=Rhesusprophylaxe Grundlage : rh-negat personen bilden ANtikörper erstn nach einem Kontakt mit Rheseu postiviem BLut, die igG die gebildet werden sind plazentagängig! in der akutellen Geburt selten gefährlich! da die Kindlichen HBs erst bei Geburt zur mutter übergehen! jedoch die nächste intrauterine SS -_> Morbus haemolyticsu neonatorum! Indikation und Durchführeung wird be Rh-neg Schwangeren standartmässig durhc verabreichung von Anti-D-Ig inder 28-30 SSW durchgeführt ist Vater sicher Rh-neg kann verzichtet werden die anti-d-ig elminiern fetale rh-d--eryhtrozysen dei in den müttlerichen organismus gelangen bevor die mutter IgG machen kann weiter Indikation nach invasiven EIngriffen (amniozentese, chorionzottenbiopsie, blutung in SS nach de rgeburt nach abort ,EUG oderinterruptio

= Überbegriff für kinldichen Entwicklungsstöurng, insb .Körperlcihe Wachstum Epid: 3-25% aller ind Kispi behandlent kinder leiden im weitesten sinn unter einer Gedeihstörung Ä: armenländeru zu geringe Nahrungsaufnahme moderen Länder: grunderkrnakung malabsorption essstöurng nahrungsmittelallergie ZF Zöliakie Autismus Klinik: entwicklungsverzögerung in Bezug auf Wachsum, kognitive und geistgie Entwickulng und motorishce störung Diagnsotik: messen + perzentilenkurve körperliche Test bezüglich kognition und motorik Therapie: erhöhung nahrung zund flüssigketizufuhr evtl parenterale Ernährung

vorzeitige Pubertätszeichen Jugnen vor dem vollendetne 9LJ Mädchen vor dem vollendeten 8LJ Zentrale PP: PP vera vorzeitie hypothalamische Reifung kann zu einer pubertas praecox führen erhöhtes GnRH ursachen: hypophysentumoren, ektoper hormonproduktion THerapie: GnRH-ANalgoa im Rhamen einer engmaschigen Therapiemonitorings Pseudopubertas praecox ohne GNRH erhöhung URsache: überproduktion vongeschlechtshormon z.b .adrenogneitalem snydorm, hormonproduzierenden Keimzelltumoren (zb.. Granulosazellturmoren) Diagnostik: erhöhtes Östrogen/testosteron bei supprimiertem FSH!! Therapei: hormonelle substituion abhängig von der Grunderkrankung evtl operative Verfahren zur Tumorentfernung

= fehlende oder inkomplette pubertätsentwiclung mit 2-3 Jahren oberhalb des Altersmediane Ursachen: Konstituionelle wachstumsverzögerung ist der häufigste grund für verspärtere eintritt der Pubertät (F: im alter von 13.3 bzw Männer 13.5 Jahren) Unterernährung/allgemeinerkrankung Hypogonadismus hypergonadotorp: primäre gondaeninsuff: ulirch-turner-syndrom, klinefeltersnydrom, androgenresistenz, anorchie sekundäre: nach chemo und oder radiothepraie v.a. im kleinen Bekcne hypogaonadortpr: insuffzienzt hypophysaräe gonadrotropinsekrteion afugrudn Tumoren, postraumatisch, postentzündlich

Karyotyp: 47 XXY, selten 48 XXXY und 48 XXYY häufigkeit 1:800 korrelation mit dem alter der mutter Klinik: männlicher phänotyp, wobei si ch im kindesalter kaum auffälligkeiten zeigen, bei eintritt der pubertät kommt es aufgrudn thestosteronmangels zu folgendne sympotome: Eunuchoider Hochwuchs Hodenhypoplasie und hodendysgenesie be normaler Penisgrösse Verminderte Fertiliät häufig Azoospermie Gynäkomastie Gehäufigte osteoporos im erwachsennalter durch Testosteronmangel Therapie: lebenslagne Testosteronsubstition auch als Osteoporoseschutz

altersnormierte Referenzwerte, über 90 perzentile oder über 120% des Längensollgewichts Epid: 6% der 3-17jährigen sind adipös, 15% übergewichtig ä: DD ZUR ALIMENTÄREN ADIPOSITAS Monogenetische Adipositas: z.b. genetischer Leptindefekt Hirnorganische Adipositas zb. .be iEnezpehalitis .. hormonelle Störung: hypothyresoe ,yhperkortikolisums, Wachstumshormonmangel syndrome Diagnositk: gewicht, länge, perzentile, messung der Fettfaltendicke, impedenzmessung, blutdruck Bz harnsäure, nüchter TG, Lipidstatus Ernährungsprotokol

= schwerwiegende hochifieberhaft verlaufende Entz. von mittelgrossen Gefässen v.a. des Klienkindes Epid: M>F, v.a. kleinkinder, japan > Deutshcland, Letalität 1% (myokardinfarkt v.a.) ä: EVTL EIN erreger... unklar Klinik: Klnische nachweis bei 5 der forlgenden oder 4 der folgendnen + Kornaraneurysma hohes Fieber über 5d ohne ansprechen auf AB Konjunktivitis oft doppelseitig sotmatitis mit hochroten lippen und Erdbeerzunge ERythem + Ödem von Händen und/oder Füssen Stammbetontes Exanthem: Schuppung an den Fingern möglich Zerviklae LKschwellung oft einseitig Diagnostik: oft klinisch Labor : BSG CRP und TC erhöht Endothelzell-Ak Therapie: Hochdoseirte Ig iv ASS oral (einzige ausnahme bei welchem man ASS bei kinder geben soll) Komplikationen: Koronaraneurysmen herzinfark myokarditis

= Parvorivrus B19 ausgelöste Tröfpcheninfkeiton Epid : 5-15LJ, durchseuchungsrate im erwachsenalter 70%! ä;: humane Parvovirus B19 Tröpfcheninfektion und hämatogen möglich 30% übertragung diaplazentär bei seronaegativen Mèttern Klinik: inkub: 4-14 d Infektiösitä: Ausbruch des Exanthem --> im Exanthemstaiudm nahezu keine Ansteckungsgefahr kindeslater häufig asypmtomatisch, bei erwachsenn i.d.R. schwererer verlauf Fakultative Sympt AZ vershclechter, grippal leichtes Fieber Exanthem: zunächst diffus Rötung des Geischts unter aussparung von Mudn und nasen = ohrfiegenexantehm, dann später auf extremitäten und Rumpf zunähcst konfluieren makulopapulös, im verlauf : zentral abblassung, girlandenartig 50% milder juckreiz arthritits in 20% der Kinder, 50% erwachsenen arthralagin bei symmetrischen polyartii in der regel abklingen nach 3-4wochen Diagnostik: Klinische diagnose Labor: häufig passagere anämie spezifische igm_antiköpre max nach 2-3 wochen direkter virus-dna-nachweis mittels PCR aus BLut, KM und amnion Therapie: meist keine th notwenidg ggf symptomatisch beh. der komplikationen Arthriit saplastische krise bei immunsuprrimerieten oder anämischen patienten leichte hepatitsi, myokarditis, aseptische meningits

Epid: 4-10LJ ä: Erreger: streptokokkden der Gruppe A die ein erythogenes Scharlachtoxin produieren aufgrudn verschiedne toxine ist eine erneute Erkrnakung möglich infektiosnweg: tröpfcheninfektion, meist primäer Tonsillenbefall inkub 2-7 d Klinik. Frühsymptome = angina tonsillaris abrupteer begin mit hohem Fieber azverschlechter, erbrechen, ggf flüchtige gelenkbeschwerden Halssz und schlubeschwerdne (pharyngitis und tonsilitis) vergrösserte submanidubläe halslk inittial weislhihc belgte zunge Exanthemstadium beignn innerhalb 2d nach krankheitsbegin feinfleckiges makulopapulöse exantehm kopf-hals-bereich, stamm und Ex, deutlichste Ausprägugn in der Leiste und in den anderen gelenkbeugen Typischerwiese wangenrötungmit perioraler blässen enanthem an weichen gaum gerätet zugn mit papillenhyperplasie (erdbeerzung oder himbeerzugne9 exanthemabblassen nach 1 Woche Kleieförmige schuppung der hatu in 2-4. erkrnkaungswoche Diagnostik: blickdiangose blut Linksverschiebung evtl eosinophile, hohe entz.parameter erreernachweis: sofortiger nachweis mittels abstrich un dscnelltest ggf Kultur postiver Rumpel-Leede-Test = prüfung einer tcaggregationsstörung Therapei: medikamentöse indikation: jeder scharlach sollte Antibiotisch behandelt werden um folgeerkrnakung aber auch toxische komplikatoin zu verhindern Penicllin V bei allergie : erythrmoycin, cephalospoirn, nach 24h AB keine infektiösität Komplikation: toxisch: myokarditis, interstitile, arthralgien bakteriel: lymphadentiis colli, peri,retrotonsillarabszess, ottis media ,meningitis, osteomylietis poststreptokokkenerkraknung: rhematische fieber, psotstreptokokken-GN

Epid: 1.5-5Jahren, erkrnakung in den herbst und Wintermonaten ä: Parainfluenza (75%), Sonstige Adenoviren, Rs-Viren, INlfunzavieren Klinik: v.a. spät abends /nacht bellender husten Hieserkeit inspiratorisches Stridor evtl Fieber Stadien bellender husten, heiserkiet, leiser stridor ruhestridor, beginnend Dyspnoe, jugulre einziehung dypnoe in ruhe, thorakale einziehungen, blässe, tachykardie hcohgradige dypnoe mit ateminsinsuff, zyanose ,erstichungsgefahr, bradykardie und somnolenz Diagnositk: klinisch!! ggf blut udn ABGA Therapie: stadienabhänng: Beruhigung des kindes, inhalation mit kalter feuchter Luft + Inhlaation mit epinehprin ggf prednislon supp, ggf stationär + ggf o2 vorlage, stationär O2 orlage, je nach ausmass : sedierung und intubaiton erwägen Komplikation: sehr selten reps. versagen Prognose. husteattakcen verschwinden meist nach ein paar h oder am nächste ntag, ot Rzidiven Stad

Ä: Corynebacterium diphtheriae, grampos Stäbchen, Toxinbildner, Tröpfcheninfkeion, schmierinfektion KLinik: inkub 2-5d Echter Krupp= kehlkopfdiphterie bellender Huste, dyspnoe, striodr ins. Rachendiphterie: angina tonsillaris mit pseudomembranen, foetor ex ora, blutiger schnupfen cäsarenhal: stark geschwollene szhafte halslk hautdiphterie: erytheme, impetigo oder tiefe Ulzerationen systemischa ausbreitung 4-5 tage nach loklainfektion Herz: myokaridtis und herzrthymusstörung neuro: polyneuropathie ,paresen: gaumensegellähmungen niere: akutes nierenversagen Diagnostik: Direkter Erregernachweis: neisser färbung nachweis des Diphteritoxin-gnes mittels pcr Therapie: isolation und chemoprphylaxe mit eryhtromycin bei kontaktpersonen medi: sofrotgie gabe diphterie antixoins da Klnik vom toxin und nicht vom erreger gemacht werden penicicllin Prävention: impfung grundimpfung innerhalb 1. LJ mit vier teilimpfungen , danncach bis zum 18LJ 2 auffricschungsimpfungen, ab dem 18lj alle zehn jahren

= keuchhusten epid: bereits im neugebofrenenalter möglihc, erkrnkaung des kindesalter, zunehmend ältere patienten Ä: bordetella pertussis, gramnetg aerob stäbhcne, tröpfcheinfketion, Kontagiosität: unbeh. 4-6 WOchen, bei ab therapie nach etwa 5 Tagen aufgehoben, PPH: vermehrt sich auf zilentragendem EPithel der atemwegsh, -- lokale zerstörugn des flimmerephitels --> zunehemnde beeinträchtigug dse immunsystems Stadien: inkub 5-20 Stadium catarrhale 1-2 wochen: unspez. erkältungssymptomtaikg ggf konjunktivitis stadium convulsivum: 2-6wochen: häuifg nächltie hsustenanfälle mit einer daruraffoglenden tiefen und lautein inspiration, mit vorgestreckter zunge, anschliessendes auswürgen von schleim und erbrechn (exsikos!!) mögliche blutung der konjunktiven, petechien und einflusstaung bei säuglingen gefahr der apnoephasen--> monitorüberwachung Stadium decrementi (>1 Woche) abklingen der symptomatik, hustenanfälle können bis zu 10 wochen bestehn Diagnositk: klinische diangose mit passender anamnese durch larynreizugn können hustananfälle ausgelöste werden leukozytose mit lymphozytose erregernachwes: abstrichnasopharxy im s. cattarhle, antikörpernachweis erst nach 2-4 wochen Therapie Allgm.: stat. aufnahme von säugling sowie bei schweren verlauf --> monitorüberwachung sauerstoffgabe mit anfeuchten der luft , sedierung evtl symptomatisch: salbutamol, ggf kortikosteroid, flüssigkeitszufuhr gabe von markoliden zb.. erythromycin für 14 d! alternativ cotrimozal Kompl.: otitis medai, pneumonie, atelektasen, pneu, krampanfälle selten, enezphalopathie selten Prognose: insgesamt gut, ist langwieirg, hielt aber in der regel gänzlich aus, apnoegefahr bei säuglingen (letal)

Epid: 5-9 jahre, zunehmde adoleszente und jugne erwachsen auch Ä. rötelnvirus (RNA), tröpfcheninfektion doer diaplazentär, infektiös 7 Tag vor bis 7 tage nach exantehm Klinik: inkub 2-3 Wochen 50% asymptomatisch geringe AZvershclechterung temp bis 38°, rhinokonjunktivis, ksz und gliedersz nuchael und retroaurikulär lympadenopathie sind typsisch effloreszenzen: wenige tage nach prodormal : makulopapulöses hellrotes nicht konfluierendes fein bis mittelfleckiges exantehm! begin am kopf oft hinter de nohren übergang uaf rumpf und extremitäten flüchtig rückbildung meist innerhalb 3 tagen!! Diagnostik: Klinisch leukozytopenie, relative lczytose mit plasmazellen errgernachweis indirket: röteln-spez-igM-aAk direkt PCR Therapei: symptomatisch Komplikation: arthralgien, arthritis selterne rötelnenzephalitis, bronchitis, otitis, myo- und perikaridtis postinfektiöse thromobzytopenische purupura rkonnatale Röterln Prongose: i.d.R. blander verlauf, gelenksz können einige wochen anhalten prävention: impfung im rahemn von MMR-Impfstoff 1. impfung 11-14 Lebensmonat 2. impfung bis zum ende des 2. LJ

EPid: <1000 Fälle pro Jahr in D, infektiösität etwa 5 tage bis 4 tage nach auftreten des exnathmes, sehr kontagilös! Ä: rna virsu der paramycxoviren, tröpfcheninfektion Klinik: inkub 8-10 zum prodromi, 12-15 zum exantehm prodromalstadium schnupfen bellender husten, feiber konjunktiviis lichtsche nach 3 tage nenanthem der mundhöle mit koplik flecken = kalkartiger spriter an wangesnsh, mit spatel nicht abwischbar = pathognomonisch Exanthemstadium hohes Fieber schweres Krankheitsgefühl generalisierte lymphadenophatie makulopapulöses grossfleckiges, teils konfluierendes Exanthem häufig retrourikulärer Beginn ausdehnung von dort über den ganzen körper Abblassung des Exanthems nach 4-5 d ggf Diarrhö zweigipfliges Fieber: kurzzeitige entfieberung beim übergang vom prodromal zum exnathemstadium Diagnostik: Klinik Lymphopeni, masernspezifsische igM-Antikörper, Direkter Virusnachweis = PCR Oft eegveränderung Therapie: symptomatisch AB bei bakterieller Superinfektion Immunsupprimierte Gabe von ig und ggf therpaiversuch mit RIbavirin Komplikation: Oganbeteiligugn: riesenzellpneumoni,e masern enzephalitis, bak superinfektion otitis media, pneumonie SSP= subakute sklerosierende Pnaenzephalitis = spätkomplikation die sich demyeliniserende genraliserte entz. des gehrins manifestier ugn immer letal epid : 8-11 jahren , 1:10000 3 Stadien: Demenz, epilepsie und mykloniene, Dezerabitionssyndorm (tonuserhöhung, vergetive entgleisugn, koma) DIagnositk: eeg und LP Prognose: unkompliziertem Verlauf sehrt gut!!! gefhar der bakt superinfekitön ist deshalb in entwicklugnsländer sehr hohe letalität Impfung : MMR impfung

Epid: 1:600, risiko steigt mit dem Alter der mutter 20:1:5000, 45: 1:30 Ä: Freie Trisomie 21 95% Störung der Meiose karyogramm! translokationstrisomie 21 ca 4% = 21 gibt es 3 mal jedoch einmal an ein anderes chromosom angelagert¨ 1% sonderform: mosaik trisomie Klinik: Auge: Lidachsen nach aussen schräg ansteigend, Epikanthus, Brushifeld-Flecken, Hypertelorismus, Kararkt schon früh Mundes: grosse Zunge, kleine Mundhöhle, hoher gaumen Brachyzephalus, hypoplastischer Nasenknochen, breite Nasenwurzel, Ohrmuschelanomali Extremitäten Vierfingerfurche Sandalenfurche Bginsuff Herz: 50% herfehler AD, VSD, Fallot GIT: duodenalstenose, pancreas anulare, analatresie, megakolon Urogenitaltrakt: hypogonadismus, Kryptorchismus Hypothyreose, infektanfälligkeit, leukämie-Risiko verzögerte Motorsiche ENtwikclung und hypotonie kleiwuchs iQ: 50 Diagnositk: Feinultraschall, Dopplersono: nackentransparenzmessung, Nasenbeinmessung, fetometrie Invasive Untersuchungen zur Karyotypiserung: chorinozottenbiopise, amniozentes e Test aus mütterlichem Blut: triple test Postnataal: chromosomen-Analyse, echokardiographei zum nachweis Th: behandlugn des symptomkomplexes un der felbildugn + fürhe gezilte Förderung Prognose: vermindere lebenserwartung durch organfehlbidlung, ehrhöte infektanfälligkeit und erhöhte AML Risiko PräventioN .ss in jüngeren Alter

= mehr als der Hälfte aller Neugeborenen entwickelt sich innerhalb 1. LW erinen sichtbaren ikterus Phyiologischer neugeborenenikterus: 3-8. lebenstag, höhe des bili über 15mg/dl; aufgrund kurze Lebensdauer der neugeborenen-Ery, unzureichende leberleistung beim neugeborenne, gesteigerte rückresorpiton im Darm Pathologisch: Icterus praecox: unkonjugiertes bili über 7mg/dl innerhal ersten 24 h icterus gravis, gesamt bili über 15mg Icterus prolangatus Erhöhtes Bilirubinspiegel nach dem 10. Lebenstag Ursachen allgm: kurze gestationsdauer, geringe Nahrungszufuhr Bilirubin-stoffwechselstörung: hyperibli-sydrom: meulengracht, glukoronyltransferas-amgnel Hämolyse: infektion, hämatom, morbus häemorrhagiscus, morbus haemolyticus, G-6-p-dehydrogenasemangel Meid, hypotherse mangelernähurng intrahepatische pathologei: hepatitis, stoeffwechselstöurng, idio. hepatisi, alagille-syndorm extraheptaisch: gallengagnatresie und oder hypoplasie, choledochuszyste Klinik: physiologischer ikterus: asymptomatisch pathologische: hyperbilirubinämie seltene àFllen : akute bilirubin-enzephalpahtie : lethargie ,hypotionie, trinkschäwche, fieber, schrilles schreien, stupor, apnoe ,krampfanälle Therapie: Photothreapie Umwandlugn des in der haut vorhanden indirektei bili in wasserlössliche Form --> ausschieudng Ind: erhöhte indirektes Bili Blutaustauschtransuwfions bili über 5mg oberhalb der phototherpiegrenez und unzureichend anprechen auf die phototherpaie oder akute bilirubin-enzephalopahtei Prognose: ist gut, selten kommt es zum kernikterus mit bleibenden schäden

Pädiatrie

pädietrie

108

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D. R.

Study

D. R.

About these flashcards

Diese Lernkarten bieten einen umfassenden Überblick über häufige pädiatrische Erkrankungen und deren Management auf Universitätsniveau. Sie decken Themen wie Ikterus, Trisomie 21, Masern, Röteln, Bronchiolitis und Pseudokrupp ab, wobei Prognose, Therapie und Prävention im Vordergrund stehen. Medizinstudenten und Ärzte profitieren von den detaillierten Informationen zu Diagnostik, Klinik und Behandlung, um fundierte Entscheidungen in der Kinderheilkunde zu treffen.

Flashcards

108

Students

Language

German

Cartes-fiches

Atemnotsyndrom des Neugeborenen

Epid:

Frühgeborenen
- <28SSW: 60-80%
- >37<SSW <5%
häugiste todesursach der neonatalzeit

Ä: Frühgeburt, RF: FA, Priämre Sectio, Maternaler DM, Hydrops fetalis

PPH:

surfactant: von pneumozyten typ 2 prodziert --> vermidnert die oberflächenspannung in Alveolen
mangel: keine herabsetzung der oberflächenspnanung -_> verminderte Lungernentfaltung --> Atelektasenbiludng --> geringere Oxygenirung --> Intrapulmonaler re-li-shunt -_> co2ghealt steig --> vasokonkstriktion der lungegefässe und azidotsche stoffwechsellage --> surfactanproudktion weird vermindert --> permeabiliätserhöhugn druch schäden an alveolaephtile --> fibriniöse exudation in den alveolen --> entwicklung hyaliner membranen

Klnik

zeichen vermehrter Atemarbeit: nasenflüglen , tachydyspnoe, einziehungen
typisches Knorksen
blass graues marmoirets bis zyanotisches hautkolorit durch periphere Vasoknostirkiont

Diagnostik:

abgeschäwchrtes atmegeräusch
ABGA: partiell vs globalinsuff, resp insuff
rxth: f
- stadium1 feingranuläre sverschattung als zeichen der Mikroatelektasen
- stadium 2: + pos aerobronchogramm
- stadium 3: + Verihctung des Lungengewebes, verschwinden der Herz und zwerchfellkonturen
- Stadium 4: weisse lunge
Fruchtwaserunteruschung: lecithin-sphingomyelin-quotient

Therapie:

CPAP mit PEEp von 3-8cmH2o --> kolalpsverhindreung
o2 gabe über einen mischer ziel SpO2: 90%
ggf endotracheale gabe von Surfactean
evtl Intub und künstliche batumung

Komplikation:

Pneumothorax
hypoxie
Bronchopulmonale dyplasei
pers. ductus arteroissu botalli

prognose: letalität bei 30%

Prävention:

Frühgeburtvermeiden
zweimalige intarkmuskuläre Gabe von Betamethason an di mutter 24-48h vor der Geburet = lungenreifeindkution

Morbus haemolyticus neonatorum

Ä: 9% % der fälle Rhesus-inkompatibiliät oder Blutgruppeninkompatibiiät zwishcen mutter und kind

PPH: Rh neg Mtuter + Rh positives Kind --> mutter bildet Rh-IgM-Antikrper --> serokonversion zu Rh-IgG (plazentagängng) : bei ernueter ss übertritt von Rh-IgG in den fetalen organismus --> rh-IgG agglutination der Blutzellen mit hämolytischer Anämie --> Gefahr Hydrops fetalis

klinik:

intrauterin: hydrops fetalis
postpartal
- anaemia neonatorum
- hepatosplenomegalie
- icterus neonatorum praecox und gravis in 10-20%
- Hypoxie

Diagnstoik:

intrauterin
- indriketer Coombs-test: anti-d-antiköper > 1:8 --> spricht sicher für eine stattgefundene Sensibilisierung der Mutter bei Rhesus -INkompatibiliätä
- Dopplersono der fetalen Gefässe --> Erhöhungder Störmungsgeschwindigketi spricht für eine fetale Anämie
- Liley-Diagramm: Amniozentese zu bestimmung der Gelbfärbung des Fruchtwasser
- PUnkteion der nalbene zur fetalen hb-bestimmung
Postpartal: hämolyse in blutbild, coombs-test : positiv

Therapie:

Intrauterine Bluttrasfusion über die Nabelschnurvene (Zentrumangelegenheit)
Postparatl
- Anämie: eisensubstition, EK grenzwertt erste Lebenswoche : 10g/dl
- hyperbilirugbinämie: photottherapie, ggf austauschtransfuison
- immunglobulingabe bei schweren erläufe : 0.5-1g/kg iv. .büer 2h

Prognose:

abhängig vom Hämolyseausmass und Anämieausmass
meistens nur leichte hämolyse und moderate hyperbilirubinämie
hydrops fetalis kann intaruretin und postpartal zum tode führen

Anti-D-phrophylaxe

=Rhesusprophylaxe

Grundlage : rh-negat personen bilden ANtikörper erstn nach einem Kontakt mit Rheseu postiviem BLut, die igG die gebildet werden sind plazentagängig!

in der akutellen Geburt selten gefährlich! da die Kindlichen HBs erst bei Geburt zur mutter übergehen!

jedoch die nächste intrauterine SS -_> Morbus haemolyticsu neonatorum!

Indikation und Durchführeung

wird be Rh-neg Schwangeren standartmässig durhc verabreichung von Anti-D-Ig inder 28-30 SSW durchgeführt
ist Vater sicher Rh-neg kann verzichtet werden
die anti-d-ig elminiern fetale rh-d--eryhtrozysen dei in den müttlerichen organismus gelangen bevor die mutter IgG machen kann
weiter Indikation
- nach invasiven EIngriffen (amniozentese, chorionzottenbiopsie,
- blutung in SS
- nach de rgeburt
- nach abort ,EUG oderinterruptio

Gedeihstörung

= Überbegriff für kinldichen Entwicklungsstöurng, insb .Körperlcihe Wachstum

Epid: 3-25% aller ind Kispi behandlent kinder leiden im weitesten sinn unter einer Gedeihstörung

Ä:

armenländeru zu geringe Nahrungsaufnahme
moderen Länder: grunderkrnakung
- malabsorption
- essstöurng
- nahrungsmittelallergie
- ZF
- Zöliakie
- Autismus

Klinik: entwicklungsverzögerung in Bezug auf Wachsum, kognitive und geistgie Entwickulng und motorishce störung

Diagnsotik:

messen + perzentilenkurve
körperliche Test bezüglich kognition und motorik

Therapie:

erhöhung nahrung zund flüssigketizufuhr
evtl parenterale Ernährung

Thelarche pubarche menarche

begriffdeifioniton

Thelarche: beginn der Brustwachstum

Pubarche :beginn der Schambehaarun

Meanrche: erste regelblutung

Pubertas praecox

vorzeitige Pubertätszeichen

Jugnen vor dem vollendetne 9LJ
Mädchen vor dem vollendeten 8LJ

Zentrale PP: PP vera

vorzeitie hypothalamische Reifung kann zu einer pubertas praecox führen
erhöhtes GnRH
ursachen: hypophysentumoren, ektoper hormonproduktion
THerapie: GnRH-ANalgoa im Rhamen einer engmaschigen Therapiemonitorings

Pseudopubertas praecox

ohne GNRH erhöhung
URsache: überproduktion vongeschlechtshormon z.b .adrenogneitalem snydorm, hormonproduzierenden Keimzelltumoren (zb.. Granulosazellturmoren)
Diagnostik: erhöhtes Östrogen/testosteron bei supprimiertem FSH!!
Therapei: hormonelle substituion abhängig von der Grunderkrankung evtl operative Verfahren zur Tumorentfernung

Pubertas tada

= fehlende oder inkomplette pubertätsentwiclung mit 2-3 Jahren oberhalb des Altersmediane

Ursachen:

Konstituionelle wachstumsverzögerung ist der häufigste grund für verspärtere eintritt der Pubertät (F: im alter von 13.3 bzw Männer 13.5 Jahren)
Unterernährung/allgemeinerkrankung
Hypogonadismus
- hypergonadotorp:
  - primäre gondaeninsuff: ulirch-turner-syndrom, klinefeltersnydrom, androgenresistenz, anorchie
  - sekundäre: nach chemo und oder radiothepraie v.a. im kleinen Bekcne
- hypogaonadortpr: insuffzienzt hypophysaräe gonadrotropinsekrteion afugrudn Tumoren, postraumatisch, postentzündlich

Klinefelter-Syndrom

Karyotyp: 47 XXY, selten 48 XXXY und 48 XXYY

häufigkeit 1:800 korrelation mit dem alter der mutter

Klinik: männlicher phänotyp, wobei si ch im kindesalter kaum auffälligkeiten zeigen, bei eintritt der pubertät kommt es aufgrudn thestosteronmangels zu folgendne sympotome:

Eunuchoider Hochwuchs
Hodenhypoplasie und hodendysgenesie be normaler Penisgrösse
Verminderte Fertiliät häufig Azoospermie
Gynäkomastie
Gehäufigte osteoporos im erwachsennalter durch Testosteronmangel

Therapie: lebenslagne Testosteronsubstition auch als Osteoporoseschutz

Ulrich Turner-Syndrom

Karyotyp: 45 XO

Epid: 1:2500-3000, keine Korrelation mit de mALter der mutter

Klinik:

weibliche Phänotyp
lymphödem an Hand- und Fussrücken bei geburt
geringes Längenwachstums
Ovariendysgenise --> östrogen und gestagenmangel : primäre amenorrhöe infertiliät
Fehlbildung innere Organe
- Herzfehler
- Nieren und Harnleiter fehlbildungen
Pterygium colli (Seitliche Halsfalten zwischen dem Processus mastoideus und dem Akromion)
cubitus valgus
keine intelligenzvermidnerung
normale lebenserwartugn

Diagnostik: yhpergonadotroper hypogonadismus: östrogen tief, FSH, LH hoch

Therapie: Östrogen und gestagensubstitution

Übergewicht

altersnormierte Referenzwerte, über 90 perzentile oder über 120% des Längensollgewichts

Epid: 6% der 3-17jährigen sind adipös, 15% übergewichtig

ä: DD ZUR ALIMENTÄREN ADIPOSITAS

Monogenetische Adipositas: z.b. genetischer Leptindefekt
Hirnorganische Adipositas zb. .be iEnezpehalitis ..
hormonelle Störung: hypothyresoe ,yhperkortikolisums, Wachstumshormonmangel
syndrome

Diagnositk:

gewicht, länge, perzentile, messung der Fettfaltendicke, impedenzmessung, blutdruck
Bz harnsäure, nüchter TG, Lipidstatus
Ernährungsprotokol

Alimentäre Adipositas

= häufigste form der Adi, überewicht aufgrund eines ungelichgewichts zwischen energieverbrauch und zufuhr

Ä: zu fettes essen oft mit psychosozialen Belastung

Klinik:

kinder wachsne normal bis gross
generalisierte zunahme des Subkutanfetts
streia distensae
pseudogynäkomastie
pseudohypogenitalismus

Diagnotstik:

Messen
BB, crp tsh ,t3, t4, kreatinin, harnstoff, leberwete , lipidstatus
Ernährungsprotokoll

THerapie:

geziele Kalorienbegrenzung
psychotherpie
Familientherapie

Nahrungsmittelallergie

= reaktion gegen allergen die über nahrungsmittel in das Immunsystem gelangen

Epid: 5% aller Kinder, F>M, Gipfel im Kleinkindesalter, Kuhmilchallergie v.a. im Säuglingsalter

ä: allergische reaktion gegen nahrungsbestanteile bei genetisch disponierten Patienten

häufige allergene: kuhmilch, fisch, schalentiere, hühnerei, nüsse, hülsenfrüchte, soja. mehlsorten

PPH:

häuig typ-I-Allergie = soforttyp
Typ-III-Allergei mölgich : immunkomplex typ

Klinik:

Haut: juckreiz, urtikaria, exanthem, quincke-ödem
Atemweg: rhinitis oft mit niesen, asthma, larynxödem
GIT: orales allergie syndrom
- juckreiz und pelziges gefühl an lippen/gaumen
- bauchkrämpfe
- diarrhöe tils blutig, erbrechen
Kreislauf: BDAbfallk, Tachykardie, anaphylaktischer schock
KSZ

Diagnostik:

Ernährungstagebuch
ausschlus git erkrungu
eliminiationsdiät
gestam igE
antigenspezifsich igE
methlyhistamin urin
HauttestPritkc Test

Therapie:

Allergenzkarenz
Hypo bzwe desensibilisierung
medikamentöse stufentherapie
- Antihistaminika
- mastzlelstabilisator z.b. Chromoglicinsäure
- Indikation
  - nahrungsmittallergie --> p.o.
  - asthma bronchiale: inhalativ
  - rhinitis/konjunktivis: nase nudn augentrofpen
  - KI: inhalatvi bei kinder unter 2jahre, p.o. bei unter 3 monate
- Topische Glukokortikoide

Pronogse. verschweinden der allergie nach jahrelanger allergenkarnze möglihc

Transitorische Hypogammaglobulinämie

= persistierende hypogammaglbulinämie nach dem 6. LM

häufig va. bei frühgeborenen

Klinik: asypmotomatisch doer gehäuftte bakt infekte (ottitden sinuitiden)

tTHerapie: AB therapie be i infektiono , bei schweren Infektionen Igsubstiion, insgesamt gute prognoese

Kawasaki Syndrom

= schwerwiegende hochifieberhaft verlaufende Entz. von mittelgrossen Gefässen v.a. des Klienkindes

Epid: M>F, v.a. kleinkinder, japan > Deutshcland, Letalität 1% (myokardinfarkt v.a.)

ä: EVTL EIN erreger... unklar

Klinik:

Klnische nachweis bei 5 der forlgenden oder 4 der folgendnen + Kornaraneurysma
1. hohes Fieber über 5d ohne ansprechen auf AB
2. Konjunktivitis oft doppelseitig
3. sotmatitis mit hochroten lippen und Erdbeerzunge
4. ERythem + Ödem von Händen und/oder Füssen
5. Stammbetontes Exanthem: Schuppung an den Fingern möglich
6. Zerviklae LKschwellung oft einseitig

Diagnostik:

oft klinisch
Labor : BSG CRP und TC erhöht
Endothelzell-Ak

Therapie:

Hochdoseirte Ig iv
ASS oral (einzige ausnahme bei welchem man ASS bei kinder geben soll)

Komplikationen:

Koronaraneurysmen
herzinfark
myokarditis

Ringelröteln

= Parvorivrus B19 ausgelöste Tröfpcheninfkeiton

Epid : 5-15LJ, durchseuchungsrate im erwachsenalter 70%!

ä;:

humane Parvovirus B19
Tröpfcheninfektion und hämatogen möglich
30% übertragung diaplazentär bei seronaegativen Mèttern

Klinik:

inkub: 4-14 d
Infektiösitä: Ausbruch des Exanthem --> im Exanthemstaiudm nahezu keine Ansteckungsgefahr
kindeslater häufig asypmtomatisch, bei erwachsenn i.d.R. schwererer verlauf
Fakultative Sympt
- AZ vershclechter, grippal leichtes Fieber
- Exanthem: zunächst diffus Rötung des Geischts unter aussparung von Mudn und nasen = ohrfiegenexantehm, dann später auf extremitäten und Rumpf
  - zunähcst konfluieren makulopapulös, im verlauf : zentral abblassung, girlandenartig
  - 50% milder juckreiz
- arthritits in 20% der Kinder, 50% erwachsenen
  - arthralagin bei symmetrischen polyartii
  - in der regel abklingen nach 3-4wochen

Diagnostik:

Klinische diagnose
Labor: häufig passagere anämie
spezifische igm_antiköpre max nach 2-3 wochen
direkter virus-dna-nachweis mittels PCR aus BLut, KM und amnion

Therapie:

meist keine th notwenidg
ggf symptomatisch
beh. der komplikationen
- Arthriit
- saplastische krise bei immunsuprrimerieten oder anämischen patienten
- leichte hepatitsi, myokarditis, aseptische meningits

Dreitagefieber = exanthema subitum

Epid: Betrifft vorrangig älter säuglinge und kleinkinder (6mo-2jarhe), hohe vervreitungszahl (3.LJ : fast alle seropostiiv)

Ä: Humanes Herpesvirsu 6 (HHV6) und seltere HHV7, über tröpfcheninfkeiont mit inkub : 5-15d

Klinik:

initial plötzlicer temp anstieg mit hohem fieber über 3 Tage (fieberkrämpfe)
az gut
begleitsymptome möglich: pharyngitis husten, zervikale LKschwellung, Lidödem, Durchfall
Anschliessend abrupter Abfall der Temp mit ausbildugn eines sich rasch ausbreitedne feinfleckigen makulösen, stammbetontetn Exanthem (für h - max 3d)

Diagnostik:

i.d.R. klinische Diagnose
Klinische Chemie
- blutbild: initial lczytose, bei exanthe: leukopenie mit relativer lczytose
- nachweis von igM antikörper möglich
- erregern achweis mittels pcr

Therapie: Symptoamtische, eine spezifsiche antivirale Th exisiteir nicht

Komplikation: sehr selten Meningoenzephalitis

Prognose: sehr gut, fieberkrämpfe teilweise, meist folgenlos, lebenslange persitenz dre virsu imkk prer, bei immunsuppreseion evt. latente Reinfekion

Scharlach

Epid: 4-10LJ

ä:

Erreger: streptokokkden der Gruppe A die ein erythogenes Scharlachtoxin produieren
aufgrudn verschiedne toxine ist eine erneute Erkrnakung möglich
infektiosnweg: tröpfcheninfektion, meist primäer Tonsillenbefall
inkub 2-7 d

Klinik.

Frühsymptome = angina tonsillaris
- abrupteer begin mit hohem Fieber
- azverschlechter, erbrechen, ggf flüchtige gelenkbeschwerden
- Halssz und schlubeschwerdne (pharyngitis und tonsilitis)
- vergrösserte submanidubläe halslk
- inittial weislhihc belgte zunge
Exanthemstadium beignn innerhalb 2d nach krankheitsbegin
- feinfleckiges makulopapulöse exantehm
  - kopf-hals-bereich, stamm und Ex, deutlichste Ausprägugn in der Leiste und in den anderen gelenkbeugen
- Typischerwiese wangenrötungmit perioraler blässen
- enanthem an weichen gaum
- gerätet zugn mit papillenhyperplasie (erdbeerzung oder himbeerzugne9
- exanthemabblassen nach 1 Woche
- Kleieförmige schuppung der hatu in 2-4. erkrnkaungswoche

Diagnostik:

blickdiangose
blut Linksverschiebung evtl eosinophile, hohe entz.parameter
erreernachweis: sofortiger nachweis mittels abstrich un dscnelltest ggf Kultur
postiver Rumpel-Leede-Test = prüfung einer tcaggregationsstörung

Therapei:

medikamentöse
- indikation: jeder scharlach sollte Antibiotisch behandelt werden um folgeerkrnakung aber auch toxische komplikatoin zu verhindern
- Penicllin V
- bei allergie : erythrmoycin, cephalospoirn, nach 24h AB keine infektiösität

Komplikation:

toxisch: myokarditis, interstitile, arthralgien
bakteriel: lymphadentiis colli, peri,retrotonsillarabszess, ottis media ,meningitis, osteomylietis
poststreptokokkenerkraknung: rhematische fieber, psotstreptokokken-GN

Scharlach

Epid: 4-10LJ

ä:

Erreger: streptokokkden der Gruppe A die ein erythogenes Scharlachtoxin produieren
aufgrudn verschiedne toxine ist eine erneute Erkrnakung möglich
infektiosnweg: tröpfcheninfektion, meist primäer Tonsillenbefall
inkub 2-7 d

Klinik.

Frühsymptome = angina tonsillaris
- abrupteer begin mit hohem Fieber
- azverschlechter, erbrechen, ggf flüchtige gelenkbeschwerden
- Halssz und schlubeschwerdne (pharyngitis und tonsilitis)
- vergrösserte submanidubläe halslk
- inittial weislhihc belgte zunge
Exanthemstadium beignn innerhalb 2d nach krankheitsbegin
- feinfleckiges makulopapulöse exantehm
  - kopf-hals-bereich, stamm und Ex, deutlichste Ausprägugn in der Leiste und in den anderen gelenkbeugen
- Typischerwiese wangenrötungmit perioraler blässen
- enanthem an weichen gaum
- gerätet zugn mit papillenhyperplasie (erdbeerzung oder himbeerzugne9
- exanthemabblassen nach 1 Woche
- Kleieförmige schuppung der hatu in 2-4. erkrnkaungswoche

Diagnostik:

blickdiangose
blut Linksverschiebung evtl eosinophile, hohe entz.parameter
erreernachweis: sofortiger nachweis mittels abstrich un dscnelltest ggf Kultur
postiver Rumpel-Leede-Test = prüfung einer tcaggregationsstörung

Therapei:

medikamentöse
- indikation: jeder scharlach sollte Antibiotisch behandelt werden um folgeerkrnakung aber auch toxische komplikatoin zu verhindern
- Penicllin V
- bei allergie : erythrmoycin, cephalospoirn, nach 24h AB keine infektiösität

Komplikation:

toxisch: myokarditis, interstitile, arthralgien
bakteriel: lymphadentiis colli, peri,retrotonsillarabszess, ottis media ,meningitis, osteomylietis
poststreptokokkenerkraknung: rhematische fieber, psotstreptokokken-GN

Pseudokrupp

Epid: 1.5-5Jahren, erkrnakung in den herbst und Wintermonaten

ä: Parainfluenza (75%), Sonstige Adenoviren, Rs-Viren, INlfunzavieren

Klinik: v.a. spät abends /nacht

bellender husten
Hieserkeit
inspiratorisches Stridor
evtl Fieber

Stadien

bellender husten, heiserkiet, leiser stridor
ruhestridor, beginnend Dyspnoe, jugulre einziehung
dypnoe in ruhe, thorakale einziehungen, blässe, tachykardie
hcohgradige dypnoe mit ateminsinsuff, zyanose ,erstichungsgefahr, bradykardie und somnolenz

Diagnositk: klinisch!! ggf blut udn ABGA

Therapie: stadienabhänng:

Beruhigung des kindes, inhalation mit kalter feuchter Luft
+ Inhlaation mit epinehprin ggf prednislon supp, ggf stationär
+ ggf o2 vorlage, stationär
O2 orlage, je nach ausmass : sedierung und intubaiton erwägen

Komplikation: sehr selten reps. versagen

Prognose. husteattakcen verschwinden meist nach ein paar h oder am nächste ntag, ot Rzidiven

Stad

Diphtherie

Ä: Corynebacterium diphtheriae, grampos Stäbchen, Toxinbildner, Tröpfcheninfkeion, schmierinfektion

KLinik: inkub 2-5d

Echter Krupp= kehlkopfdiphterie bellender Huste, dyspnoe, striodr ins.
Rachendiphterie: angina tonsillaris mit pseudomembranen, foetor ex ora,
blutiger schnupfen
cäsarenhal: stark geschwollene szhafte halslk
hautdiphterie: erytheme, impetigo oder tiefe Ulzerationen
systemischa ausbreitung 4-5 tage nach loklainfektion
- Herz: myokaridtis und herzrthymusstörung
- neuro: polyneuropathie ,paresen: gaumensegellähmungen
- niere: akutes nierenversagen

Diagnostik:

Direkter Erregernachweis: neisser färbung
nachweis des Diphteritoxin-gnes mittels pcr

Therapie:

isolation und chemoprphylaxe mit eryhtromycin bei kontaktpersonen
medi:
- sofrotgie gabe diphterie antixoins da Klnik vom toxin und nicht vom erreger gemacht werden
- penicicllin

Prävention: impfung grundimpfung innerhalb 1. LJ mit vier teilimpfungen , danncach bis zum 18LJ 2 auffricschungsimpfungen, ab dem 18lj alle zehn jahren

Bronchiolitis

= bronchitis der bronchiolen und kleinen bronchitis

Epid: häufige erkrnakung der säuglings und kindesalter

Ä: RSViren in den wintermonaten, seltener parainfluenza adneo und rhinoviren

Klinik: hohes fieber, dypneo (tachypnoe, nasenflügeln, zyanose) verlängertes expsirium, husten

Prophylaxe : monoklonaler Antikörper (palivizumab) als passiven impfstoff für säuglingne mit RF

Diagnsotik: nasen-rachenabstich mit antigen-schnelltesrt

Therapie:

stat mit monitorkontrolle aufgrund apnoegeahr
symptomatisch: o2, b2-mimietika, ggf adrnealin
ggf glukokortikod
ggf ribavirin inhalativ

Pertussis

= keuchhusten

epid: bereits im neugebofrenenalter möglihc, erkrnkaung des kindesalter, zunehmend ältere patienten

Ä: bordetella pertussis, gramnetg aerob stäbhcne, tröpfcheinfketion,

Kontagiosität: unbeh. 4-6 WOchen, bei ab therapie nach etwa 5 Tagen aufgehoben,

PPH: vermehrt sich auf zilentragendem EPithel der atemwegsh, --< bildugdg ovn toxine udn virulenzfaktoren -_> lokale zerstörugn des flimmerephitels --> zunehemnde beeinträchtigug dse immunsystems

Stadien:

inkub 5-20
Stadium catarrhale 1-2 wochen: unspez. erkältungssymptomtaikg ggf konjunktivitis
stadium convulsivum: 2-6wochen: häuifg nächltie hsustenanfälle mit einer daruraffoglenden tiefen und lautein inspiration, mit vorgestreckter zunge, anschliessendes auswürgen von schleim und erbrechn (exsikos!!)
- mögliche blutung der konjunktiven, petechien und einflusstaung
- bei säuglingen gefahr der apnoephasen--> monitorüberwachung
Stadium decrementi (>1 Woche) abklingen der symptomatik, hustenanfälle können bis zu 10 wochen bestehn

Diagnositk:

klinische diangose mit passender anamnese
durch larynreizugn können hustananfälle ausgelöste werden
leukozytose mit lymphozytose
erregernachwes: abstrichnasopharxy im s. cattarhle, antikörpernachweis erst nach 2-4 wochen

Therapie

Allgm.:
- stat. aufnahme von säugling sowie bei schweren verlauf --> monitorüberwachung
- sauerstoffgabe mit anfeuchten der luft , sedierung evtl
symptomatisch: salbutamol, ggf kortikosteroid, flüssigkeitszufuhr
gabe von markoliden zb.. erythromycin für 14 d! alternativ cotrimozal

Kompl.: otitis medai, pneumonie, atelektasen, pneu, krampanfälle selten, enezphalopathie selten

Prognose: insgesamt gut, ist langwieirg, hielt aber in der regel gänzlich aus, apnoegefahr bei säuglingen (letal)

Röteln

Epid: 5-9 jahre, zunehmde adoleszente und jugne erwachsen auch

Ä. rötelnvirus (RNA), tröpfcheninfektion doer diaplazentär, infektiös 7 Tag vor bis 7 tage nach exantehm

Klinik: inkub 2-3 Wochen

50% asymptomatisch
geringe AZvershclechterung
temp bis 38°, rhinokonjunktivis, ksz und gliedersz
nuchael und retroaurikulär lympadenopathie sind typsisch
effloreszenzen: wenige tage nach prodormal :
- makulopapulöses hellrotes nicht konfluierendes fein bis mittelfleckiges exantehm!
- begin am kopf oft hinter de nohren übergang uaf rumpf und extremitäten
- flüchtig rückbildung meist innerhalb 3 tagen!!

Diagnostik:

Klinisch
leukozytopenie, relative lczytose mit plasmazellen
errgernachweis
- indirket: röteln-spez-igM-aAk
- direkt PCR

Therapei: symptomatisch

Komplikation:

arthralgien, arthritis
selterne rötelnenzephalitis, bronchitis, otitis, myo- und perikaridtis
postinfektiöse thromobzytopenische purupura
rkonnatale Röterln

Prongose: i.d.R. blander verlauf, gelenksz können einige wochen anhalten

prävention: impfung

im rahemn von MMR-Impfstoff
- 1. impfung 11-14 Lebensmonat
- 2. impfung bis zum ende des 2. LJ

Masrn

EPid: <1000 Fälle pro Jahr in D, infektiösität etwa 5 tage bis 4 tage nach auftreten des exnathmes, sehr kontagilös!

Ä: rna virsu der paramycxoviren, tröpfcheninfektion

Klinik:

inkub 8-10 zum prodromi, 12-15 zum exantehm
prodromalstadium
- schnupfen bellender husten, feiber
- konjunktiviis lichtsche
- nach 3 tage nenanthem der mundhöle mit koplik flecken = kalkartiger spriter an wangesnsh, mit spatel nicht abwischbar = pathognomonisch
Exanthemstadium
- hohes Fieber schweres Krankheitsgefühl
- generalisierte lymphadenophatie
- makulopapulöses grossfleckiges, teils konfluierendes Exanthem
  - häufig retrourikulärer Beginn
  - ausdehnung von dort über den ganzen körper
  - Abblassung des Exanthems nach 4-5 d
  - ggf Diarrhö
- zweigipfliges Fieber: kurzzeitige entfieberung beim übergang vom prodromal zum exnathemstadium

Diagnostik:

Klinik
Lymphopeni, masernspezifsische igM-Antikörper, Direkter Virusnachweis = PCR
Oft eegveränderung

Therapie:

symptomatisch
AB bei bakterieller Superinfektion
Immunsupprimierte Gabe von ig und ggf therpaiversuch mit RIbavirin

Komplikation:

Oganbeteiligugn: riesenzellpneumoni,e masern enzephalitis, bak superinfektion otitis media, pneumonie
SSP= subakute sklerosierende Pnaenzephalitis = spätkomplikation die sich demyeliniserende genraliserte entz. des gehrins manifestier ugn immer letal
- epid : 8-11 jahren , 1:10000
- 3 Stadien: Demenz, epilepsie und mykloniene, Dezerabitionssyndorm (tonuserhöhung, vergetive entgleisugn, koma)
DIagnositk: eeg und LP

Prognose: unkompliziertem Verlauf sehrt gut!!! gefhar der bakt superinfekitön ist deshalb in entwicklugnsländer sehr hohe letalität

Impfung : MMR impfung

Trisomie 21

Epid: 1:600, risiko steigt mit dem Alter der mutter 20:1:5000, 45: 1:30

Ä:

Freie Trisomie 21 95%
- Störung der Meiose
- karyogramm!
translokationstrisomie 21 ca 4% = 21 gibt es 3 mal jedoch einmal an ein anderes chromosom angelagert¨
1% sonderform: mosaik trisomie

Klinik:

Auge: Lidachsen nach aussen schräg ansteigend, Epikanthus, Brushifeld-Flecken, Hypertelorismus, Kararkt schon früh
Mundes: grosse Zunge, kleine Mundhöhle, hoher gaumen
Brachyzephalus, hypoplastischer Nasenknochen, breite Nasenwurzel, Ohrmuschelanomali
Extremitäten
- Vierfingerfurche
- Sandalenfurche
- Bginsuff
Herz: 50% herfehler AD, VSD, Fallot
GIT: duodenalstenose, pancreas anulare, analatresie, megakolon
Urogenitaltrakt: hypogonadismus, Kryptorchismus
Hypothyreose, infektanfälligkeit, leukämie-Risiko
verzögerte Motorsiche ENtwikclung und hypotonie
kleiwuchs
iQ: 50

Diagnositk:

Feinultraschall, Dopplersono: nackentransparenzmessung, Nasenbeinmessung, fetometrie
Invasive Untersuchungen zur Karyotypiserung: chorinozottenbiopise, amniozentes e
Test aus mütterlichem Blut: triple test
Postnataal: chromosomen-Analyse, echokardiographei zum nachweis

Th: behandlugn des symptomkomplexes un der felbildugn + fürhe gezilte Förderung

Prognose:

vermindere lebenserwartung durch organfehlbidlung, ehrhöte infektanfälligkeit und erhöhte AML Risiko

PräventioN .ss in jüngeren Alter

Guthrie-Tets

= screeningttest auf erhöhte s phenylalanin und galaktose werte im Blut

im Rahmen U2 am 4. bis 5. LEbestag , mit Filterpapierstreifen wird Blut versehen

Guthrie-Tets

= screeningttest auf erhöhte s phenylalanin und galaktose werte im Blut

im Rahmen U2 am 4. bis 5. LEbestag , mit Filterpapierstreifen wird Blut versehen

Icterus neonatorum

= mehr als der Hälfte aller Neugeborenen entwickelt sich innerhalb 1. LW erinen sichtbaren ikterus

Pathologisch:

Icterus praecox: unkonjugiertes bili über 7mg/dl innerhal ersten 24 h
icterus gravis, gesamt bili über 15mg
Icterus prolangatus Erhöhtes Bilirubinspiegel nach dem 10. Lebenstag
Ursachen
- allgm: kurze gestationsdauer, geringe Nahrungszufuhr
- Bilirubin-stoffwechselstörung: hyperibli-sydrom: meulengracht, glukoronyltransferas-amgnel
- Hämolyse: infektion, hämatom, morbus häemorrhagiscus, morbus haemolyticus, G-6-p-dehydrogenasemangel
- Meid, hypotherse mangelernähurng
- intrahepatische pathologei: hepatitis, stoeffwechselstöurng, idio. hepatisi, alagille-syndorm
- extraheptaisch: gallengagnatresie und oder hypoplasie, choledochuszyste

Klinik:

physiologischer ikterus: asymptomatisch
pathologische: hyperbilirubinämie
seltene àFllen : akute bilirubin-enzephalpahtie : lethargie ,hypotionie, trinkschäwche, fieber, schrilles schreien, stupor, apnoe ,krampfanälle

Therapie:

Photothreapie Umwandlugn des in der haut vorhanden indirektei bili in wasserlössliche Form --> ausschieudng
- Ind: erhöhte indirektes Bili
Blutaustauschtransuwfions
- bili über 5mg oberhalb der phototherpiegrenez und unzureichend anprechen auf die phototherpaie oder akute bilirubin-enzephalopahtei

Prognose: ist gut, selten kommt es zum kernikterus mit bleibenden schäden