Ä: fehlende/ungenügende exogene insulinzufuhr: erstmanif. dm, therapieversagen erhöther insulinbedarf: infektionen, operationen traumane, behadnlung mit glukokortikoidne Klinik: polyurie, polydipsie, übelkeit, erbrechen, exsikkose, kollapsneigung ,bewussteseintrübung ketoazidotisches koma. schneller beginn: bauchsz, nach azeton riechneder atem, kussmaul-atmun (hyperventilation zum ausgleich der metabol. azidose) Diagnostik: Anamnese, klinik, bzbestimmung Na, K , harnstoff, kreatitn und osmolalität s-bhaushalt, ph, bikarbonat pco2, baseexzess ketoazidotisches koma: hypergylkämie, ketose udn metab. azidose Therapie: IPS: kontrolle flüssigkeitsbilanz, bz, elektorlyt und s-b flüssigkeitssubstition mit NaCl- 1000ml in 1h Insulingabe :low-dose-schema mi normalinsulin bikarbonatgabe unter kontrole s-bstatus engamsichege elektorlykontorlle

= gestörter Einbau von Kalzium und Phosphat bedingte erweichugn des knochen beim Kind = rachtiis Ä: Vitamin-D-Mangel: vermindert UV, vermiderte orale oder enterale aufnahme störugn des vitmain-dt-stoffwechsel hepatisch renal selten erblich vitamin-d-unabhängig fomren = selten renal tubuläre partialfunktinststöurng posphatmangel Klinik: Skelettsz verbiegung vor allem der langen röhrenknochen obeine, xbeine, coxa vara, varisierung der obernschekhalsese insuff der gluetalmuskultar --> watschlegang auftreibung der knorpel-knochengreneze: rachitits-rosenkranz (rippen), marfan zeichen ( an gelenken) kraniotabes= erwichung des hinterhaupts harrsion-furche: einziehugn der utneren throaxaperutr Diagnostik: vitamin abhängig: hypokalzämie, phosphat normal oder tief, AP hoch, parathormon hoch, vitamin d tie f Rx: looserumbauzonen: bandförme aufhellung im Knochen las zeichen für nicth verkalktes Osteoid THerapie: grunderkrankung substiution von viatmin d falls ein magnge lbesteht Komplikation: pathologische frakturen

M>F 5:1 Klinik: schwallartiges explosionsartiges, nicht-galliges Erbrechen häufig nach mahlzeiten sauerer Geruch des Erbrochenen Typischerweise Beginn 3.-6. Lebenswoche allgemein: gewichtsverlust, gedeihstörungen, exsikkose , gequälte mimik, greisenhafte faszies Diag.: Status: olivenförmige resistenz im rechten oberbauch tastbar, eventuell peristalitsche welle sichtbar BGA: metab. alkalose mit hypokaliämie, hypochlorämie und hyponatriämie abd Sono: verdickter pylorusmuskel über 3mm, verlängerter pyloruskanal über 14mm, frustrane magenperistaltik, stark vorspirngende ngulusfalte des antrums Therapie: konservativ in leichten Fällen: häufige gab kleineren mahlzeiten 12-24/tag hohclagerung bei 40 grad ggf elektrolytengleisung , exsikkose und ruhigstellung operativ präoperativ: magensonde und Elektroyltentgleisung chirurgisch : pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt Prognose sehr gut , letalität unter 1%

= durch relativen mangel des enzyms laktase im Dünndarm hervorgeruffener abd. beschwerdekomplex bezeicnet Epid: 15% in D, 70% der weltbevölkerung , asien afirka und ammerika teilweise 100% ä: ajgeborener kompletter Gendefekt = sehr selten primär: meist abnahme der laktasaktivität im kinder und jugendalter sekundär: infolge einer Dünndarmerkrankung PPH: Laktase spaltet laktose ind galaktose und glukose --> verminderte resoription im dünndarm osmotosch bindung von Wasser in Dickdarm --> diarrhö vermehrte darmperistlatik bei erhöhtem füllungszustand --> bsz Klinik: nach milchprodukten diarrhö bsz bauckrämpfe flatzulenz ausmass der symptomtaik korreliert mit laktosezufuhr Diagnostik: laktosefreie Diät versuchen h2 - laktose atemtest: nach laktose-gabe wird gemessen des wasserstoffs in der ausatemluft laktose-toleranztest: nach laktose-gabe zeigen sich ein pathlogisch gering ausfallender bbzanstieg + klinische sympotomtak : kaum angewendet da zu unsensitiv und unspezifishc Dènndarmbiopsei: kaum durchgeführt da aufwändig! Therapie: vermeiden von milchprodukten, laktosefreie diät orale laktase substituion, sinnvol auf reisen oder falls man plant laktose zu esse

unvollständige entleerung des digitalen dickdarms bei der Defäkation oder sehr seltene Stuhlentellerung -->BSZ mind 2 der folgenden Symptome erfüllt sein: 1 Episode von stuhlschmieren/woche stuhlmassen im rektum oder abdomen tastbar gelegentliche entleerung grosser stuhlmegnegn rückhaltversuche szhafte oder harte stuhlganag chronische SObstipation länger asl 2 monaten Ursachen: funktionell: keine organische ursache erkennbar exogen störfaktoren: änderung des tagesrhytmus, kuhmilchunverträglichketi, perianale entzündugnen wie rhagaden und fissurne, medikamentös allmentär kolorektale erkrankungen: hirschprung, stenosierende Prozesse Fehlbildugnen Allgemeinerkrankunge: hypothyreose, elektrolytung und Flüssgkeitsstörugnen, zns-läsionen , spina bifida, immobilsation, myopathien, bauchwanddefekt

= blitz nick salam = infantile Spasmus Epilepsiesyndrom mit typischre klinik und schlechter prognose Epid: begin zwischen 2. und 8. Lebensmonat, häufig sekundär bei Gehirnmissbildugnen, prä peri oder postnataler gehrinschädiugng oder degnerativen erkrnakungen, z.t. idiopathisch Klinik: Blitz krampf: blitzartige rumpfbewegung nch vorne lgiechzeitig arme nach vorneoder nach oben nick krampf: beugebewegung des Kopfs ohne Beteiligung der Extremitäten salaam krampf: kurze tonische beugung von kopf rumpf und armen im sitzen bewusstsien ist getrübt oft in serien imm weieder über mehrere minuten häufig schreien während und zwischen anfälle postikatelr erschöpfungszustan Diagnostik. Anamnese EEG MRT Schädel Therapie: insegseamt schlevcht therpaiebar Mittel der Wahl: Valproat, topiramat, Krotikosteroide evtl chirurgische sanierung Prognose: häufig therapieresistenz miest entwicklungsretartdierung oder rückschritte meist übergang in andere epilepesie form!

Epid: M=F, 90% >3LJ, 30% beidseits, häufigster pirmäer intraokläre malinger tumor Ä: spontanmutation doer autosomal-dominante Verbung klinik: Leukokorie = katzenauge strabismus szhaft gerötetes Auge visusverschlechterung bis hin zu Amaursoe sleten: orbitaphlegmone, Nystagmus, Exophthalmus Duetlich erhöthes Risiko für Osteosarom Diagnostik: Augenhintergrund grau- weiser vaskulasrisierter Netzhauttumor, endophtische oder oexophytisch, netzhaubablösung mölgihc utnershcung der geschweister metastase suche Rx Ct MRT des schädels Thoraxbildgebung orbitasono skelettzinti Lp KMpunktion tumorbiospie kontraindizierte Therapie: konservatives bulbuserhaltens verfahren bei möglichkeit der erhalt des restvisus eines auges bei bilateralem Befall kryotherpaie= vereisung , laserkoagulation bestrahlung brachytherapie chemo interventionelles : bei unilaterale mbefall oder bilateralem befall ohne nachweiss eines Restvisus: Enukelation --> vollständie entfernugn des auges mit einem möglichst wieten tiel des sehnervs anschlieessen radiochemotherapie Pornogse: unbehandlet letalität 99% mit theprae letatliät 10% und sehr gute heilugnsrate infiltraiotn der choriodiea bzw sehner sowei bilaterale befall prognostsich ungünstig

= entsteht druch vorzeigte verknöcherung einer oder mehrere Schädelnähte, je nach dem welche Naht sich vershcliess gibt es charakterischstesche Fehlwachstums des Schädels mit verkleinertem Umfang Ä: primär: idiopathische störung Sekundär: voroperationeen am Schädel häufigsten Betroffen ist Sutura sagittalis (60%), sutura coronalis Klinik: charakteristische Kopfform verschluss einer schädelnaht ist meist lediglich ein kosmetisches problem mehrere schädelnähten: hirndruckzeichen durch Mikrozephlie (übelkeit, erbrechen, Stauungspapille, Optikusatrophie) Diagnostik: Rx, SOno, MRT zum ausschluss intrakranieller Fehlbidlung Therapie: operative spaltung der synostosen indiziert bei erhöhtem intrakraniellen Druck oder aus kosmetischen Gründen

= transiente Snyovitis= flüchtige entz. der Hüfte unklarere Gense ALter 3.-9. LJ Klinik beginn häufit 1-2 wochen nach viralen Infekt der oberen Atemwege Leisten und Kniesz szbedingte eingeschränkte Beweglichkiet im Hüftgelenk v.a. Innenrotation Diagnostik: Körperliche Untersuchung: Innenrotetionseinschränkung Blut normal rötngen auch nromal intraartikulreäer Erguss der nach einigen Tagen weider verschwindet (im sono) Therpaie: entlastung durch Gehilfen und bettrufe Analgesie Verlauf: beschwerdefreihiet in 7 tagen,

Entz. Veränderung im Windelberich, mässige rötung bis hin zu ausgedhnter Mazeration und Erosionen, ursächlic ist die hautreizung durch de nurin (ammoniakbildung durch ureaseproduzierende Bakterien) und das feuchte Milieu Klinik: Rötung im Windelbereich evtl. papeln bläschern, nässen und schuppung evtl Lichenifizerung, Erosionen und Ulzeration Evtl Superinfektin mit Candida Therapie: Häufiges Windelwechseln möglchist viel offen lasen, evtl trocknen föhenn stoffwindlen wachsen der Haut mit lauwarmem Haut ohne zusätze Akut: abdecken der Haut mit weicher Zinkpaste Bei Candidabefall: zusatz von nystatin Clortirmazol lokal

Caput succedaneum und Kephalhämatom das erste ist eine Geburtsgeschwulst (bildet sich ohne therapie zurück) 2. ist ein subperiostales Hämatom rückbildung nach einigen wochen bis monten auf therapie zurück Klavikulafraktur geburtstraumatisch häufiges truam, häufigste fraktur symptomarm, drucksz Klavikula, häufig schonhaltun th: keine da grünholz-fx Torticollis braucht schnelle Phyios und korrrigierende leagerugn ggf operativ ende 1. LJ Geburtstraumatische Fazialisparese v.a. bei Zangenbeurt oder lange andauernde Geburt häufigste nervenschädigung während geburt fehlender lidschluss, fehlende Nasolabial flat auf der betroffenen seite, verziehen des mundwinkels auf die gesunde siete 90% vollständige rückbildung innerhalb in wochen salbenpflege des betroffene auges zum schutz voraustrocknung Plexusschäden obere Plexuslähmung C5C6 schädigung durch übermässige lateralflexion des kopfes va.. bei zangen lähmung des schultergürtels , zwerchfellparese möglich wenn c4 auch betroffen, kein BSR, kein RPR moro asymmetrsich Ruhigstlelung druch eine abduktionsschienei nflexion und aussenrotation physio mit eventuell zusätzlicher elektrotherpaie meist verschwinden anch einem jahr untere plexuslähmung : c7-th1 bewegung des handgelenks und der finger nciht möglich horner falls zervikale sympathikusfasren mitbetroffen fehlenede greifreflex, BSR intakt schienugn der hand zur korretkur der pfötchenstellung physio mit elektrotherpaie meist nach 1 Jahr verschwunden

= angeboreen ein ode rbeidseitge membranöse oder knöchener verschluss der choane (hintere öffnug nder nasenhöhle) EpidD. F>M, einseitig > beidseigit, häufig in kombi mit anderen fehlbildugen klinik: einseitig chornishce rhinitis mit eitrigem Nasensekret für wochen beidseitig atmung des kindes nur durch den Mund möglich unmittelbar postpartal dyspnoe mit eventueller Zyanose die sich durch schreien verbessert lebensbedrohleich gleich nach der Geburt durch Atemnot beim Trinken --> nahrungsaufnahme unmöglich Diagnostik: Probesondierung mittels Katheter bei Verdacht Darstellung mittels bronchoskopie ggf rxkontrastdarstellung im Liegen oder CT Therapie: einseitig: beobachtung und anschliessen operation innnerhalb zweiten und dritten LJ beidseigig guedel-tubus zur sicherung der Atemwege bis OP operative Perforation der membranäse 10% oder knöhcernen anteils 90% offenhalten durch röhrcheneinlage unbedinget nicht füttern!!!

Epid: 1.5000-10000 Lebendgeburten PPH: unvollständige bzw fehlende Rekanalisatin in Embryonalzeit verschlossenen Duodenum Klinik: intrauterin: polyhydramnion postpartal erbrechen auch gallig wenn die stenose hinter papille ist häufig geblähter Oberbauch bei gleichzeitig eingefallenem Utnerbauch verzögerter mekoniumabgang Diagnsotik Sonographie während SS: Polyhydramion, dilataion von magen und duodenm abdomensono rxabdomen : double buble phänmoen Therapie: Präoperativ :ggf ausgleich elektrolytstörung und flüssigkeitssubstituion operativ: unmittelbar nach diagnosestellung: duodeno-duodenostomei in diamond-shape aufgespannter Form Prognosse: sehr gut bei rechtzeitiger diagnose und behanldung :überleben 95%,

Klinik: pränatal: polyhydramion --> erhöhtes Frühgeburtrisiko postnatal zyanoseanfälle rasselnde atmug hustenanfälle herauswürgen schaumiger flüssigkeit Diagnostik: Anlegen einer Magensonde sonde lässt sich nur etwa 11-12 cm vorschieben bis widerstand lufinjektion über die sonde --> auskultatorisches gurgelndes geräusch zwischen skapulablättern über dem jugulum Rxth/abdomen blindack keine gasfüllung des magens abdomensonon evtl echo Therapie: präoperativ absaugen des sekrets magensonde legen oberkörperhochlagerung parenteral ernährung exsikkose und elektrolytverschiebung ausgliechen eventuell ab therapie bei aspiratinspneumone operativ in den ersten 24 Lebensstunden primärer Verschluss der beiden ésophagusenden bein nichtgelingen bougierugnsbehanldugn mit anlage eines gastrostoma Komplikation: aspirationsgefahr --> pneumonie Prognose: häufige operatinsbedinge komplikationen GERD Anastomosenstenose 30-40% anastomoseinsuff 10-15% rezdiiv der fistel ösophagusstirktor

Def: missbildung desendarms mit blind endendem rektum , Ä unklar epid: M>F, assoziert mit 212121, VACTERl.. Klinik: anstelle Anus: hautgrübchen oder ggf dünne membran durch die Mekonium durschimmert ileus oder stuhlentleerung über fiste: rektourethral, rektovaginal Diagnose: blickdiagnose, fistelsuchen Therapei: sehr variabel von membraninzision bis zu mehrstündigen operationen

= bakt oder virale Infektion des gehirns, der gehirnhäute un der CVnetrikel EPid: 0.1-0.4:1000 Lebendgeburten, inz nimmt ab ä: HÄUFIG FOLGE EINER ZU SPÄT ERKANNTEN NEONATELN SEPSSIS, AUSGANGSPUNKT FÜR DIE streuung der Erreger sind u.a. Pneumonien, Hautinfektionen, omphalitis, HWi ... Klinik: unspezifisch fieber, erbrechen berührungsempfindlichkiet spärliche Spontanbewegung schrilles Schreien Gespannte fontanellne, opisthotone Körperhaltug, nackensteifigkeit krampfanfälle Diagnostik: BB, DIff-BB, CRP, IL-&, LP (kultur) , BK Therapie: Antibiotische therpaie je anch erreger und resitenztesutng neugeborenen: zb. kombi aus cephalosporin ampicillin und mainoglykosid ältere kinder monotherpaie Cefotaxim Prognose: abhängig von therapiebeginn und effekitävitä, höchste letalität bei Pneumokokkenmeningitis: 6-20%

= meist ausdruck einer Grunderkrankung Ä: Metabolisch: hypoglykämie, hypokalzämie, hypomagnesmäie, hypo oder hypernatirämie, aminoazidopathein, stoffwechselstörungen organischer säuren, vitman b6 abhängig ZNS hypoxisch ischämisch schädiugn intrakrankielleBlutung traumatische schädigung bilirubinenezephalopathie Infektionen angeberore fehlbildung... Klinik selten gernearlisert tonisch klonisch miest unspezfisich wechselnd lokaliseerte Zuckungen kliner msukelgroppen (horizontale augenbewegungen) einteilugn in fokal klonsich, multifokal klonisch myoklonisch sleten tonishc tonusveränderung apnoe veränderung des hautkolorits meist druch äusser Reize nicht utnerbrechbar Diagnsotik: Klinik Labor: elektrolyt bz, organische säurein im urin toxikologisch LP: EEg schädelsono doer mrt/ct Therapie: kausal antikonvulsive behandlung 1. Wahl Phenobarbital, 2. wahl Phenytoin P Prognose: abhängig von grunderkrankung

Epid: 1-4:1000, Mortalität 10-50% RF: vorzeitiger blasenspurng, aszendierende Infektion durch Aszension, deszendierend infektion bei Bakteriämie der Mtuter, Amnioninfektionssyndorm, Frühgeburtlichkeit, infekiton durch nosokomiale Ereger Klinik: schlechtes aussehen Hyper oder hypothermie tachypnoe dyspnoe apnoe trinkschäwch, erbrechen abdominelle Distension periphere mikrozirulationsstöurng, blässe, grau-marmorieter hatukolorit, septischer schock, multiorgansversagen dic hyperexzitabilitätlehtragie krampfanfälle Diagnostik: BB, DIff, CRP, Il-6, Il-8, BGA, BK, Urinkultur frühzeitge LP und Liquorkultur Erregernachweis aus abstrichen Für sepsis braucht es 2 von denfolgenen >38°, 12000 oder < 4000 Komplikation: septischer Schock, multiorganversagen Therapie: iv. antiobiose nach abnaheme des matterial zur erregeridagnsotik Letalität bei neugebronen 15-30% bei älteren Kindern 10-50%

= nabelschnurbreuch=) exomphalus, Exomphalos Angeborenen Nabelschnburhernie die bis zu kindskopfgros werde nkann und mit amnion und peritoneum bedeckt ist PPH: fehlende Rückbildung der Nabelschleife zwischen 5-10 SSW EPid: M>F, gehäufti mit snydorme (21) DiagnostiK: blick, pränatale sonographie, ausschluss weiter Fehlbildung Komplikation: Ruptur des Bruchsacks --> INfektrisiko --> peritonitis, sekundäre Darmwandatresie durch Verletzung Therapie: Geburt vaginal doer Sectio Lagerung der Baucheingewiden durch feuchte, warme ,sterile Tücherumschlossen von einem Plastikbeutel evtl präoeprativ AB nasogastrale Sonde Operation innerhalb 24 h : primäer ebauchwandverschluss Prognose: abhängig von Defektgrösse und geburtgewicht gefahr des zwerchfellhochstand, ateminsuff ,druchblutungsstörugn ovndarm und LEber ... begleitende fehlbildung beeinflussen esamtmortalität ohne Begleitmissbildung: überlebnsrate büer 90%

Pädiatrie

pädietrie

108

0.0 (0)

D. R.

Étudier

D. R.

À propos de ce fichier

Diese Lernkarten bieten einen umfassenden Überblick über häufige pädiatrische Erkrankungen und deren Management auf Universitätsniveau. Sie decken Themen wie Ikterus, Trisomie 21, Masern, Röteln, Bronchiolitis und Pseudokrupp ab, wobei Prognose, Therapie und Prävention im Vordergrund stehen. Medizinstudenten und Ärzte profitieren von den detaillierten Informationen zu Diagnostik, Klinik und Behandlung, um fundierte Entscheidungen in der Kinderheilkunde zu treffen.

Cartes-fiches

108

Utilisateurs

Langue

Allemand

Catégorie

Médecine

Niveau

Université

Créé / Mis à jour

13.05.2015 / 14.02.2025

Fichiers de cartes similaires

Ulrich Turner-Syndrom

Karyotyp: 45 XO

Epid: 1:2500-3000, keine Korrelation mit de mALter der mutter

Klinik:

weibliche Phänotyp
lymphödem an Hand- und Fussrücken bei geburt
geringes Längenwachstums
Ovariendysgenise --> östrogen und gestagenmangel : primäre amenorrhöe infertiliät
Fehlbildung innere Organe
- Herzfehler
- Nieren und Harnleiter fehlbildungen
Pterygium colli (Seitliche Halsfalten zwischen dem Processus mastoideus und dem Akromion)
cubitus valgus
keine intelligenzvermidnerung
normale lebenserwartugn

Diagnostik: yhpergonadotroper hypogonadismus: östrogen tief, FSH, LH hoch

Therapie: Östrogen und gestagensubstitution

Übergewicht

altersnormierte Referenzwerte, über 90 perzentile oder über 120% des Längensollgewichts

Epid: 6% der 3-17jährigen sind adipös, 15% übergewichtig

ä: DD ZUR ALIMENTÄREN ADIPOSITAS

Monogenetische Adipositas: z.b. genetischer Leptindefekt
Hirnorganische Adipositas zb. .be iEnezpehalitis ..
hormonelle Störung: hypothyresoe ,yhperkortikolisums, Wachstumshormonmangel
syndrome

Diagnositk:

gewicht, länge, perzentile, messung der Fettfaltendicke, impedenzmessung, blutdruck
Bz harnsäure, nüchter TG, Lipidstatus
Ernährungsprotokol

Alimentäre Adipositas

= häufigste form der Adi, überewicht aufgrund eines ungelichgewichts zwischen energieverbrauch und zufuhr

Ä: zu fettes essen oft mit psychosozialen Belastung

Klinik:

kinder wachsne normal bis gross
generalisierte zunahme des Subkutanfetts
streia distensae
pseudogynäkomastie
pseudohypogenitalismus

Diagnotstik:

Messen
BB, crp tsh ,t3, t4, kreatinin, harnstoff, leberwete , lipidstatus
Ernährungsprotokoll

THerapie:

geziele Kalorienbegrenzung
psychotherpie
Familientherapie

Nahrungsmittelallergie

= reaktion gegen allergen die über nahrungsmittel in das Immunsystem gelangen

Epid: 5% aller Kinder, F>M, Gipfel im Kleinkindesalter, Kuhmilchallergie v.a. im Säuglingsalter

ä: allergische reaktion gegen nahrungsbestanteile bei genetisch disponierten Patienten

häufige allergene: kuhmilch, fisch, schalentiere, hühnerei, nüsse, hülsenfrüchte, soja. mehlsorten

PPH:

häuig typ-I-Allergie = soforttyp
Typ-III-Allergei mölgich : immunkomplex typ

Klinik:

Haut: juckreiz, urtikaria, exanthem, quincke-ödem
Atemweg: rhinitis oft mit niesen, asthma, larynxödem
GIT: orales allergie syndrom
- juckreiz und pelziges gefühl an lippen/gaumen
- bauchkrämpfe
- diarrhöe tils blutig, erbrechen
Kreislauf: BDAbfallk, Tachykardie, anaphylaktischer schock
KSZ

Diagnostik:

Ernährungstagebuch
ausschlus git erkrungu
eliminiationsdiät
gestam igE
antigenspezifsich igE
methlyhistamin urin
HauttestPritkc Test

Therapie:

Allergenzkarenz
Hypo bzwe desensibilisierung
medikamentöse stufentherapie
- Antihistaminika
- mastzlelstabilisator z.b. Chromoglicinsäure
- Indikation
  - nahrungsmittallergie --> p.o.
  - asthma bronchiale: inhalativ
  - rhinitis/konjunktivis: nase nudn augentrofpen
  - KI: inhalatvi bei kinder unter 2jahre, p.o. bei unter 3 monate
- Topische Glukokortikoide

Pronogse. verschweinden der allergie nach jahrelanger allergenkarnze möglihc

Transitorische Hypogammaglobulinämie

= persistierende hypogammaglbulinämie nach dem 6. LM

häufig va. bei frühgeborenen

Klinik: asypmotomatisch doer gehäuftte bakt infekte (ottitden sinuitiden)

tTHerapie: AB therapie be i infektiono , bei schweren Infektionen Igsubstiion, insgesamt gute prognoese

Kawasaki Syndrom

= schwerwiegende hochifieberhaft verlaufende Entz. von mittelgrossen Gefässen v.a. des Klienkindes

Epid: M>F, v.a. kleinkinder, japan > Deutshcland, Letalität 1% (myokardinfarkt v.a.)

ä: EVTL EIN erreger... unklar

Klinik:

Klnische nachweis bei 5 der forlgenden oder 4 der folgendnen + Kornaraneurysma
1. hohes Fieber über 5d ohne ansprechen auf AB
2. Konjunktivitis oft doppelseitig
3. sotmatitis mit hochroten lippen und Erdbeerzunge
4. ERythem + Ödem von Händen und/oder Füssen
5. Stammbetontes Exanthem: Schuppung an den Fingern möglich
6. Zerviklae LKschwellung oft einseitig

Diagnostik:

oft klinisch
Labor : BSG CRP und TC erhöht
Endothelzell-Ak

Therapie:

Hochdoseirte Ig iv
ASS oral (einzige ausnahme bei welchem man ASS bei kinder geben soll)

Komplikationen:

Koronaraneurysmen
herzinfark
myokarditis

Ringelröteln

= Parvorivrus B19 ausgelöste Tröfpcheninfkeiton

Epid : 5-15LJ, durchseuchungsrate im erwachsenalter 70%!

ä;:

humane Parvovirus B19
Tröpfcheninfektion und hämatogen möglich
30% übertragung diaplazentär bei seronaegativen Mèttern

Klinik:

inkub: 4-14 d
Infektiösitä: Ausbruch des Exanthem --> im Exanthemstaiudm nahezu keine Ansteckungsgefahr
kindeslater häufig asypmtomatisch, bei erwachsenn i.d.R. schwererer verlauf
Fakultative Sympt
- AZ vershclechter, grippal leichtes Fieber
- Exanthem: zunächst diffus Rötung des Geischts unter aussparung von Mudn und nasen = ohrfiegenexantehm, dann später auf extremitäten und Rumpf
  - zunähcst konfluieren makulopapulös, im verlauf : zentral abblassung, girlandenartig
  - 50% milder juckreiz
- arthritits in 20% der Kinder, 50% erwachsenen
  - arthralagin bei symmetrischen polyartii
  - in der regel abklingen nach 3-4wochen

Diagnostik:

Klinische diagnose
Labor: häufig passagere anämie
spezifische igm_antiköpre max nach 2-3 wochen
direkter virus-dna-nachweis mittels PCR aus BLut, KM und amnion

Therapie:

meist keine th notwenidg
ggf symptomatisch
beh. der komplikationen
- Arthriit
- saplastische krise bei immunsuprrimerieten oder anämischen patienten
- leichte hepatitsi, myokarditis, aseptische meningits

Dreitagefieber = exanthema subitum

Epid: Betrifft vorrangig älter säuglinge und kleinkinder (6mo-2jarhe), hohe vervreitungszahl (3.LJ : fast alle seropostiiv)

Ä: Humanes Herpesvirsu 6 (HHV6) und seltere HHV7, über tröpfcheninfkeiont mit inkub : 5-15d

Klinik:

initial plötzlicer temp anstieg mit hohem fieber über 3 Tage (fieberkrämpfe)
az gut
begleitsymptome möglich: pharyngitis husten, zervikale LKschwellung, Lidödem, Durchfall
Anschliessend abrupter Abfall der Temp mit ausbildugn eines sich rasch ausbreitedne feinfleckigen makulösen, stammbetontetn Exanthem (für h - max 3d)

Diagnostik:

i.d.R. klinische Diagnose
Klinische Chemie
- blutbild: initial lczytose, bei exanthe: leukopenie mit relativer lczytose
- nachweis von igM antikörper möglich
- erregern achweis mittels pcr

Therapie: Symptoamtische, eine spezifsiche antivirale Th exisiteir nicht

Komplikation: sehr selten Meningoenzephalitis

Prognose: sehr gut, fieberkrämpfe teilweise, meist folgenlos, lebenslange persitenz dre virsu imkk prer, bei immunsuppreseion evt. latente Reinfekion

Scharlach

Epid: 4-10LJ

ä:

Erreger: streptokokkden der Gruppe A die ein erythogenes Scharlachtoxin produieren
aufgrudn verschiedne toxine ist eine erneute Erkrnakung möglich
infektiosnweg: tröpfcheninfektion, meist primäer Tonsillenbefall
inkub 2-7 d

Klinik.

Frühsymptome = angina tonsillaris
- abrupteer begin mit hohem Fieber
- azverschlechter, erbrechen, ggf flüchtige gelenkbeschwerden
- Halssz und schlubeschwerdne (pharyngitis und tonsilitis)
- vergrösserte submanidubläe halslk
- inittial weislhihc belgte zunge
Exanthemstadium beignn innerhalb 2d nach krankheitsbegin
- feinfleckiges makulopapulöse exantehm
  - kopf-hals-bereich, stamm und Ex, deutlichste Ausprägugn in der Leiste und in den anderen gelenkbeugen
- Typischerwiese wangenrötungmit perioraler blässen
- enanthem an weichen gaum
- gerätet zugn mit papillenhyperplasie (erdbeerzung oder himbeerzugne9
- exanthemabblassen nach 1 Woche
- Kleieförmige schuppung der hatu in 2-4. erkrnkaungswoche

Diagnostik:

blickdiangose
blut Linksverschiebung evtl eosinophile, hohe entz.parameter
erreernachweis: sofortiger nachweis mittels abstrich un dscnelltest ggf Kultur
postiver Rumpel-Leede-Test = prüfung einer tcaggregationsstörung

Therapei:

medikamentöse
- indikation: jeder scharlach sollte Antibiotisch behandelt werden um folgeerkrnakung aber auch toxische komplikatoin zu verhindern
- Penicllin V
- bei allergie : erythrmoycin, cephalospoirn, nach 24h AB keine infektiösität

Komplikation:

toxisch: myokarditis, interstitile, arthralgien
bakteriel: lymphadentiis colli, peri,retrotonsillarabszess, ottis media ,meningitis, osteomylietis
poststreptokokkenerkraknung: rhematische fieber, psotstreptokokken-GN

Scharlach

Epid: 4-10LJ

ä:

Erreger: streptokokkden der Gruppe A die ein erythogenes Scharlachtoxin produieren
aufgrudn verschiedne toxine ist eine erneute Erkrnakung möglich
infektiosnweg: tröpfcheninfektion, meist primäer Tonsillenbefall
inkub 2-7 d

Klinik.

Frühsymptome = angina tonsillaris
- abrupteer begin mit hohem Fieber
- azverschlechter, erbrechen, ggf flüchtige gelenkbeschwerden
- Halssz und schlubeschwerdne (pharyngitis und tonsilitis)
- vergrösserte submanidubläe halslk
- inittial weislhihc belgte zunge
Exanthemstadium beignn innerhalb 2d nach krankheitsbegin
- feinfleckiges makulopapulöse exantehm
  - kopf-hals-bereich, stamm und Ex, deutlichste Ausprägugn in der Leiste und in den anderen gelenkbeugen
- Typischerwiese wangenrötungmit perioraler blässen
- enanthem an weichen gaum
- gerätet zugn mit papillenhyperplasie (erdbeerzung oder himbeerzugne9
- exanthemabblassen nach 1 Woche
- Kleieförmige schuppung der hatu in 2-4. erkrnkaungswoche

Diagnostik:

blickdiangose
blut Linksverschiebung evtl eosinophile, hohe entz.parameter
erreernachweis: sofortiger nachweis mittels abstrich un dscnelltest ggf Kultur
postiver Rumpel-Leede-Test = prüfung einer tcaggregationsstörung

Therapei:

medikamentöse
- indikation: jeder scharlach sollte Antibiotisch behandelt werden um folgeerkrnakung aber auch toxische komplikatoin zu verhindern
- Penicllin V
- bei allergie : erythrmoycin, cephalospoirn, nach 24h AB keine infektiösität

Komplikation:

toxisch: myokarditis, interstitile, arthralgien
bakteriel: lymphadentiis colli, peri,retrotonsillarabszess, ottis media ,meningitis, osteomylietis
poststreptokokkenerkraknung: rhematische fieber, psotstreptokokken-GN

Pseudokrupp

Epid: 1.5-5Jahren, erkrnakung in den herbst und Wintermonaten

ä: Parainfluenza (75%), Sonstige Adenoviren, Rs-Viren, INlfunzavieren

Klinik: v.a. spät abends /nacht

bellender husten
Hieserkeit
inspiratorisches Stridor
evtl Fieber

Stadien

bellender husten, heiserkiet, leiser stridor
ruhestridor, beginnend Dyspnoe, jugulre einziehung
dypnoe in ruhe, thorakale einziehungen, blässe, tachykardie
hcohgradige dypnoe mit ateminsinsuff, zyanose ,erstichungsgefahr, bradykardie und somnolenz

Diagnositk: klinisch!! ggf blut udn ABGA

Therapie: stadienabhänng:

Beruhigung des kindes, inhalation mit kalter feuchter Luft
+ Inhlaation mit epinehprin ggf prednislon supp, ggf stationär
+ ggf o2 vorlage, stationär
O2 orlage, je nach ausmass : sedierung und intubaiton erwägen

Komplikation: sehr selten reps. versagen

Prognose. husteattakcen verschwinden meist nach ein paar h oder am nächste ntag, ot Rzidiven

Stad

Diphtherie

Ä: Corynebacterium diphtheriae, grampos Stäbchen, Toxinbildner, Tröpfcheninfkeion, schmierinfektion

KLinik: inkub 2-5d

Echter Krupp= kehlkopfdiphterie bellender Huste, dyspnoe, striodr ins.
Rachendiphterie: angina tonsillaris mit pseudomembranen, foetor ex ora,
blutiger schnupfen
cäsarenhal: stark geschwollene szhafte halslk
hautdiphterie: erytheme, impetigo oder tiefe Ulzerationen
systemischa ausbreitung 4-5 tage nach loklainfektion
- Herz: myokaridtis und herzrthymusstörung
- neuro: polyneuropathie ,paresen: gaumensegellähmungen
- niere: akutes nierenversagen

Diagnostik:

Direkter Erregernachweis: neisser färbung
nachweis des Diphteritoxin-gnes mittels pcr

Therapie:

isolation und chemoprphylaxe mit eryhtromycin bei kontaktpersonen
medi:
- sofrotgie gabe diphterie antixoins da Klnik vom toxin und nicht vom erreger gemacht werden
- penicicllin

Prävention: impfung grundimpfung innerhalb 1. LJ mit vier teilimpfungen , danncach bis zum 18LJ 2 auffricschungsimpfungen, ab dem 18lj alle zehn jahren

Bronchiolitis

= bronchitis der bronchiolen und kleinen bronchitis

Epid: häufige erkrnakung der säuglings und kindesalter

Ä: RSViren in den wintermonaten, seltener parainfluenza adneo und rhinoviren

Klinik: hohes fieber, dypneo (tachypnoe, nasenflügeln, zyanose) verlängertes expsirium, husten

Prophylaxe : monoklonaler Antikörper (palivizumab) als passiven impfstoff für säuglingne mit RF

Diagnsotik: nasen-rachenabstich mit antigen-schnelltesrt

Therapie:

stat mit monitorkontrolle aufgrund apnoegeahr
symptomatisch: o2, b2-mimietika, ggf adrnealin
ggf glukokortikod
ggf ribavirin inhalativ

Pertussis

= keuchhusten

epid: bereits im neugebofrenenalter möglihc, erkrnkaung des kindesalter, zunehmend ältere patienten

Ä: bordetella pertussis, gramnetg aerob stäbhcne, tröpfcheinfketion,

Kontagiosität: unbeh. 4-6 WOchen, bei ab therapie nach etwa 5 Tagen aufgehoben,

PPH: vermehrt sich auf zilentragendem EPithel der atemwegsh, --< bildugdg ovn toxine udn virulenzfaktoren -_> lokale zerstörugn des flimmerephitels --> zunehemnde beeinträchtigug dse immunsystems

Stadien:

inkub 5-20
Stadium catarrhale 1-2 wochen: unspez. erkältungssymptomtaikg ggf konjunktivitis
stadium convulsivum: 2-6wochen: häuifg nächltie hsustenanfälle mit einer daruraffoglenden tiefen und lautein inspiration, mit vorgestreckter zunge, anschliessendes auswürgen von schleim und erbrechn (exsikos!!)
- mögliche blutung der konjunktiven, petechien und einflusstaung
- bei säuglingen gefahr der apnoephasen--> monitorüberwachung
Stadium decrementi (>1 Woche) abklingen der symptomatik, hustenanfälle können bis zu 10 wochen bestehn

Diagnositk:

klinische diangose mit passender anamnese
durch larynreizugn können hustananfälle ausgelöste werden
leukozytose mit lymphozytose
erregernachwes: abstrichnasopharxy im s. cattarhle, antikörpernachweis erst nach 2-4 wochen

Therapie

Allgm.:
- stat. aufnahme von säugling sowie bei schweren verlauf --> monitorüberwachung
- sauerstoffgabe mit anfeuchten der luft , sedierung evtl
symptomatisch: salbutamol, ggf kortikosteroid, flüssigkeitszufuhr
gabe von markoliden zb.. erythromycin für 14 d! alternativ cotrimozal

Kompl.: otitis medai, pneumonie, atelektasen, pneu, krampanfälle selten, enezphalopathie selten

Prognose: insgesamt gut, ist langwieirg, hielt aber in der regel gänzlich aus, apnoegefahr bei säuglingen (letal)

Röteln

Epid: 5-9 jahre, zunehmde adoleszente und jugne erwachsen auch

Ä. rötelnvirus (RNA), tröpfcheninfektion doer diaplazentär, infektiös 7 Tag vor bis 7 tage nach exantehm

Klinik: inkub 2-3 Wochen

50% asymptomatisch
geringe AZvershclechterung
temp bis 38°, rhinokonjunktivis, ksz und gliedersz
nuchael und retroaurikulär lympadenopathie sind typsisch
effloreszenzen: wenige tage nach prodormal :
- makulopapulöses hellrotes nicht konfluierendes fein bis mittelfleckiges exantehm!
- begin am kopf oft hinter de nohren übergang uaf rumpf und extremitäten
- flüchtig rückbildung meist innerhalb 3 tagen!!

Diagnostik:

Klinisch
leukozytopenie, relative lczytose mit plasmazellen
errgernachweis
- indirket: röteln-spez-igM-aAk
- direkt PCR

Therapei: symptomatisch

Komplikation:

arthralgien, arthritis
selterne rötelnenzephalitis, bronchitis, otitis, myo- und perikaridtis
postinfektiöse thromobzytopenische purupura
rkonnatale Röterln

Prongose: i.d.R. blander verlauf, gelenksz können einige wochen anhalten

prävention: impfung

im rahemn von MMR-Impfstoff
- 1. impfung 11-14 Lebensmonat
- 2. impfung bis zum ende des 2. LJ

Masrn

EPid: <1000 Fälle pro Jahr in D, infektiösität etwa 5 tage bis 4 tage nach auftreten des exnathmes, sehr kontagilös!

Ä: rna virsu der paramycxoviren, tröpfcheninfektion

Klinik:

inkub 8-10 zum prodromi, 12-15 zum exantehm
prodromalstadium
- schnupfen bellender husten, feiber
- konjunktiviis lichtsche
- nach 3 tage nenanthem der mundhöle mit koplik flecken = kalkartiger spriter an wangesnsh, mit spatel nicht abwischbar = pathognomonisch
Exanthemstadium
- hohes Fieber schweres Krankheitsgefühl
- generalisierte lymphadenophatie
- makulopapulöses grossfleckiges, teils konfluierendes Exanthem
  - häufig retrourikulärer Beginn
  - ausdehnung von dort über den ganzen körper
  - Abblassung des Exanthems nach 4-5 d
  - ggf Diarrhö
- zweigipfliges Fieber: kurzzeitige entfieberung beim übergang vom prodromal zum exnathemstadium

Diagnostik:

Klinik
Lymphopeni, masernspezifsische igM-Antikörper, Direkter Virusnachweis = PCR
Oft eegveränderung

Therapie:

symptomatisch
AB bei bakterieller Superinfektion
Immunsupprimierte Gabe von ig und ggf therpaiversuch mit RIbavirin

Komplikation:

Oganbeteiligugn: riesenzellpneumoni,e masern enzephalitis, bak superinfektion otitis media, pneumonie
SSP= subakute sklerosierende Pnaenzephalitis = spätkomplikation die sich demyeliniserende genraliserte entz. des gehrins manifestier ugn immer letal
- epid : 8-11 jahren , 1:10000
- 3 Stadien: Demenz, epilepsie und mykloniene, Dezerabitionssyndorm (tonuserhöhung, vergetive entgleisugn, koma)
DIagnositk: eeg und LP

Prognose: unkompliziertem Verlauf sehrt gut!!! gefhar der bakt superinfekitön ist deshalb in entwicklugnsländer sehr hohe letalität

Impfung : MMR impfung

Trisomie 21

Epid: 1:600, risiko steigt mit dem Alter der mutter 20:1:5000, 45: 1:30

Ä:

Freie Trisomie 21 95%
- Störung der Meiose
- karyogramm!
translokationstrisomie 21 ca 4% = 21 gibt es 3 mal jedoch einmal an ein anderes chromosom angelagert¨
1% sonderform: mosaik trisomie

Klinik:

Auge: Lidachsen nach aussen schräg ansteigend, Epikanthus, Brushifeld-Flecken, Hypertelorismus, Kararkt schon früh
Mundes: grosse Zunge, kleine Mundhöhle, hoher gaumen
Brachyzephalus, hypoplastischer Nasenknochen, breite Nasenwurzel, Ohrmuschelanomali
Extremitäten
- Vierfingerfurche
- Sandalenfurche
- Bginsuff
Herz: 50% herfehler AD, VSD, Fallot
GIT: duodenalstenose, pancreas anulare, analatresie, megakolon
Urogenitaltrakt: hypogonadismus, Kryptorchismus
Hypothyreose, infektanfälligkeit, leukämie-Risiko
verzögerte Motorsiche ENtwikclung und hypotonie
kleiwuchs
iQ: 50

Diagnositk:

Feinultraschall, Dopplersono: nackentransparenzmessung, Nasenbeinmessung, fetometrie
Invasive Untersuchungen zur Karyotypiserung: chorinozottenbiopise, amniozentes e
Test aus mütterlichem Blut: triple test
Postnataal: chromosomen-Analyse, echokardiographei zum nachweis

Th: behandlugn des symptomkomplexes un der felbildugn + fürhe gezilte Förderung

Prognose:

vermindere lebenserwartung durch organfehlbidlung, ehrhöte infektanfälligkeit und erhöhte AML Risiko

PräventioN .ss in jüngeren Alter

Guthrie-Tets

= screeningttest auf erhöhte s phenylalanin und galaktose werte im Blut

im Rahmen U2 am 4. bis 5. LEbestag , mit Filterpapierstreifen wird Blut versehen

Guthrie-Tets

= screeningttest auf erhöhte s phenylalanin und galaktose werte im Blut

im Rahmen U2 am 4. bis 5. LEbestag , mit Filterpapierstreifen wird Blut versehen

Icterus neonatorum

= mehr als der Hälfte aller Neugeborenen entwickelt sich innerhalb 1. LW erinen sichtbaren ikterus

Phyiologischer neugeborenenikterus: 3-8. lebenstag, höhe des bili über 15mg/dl; aufgrund kurze Lebensdauer der neugeborenen-Ery, unzureichende leberleistung beim neugeborenne, gesteigerte rückresorpiton im Darm

Pathologisch:

Icterus praecox: unkonjugiertes bili über 7mg/dl innerhal ersten 24 h
icterus gravis, gesamt bili über 15mg
Icterus prolangatus Erhöhtes Bilirubinspiegel nach dem 10. Lebenstag
Ursachen
- allgm: kurze gestationsdauer, geringe Nahrungszufuhr
- Bilirubin-stoffwechselstörung: hyperibli-sydrom: meulengracht, glukoronyltransferas-amgnel
- Hämolyse: infektion, hämatom, morbus häemorrhagiscus, morbus haemolyticus, G-6-p-dehydrogenasemangel
- Meid, hypotherse mangelernähurng
- intrahepatische pathologei: hepatitis, stoeffwechselstöurng, idio. hepatisi, alagille-syndorm
- extraheptaisch: gallengagnatresie und oder hypoplasie, choledochuszyste

Klinik:

physiologischer ikterus: asymptomatisch
pathologische: hyperbilirubinämie
seltene àFllen : akute bilirubin-enzephalpahtie : lethargie ,hypotionie, trinkschäwche, fieber, schrilles schreien, stupor, apnoe ,krampfanälle

Therapie:

Photothreapie Umwandlugn des in der haut vorhanden indirektei bili in wasserlössliche Form --> ausschieudng
- Ind: erhöhte indirektes Bili
Blutaustauschtransuwfions
- bili über 5mg oberhalb der phototherpiegrenez und unzureichend anprechen auf die phototherpaie oder akute bilirubin-enzephalopahtei

Prognose: ist gut, selten kommt es zum kernikterus mit bleibenden schäden

Akutes Abdomen

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

plötzlich auftretende sz im abdomen mit oder ohne peritonitisiche Zeichen bei Erkrnakung im Bereich des Abdomen

Klnik:

Neugebornenes: aufgetrebens, eventuell gerötetes verfärbtes Abdomen, ileus mit sz

Alteres kind:

sz: viszeral diffus vs somatisch lokalisiert
bauchdeckenspannung
erbrechen reflektorisch mechanisch (ueberlauf) galligem Erbrechen liegt bis zu mBeweis des Gegenteil ein chirugisches leiden zu grund

2 gründe sind vorwiegend sehr gefählich:

Strnagulation, volvulierung herniation --> ischämi mit ekrose und Organverlust
ileus resp stase --> flüssigkeitsverlsut, elektrolytdefizitie, intraluminale bakt überwucherung, durchwanderungsperitonitis, bakt translokatoin, durhcblutungsstöurng

Abklärung:

abdomenleerbild, ultraschall
obere magendarmpsassage, colonkontrasteinlauf
Hb, elektrolyt, bga, laktat, amylase

Ursache: appenidicits 51%, enteritis 32% andere Ursaceh 17%

Verbrennung bei Kinder spezial

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

= schockgefahr besteht im Knidesalter bei Hitzeschläden die über 10% des köprefläche betreffen
stationär: ab 5% betroffene Körperfläche, drittgradige Verbrennung, alle Kleinkinder

Verbrennungskrankheit beinhaltet:

Wundinfketion, sepsis ,DiC
Gehirnödem
ARDS, schocklung, respiratorsiche iNsuff
Herzversagen, Lungeödem
Nierenversagen durch Hypovolämie und Myoglobinurie
Schockleber
paralytischer ilesu, ulkusbidlung ,stressblutung
hypovolämerschoc

Vergifitung

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

ingestion: orale einnahme eines poteziell gefäh.r. stoffs

Intox: vergiftung durch aufnahme iens figtigen stofes

KLinik:

zügig: übelkeit, erbrechen, verwirrung, somnolenz, ataxie, hypotone, krämpfe, koma, herzkresilaufstillstand

Diagnostik:

Wer name alter gewicht
was? substanz, behälter ,verpackung
wann?
Wie ivel
wie? p.o. inhalativ kutan

Therapien:

Antidotstherapie je anch substanz
induziertes Erbrechen: mechanisch, oder mit Ipecacuana Sirup
Magenspülung
orthograde darmspülung
aktivkohle
forcierte diursee
dialyse hämofiltation, austauschtransufsion

Sudden infanth death

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

=SIDS = plötzlicher kindstods

= plöztlicher tod eines säuglings oder klienkindes im schlaf ohne erklärung

PEid: 2/1000, häufigste todesurasche im säuglingsalter, max 3.-6. Lebensmonat,, häufig wintermonate

RF: frühgeborene, M, Apnoe in Anamnes, peripartale asphyxie, ALTE, FA, Bauchlage im schlaf, überwärumung, weiche bettunterlage, Niktoin und drogen in ss, psychosozial, junge mutter, kurze SS

Therapie:

versuch aufwecken, sonsst kariopulmonale reanimatiuon
obudktion
geschwister untersuchen

PrävantioN:

Schlaf in rückenlagen
eigenes bett
im schlafsack
keeine zusätzliche tücher, kopfkissen, ksucheltiere im bett, keien deder etten
18-20 grad nicht mehr , keine mütze
rauchfrei umgebung

Apparent life treathing event ALTE

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

= neraly missed SIDS, aktuer zsutand fpr den eabachtendne sehr erschenkend mit

blässe, apnoe, zyanose
muskuläre Hypotonie
Bradykaride
Patientn nicht weckbar

Epid:

2% der nicht SDIS Sàuglingen, 5% der SIDS
nach ALTE 10-40 fach erhöhtes SIDS-Risiko

Diagnostik:

lAbor : BB, Diff, BGA, Elektrolyt, ahrnsott, kreaitnin, leberwerte, crp, bz, ig, ige, ammoniak, laktak Bk,
LP
Urin: status, kultur , ketonkörper, organische säuren und aminsoäuren$
rxth
schädelsono
ekg
eeg
evtl mrt

Fieberkrampf

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

= epileptische Gelegentheitsanfälle die jenseits des 1. LM im rahmen vo nFieber über 38 auftrete ohne ZNS infkeiton vorliegt

EPid: gehäuft um 2. LJ, 3-4% aller kinder erleiden einen Fieberkampf

Eintielung

unkompliziert
- pirmär generalisier,t onisch klonisch symetrisch
- 10-15 min oder kürzer max 1 anfall / 24h
- 6.Lm bis 6LJ
kompliziert falls ein kriterum erfüllt ist
- fokaler begin
- seitenbetont
- postparoxsymal lähmung udn sprachstörung
- länger als 15min
- mehr als 1 anfall /24h
- vor 6.LM, nach 6. LJ

Diagnostik:

Fieberursache suchen : körper, urinstix, blutuntesruchung lbutbild, crp elektorzyl BZ, ggf sono , röntgen
LP falls:
- komplizierter anfall
- unter 1J
- v.a. auf meningitis
- antibiotisch vorbehandlung
EEG falls
- komplzierter anfall
- einfach 2-3 wochen später um postikale oderfebriel eeg-veränderung zu vemeidne

THerapie:

akut
- Elternaufklärung
- unkomplizierter sistierein spontan und können abgwetane werden, nach 3 min jedoch jeder anfall druchbrochen werdne
- komplzierte sollten immer druchborchen werden
- Diazepam-Rektiole nach 5min widerholen
- CLonazepam i.v.
Prophylaxe: fiebersenkende amssnahme mit paracetamol
evtl diazepam prophylace bei weiter fieber und nach anfall

Prognose:

30% haben rezidiv
2-4% erleiden im sptäeren leen eien epilepsei , normal ist 1%

Epiglottitis

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

= laryngitis supraglottica

= aktue Entz. er EPiglottis meist durch hämophilus influenza typ B

EPID: 2-6LJ

ä: hämophilus influenza typ B, selten strepto, stpahly

PPH: Entz --> supraglottisches ödem --> verengng oder gar komplette verlegung der Atemwege

Klinik:

hochakut fuliminant verlaufender Krankheitsbild mit symtommanifestation binnen weniger stundne
plözliches hohes fiber
hals schlucksz
erhöhter speichelflsuss ,klossige szhaft sparch
atemnot mit insp. stridtr
typische körperpositt,: sitzend nach von gebeugte haltung des kindes mit nach hinten geneigtem kopf zur besserne atmung

Diagnostik:

Klnik
larnygo-bronchoskpie des rachen in intubaitonsbereitshcaft: krischrote geschwollene epiglottis

Terapei:

i.d.r. intubation aufgrund schwllung
hochdosiert prednisolon i.v. über mind 2 d
Ampicillin über 10 tage
exutabion frühstens nach 2-3 tagen nach beginn der AB

Prongose: letalität etwa 10-20%

Prävention : impfung gegen hämophilsu influnez vom typ b

Meningitis

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

= entz. der Hinrhäut aufgrund bakt, viren, parasiten, pilzen oder protzoen

bakt. Meningitis

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

Peid: inz : 30-40/100000

Ä:

Neugeborenen: E.coli, strept B, Listerio monocytogense
Kinder und jugendliche: hämophilus influenza, neisserai meningitis, stpretocoocus ,pneumonie
INfektionswege
- hämatogen infkeion
- fortgeleite infetion bei sinusitis ect
- direkte infkeiton offens SHT, liqourfistel...

Klniik:

Neugeborenen
- häufig unspezifisch: apnoe, blassgraues hautkolorit, trinkschäwche
Säugling:
- Fieber, erbrechen, berphrungsempfindlich ,schrilles schreine, gespannte fontanelle, vermehrt schlafebedürfniss
kinder über 1.lj
- fieber ksz, nackenstiefiigkeit
- erbrechen, photophobie, evtl bewusstseinsstöurn,g krmapfanfälle

Diagnostik:

Meningismus, lasqgue, brduzinski zeichen
labor : BB, diffBB, crp , BK
LP:
- zellzahl, zellart eiweiss und glukose
- kultureller erregeneranchwwis
- direkter erregernachweis PCR
- trüb bis eitirg, viele zellen, granulozyätr, eiweiss erhöht, glukose erniedrigt

Komplikation: hydrozephalus, hygromee, abszessee, septische SVT, waterhous frierchsen-syndorm

Therapie.

Klinikeinweiseung ,isoiation, überwachung
nach BK iv. AB für 10-14 d,
- neugeborenen: cpehalospoirin ,ampicillin und aminoglykoside kombinier
- tältere kindere: mono : cefphalospiorine iv..
THerpaiekontrole: LP und CRP
höhrprung
supportiv ggf dexamethosn iv.

Prävention:

Hämophilus influenza B impfung
meningokokkenimpufn
pneumokokken impuufng

Prognose: Letalität bis 20%, 25 % bleibende neurologische schäden v.a. hörminderung, intellgigenzmidnerung und krampfanfälle

virale Meningitis

Commandes clavier:

= tourner,

= avant/arrière,

= faire défiler

priämr neurotrope viren: varizella zoster viren, arbo, poli ,herpes simplex

nicht primär neurotorp: ECHO, coxacie aund b, CMV..

Klinik:

plötzlicher begin mit fieber erbrechen ksz
duetliche milere symptomatik als beibakterieller meninigits

Diagnosti.

BB, : lymphozätres blubild als zeichen viraler infekiton
serologisch nachweis von antiköreper
LP: klar aussehen, ehröht aber nicht massiv erhöthe zellzahl, mononukläer zellen, leicht erhöthes eiweis, glukose normal

Therpaie: Symptoamtisch: betturhe, flüssgkiet, antipyrese

Prognose: gut i.d.R: folgenloses Ausheilen

Komplikation: meningoenzephalitis

Enzephalitis und Myelitis

Epid: 20/100000

Ä. hämatog oder durch direktes iendringe des erreger

Masern, mumps, varizella zoster ,herpes simplex, ZMV, inflenuza enterovierne
mykoplasmen
immundefiientE: pilze
FSME

Klnik:

akuter begin , fieber ,erbrechen, KSZ, krampfanäflle
rasche progredienz: fluktierende Bewusstseinsstürubng bis zum kOma
zerebelläre sympotme shclaffe paresen und blasen-mastdarmstöung
selten organisch psyosyndrom
häuifg auch symptmarm shcliechend

DIagnostik:

Seorlogie: nachweis virusantikörpere L bei viraler Meningirt: klar, 20-1000 zellzahl, mononukläer, leicht erhöhts eiweiss, normale glukose
EEG generalisert oder ofkale verlangsam ung der grundaktiviät
ophta: papillenschwlleung bei Gheirnödem
MRT :darstllugn der herde, HIrnödem?

Therapie:

symptomatisch: bettruhe, analgetiak, antipyretika
koritkodie, antikonvusliva ggf
verdacht auf hereps : aciclovir
ZMV: ganciclovir i.v.

Prognose: ungünstig, regeneration erstn nach wohcen,

postenzephalitis: delirantes Bild mit schwer psyhcomotorsiche unruhe
über 50% defekthilung mit paresn, krämpfe, teilleistungsschäwche udn verhaltensstöurng

Prophylaxe. FSMEimpfung, polioipmufn,g masern mumps röteln und japanisches enzephalitsi ipmfen

Persistierender Ductus botalli

= verbingung zwischen a. pulmonalis und a. descendesn besteth länger als wochen!

Epid: 7% aller angeborenern ehrzfehlere, W>M, abhängig vom geburtsgewicht dest leichter desto häufiger

Klniik:

klinere PDA: häufig zufallsbefund
Grosser: herzinsuff, blässe trinkschäwche, lungeödem

DIagnostik:

Pulus celer et altus: grosse BD amplitude
pulsierden präkoridale hyperaktivität
systolisch-diastolische maschinengeräusch 2. icr links
ekg: linksherzypertrophe evlt ps inistoratrial
echo: darstellung PDA , nachweis einer reduzierten diastolischen perfusion z.b. im turncus coeliacus oder a. renalis

Therapie:

kleine: abwarten , spnotanverschluss, sonst anch 1. lebensjarh interventioneller verschulss
grosser PDA: internveioneller Verschluss. z.b. mit ablösbaren spiralen doer doppelschirm
früh und neugeborenen :indometacin : medikamäntöser verahcluss
- hämodynamisch releavint: indometacin oder ibuprofen iv.. , operativer verschluss bei erfolglosigkeit
Ziel vershcluss inneralb 7-10 tagne

prognose: 40% erfolgsquote bei indometacintherapie

Hypertonie pädiatricsch

Defintion des normbereichs über Perzentilien,

1-17J: 100 + (alter x 2) = 95 Perzentile des systolischen blutdruck

ä: VIEL HÄUFIG SEKUNÄDRE HYPERTONIE !!

Prävalenz über 90 Perzentile: 10%, hypetonie aber 1-2%

kinder mit Blutudrku im oberen Beirech haben 3.6x mehr wahrschenilichkeit eine hypertonie im erwachsenen

RF: BMI!, niedriges geburtgewicht, Rauchen während SS, Passivrauchen,

Konvgenitaler AV-BLock

Def: berietis intrauterin entwickelt sich kompletter av block meist bei müttrelichem Lupus,

mütterliche antiköper gehen auf das kind über und zerstören die purkinje-Zellen des Avknotens, ersathrhyhtmus mit Ursprung im His bündel

ind zur schrittmacherimplantation ist abhängig von der resultierende Herzfrequenz und Herzinsuffentwicklung

Das kindliche Herzgeräusch

häufig, häufig belanglos

1. viele schwere herzfheler verursachenk kein doer ein unspezifsiches herzgeräusch

das harmlose geräusch:

nicht pansystolisch / diastolisch
nicht ausstrahlend
leiser als 3/6
Lagebariabel
keine assoziierte abnormen befunde :pulse, thoraxpalpation

trotzdem grosszügei Abklärungsindikation

Pulmonalatresie mit intaktem ventrikelseptum

= pulmonalklapp ist atretisch, kein VSD; re Vetikel hat ekinen auslass er belibt hypoplastisch, Lungenperfusio geht ausshclieslich über Ductus botallis, oft schwere koronaranomalien

klnik: falls ductus botalli verschliess 2. 3. lebenstag komtm es zu lebensbedrohlicher Zyanose

Diagnsotik:

singulärer 2. herzton evtl triskultalinsuff: holosytolikum
echo: darstellung der Anatomie

Therapie:

Prostaglandininfussion zur D.b. offenhalten
notfall op
blalock-tausig anastomose
interventionell: hochfreuqente perforation udn bllondilation der pulmonalklappe
homograft inmplantation zwischen rechtem vnetikel und pulmonalatresie

Fallot tetralagie

zyanotisches Herzfelher mit

pulmonalstenose meist infundibulär
hochsitzendem VSD
über dem VSD reitedne Aorta
rechtsherzhypertrophie

8% der angeborenen herzfehgler, häufigstes zyanitsiches virium, m>W, assozierte mit down syndrom

Adenoid hypertrophie

= hyperplasei des drüsengewebs im rachen nennt man Adenoide!

adenoider konstituion= versteht man sehr starke vergrösserung der andoide bei kindern!

Klnik:

schnarchende Atmung mit offenem Mudn
näselnde Sprache
vorspirngende oberkiefschneidezähne
spitz zulaufendn hochgewölgten gaumen
häuig erkältungskrankhieten

Therapie: adenotomie in Vollnarkose

Bronchopulmonale Dysplasie

= beatmungslunge

Definition: fürhgeberoen utner 32 SSW, >28 Tagen bedarf einer sauerstoffsupplmentation mit chrarkterischtesn radiologischen Zeichen (sterfig-retikuläre Verschattungen, überblähte und atelektatiasche Bereiche)

Ä: unreife Lunge, die unter Beatmung mit O2 stetht --> Barotrauma , toxishce O2wirkung und entzündungsrekation

Histo: interstitielles ödem, atelektasen, fibrose, emphysemartige alveolaveränderung

Schweregrad hängt ovn der nötigen prozentualen saerustoffsupplementation ab schwere bpd = Fio2 über o.3 (30% sauerstoff in der atemlufgt)

therapei: kontrollierte oxygeniuerng, hockalorische ernährung, diuretische therapie, ggf glukokortikodie

Zystische Fibrose

= mukoviszidose

EPid: weisse > schware popultion. häufigste hereditäre stoffwechselerkrnkugn der weisen

ä:

autosomal-rezessiver Erbgang: defekt des CFTR -Gens
jede r20/25. deutsche ist träger des gens

PPH: CFTR-Gen--> gesötrute funktion des membranständigen Chloridkanals --> chlorid-Ionen können nicht mehr von der intra- zur extrazellulären Siete transportier werdne --> viskositätssteiguerng des sekrtes der exrketorischen zllen --> schleimadhäsion --> chornische entzündung --> organschidung

Klinik:

allgm: gedihstörung, verzögerte Pubertätsentwiclung
Abdomen:
- verzögerter Mekoniumabgang oder ausbleiben des abgangs
- auf exokirne pankreasinsuff
  - massive fettstühtle
  - maldigsetion
  - aufgetribenes abdomen
  - rektumprolaps
Respirationstrakt
- crhonishcer prod. husten
- rez. Infekte mit charakter. ERregern (hämophilis influena, staph aurees), hämoptsen
- bronchiesktasen, chronische sinusitis
gallengang und leber
- cholezystolithiasis, cholestase, leberverfettung
schweissrdrüse: stark salzhaltig da nicht retenieren kann
Keimdürsen M: infertiäiltät (obliteratrion des ductus deferens), F: verminderte fertiliät

Diagnositk:

Pränatal: chorionzottenuntersuchung
exsp. giemen, feuchte RG, uhrglasnägel, tromselschlägelfinger
serum: erhöhung immunrekativen trypsin, hypochlorämische alkalose
stuhl: verminderung des chymotrypsin bzw pankreaselastasegehlates im stuhl
Pilocarpin-iontophorese= schweiss-test, werte von Na und Cl über 60mval/l = pathologisch

1 / 108

Cartes-fiches

Dehydratation

= extrazellulärere Volumenmangel

Ä:

übermässiger Flüssigkeitsverlust= gastroenteritis mit Erbrechen und Diarrhoe
mangelnde Flüssigkeitsafunahme

Auftreilung in isotone hyüotone oder hypertone Dehydratation

Klinik:

Exsikkose: eingesunekene Fontanelle, tief liegende Augen, verminderte hautturgor, langsames verstreichen eiener angehobenen hatufalte, trockene mundsh
Krislauf: tachykardie, hypotnie, mamoriere Haut, kühle Ex
Atmung beschelunigte, vertiefte Atmung, bei schwerer metabo. Azidose
ZNS: unruhe schrilles schreien, apathie, koma krämpfe

Diagnostik:

Anamnese
klinische Beurteilung
Bestimmung osmolatalität natrium eiwiess

isotone Dehydratatio: wasserverlust = elektrolytverlust,

Ä: renale verlust,e git verluste, verlust über verbrennung

Hypertone dehydrataion: wasserverlust grösser als elektrolytverlust

Ä: ungenügende wasserzufuhr bei erloschene durstgef¨h. durchfall, starkes schwitzen, hyperthermie, dm oder Di, nierenerkrankung ,iatrogen
hautturgor ist teigig und nicht vermindert,

Hypotone Dehydration: elektrolytverslut grössser als wasserverlust

Ä: ungenügende natriumersatz bei erbrechen, durchfall, schwizten, gesteigerter natiurmverbrauch bei nieren und nnr insuff
krampfanfälle somnolenz koma

Therapie:

basisbedarf an wasser
- 100-140ml/kg KG säugling
- kleinkind: 80-100 ml/kg KG
- schulkdiner 50-70 ml/kg KG

Hyperglykämie

Ä:

fehlende/ungenügende exogene insulinzufuhr: erstmanif. dm, therapieversagen
erhöther insulinbedarf: infektionen, operationen traumane, behadnlung mit glukokortikoidne

Klinik:

polyurie, polydipsie, übelkeit, erbrechen, exsikkose, kollapsneigung ,bewussteseintrübung
ketoazidotisches koma. schneller beginn: bauchsz, nach azeton riechneder atem, kussmaul-atmun (hyperventilation zum ausgleich der metabol. azidose)

Diagnostik:

Anamnese, klinik, bzbestimmung
Na, K , harnstoff, kreatitn und osmolalität
s-bhaushalt, ph, bikarbonat pco2, baseexzess
ketoazidotisches koma: hypergylkämie, ketose udn metab. azidose

Therapie:

IPS: kontrolle flüssigkeitsbilanz, bz, elektorlyt und s-b
flüssigkeitssubstition mit NaCl- 1000ml in 1h
Insulingabe :low-dose-schema mi normalinsulin
bikarbonatgabe unter kontrole s-bstatus
engamsichege elektorlykontorlle

Rachitis

= gestörter Einbau von Kalzium und Phosphat bedingte erweichugn des knochen beim Kind = rachtiis

Ä:

Vitamin-D-Mangel: vermindert UV, vermiderte orale oder enterale aufnahme
störugn des vitmain-dt-stoffwechsel
- hepatisch
- renal
- selten erblich
vitamin-d-unabhängig fomren = selten
- renal tubuläre partialfunktinststöurng
- posphatmangel

Klinik:

Skelettsz
verbiegung vor allem der langen röhrenknochen
- obeine, xbeine, coxa vara, varisierung der obernschekhalsese insuff der gluetalmuskultar --> watschlegang
auftreibung der knorpel-knochengreneze: rachitits-rosenkranz (rippen), marfan zeichen ( an gelenken)
kraniotabes= erwichung des hinterhaupts
harrsion-furche: einziehugn der utneren throaxaperutr

Diagnostik:

vitamin abhängig: hypokalzämie, phosphat normal oder tief, AP hoch, parathormon hoch, vitamin d tie f
Rx: looserumbauzonen: bandförme aufhellung im Knochen las zeichen für nicth verkalktes Osteoid

THerapie:

grunderkrankung
substiution von viatmin d falls ein magnge lbesteht

Komplikation: pathologische frakturen

Pylorusstenos

M>F 5:1

Klinik:

schwallartiges explosionsartiges, nicht-galliges Erbrechen häufig nach mahlzeiten
sauerer Geruch des Erbrochenen
Typischerweise Beginn 3.-6. Lebenswoche
allgemein: gewichtsverlust, gedeihstörungen, exsikkose , gequälte mimik, greisenhafte faszies

Diag.:

Status: olivenförmige resistenz im rechten oberbauch tastbar, eventuell peristalitsche welle sichtbar
BGA: metab. alkalose mit hypokaliämie, hypochlorämie und hyponatriämie
abd Sono:
- verdickter pylorusmuskel über 3mm, verlängerter pyloruskanal über 14mm, frustrane magenperistaltik, stark vorspirngende ngulusfalte des antrums

Therapie:

konservativ in leichten Fällen:
- häufige gab kleineren mahlzeiten 12-24/tag
- hohclagerung bei 40 grad
- ggf elektrolytengleisung , exsikkose und ruhigstellung
operativ
- präoperativ: magensonde und Elektroyltentgleisung
- chirurgisch : pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt
Prognose sehr gut , letalität unter 1%

laktoseintolernaz

= durch relativen mangel des enzyms laktase im Dünndarm hervorgeruffener abd. beschwerdekomplex bezeicnet

Epid: 15% in D, 70% der weltbevölkerung , asien afirka und ammerika teilweise 100%

ä:

ajgeborener kompletter Gendefekt = sehr selten
primär: meist abnahme der laktasaktivität im kinder und jugendalter
sekundär: infolge einer Dünndarmerkrankung

PPH: Laktase spaltet laktose ind galaktose und glukose --> verminderte resoription im dünndarm

osmotosch bindung von Wasser in Dickdarm --> diarrhö
vermehrte darmperistlatik bei erhöhtem füllungszustand --> bsz

Klinik: nach milchprodukten

diarrhö
bsz bauckrämpfe
flatzulenz
ausmass der symptomtaik korreliert mit laktosezufuhr

Diagnostik:

laktosefreie Diät versuchen
h2 - laktose atemtest: nach laktose-gabe wird gemessen des wasserstoffs in der ausatemluft
laktose-toleranztest: nach laktose-gabe zeigen sich ein pathlogisch gering ausfallender bbzanstieg + klinische sympotomtak : kaum angewendet da zu unsensitiv und unspezifishc
Dènndarmbiopsei: kaum durchgeführt da aufwändig!

Therapie:

vermeiden von milchprodukten, laktosefreie diät
orale laktase substituion, sinnvol auf reisen oder falls man plant laktose zu esse

obstipation

unvollständige entleerung des digitalen dickdarms bei der Defäkation oder sehr seltene Stuhlentellerung -->BSZ

mind 2 der folgenden Symptome erfüllt sein:

<3 stuhlentleerugnen pro woche
>1 Episode von stuhlschmieren/woche
stuhlmassen im rektum oder abdomen tastbar
gelegentliche entleerung grosser stuhlmegnegn
rückhaltversuche
szhafte oder harte stuhlganag

chronische SObstipation länger asl 2 monaten

Ursachen:

funktionell: keine organische ursache erkennbar
exogen störfaktoren: änderung des tagesrhytmus, kuhmilchunverträglichketi, perianale entzündugnen wie rhagaden und fissurne, medikamentös allmentär
kolorektale erkrankungen: hirschprung, stenosierende Prozesse Fehlbildugnen
Allgemeinerkrankunge: hypothyreose, elektrolytung und Flüssgkeitsstörugnen, zns-läsionen , spina bifida, immobilsation, myopathien, bauchwanddefekt

West Snydorm

= blitz nick salam = infantile Spasmus

Epilepsiesyndrom mit typischre klinik und schlechter prognose

Epid: begin zwischen 2. und 8. Lebensmonat, häufig sekundär bei Gehirnmissbildugnen, prä peri oder postnataler gehrinschädiugng oder degnerativen erkrnakungen, z.t. idiopathisch

Klinik:

Blitz krampf: blitzartige rumpfbewegung nch vorne lgiechzeitig arme nach vorneoder nach oben
nick krampf: beugebewegung des Kopfs ohne Beteiligung der Extremitäten
salaam krampf: kurze tonische beugung von kopf rumpf und armen im sitzen
bewusstsien ist getrübt
oft in serien imm weieder über mehrere minuten
häufig schreien während und zwischen anfälle
postikatelr erschöpfungszustan

Diagnostik.

Anamnese
EEG
MRT Schädel

Therapie:

insegseamt schlevcht therpaiebar
Mittel der Wahl: Valproat, topiramat, Krotikosteroide
evtl chirurgische sanierung

Prognose:

häufig therapieresistenz
miest entwicklungsretartdierung oder rückschritte
meist übergang in andere epilepesie form!

Spinale Muskelatrophien

= gruppe von erkrankungen , nicht entzündliche degneration des 2. motoneuronse gekennnzeinchntet

Formen:

Hereditär:

Infantile FOmr = typ 1 oder wernig-hoffman
- Epid: innerhalb 1.LJ: sind im werden und haben keine Hoffnung, autosomal-rezessiv
- Klinik:
  - symmetrisch atrophische paresen intiale am becknegürtel später symmetrische fazialisparesse, starke Entwicklungsverzögerung
- Verlauf: schnell progredietn, paren der intercostalmuskulatur --> Atelektase -_> Pneumonien
- mittleres èberleben 1.5Jahren
Intermdeiäre Form : typ II
- manifestainsalter und klinik und vererbung wie Typ I, nur verlauf ist nicht so schnell progreient, lebenserwartung 30 Jahren
Juvenile Form: typ III oder kugelberg welander
- Epid: zwischen 2. und 18. Lj, meist autosomal rezessiv, selten autosomal dominatn
- klinik:
  - indirekt myopatisch
    - symmetrische atrophien paresen v.a. bekcenmuskulatur und uEX (watshcelgang) so dass treppensteigen und Aufsteehen
    - später befall oEX
  - direkt neuropathsich: muskelfasziulaiton
- Verluaf: normale Lebenserwartung
Adulte forom: Typ IV
- manifestionsalter ubner 30LJ
- wie typ III nur verlauf noch lagnsamer so dass lebenseerwatung gar nicht eingeschärnkt ist
Spinobulbäre muskelatrophei Kennedy syndrom

SPoradisch ; keine Verebugn doer familäire Häufung

Typ duchenne-Aran
- 30 LJ, häufste SMA
- zunächse handumuskalturparesen = krallenhadn
- symptomatik breitte sich langsam von distal nach proximal und va.a. auf die schulter aus
- keine eingeschärnte lebneserwartung
Typ vulpian benrhard: 40 LJ, initial schultergrütel, normale LE
Peronaetyp: Beginn an der untershcenkel und fussmukulatur, normale LE

Diagnostik: EMG + Molekulargneetik

Retinoblastom

Epid:

M=F, 90% >3LJ, 30% beidseits, häufigster pirmäer intraokläre malinger tumor

Ä: spontanmutation doer autosomal-dominante Verbung

klinik:

Leukokorie = katzenauge
strabismus
szhaft gerötetes Auge
visusverschlechterung bis hin zu Amaursoe
sleten: orbitaphlegmone, Nystagmus, Exophthalmus
Duetlich erhöthes Risiko für Osteosarom

Diagnostik:

Augenhintergrund
- grau- weiser vaskulasrisierter Netzhauttumor, endophtische oder oexophytisch, netzhaubablösung mölgihc
utnershcung der geschweister
metastase suche
Rx Ct MRT des schädels
Thoraxbildgebung
orbitasono
skelettzinti
Lp
KMpunktion
tumorbiospie kontraindizierte

Therapie:

konservatives bulbuserhaltens verfahren
- bei möglichkeit der erhalt des restvisus eines auges bei bilateralem Befall
- kryotherpaie= vereisung , laserkoagulation
- bestrahlung brachytherapie
- chemo
interventionelles : bei unilaterale mbefall oder bilateralem befall ohne nachweiss eines Restvisus:
- Enukelation --> vollständie entfernugn des auges mit einem möglichst wieten tiel des sehnervs
- anschlieessen radiochemotherapie

Pornogse: unbehandlet letalität 99%

mit theprae letatliät 10% und sehr gute heilugnsrate

infiltraiotn der choriodiea bzw sehner sowei bilaterale befall prognostsich ungünstig

Kraniosynostose

= entsteht druch vorzeigte verknöcherung einer oder mehrere Schädelnähte, je nach dem welche Naht sich vershcliess gibt es charakterischstesche Fehlwachstums des Schädels mit verkleinertem Umfang

Ä:

primär: idiopathische störung
Sekundär: voroperationeen am Schädel

häufigsten Betroffen ist Sutura sagittalis (60%), sutura coronalis

Klinik:

charakteristische Kopfform
verschluss einer schädelnaht ist meist lediglich ein kosmetisches problem
mehrere schädelnähten: hirndruckzeichen durch Mikrozephlie (übelkeit, erbrechen, Stauungspapille, Optikusatrophie)

Diagnostik:

Rx, SOno, MRT zum ausschluss intrakranieller Fehlbidlung

Therapie:

operative spaltung der synostosen
indiziert bei erhöhtem intrakraniellen Druck oder aus kosmetischen Gründen

Ewing sarkom

hochmaligner Knochentumor der von undifferenzierten mesenchymzellen des Km ausgeht

Epid: 5-15LJ, M>F

Klinik: sz Überwärmung, schwellung, fieber

Lokalisation: Diaphsysen der langen röhrenknochen v.a. Femur und Tibia, Meta: lunge und knochen

Diagnositk: rx: klassischerwiese zwiebelschalenartige Abhebung des Periosts

Labor: BSG CRP erhöht, Leukozytose im Labor

Therapie

neoadjuvante Chemo und Operation: radikale resektion
Radiatio bei inoperabiliätä oder mangelndem ansprechen auf Chemotherapie auch in kuraztive rabsicht

Prognose 5-j-Ü: 50%

Coxitis Fugax

= transiente Snyovitis= flüchtige entz. der Hüfte unklarere Gense

ALter 3.-9. LJ

Klinik

beginn häufit 1-2 wochen nach viralen Infekt der oberen Atemwege
Leisten und Kniesz
szbedingte eingeschränkte Beweglichkiet im Hüftgelenk v.a. Innenrotation

Diagnostik:

Körperliche Untersuchung: Innenrotetionseinschränkung
Blut normal
rötngen auch nromal
intraartikulreäer Erguss der nach einigen Tagen weider verschwindet (im sono)

Therpaie:

entlastung durch Gehilfen und bettrufe
Analgesie

Verlauf: beschwerdefreihiet in 7 tagen,

Windeldermatitis

Entz. Veränderung im Windelberich, mässige rötung bis hin zu ausgedhnter Mazeration und Erosionen, ursächlic ist die hautreizung durch de nurin (ammoniakbildung durch ureaseproduzierende Bakterien) und das feuchte Milieu

Klinik:

Rötung im Windelbereich
evtl. papeln bläschern, nässen und schuppung
evtl Lichenifizerung, Erosionen und Ulzeration
Evtl Superinfektin mit Candida

Therapie:

Häufiges Windelwechseln
möglchist viel offen lasen, evtl trocknen föhenn
stoffwindlen
wachsen der Haut mit lauwarmem Haut ohne zusätze
Akut: abdecken der Haut mit weicher Zinkpaste
Bei Candidabefall: zusatz von nystatin Clortirmazol lokal

Dermatits seborrhoides

= akut entz. hauterkrankung v.a. jugner Säugling in den 1. 6 LM unklarer ÄTIOLOGIE

Klinik:

Beginn typischerweise in den ersten 6 Lebenswochen
Scharfbegrenzte landkartenartige gerötete Herde mit gelblichem fettigen schuppen
va.. im bereich der behaarten kops der windleregion und in hautfaltn
geringer Juckreiz
ausbreitung auf anderer Krperregionen möglich
selten entwikclung Erythrodermie desquamativa leiner mit rötung udn schuppung des gesamten köpreses

Therapie:

Vermeiden zu fetter grundlagen keine salben
capillitium: olivenöl über ancht aufgragen, morgnesn abwacshen evtl 1-2 % ige salicylvaseline
windelbereich und interiginöse weiche Zinkpaste
evtl kurzzeitige Anwendung von Antimykotika oder steroidsalbe

Geburtstraumen

Caput succedaneum und Kephalhämatom
- das erste ist eine Geburtsgeschwulst (bildet sich ohne therapie zurück)
- 2. ist ein subperiostales Hämatom rückbildung nach einigen wochen bis monten auf therapie zurück
Klavikulafraktur geburtstraumatisch
- häufiges truam, häufigste fraktur
- symptomarm, drucksz Klavikula, häufig schonhaltun
- th: keine da grünholz-fx
Torticollis braucht schnelle Phyios und korrrigierende leagerugn ggf operativ ende 1. LJ
Geburtstraumatische Fazialisparese
- v.a. bei Zangenbeurt oder lange andauernde Geburt
- häufigste nervenschädigung während geburt
- fehlender lidschluss, fehlende Nasolabial flat auf der betroffenen seite, verziehen des mundwinkels auf die gesunde siete
- 90% vollständige rückbildung innerhalb in wochen
- salbenpflege des betroffene auges zum schutz voraustrocknung
Plexusschäden
- obere Plexuslähmung
  - C5C6 schädigung durch übermässige lateralflexion des kopfes va.. bei zangen
  - lähmung des schultergürtels , zwerchfellparese möglich wenn c4 auch betroffen,
  - kein BSR, kein RPR moro asymmetrsich
  - Ruhigstlelung druch eine abduktionsschienei nflexion und aussenrotation
  - physio mit eventuell zusätzlicher elektrotherpaie
  - meist verschwinden anch einem jahr
- untere plexuslähmung : c7-th1
  - bewegung des handgelenks und der finger nciht möglich
  - horner falls zervikale sympathikusfasren mitbetroffen
  - fehlenede greifreflex, BSR intakt
  - schienugn der hand zur korretkur der pfötchenstellung
  - physio mit elektrotherpaie
  - meist nach 1 Jahr verschwunden

Choanalatresie

= angeboreen ein ode rbeidseitge membranöse oder knöchener verschluss der choane (hintere öffnug nder nasenhöhle)

EpidD. F>M, einseitig > beidseigit, häufig in kombi mit anderen fehlbildugen

klinik:

einseitig
- chornishce rhinitis mit eitrigem Nasensekret für wochen
- beidseitig
  - atmung des kindes nur durch den Mund möglich unmittelbar postpartal
  - dyspnoe mit eventueller Zyanose die sich durch schreien verbessert
  - lebensbedrohleich gleich nach der Geburt durch Atemnot beim Trinken --> nahrungsaufnahme unmöglich

Diagnostik:

Probesondierung mittels Katheter bei Verdacht
Darstellung mittels bronchoskopie
ggf rxkontrastdarstellung im Liegen oder CT

Therapie:

einseitig: beobachtung und anschliessen operation innnerhalb zweiten und dritten LJ
beidseigig
- guedel-tubus zur sicherung der Atemwege bis OP
- operative Perforation der membranäse 10% oder knöhcernen anteils 90%
- offenhalten durch röhrcheneinlage
- unbedinget nicht füttern!!!

Choanalatresie

= angeboreen ein ode rbeidseitge membranöse oder knöchener verschluss der choane (hintere öffnug nder nasenhöhle)

EpidD. F>M, einseitig > beidseigit, häufig in kombi mit anderen fehlbildugen

klinik:

einseitig
- chornishce rhinitis mit eitrigem Nasensekret für wochen
- beidseitig
  - atmung des kindes nur durch den Mund möglich unmittelbar postpartal
  - dyspnoe mit eventueller Zyanose die sich durch schreien verbessert
  - lebensbedrohleich gleich nach der Geburt durch Atemnot beim Trinken --> nahrungsaufnahme unmöglich

Diagnostik:

Probesondierung mittels Katheter bei Verdacht
Darstellung mittels bronchoskopie
ggf rxkontrastdarstellung im Liegen oder CT

Therapie:

einseitig: beobachtung und anschliessen operation innnerhalb zweiten und dritten LJ
beidseigig
- guedel-tubus zur sicherung der Atemwege bis OP
- operative Perforation der membranäse 10% oder knöhcernen anteils 90%
- offenhalten durch röhrcheneinlage
- unbedinget nicht füttern!!!

Duodenalatresie

Epid: 1.5000-10000 Lebendgeburten

PPH: unvollständige bzw fehlende Rekanalisatin in Embryonalzeit verschlossenen Duodenum

Klinik:

intrauterin: polyhydramnion
postpartal
- erbrechen auch gallig wenn die stenose hinter papille ist
- häufig geblähter Oberbauch bei gleichzeitig eingefallenem Utnerbauch
- verzögerter mekoniumabgang

Diagnsotik

Sonographie während SS: Polyhydramion, dilataion von magen und duodenm
abdomensono
rxabdomen : double buble phänmoen

Therapie:

Präoperativ :ggf ausgleich elektrolytstörung und flüssigkeitssubstituion
operativ: unmittelbar nach diagnosestellung: duodeno-duodenostomei in diamond-shape aufgespannter Form

Prognosse: sehr gut bei rechtzeitiger diagnose und behanldung :überleben 95%,

Ösophagusatresie

Klinik:

pränatal: polyhydramion --> erhöhtes Frühgeburtrisiko
postnatal
- zyanoseanfälle
- rasselnde atmug
- hustenanfälle
- herauswürgen schaumiger flüssigkeit

Diagnostik:

Anlegen einer Magensonde
- sonde lässt sich nur etwa 11-12 cm vorschieben bis widerstand
- lufinjektion über die sonde --> auskultatorisches gurgelndes geräusch zwischen skapulablättern über dem jugulum
Rxth/abdomen
- blindack
- keine gasfüllung des magens
abdomensonon
evtl echo

Therapie:

präoperativ
- absaugen des sekrets
- magensonde legen
- oberkörperhochlagerung
- parenteral ernährung
- exsikkose und elektrolytverschiebung ausgliechen
- eventuell ab therapie bei aspiratinspneumone
operativ in den ersten 24 Lebensstunden
- primärer Verschluss der beiden ésophagusenden
- bein nichtgelingen bougierugnsbehanldugn mit anlage eines gastrostoma

Komplikation: aspirationsgefahr --> pneumonie

Prognose:

häufige operatinsbedinge komplikationen
- GERD
- Anastomosenstenose 30-40%
- anastomoseinsuff 10-15%
- rezdiiv der fistel
- ösophagusstirktor

Analatresie

Def: missbildung desendarms mit blind endendem rektum , Ä unklar

epid: M>F, assoziert mit 212121, VACTERl..

Klinik:

anstelle Anus: hautgrübchen oder ggf dünne membran durch die Mekonium durschimmert
ileus oder stuhlentleerung über fiste: rektourethral, rektovaginal

Diagnose: blickdiagnose, fistelsuchen

Therapei:

sehr variabel von membraninzision bis zu mehrstündigen operationen

Gallengangsatresie extrahepatisch

Ä. unklar, oft weiter Fehlblidung

Klinik: cholestase mit ikterus, acholischer Stuhl, dunkler Urin, Hepatomegalie

Diagnosstik:

gemischte Bilirubinämie
sono: echoreiches band der pfortadergabel, rudimentäre gallenblase
leberbiopsie: duktulräe profli
cholangiographie im rhamen der op ist beweisnd

Therapie:

Hepato-Porto-Jejunostomie nach kasai evtl lebertransplantation bei zirrhose
Zirrhose gefahr prä udn postop!!

Ophthalmia neonatorum

= neugeborneen konjunktivits

= eitrige bindehautentz. durch Gonokokken oder chlamydien in den ersten 28 LT

Gonoblenorrhöe: stark geschwollene lIder mit Eiterretention ab 2. LT

Chlamydienkonjunktibisi ab 5-19 LT mukopurulentes sekret und papilläre Bindehautreaktion

Diagnostik: ausstrichpräparat, intrazelluläre einschlusskörpechen bei chlamydien

Komplikationen: Gonoblenorrhöe: sehr gefährliche Erkrankung da esz u einem progredienten hornhautulkus kommen kann, zur endophthalmitis mit Erblindung

Therapie:

gonobelnorrhöe .ceftriaxon i.v. einmalig, lokal eventuell spülungen mit isotoner kochsalzlösung
Chlamydieninfektion: erythromycin p.o. 4 einzelgaben über 14 tagen

Apgar score

wird evaluiert nach 1 5 und 10 minuten

neugeborenenscreening

Filterpapiertest aus Fersenblut im alter von 36-72h!

Zielkrankheiten

Hypothyreose
Phenylketonurie
Adrenogenitales Syndrom
Galaktosämie
MCAD-Defekt
Ahornsirupkrankhiet
Biotinidasemangel
Carnitinstoffwechseldefekt
Glutaracidurie Typ I
Isovalerianacidämie
LCHAD-Mangel, VLCAD-Mangel

angeborenern Katarkat

sehr utnerschiedlich ausgeprägt (ein oder beidseitig, gesamte linde o der nur betstimmte Berieche
frühzeitige Diagnsoe und ggf Therapie: wichtig für sehfähigkeit
ursachen:
- idiopathische formen
- genetische vernäderungen
- virale Erkrnakungen (z.b. röteln)
- metabolische störungen (galaktosämie, lowe-syndrom)
- traumata
- chromosomenabberationen
gefahr der Amblyopie bzw. sekunädren Strabismus

Nekrotisierende ENterokolitis

= hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung der Darmwand

Epid: häufigste ursache eines akuten Abd. beim Frühgeborenen, 2.-4. LW, selten bei Refgeborenen aber möglich

Ä: nicht ganz klar

RF: störung der Darmwandperfusion/motalität, unreife bedingte schäwchugn der intestinalen abwehrfunkio, bakterielle Darmüberwucherng z.b. nach ABgabe, frühere nahrungsaufbau mit muttermilch ist portektiv

Klinik:

allgm. septisches krankheitsbidl
Leitsymptome
- Geblähtes Abd.
- Durch die bauchdecke sichtbare erweiterte Darmschlingen mit fehlender Perisalktik
spätsymptome: abd. Awehrspannugn, gespannte glänzende Bauchdecke, plpationssz, rötung der Flanken

Diagnsoitk:

Blutibld, entzündungswerte gerinnung
abga: metab. azidose
BK
abdomen sono: darmwandverdickung
rxabd:
- darmschlingendilatation, verdickung der darmweand, spieglebildung, pneumatosis intestinalis, pneumatosis hepatis, bei perf, freie luft im abdomen

Therapie:

Allgm: sofortige Nahrungskarenz bei Verdacht; magensonde, umstellung auf parentereale ernährung und flüssigkeitssubstituin
ABgabe wei bei Sepsis: ampicillin und tobramycin und anaerobisches AB z.b. metronidazol
operativ bei zunehmeder pneumatosis oder peritonitis

Komplikation: Perf--> freie luft --> Op indikation, peritonitis, sepsps

Prognose:

letalität ca 10-30%
ungefähr 10% erledien strikut des Darms --> (erneuter) OP
10% erleiden Krzdarmsyndrom

Mekoniumaspirationssyndrom

= atemnotsyndrom aufgrund mekoniumaspiration

intrauterine Hypoxie --> vasokonstriktion --> Darmischämie konsekutiver hyperperistaltik --> frühzeiter Mekoniumabgnag

Aspiration in utero durch frühzeitige atembewgeung odre psotnatel --> chemische inflammation der lunge mit atelektasen intrapulmonalshunts, mech. obstuktion mit überblähung einzelner arealees entsteht ien chemische Pneumonie nach 24-48h!

Epid: 0.2-6:1000 Lebendgeburten v.a .reiffe oder übertragene neuggeborne

Klinik:

intrauterin: herztondezelration, silentes ctg, prolongierte komplizierte Geburt
post natal: mekoniumreste auf der Haut, Fingernägeln und Nabelschnur, ateminsuff, schnappatmung , tachypnoe, dypnoe, zyanose
bradykardie hypotonei, schock

Diagnostik. RxTh: fleckige Infiltrate überblähte Areale, abgeflachte zwerchfell, extraalveoläre Luftansammlung

therapie:

Laryngoskopie möglichst vo ddem 1. Atemzug, Intubation tracheobronchiale Lavag mit Nacl
Surfactant Gabe
Frühzeitig AB

Prognose : letaläität 10%

Mekoniumileus

= Ausbleiben des Stuhlgangs beim Neugeborenen (physiologisch nach 48h)

Ä: häufigste Ursache ist Mukoviszidose > 90%

Klinik: bild des tiefen Dünndarmleus (galliges erbrechen, geblähtes Abdomen, kein Stuhl, kein Mekoniumabgang)

Diagnostik:

Rxabdomen: geblähter Dünndarm, mikrokolon, soap-bubbles, keine spiegel

Therapie:

Kontrastmitteleinlauf
operation bei Perforation oder Volvulus indziert

Morbus haemorrhagicus neonatorum

= vitmain k mangel

Ä: neugeborenen haben erniedrite plasmakonzentraiont

fürhe Form 1. LT, bedingt durch mütterliche Medikament die den vitamin-k-metabolsisums einträchtigen
typische Form: vitamin k mangel bei muttermilch-ernährtem-Säugling ab Langzeitbehanldung peraneterale Ernährung
Spätmanifestaoitn 4-12 Wochen: vitmain k mangel bei muttermilch ernhärten, vitamin-k-malabsorption

Klinik:

spontane Blutunge v.a. im GIT bereich
Epistaxis, Nabelschnur oder Hautblutung
Intrakranielle Blutung

Diagnostik:

quick erniedrigt, PTT ins shcweren Fällen, 1972 erniedrigt!

Therapie: vitamin K iv. ggf FPP

Prävention: alle neugeborneenr erhlatne prophylaktisch vitamin k 3mal 2mg p.o

Erythema toxicum neonatorum

= neugeborenenexantehm

= harmloses innerhalb ersten wochen postnatal auftretendes exanthem

Durch physiologischen flüssigkeits und gewichtsverlust innerhalb ersten Lebeswochen (meist ersten 2 lebenstagen) trocknet die oberflächlich gelgene Hautschicht ein, wodurch ien Exanthem entstehen kann

Klinik: urtikarielles Exanthem aber auch hautschuppung, fleckige Rötung, kliene glebe Papel/pusteln

Prongose: selbstlimitiereend dauert etwa 1 Woche

Milia neonatorum

= talgretentionszyste die bei Neugebornene IMgesicht oder auf der sh auftreten und reversibel sind

sie sind als stecknadelkopfgrosse bläschen zu erknenn

da sie spontan reveresibel sind = keine therapie

Mongolenfleck

= meist bei geburt vorhandne lokalisierte vermehrung dermalen melanozyten --> hyperpigemntierugne

Epid: 80-90% aller asiatischen und dunklhäutigen afrikanischen, 10% alle rweisen Kinder

Effloreszenz: blauschwarzer oder grauer Fleck der oftmals eine grösse : 5-20cm

Prädilektionsstelle: lumbosakralbereich

Prognose: spontane rückbildung, im alter von 5 Jahren meist nicht mehr sichtbar

Neonatale Meningitis

= bakt oder virale Infektion des gehirns, der gehirnhäute un der CVnetrikel

EPid: 0.1-0.4:1000 Lebendgeburten, inz nimmt ab

ä: HÄUFIG FOLGE EINER ZU SPÄT ERKANNTEN NEONATELN SEPSSIS, AUSGANGSPUNKT FÜR DIE streuung der Erreger sind u.a. Pneumonien, Hautinfektionen, omphalitis, HWi ...

Klinik: unspezifisch

fieber, erbrechen
berührungsempfindlichkiet
spärliche Spontanbewegung
schrilles Schreien
Gespannte fontanellne, opisthotone Körperhaltug, nackensteifigkeit
krampfanfälle

Diagnostik: BB, DIff-BB, CRP, IL-&, LP (kultur) , BK

Therapie:

Antibiotische therpaie je anch erreger und resitenztesutng
- neugeborenen: zb. kombi aus cephalosporin ampicillin und mainoglykosid
- ältere kinder monotherpaie Cefotaxim

Prognose: abhängig von therapiebeginn und effekitävitä, höchste letalität bei Pneumokokkenmeningitis: 6-20%

Neugeborenenpneumonie

Def: tritt i.d.R. wenige stunden bis tage nach geburt auf

ä: perinatale infektion mit maternalen Keimen und eventuell vorliegender fruchtwassaspiration begünstigt

Erreger: streptokokken der gruppe B, Ecoli, Chlamydiea, selten mal Bordetall, Mykoplasmen, Rsv HSV

Klinik:

Tachypnoe
vemrhrte Atemasntrenugn
mässige bis schlechte nahrungsaufnahme
lethrgisch
schrekhaftikgiekt, weinerlichkeit
Zyanose in schweren Fällen
husten fehlt fast mimmer
fieber ist selten

DIagnostik: Klinik, Rx-Th + sputumanalyse und Bk

Therapie:

O2Gabe nasensonde
Abgabe gägngie Kombi: aminopenicillin bzw cephalosporin mit Makroliden
Flüssigkeit ausgleichen
stationäres Monitoring

Neugeborenenkrämpf

= meist ausdruck einer Grunderkrankung

Ä:

Metabolisch: hypoglykämie, hypokalzämie, hypomagnesmäie, hypo oder hypernatirämie, aminoazidopathein, stoffwechselstörungen organischer säuren, vitman b6 abhängig
ZNS
- hypoxisch ischämisch schädiugn
- intrakrankielleBlutung
- traumatische schädigung
- bilirubinenezephalopathie
- Infektionen
- angeberore fehlbildung...

Klinik

selten gernearlisert tonisch klonisch miest unspezfisich
wechselnd lokaliseerte Zuckungen kliner msukelgroppen (horizontale augenbewegungen)
einteilugn in fokal klonsich, multifokal klonisch myoklonisch sleten tonishc
tonusveränderung apnoe veränderung des hautkolorits
meist druch äusser Reize nicht utnerbrechbar

Diagnsotik:

Klinik
Labor: elektrolyt bz, organische säurein im urin toxikologisch
LP:
EEg
schädelsono doer mrt/ct

Therapie:

kausal
antikonvulsive behandlung
- 1. Wahl Phenobarbital, 2. wahl Phenytoin
P

Prognose: abhängig von grunderkrankung

Neugeborenensepsis

Epid: 1-4:1000, Mortalität 10-50%

RF: vorzeitiger blasenspurng, aszendierende Infektion durch Aszension, deszendierend infektion bei Bakteriämie der Mtuter, Amnioninfektionssyndorm, Frühgeburtlichkeit, infekiton durch nosokomiale Ereger

Klinik: schlechtes aussehen

Hyper oder hypothermie
tachypnoe dyspnoe apnoe
trinkschäwch, erbrechen abdominelle Distension
periphere mikrozirulationsstöurng, blässe, grau-marmorieter hatukolorit, septischer schock, multiorgansversagen dic
hyperexzitabilitätlehtragie krampfanfälle

Diagnostik:

BB, DIff, CRP, Il-6, Il-8, BGA, BK, Urinkultur
frühzeitge LP und Liquorkultur
Erregernachweis aus abstrichen
Für sepsis braucht es 2 von denfolgenen
- >38°, <36°
- Tachypnoe
- Tachykardie
- Lc>12000 oder < 4000

Komplikation: septischer Schock, multiorganversagen

Therapie: iv. antiobiose nach abnaheme des matterial zur erregeridagnsotik

Letalität bei neugebronen 15-30%

bei älteren Kindern 10-50%

Omphalozele

= nabelschnurbreuch=) exomphalus, Exomphalos

Angeborenen Nabelschnburhernie die bis zu kindskopfgros werde nkann und mit amnion und peritoneum bedeckt ist

PPH: fehlende Rückbildung der Nabelschleife zwischen 5-10 SSW

EPid: M>F, gehäufti mit snydorme (21)

DiagnostiK: blick, pränatale sonographie, ausschluss weiter Fehlbildung

Komplikation: Ruptur des Bruchsacks --> INfektrisiko --> peritonitis, sekundäre Darmwandatresie durch Verletzung

Therapie:

Geburt vaginal doer Sectio
Lagerung der Baucheingewiden durch feuchte, warme ,sterile Tücherumschlossen von einem Plastikbeutel
evtl präoeprativ AB
nasogastrale Sonde
Operation innerhalb 24 h : primäer ebauchwandverschluss

Prognose:

abhängig von Defektgrösse und geburtgewicht
gefahr des zwerchfellhochstand, ateminsuff ,druchblutungsstörugn ovndarm und LEber ...
begleitende fehlbildung beeinflussen esamtmortalität
ohne Begleitmissbildung: überlebnsrate büer 90%

Asphyxie in Perinatalphase

Asphyxie = sauerstoffmangel im blut der durch unzuriechenden Gasaustausch bedingtist

Epid: 3-9 Neugeborenen, 10-20 % entwickeln zerebralparese, 1/4 aller Todesfälle sind Asphyxiebedingt

Ä: meist unter der Geburt, jedoch schon während SS möglich

Vorfall der Nabelschnur, nabelschnurumschlingung umhals
Atemwegeverlegugn: aspiration von Fruchtwasser odr Mekonium
Frühgeburltlichkeit (lungenunreife, pulmonale globalinsuff)
suchtmittelmissbrauch der mutter v.a. Opioide
Meid insb bei sectio in Vollnarkose

PPH:

gasaustaush gestört --> minverversorgung der Organe mit sauertsof --> hypoxisch - ischämische enzephalopathie --> intrazerebrale gewebsazidsoe --> zelluläres ödem --> apoptose
bei kurzer hypoxe --> priämre apneo mit blaue Asphyxie --> keine rekation des Atemzentrum im verlauf nicht ausreichende stimulation des neugeboernen --> sekunäre apnoe (weisse apnoe) -_> bradykradie --> herzkreislaufstillstand

Klinik:

Postnatale Symptome: dyspnoe oder Atemstillstnad --> peripher Zyanose --> zentrale Zysaone --> bradykaride --> HKstilstand
mögliche Folgen
- Hypoxisch iscähmiesche enzephalopahie
  - akut
    - mild: überregbarkiet
    - moderat: lethargie muskulräe Hypotonei über 2d-2w
    - Schwer: sturpor und fehlen der Primitvreflexe
  - Porenzephalie (multizystisches Enzephalopathie : umschrieben intrazerebrale Bildung von Hohlräumen unterschiedlichen Ausmasses
    - epid: selten
    - Prä und perinatale hypoxisch - ischämische INsulte
    - zerebralparese, geistige retadrierung, zerebrales Krampfleiden

Asphyxie in Perinatalphase Diagnsotik und Therapie Komplikationen

Diagnostik:

Sarnat-Score : indikation für hypothermiebeh. mind 1 kriterium
- Asphyxiekrieterien
  - Apgar 10 minuten unter 5
  - Renatimation mehr als 10 min
  - nabelarterihph uber 7
  - arterile ph in 1. Lebesnstund unter 7
  - Arterielles Basendfiizti über 15mmol/l
- Enzephalopathiekrietnern
  - bewusstseinsturübungen
  - muskuläre hypotonie/hypertonie
  - auffällige Reflexe
  - Krampfanfälle
  - EEG
weitere Diagnostik
- labor
- zns-sonographie
- MRT

Therapie:

Hypothermiebehanldung bei 33.5+ für 72h
resp versagen: intubaiton und beatmung
Renaimationt

Komplikatoinen

Langfristig:
- Parasagittale Hirnschädiugn: spastische Paresen
- Periventrikuläre Leukomalazie
  - ischämische bds Läsionen im beriech der periventruukläre weisen Substanz
    - milde: spstische diplegie
    - schwere: spastische Tetraplegei: alle fasern betroffen
    - th: keine kausale therpaie möglihc, langjährie physio!
- status marmoratus: Bgschädigung: choreathetotische Auffälliggkietn mierst reifgeborenen
- sklektive Neuronale Nekrose: Entwicklungsverzähgerng, krampfanfälle
Beeintärchitgung der myokardie nkontraktilität um 30-50%
akutes nierenversagebne bei 50-70%
Hämatopose: kmdepression, tcpenie
NEK möglich

prongose.

milde : nahezu immer neurolgisch unauffälliig
moderat: 50-60% ersterben andere haben moderat-schwer neurologsiche defiztie
sscher: 80% versterben rest mesit schwere neuorlogsiche defizite

übertragenes NeugeboreneN:

Geburt nach dem ende der 42 SSW

Étudier

Pädiatrie

Créer ou copier des fichiers d'apprentissage

Cartes-fiches

Veuillez vous connecter

Google

Apple ID

Microsoft

Switch edu-ID

Edulog

Google

Apple ID

Microsoft

Switch edu-ID

Edulog