 2/1000, häufigste todesurasche im säuglingsalter, max 3.-6. Lebensmonat,, häufig wintermonate
RF: frühgeborene, M, Apnoe in Anamnes, peripartale asphyxie, ALTE, FA, Bauchlage im schlaf, überwärumung, weiche bettunterlage, Niktoin und drogen in ss, psychosozial, junge mutter, kurze SS
Therapie:
- versuch aufwecken, sonsst kariopulmonale reanimatiuon
- obudktion
- geschwister untersuchen
PrävantioN:
- Schlaf in rückenlagen
- eigenes bett
- im schlafsack
- keeine zusätzliche tücher, kopfkissen, ksucheltiere im bett, keien deder etten
- 18-20 grad nicht mehr , keine mütze
- rauchfrei umgebung
Apparent life treathing event ALTE
= neraly missed SIDS, aktuer zsutand fpr den eabachtendne sehr erschenkend mit
- blässe, apnoe, zyanose
- muskuläre Hypotonie
- Bradykaride
- Patientn nicht weckbar
Epid:
- 2% der nicht SDIS Sàuglingen, 5% der SIDS
- nach ALTE 10-40 fach erhöhtes SIDS-Risiko
Diagnostik:
- lAbor : BB, Diff, BGA, Elektrolyt, ahrnsott, kreaitnin, leberwerte, crp, bz, ig, ige, ammoniak, laktak Bk,
- LP
- Urin: status, kultur , ketonkörper, organische säuren und aminsoäuren$
- rxth
- schädelsono
- ekg
- eeg
- evtl mrt
Fieberkrampf
= epileptische Gelegentheitsanfälle die jenseits des 1. LM im rahmen vo nFieber über 38 auftrete ohne ZNS infkeiton vorliegt
EPid: gehäuft um 2. LJ, 3-4% aller kinder erleiden einen Fieberkampf
Eintielung
- unkompliziert
- pirmär generalisier,t onisch klonisch symetrisch
- 10-15 min oder kürzer max 1 anfall / 24h
- 6.Lm bis 6LJ
- kompliziert falls ein kriterum erfüllt ist
- fokaler begin
- seitenbetont
- postparoxsymal lähmung udn sprachstörung
- länger als 15min
- mehr als 1 anfall /24h
- vor 6.LM, nach 6. LJ
Diagnostik:
- Fieberursache suchen : körper, urinstix, blutuntesruchung lbutbild, crp elektorzyl BZ, ggf sono , röntgen
- LP falls:
- komplizierter anfall
- unter 1J
- v.a. auf meningitis
- antibiotisch vorbehandlung
- EEG falls
- komplzierter anfall
- einfach 2-3 wochen später um postikale oderfebriel eeg-veränderung zu vemeidne
THerapie:
- akut
- Elternaufklärung
- unkomplizierter sistierein spontan und können abgwetane werden, nach 3 min jedoch jeder anfall druchbrochen werdne
- komplzierte sollten immer druchborchen werden
- Diazepam-Rektiole nach 5min widerholen
- CLonazepam i.v.
- Prophylaxe: fiebersenkende amssnahme mit paracetamol
- evtl diazepam prophylace bei weiter fieber und nach anfall
Prognose:
- 30% haben rezidiv
- 2-4% erleiden im sptäeren leen eien epilepsei , normal ist 1%
Epiglottitis
= laryngitis supraglottica
= aktue Entz. er EPiglottis meist durch hämophilus influenza typ B
EPID: 2-6LJ
ä: hämophilus influenza typ B, selten strepto, stpahly
PPH: Entz --> supraglottisches ödem --> verengng oder gar komplette verlegung der Atemwege
Klinik:
- hochakut fuliminant verlaufender Krankheitsbild mit symtommanifestation binnen weniger stundne
- plözliches hohes fiber
- hals schlucksz
- erhöhter speichelflsuss ,klossige szhaft sparch
- atemnot mit insp. stridtr
- typische körperpositt,: sitzend nach von gebeugte haltung des kindes mit nach hinten geneigtem kopf zur besserne atmung
Diagnostik:
- Klnik
larnygo-bronchoskpie des rachen in intubaitonsbereitshcaft: krischrote geschwollene epiglottis
Terapei:
- i.d.r. intubation aufgrund schwllung
- hochdosiert prednisolon i.v. über mind 2 d
- Ampicillin über 10 tage
- exutabion frühstens nach 2-3 tagen nach beginn der AB
Prongose: letalität etwa 10-20%
Prävention : impfung gegen hämophilsu influnez vom typ b
Meningitis
= entz. der Hinrhäut aufgrund bakt, viren, parasiten, pilzen oder protzoen
bakt. Meningitis
Peid: inz : 30-40/100000
Ä:
- Neugeborenen: E.coli, strept B, Listerio monocytogense
- Kinder und jugendliche: hämophilus influenza, neisserai meningitis, stpretocoocus ,pneumonie
- INfektionswege
- hämatogen infkeion
- fortgeleite infetion bei sinusitis ect
- direkte infkeiton offens SHT, liqourfistel...
Klniik:
- Neugeborenen
- häufig unspezifisch: apnoe, blassgraues hautkolorit, trinkschäwche
- Säugling:
- Fieber, erbrechen, berphrungsempfindlich ,schrilles schreine, gespannte fontanelle, vermehrt schlafebedürfniss
- kinder über 1.lj
- fieber ksz, nackenstiefiigkeit
- erbrechen, photophobie, evtl bewusstseinsstöurn,g krmapfanfälle
Diagnostik:
- Meningismus, lasqgue, brduzinski zeichen
- labor : BB, diffBB, crp , BK
- LP:
- zellzahl, zellart eiweiss und glukose
- kultureller erregeneranchwwis
- direkter erregernachweis PCR
- trüb bis eitirg, viele zellen, granulozyätr, eiweiss erhöht, glukose erniedrigt
Komplikation: hydrozephalus, hygromee, abszessee, septische SVT, waterhous frierchsen-syndorm
Therapie.
- Klinikeinweiseung ,isoiation, überwachung
- nach BK iv. AB für 10-14 d,
- neugeborenen: cpehalospoirin ,ampicillin und aminoglykoside kombinier
- tältere kindere: mono : cefphalospiorine iv..
- THerpaiekontrole: LP und CRP
- höhrprung
- supportiv ggf dexamethosn iv.
Prävention:
- Hämophilus influenza B impfung
- meningokokkenimpufn
- pneumokokken impuufng
Prognose: Letalität bis 20%, 25 % bleibende neurologische schäden v.a. hörminderung, intellgigenzmidnerung und krampfanfälle
virale Meningitis
priämr neurotrope viren: varizella zoster viren, arbo, poli ,herpes simplex
nicht primär neurotorp: ECHO, coxacie aund b, CMV..
Klinik:
- plötzlicher begin mit fieber erbrechen ksz
- duetliche milere symptomatik als beibakterieller meninigits
Diagnosti.
- BB, : lymphozätres blubild als zeichen viraler infekiton
- serologisch nachweis von antiköreper
- LP: klar aussehen, ehröht aber nicht massiv erhöthe zellzahl, mononukläer zellen, leicht erhöthes eiweis, glukose normal
Therpaie: Symptoamtisch: betturhe, flüssgkiet, antipyrese
Prognose: gut i.d.R: folgenloses Ausheilen
Komplikation: meningoenzephalitis
Enzephalitis und Myelitis
Epid: 20/100000
Ä. hämatog oder durch direktes iendringe des erreger
- Masern, mumps, varizella zoster ,herpes simplex, ZMV, inflenuza enterovierne
- mykoplasmen
- immundefiientE: pilze
- FSME
Klnik:
- akuter begin , fieber ,erbrechen, KSZ, krampfanäflle
- rasche progredienz: fluktierende Bewusstseinsstürubng bis zum kOma
- zerebelläre sympotme shclaffe paresen und blasen-mastdarmstöung
- selten organisch psyosyndrom
- häuifg auch symptmarm shcliechend
DIagnostik:
- Seorlogie: nachweis virusantikörpere L bei viraler Meningirt: klar, 20-1000 zellzahl, mononukläer, leicht erhöhts eiweiss, normale glukose
- EEG generalisert oder ofkale verlangsam ung der grundaktiviät
- ophta: papillenschwlleung bei Gheirnödem
- MRT :darstllugn der herde, HIrnödem?
Therapie:
- symptomatisch: bettruhe, analgetiak, antipyretika
- koritkodie, antikonvusliva ggf
- verdacht auf hereps : aciclovir
- ZMV: ganciclovir i.v.
Prognose: ungünstig, regeneration erstn nach wohcen,
- postenzephalitis: delirantes Bild mit schwer psyhcomotorsiche unruhe
- über 50% defekthilung mit paresn, krämpfe, teilleistungsschäwche udn verhaltensstöurng
Prophylaxe. FSMEimpfung, polioipmufn,g masern mumps röteln und japanisches enzephalitsi ipmfen
Persistierender Ductus botalli
= verbingung zwischen a. pulmonalis und a. descendesn besteth länger als wochen!
Epid: 7% aller angeborenern ehrzfehlere, W>M, abhängig vom geburtsgewicht dest leichter desto häufiger
Klniik:
- klinere PDA: häufig zufallsbefund
- Grosser: herzinsuff, blässe trinkschäwche, lungeödem
DIagnostik:
- Pulus celer et altus: grosse BD amplitude
- pulsierden präkoridale hyperaktivität
- systolisch-diastolische maschinengeräusch 2. icr links
- ekg: linksherzypertrophe evlt ps inistoratrial
- echo: darstellung PDA , nachweis einer reduzierten diastolischen perfusion z.b. im turncus coeliacus oder a. renalis
Therapie:
- kleine: abwarten , spnotanverschluss, sonst anch 1. lebensjarh interventioneller verschulss
- grosser PDA: internveioneller Verschluss. z.b. mit ablösbaren spiralen doer doppelschirm
- früh und neugeborenen :indometacin : medikamäntöser verahcluss
- hämodynamisch releavint: indometacin oder ibuprofen iv.. , operativer verschluss bei erfolglosigkeit
- Ziel vershcluss inneralb 7-10 tagne
prognose: 40% erfolgsquote bei indometacintherapie
Hypertonie pädiatricsch
Defintion des normbereichs über Perzentilien,
1-17J: 100 + (alter x 2) = 95 Perzentile des systolischen blutdruck
ä: VIEL HÄUFIG SEKUNÄDRE HYPERTONIE !!
Prävalenz über 90 Perzentile: 10%, hypetonie aber 1-2%
kinder mit Blutudrku im oberen Beirech haben 3.6x mehr wahrschenilichkeit eine hypertonie im erwachsenen
RF: BMI!, niedriges geburtgewicht, Rauchen während SS, Passivrauchen,
Konvgenitaler AV-BLock
Def: berietis intrauterin entwickelt sich kompletter av block meist bei müttrelichem Lupus,
mütterliche antiköper gehen auf das kind über und zerstören die purkinje-Zellen des Avknotens, ersathrhyhtmus mit Ursprung im His bündel
ind zur schrittmacherimplantation ist abhängig von der resultierende Herzfrequenz und Herzinsuffentwicklung
Das kindliche Herzgeräusch
häufig, häufig belanglos
1. viele schwere herzfheler verursachenk kein doer ein unspezifsiches herzgeräusch
das harmlose geräusch:
- nicht pansystolisch / diastolisch
- nicht ausstrahlend
- leiser als 3/6
- Lagebariabel
- keine assoziierte abnormen befunde :pulse, thoraxpalpation
trotzdem grosszügei Abklärungsindikation
Pulmonalatresie mit intaktem ventrikelseptum
= pulmonalklapp ist atretisch, kein VSD; re Vetikel hat ekinen auslass er belibt hypoplastisch, Lungenperfusio geht ausshclieslich über Ductus botallis, oft schwere koronaranomalien
klnik: falls ductus botalli verschliess 2. 3. lebenstag komtm es zu lebensbedrohlicher Zyanose
Diagnsotik:
- singulärer 2. herzton evtl triskultalinsuff: holosytolikum
- echo: darstellung der Anatomie
Therapie:
- Prostaglandininfussion zur D.b. offenhalten
- notfall op
- blalock-tausig anastomose
- interventionell: hochfreuqente perforation udn bllondilation der pulmonalklappe
- homograft inmplantation zwischen rechtem vnetikel und pulmonalatresie
Fallot tetralagie
zyanotisches Herzfelher mit
- pulmonalstenose meist infundibulär
- hochsitzendem VSD
- über dem VSD reitedne Aorta
- rechtsherzhypertrophie
8% der angeborenen herzfehgler, häufigstes zyanitsiches virium, m>W, assozierte mit down syndrom
Adenoid hypertrophie
= hyperplasei des drüsengewebs im rachen nennt man Adenoide!
adenoider konstituion= versteht man sehr starke vergrösserung der andoide bei kindern!
Klnik:
- schnarchende Atmung mit offenem Mudn
- näselnde Sprache
- vorspirngende oberkiefschneidezähne
- spitz zulaufendn hochgewölgten gaumen
- häuig erkältungskrankhieten
Therapie: adenotomie in Vollnarkose
Bronchopulmonale Dysplasie
= beatmungslunge
Definition: fürhgeberoen utner 32 SSW, >28 Tagen bedarf einer sauerstoffsupplmentation mit chrarkterischtesn radiologischen Zeichen (sterfig-retikuläre Verschattungen, überblähte und atelektatiasche Bereiche)
Ä: unreife Lunge, die unter Beatmung mit O2 stetht --> Barotrauma , toxishce O2wirkung und entzündungsrekation
Histo: interstitielles ödem, atelektasen, fibrose, emphysemartige alveolaveränderung
Schweregrad hängt ovn der nötigen prozentualen saerustoffsupplementation ab schwere bpd = Fio2 über o.3 (30% sauerstoff in der atemlufgt)
therapei: kontrollierte oxygeniuerng, hockalorische ernährung, diuretische therapie, ggf glukokortikodie
Zystische Fibrose
= mukoviszidose
EPid: weisse > schware popultion. häufigste hereditäre stoffwechselerkrnkugn der weisen
ä:
- autosomal-rezessiver Erbgang: defekt des CFTR -Gens
- jede r20/25. deutsche ist träger des gens
PPH: CFTR-Gen--> gesötrute funktion des membranständigen Chloridkanals --> chlorid-Ionen können nicht mehr von der intra- zur extrazellulären Siete transportier werdne --> viskositätssteiguerng des sekrtes der exrketorischen zllen --> schleimadhäsion --> chornische entzündung --> organschidung
Klinik:
- allgm: gedihstörung, verzögerte Pubertätsentwiclung
- Abdomen:
- verzögerter Mekoniumabgang oder ausbleiben des abgangs
- auf exokirne pankreasinsuff
- massive fettstühtle
- maldigsetion
- aufgetribenes abdomen
- rektumprolaps
- Respirationstrakt
- crhonishcer prod. husten
- rez. Infekte mit charakter. ERregern (hämophilis influena, staph aurees), hämoptsen
- bronchiesktasen, chronische sinusitis
- gallengang und leber
- cholezystolithiasis, cholestase, leberverfettung
- schweissrdrüse: stark salzhaltig da nicht retenieren kann
- Keimdürsen M: infertiäiltät (obliteratrion des ductus deferens), F: verminderte fertiliät
Diagnositk:
- Pränatal: chorionzottenuntersuchung
- exsp. giemen, feuchte RG, uhrglasnägel, tromselschlägelfinger
- serum: erhöhung immunrekativen trypsin, hypochlorämische alkalose
- stuhl: verminderung des chymotrypsin bzw pankreaselastasegehlates im stuhl
- Pilocarpin-iontophorese= schweiss-test, werte von Na und Cl über 60mval/l = pathologisch
ZF therapie prognose
Therapie:
- symptomatisch
- inhalaltin von kochsalz, atemphysio, klopfmassag,
- ausreichen kochsalz und hochenergetische ernährung
- gabe von pankreasenzymen, orale zufuhr der vitaminen A D K E (fettlöslich)
- evtl o2 -langzeittherpaie oder lungentransplantation
- therapie bei infkeiotn der atemweg
- erreger insb. pseudomonas aeruginosa und oder burkolderia cepacia
- kalkulierte AB: Tobramycin inhaltivit, evtl ciporfloxacin p.o. colistin inhalativ
- therapierefraktär: iv Tobramycin, ceftazdim oder meropenem
Prognose:
- abh. von med. und psychischer betreung deutliche verbesesrung in den letzen jahren
- weilichen patientn ist das SSaustragen möglich
- durchschnittlich lebenserwartung 35jahre
- pumonale beteiligung ist das limitierende kriterium für die lebensersartun
Labiensynechie
= durch verklebunb der labia minor ist je nach asuprägung der introitus vaginae un der aeatus urethra nicht einsehbar durch eine kleine Öffnung utnerhalb der klitoris fliesst der urin ab
meist symptomlso, jedoch möglich rezidivierende vulvovigintiitden und HWIs
Th: bei eintritt der pubertät wird das aginalph meist sauerer, verklebungen verschwinden von selbst
bei persistenz lokal östrogenhaltige creme
Imperforate Hymen
= kongenitla erkraknung des hymen ohne öffnung komplete verschluss der vagine
fehler des hymen zu perforiene wärend fetaldevelopment
oft diagnostizierte wenn durch mens die blutungsprodukt in vagine oder utersu bleibt
KLinik:
- akute Urinretention
- zyklische pelvic pain
- amenorrhoe
Therapie:
- zuerst konservaiv : pille und NSAID
- Hymenotomie : gekruezte inzision des hymen und abtragen des hymen + drainage des Vaginal inhalts
Epid: 1:1000 - 1:10000
Nicht organische Enuresis
= unwillkürlicher harnabganag ma tag und oder in der Nacht
Ä: Rf: ungünstige soziale und familiäre Strukturen: emotionale bleastungsfaktoren in kindheit, genetik
assoziert mit ADHS, sozialverhaltnestörung, autismus
eneursesis nocturna: nächtliches einnässen über mindestens 3 Monate und in mindestens 2 nächten pro Monat ab dem vollendeten 5LJ, M>F,
Primäre enuresis: von geburt an bestehendes nächtliches Einnässen ohne trockenwe phasen (keine uorganische urache nachweisbar, häufigs nächtlichen einnässen teilweise mit grossen uringmenge, keine trockene PHase über 6 monate)
Sekunäder nurese: nach trockenn phase von über 1/2y
Enuresis diurna= am tag F>M
Therapie:
- HWI und Nierenanomalie ausschliessen
- apparative operante konditionierung (klnigelhose, klingelmatraze
- kind wacht auf wenn es einnäst weil sensor in unterhose oder matraze
- wenn nicht einnässt: lob von elterne und therapeuten
- zusätzlich Desmopresion
- jedoch nicht therapieren vor dem 6LJ
Fanconi Syndrom
= angeborene oder erworbene unspezifische tubulopathie des proximalen tubulsu
ä: angebornene autoosomal rezessiver Erbgang
Erworben nach Nierenschädigung: nephrotoxishce substnazen
Stoffwechselerkrnakung z.b. zystinose
Folge Gestörute tubulusfunktion
- Wasserverlust
- gestörte rückresorption von aminosäuren elektrolyten und glukose
- polydipsie
- polyurie
- azidose
- hypokaliämie
- vitamind-resistente rachitis
Hämolytisches urämisches syndrom
bei der durch EHEC ausgelsöte nHUS
durch wirkung des shiga-toxins --> zu den sympotmaen des Hus kommte s nach vorangegenr Diarrhoe
- infektion mit enterohämorrhagischen E.coli
- infektion mit shigellen
Hämolytisches urämisches syndrom
bei der durch EHEC ausgelsöte nHUS
durch wirkung des shiga-toxins --> zu den sympotmaen des Hus kommte s nach vorangegenr Diarrhoe
- infektion mit enterohämorrhagischen E.coli
- infektion mit shigellen
Hydronephrose
= harnstau
Ä:
- Tumoren in den ableiten Harnwegen oder kompresion von aussen
- angeborene ANomalien: uerter abgangsstenose ,uertermündugnsstenose, urethralklappen ,vseikouretraler Reflxu,
- urolitihaisis
Klnikk:
- akut Flankensz
- mit infekt: fieber und schüttelfrost
- chronisch: meist keine beschweren zufallsbefudn
Diagnostik:
- Sono: bestimmung des grads der harnstauung: echoarme verbreiterung des echoreichen nierenbeckens durch Urin
- Urinkultzur
- Blutkultur bei iNfektzeichen
- labor
- ct/mrt
Therapie:
- Ableitung des harnstauung um weitere nierenschädigung zu verhindern
- doppel-j-katheter
- peruktane nephrostomie
- AB therpiae bie HWI ceftiraxion
Nephrotisches Syndrom definition
= proteinurie über 3.5g!!
hypoprotienämie
hypoalbuminämisches édem
hyperlipopreinämie
Nephrotisches Syndrom Ätiologie im kindesalter
Primäres Nephrotisches Syndrom:
- 85% davon ist minimal change glomerulonephritis!!
- FSGS
- Diffuse mesengiale sklerose membraproliferativ
Sekundär smypomtatische form des nephrotischen Syndrom
- Immunologisch systemerkrankungen
- infektionen
- impfungena
- allergien
- tumore
- kreislauf
- medi und toxine
Akute Niereninsuffizienz bei kinder
Def: innnerhalb von stundne bis tagen eintretenden abnahme der Nierenfunktion von mindestesn 50%! Anstieg des serumkreatinin und serumharnstoffs
bei neugebornen Kreatinin über 1.5g ist schon ANI!
urinmenge sagt nichts über ANI aus!!
Epid:
- Inz: 40/1mio kinder
Ä:
- prärneal: intravasaler Volumenmangel, ernidrigter systemischer Blutdruck
- renal: akute tubulusnekros,e glomerulär, vaskulär, kongenital, nephritis
- postrenal: sturkturelle anomalie des harntraktss ,tumoren, funktionelle harnabflussstörung
Klinik:
- Anurei, oliguri normuri oder polyurie möglich!!
- Hypertonus mit zerebralen krampanfällen und KSZ
- übelkeit und erbrechen
- arrhythmisen durch hyperkäliämie
- urämisches Koma
Diagnostik:
- anamnese: medi ,FA, PA etc
- vlutu: bb, diffbild, retikulozyten. blutasusctirch, kratinin, harnstoff, harnäusre, elektrolyte, ...
- urinstatus, evtl urinkult
- rxth: hertgrösse
- sonso der nieren: vergrösserung , hydronephrose?
Th:
- überwachung und kausal falls möglich
- prärenal: volumengabe
- medi an nierenfunktion anpassen
- Dialyse
- indikation: überwässerung mit hypertonie unkontrollierbar
- therapierefraktäre azidose, oliguerie ,anurei über 24h
- urämisches koma
Prognose: sekundär eine nierneatrohpie möglich
Chronische Niereninsuffizienz
Def: irreversibler bilaterer verlust von nierengewebe mit GFR unter altersnorm
Epid: 5:1mio kinder
Ä:
- Fehlbildung der niereund ableitdnene harnwege 40%
- Glomerulopathien 25%
- hereditäre nierenerkrankung wie zystische nierenerkrnkaung 20%
- systemisch erkrnkung inkl HUS: 10%
Klinik GFR abhängig:
- müdugiketi durch renale anämie
- inappetenz üelkeit und untergewicht, kleinwuchs
- knochendeformitäten und osteopenie
- oliguer oder polyurie
- ahT!
- blututngsneigugn durch thromobzytopenie und infektenigung durch antikörperverlust
Therapei:
- kontrlle des elektrolyt und s-b-haushalt
- EPO spritzen
- renale osteopathie behandeln
- aHT stufenplan
- rekombiniertes Wachstumshormon
- antiemetika evlt sondenernährung
- Nierenersatztherapie:
- dialyse
- hämodialyse
- peritoneladialys
- transplantation
- dialyse
Vesikoureteraler Reflux
Epid: abnhemende inz mit zunehmenden alter
ä:
- pirmär: embryonal fehlentwicklung der muskulatur des trigonum vesicae
- sekundär :ursache : subvesikale obsturktion, iatrogen
Klassifikation:
- Grad I: Reflux in dne harnleiter jedoch nicht niernebecken
- Grad II: in das nierenbecken ohne dilatation
- Grad III: mit leichter dilaatioan dse hohlsystems und liechgradige verplumpung der kelche
- Grad IV: reflux mit Dilataiton des hohlsystems mit leichte ureterkinking und verplumpung
- Grad V: starker dilataiton des hohlsystems mit grösstentiels nicht mehr sichtbaren Papillen
KLnik:
- Rezidivierende HWI
- flankensz bei miktion
- gedeihstörung im kindesalter
- urämie
- renale hypeertonie
Diagnsotik:
- Sono nieren
- miktionsurethrogramm
- statsische DMSA-Nierenszintit
- funktionszinti der niere
- evtl zytoskopie udner urodynamik
Therapie:
- konservativ
- hohe sponantheilungsrat
- indikation:
- reflux bis IV grades mit stabiler renater funktion
- medikamentös kontrollierbare infekte
- mediale harnleitersoteien
- durhcführugn
- dauerhafte AB bei bakteriurei und rez .infekte
- dreieitige Miktion zur entleerung des refluxvien ureteres
- festes miktionsfrequenz
- engamscheigsche kontrollen
- operaiv:
- indikation: über IV grades, Niereninsuff, rez nicht kontrolierbar e infekte
- durchführung
- endoskopishc: mutnersprizung dse harnleiterostiums mit silikon
- offen operativ: antirefluxven harnleiter neuipmlantation
- ureter-ureterostomie
- neprhoureterekotmoei bei zintitgraphischer nierenfuktion utner 20%
Kompolikatin: nierninsuff, urospheis, pyelonephritis
Urethralklappen
= obstruktion des hinteren harnröhre durhc klappen, schwerste form: urethrlaklappen in der proximalen harnröhe des jugne
EPId: 1:5000 - 1:8000 männliche Neugeborene
Klniik:
- pränatal stark vergrössertek onstant gefüllte blase mit oligohydramion sekundäre VUR,ein oder beidestieg, nerendysplaise möglich
- blasenwandverdickung, pseudodivertikel
- postnatale nierenfuktino hängt ab von der schwerde der nierendysplasie und damit von zeitpunkt und ausmass der intrautereine schädigung
- rez HWI
Diagnostik.
- sonographie: grosse blase, verdickte wand, pseudodivertikel, gf megaureter und dilattaion des nierenbeckenkelchsystems
- massive dilatiaton der proximalen urethera
Therapie.
- akut: suprpubische harnableitung evlt transuretherla anlage eines blasenkathere
- später: transurethrle klappenresektion druch zystourethroskopiie retrograd oder antegrad über suprapubischen kathteter
- AB langzeitprophylsaxe
Urolithiasis bei kinder
ä:
- metabolisch bedingte steine
- kalziumphosphat: hyperkalzinurei
- kalziumoxalat: hyperkalziuerix, hypoztriturie, priämer hyperoxaluiere
- cystinsteine: cystinurie
- harnsäuresteine: lymphome , leukämien, harnsäurestoffwechselstörungen
- xanthinsteine: xnathinoxidasedefkt
- dihydroadeninsteine
- Infektsetie: magnesium-ammoniumphosphatsteine= struvit stiene
Klniik:
- rez. HWI
- abdominalkolik
- nicht glomeruläre hämaturie
- sleten dumper bauchsz
- harnwegsobstukiont dilaatation des harnleituers und des nierenbeckns
- sympotmlos: zufallsbefund
Diagnsotik:
- Sono: schallschatten
- rxagbdomen: röntgendichte kalziumhalteige konkremente
- steinanalysen
- urinanalysen
Therapie:
- akute: analgesie, viel trinken, abtherapie bei kinder
- je nach alge: stosswellenlithotrypise, schlinge, zange oder oeprativ
- metaphylaxe: thepraie der urasache sofern mölgich, viel trinken, harnalkalisierugn (kalzium, oxalat, uratsteine), oder harnansäuerung (struvitsteine)
Idiopathisch immunthrombozytopenische Purpura
ausschlussdiagnose bei einer isolierten tc unter 100'000
= Morbus Werlhof
ä: unbekannt assoziert mit ivrusinfektion der oberen atemwege
EPid: häufigste ursache ienr blutungsneigugn bei Kindern!!!
Klinik : 1/* asympotmatsich, klinik ist abhängig von tczahl!
Diangostische hinweise:
- isolierter thrombozytopeni aufgrund verkürzter lebenszeit der tc mit reaktiv gesteigerter megakaryopoesei mKM pukntion
- nachweis von IgG AK gegen Tc ohne nachweis einer ursächlichen erkrnakung
chronifizierugn: über 12 mOnate: chronische ITP
THerapie:
- symptomlos doer noch fast normale Tc zahl : watch and wait : 80% zeigen spontareimssion innerhalb einiger wochen
- sympotmatsiche patien
- hochdosierte steroidstosstherapie
- second line: beinicht ansprehcen , cushigng gefahr oder memhreren rezidiven
- splenektomie
- ivig
- immunsuppresion: rituximab oder steroide
- thrombopoetin rezeptroagonisten: romiplostim, eltrombopag
- bei lebensbedrohlichen blutugnen: gabe von tckonzentraten, immunglobulinen und glukokortikoden
Nephroblastom
= wilms-tumor
- Epid: tumor des kleinkindesalter, häufigster maligner niernetumor der kinder
ä:
- nicht geklrät
- gehäuftes auftreten im Rahem Syndromal! + verschieden tumorsuppressorgene identifiziert
Klassifikation:
- klassischer Typ
- anaplastischer typ
- kombiniert mit nephrogen atneilne
Klinik:
- symptomaram
- bauchumfangszunahme
- abgeschlagenheit
Diagnsotik:
- körperliche utnersuchung
- hämaturie im urinstix
- sono
- ct/MRTABdomen
- CTTHorax zur metaseeasierung
- tumorbiopsie nur in selnten fällen da gefahr der tumorzellaussat
DD zum neuroblastom: neuroblastom ist I-MIBG szinti positiv udn hat katecholaminmetabolite im urin
Therapie:
- Stadium I und II: radikale nephroektomei en bloc, andschliessend adjuvante chemo
- III und IV : rdadikale nephroketeomi und anschliessend radio und chemo
- V: neoadjuvante chemo an spezielle nzentren, radikale npehrektomie en bloc, anschliessend radio chemo
Prongose: sehr gut 85% heilungschance
Prävention: meistes reziive doer metastasen innerhalb ersten beiden jahre nach therapie ende auf !! dseh alb verlaufskontrolle
Neuroblastom
= maligner Tumor dse sympathischen nervensystems, der von Zellen der Neuralleistes entsattm
Epid:
- nach znstumoren häugster malinger solider tumor im kindesalter
- 2LJ
- 50% liegt ein stadium 4 vor!
Ä: Unklar, onkogen n-myc trägt zur vergrüsserung bei
Klniik:
- Allgm: gedeihstöurng, gewichtsabnahme, erbrehen inapetenz, erhöhte katecholaminbilung :hypertonie und diarrhoe, fieber , sz
- hals: horner syndrom
- orbitainflilatraion: lidekychymosen
- thorakal: husten, dypnoe, stridor, quersschnittsymptomtaik bei sanduhrtumoren
- abdomaen: bauchsz
- km: knchensz
Diagnostk:
- Urin: katecholaminabbauproduktbe im 2hsammelurin erhöht
- blut: katecholaminabbauprodukte, ldh, ferritin neruonspezfische nolase erhöt
- rxth
- ct/(mrt
- sonoabdomen
- MIBG szitnit ( zur dd zu nephroblastom ist postiiv)
- Km punkition zum ausschluss kminfiltraion
Therapie:
- lokalisierte Tumor und fhelnder n-myc-amplifikaion: awarten einer spontanen regression ohne chemo möglhich
- ansonst: tumorresekion: kombichemo und oder strahlentherapie nötig
- postop
- 131j-MIBG-Therapie
- KM transplantation in remission
Prognose:
- je niedriger tumorstadium desto besser
- 1und 2 über 90% heilugnsrate
- 3und4S 60-70%
- 4: 10-20%
- je älterdesto schlechter
- hohes LDH = schlechtes outcom!
Rhabdomyosarkom
= maligner mesenchymaler Tumor
Epid: häufigstes malignes weichteilsarkom im kindesalter, insgeseamt jedoch selten
Lokaliastion: häufig in Orbita, kopf und halsbereich oder urogenital
Klinik: wenig szhaft, rasch zunehmende derbe schwellung , ggf exophthalmus, einblutung
THerpaie: kombination von operation : bestrahlung und chemotherpaie
Prognose: relativ gut über 65% dauerhafte heilung
Adrenogenitales Syndrom
= Gruppe von autosomal-rezessiven stoffwechselstörungen di zu einer veminderetn kortisolsynthese (evlt auch aldosteronsynthese) führen
durch verminderte kortisolproduktion --> hohes ACTH --> NNR-Hyperplasie mit erhöhter produktion der hormonvorstufen --> viele androgen und testosteron hoch
bekannteste Enzymdefekt: 21-hydroxylase 85%, 11betahydroxylse
Klinik: man unterscheid mit oder ohne salzverlustsyndrom:
- Ohne salzverlustsyndrom
- F: pseudohermaprhroditismus femminius: weiblicher Genotyp bei männlichem phänotyp
- Klitorihsyhypertorphie, regelrechte ANlage der innerne genitalen
- frühzeitge pubarche mit männlichem behaarungstyp
- pseudopubertas präecox
- gestörte mens
- M: pseudopubertas praecox, vergrösserter penis, kleine hoden, hyperpigemnetieres skorutm
- M/F: grosse als kind , klein als erwachsen
- F: pseudohermaprhroditismus femminius: weiblicher Genotyp bei männlichem phänotyp
- mit salzverslustsyndrom
- aldosteronproduktion ebenfalls gestört (lebensgefährlicht aufgrudn dehydratation und elektrolytstörung in den ersten Lebenswochen)
- natrium tief, kalium hoch, metab. azidose
- exfsikkose, erbrechen, gewichtsverlust, apathie
- aldosteronproduktion ebenfalls gestört (lebensgefährlicht aufgrudn dehydratation und elektrolytstörung in den ersten Lebenswochen)
Diagnostik:
- Blut/Urin: erhöhtes 17-hydroxyprogesteroin im blut und Urin
- Kortisol tief, acth hoch
- mit salzverslutsyndrom
- K+ hoch, na tief
- met azidose
- glukose normal bis leichterniedrig
Therapie:
- Lebenslagne Glukokortikodensubstitution
- hydrocortison zur kortisolsubstitution
- fludrocrotison zur alosteronssubstion
- rtherpaieüberwachung
- ggf wachsutmshormon
- F: pränatale behandlugn der mutter mit dexamethason
- genitalkorrekturoperation
