Pädiatrie
pädietrie
pädietrie
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Flashcards
Dehydratation
= extrazellulärere Volumenmangel
Ä:
- übermässiger Flüssigkeitsverlust= gastroenteritis mit Erbrechen und Diarrhoe
- mangelnde Flüssigkeitsafunahme
Auftreilung in isotone hyüotone oder hypertone Dehydratation
Klinik:
- Exsikkose: eingesunekene Fontanelle, tief liegende Augen, verminderte hautturgor, langsames verstreichen eiener angehobenen hatufalte, trockene mundsh
- Krislauf: tachykardie, hypotnie, mamoriere Haut, kühle Ex
- Atmung beschelunigte, vertiefte Atmung, bei schwerer metabo. Azidose
- ZNS: unruhe schrilles schreien, apathie, koma krämpfe
Diagnostik:
- Anamnese
- klinische Beurteilung
- Bestimmung osmolatalität natrium eiwiess
isotone Dehydratatio: wasserverlust = elektrolytverlust,
- Ä: renale verlust,e git verluste, verlust über verbrennung
Hypertone dehydrataion: wasserverlust grösser als elektrolytverlust
- Ä: ungenügende wasserzufuhr bei erloschene durstgef¨h. durchfall, starkes schwitzen, hyperthermie, dm oder Di, nierenerkrankung ,iatrogen
- hautturgor ist teigig und nicht vermindert,
Hypotone Dehydration: elektrolytverslut grössser als wasserverlust
- Ä: ungenügende natriumersatz bei erbrechen, durchfall, schwizten, gesteigerter natiurmverbrauch bei nieren und nnr insuff
- krampfanfälle somnolenz koma
Therapie:
- basisbedarf an wasser
- 100-140ml/kg KG säugling
- kleinkind: 80-100 ml/kg KG
- schulkdiner 50-70 ml/kg KG
Hyperglykämie
Ä:
- fehlende/ungenügende exogene insulinzufuhr: erstmanif. dm, therapieversagen
- erhöther insulinbedarf: infektionen, operationen traumane, behadnlung mit glukokortikoidne
Klinik:
- polyurie, polydipsie, übelkeit, erbrechen, exsikkose, kollapsneigung ,bewussteseintrübung
- ketoazidotisches koma. schneller beginn: bauchsz, nach azeton riechneder atem, kussmaul-atmun (hyperventilation zum ausgleich der metabol. azidose)
Diagnostik:
- Anamnese, klinik, bzbestimmung
- Na, K , harnstoff, kreatitn und osmolalität
- s-bhaushalt, ph, bikarbonat pco2, baseexzess
- ketoazidotisches koma: hypergylkämie, ketose udn metab. azidose
Therapie:
- IPS: kontrolle flüssigkeitsbilanz, bz, elektorlyt und s-b
- flüssigkeitssubstition mit NaCl- 1000ml in 1h
- Insulingabe :low-dose-schema mi normalinsulin
- bikarbonatgabe unter kontrole s-bstatus
- engamsichege elektorlykontorlle
Rachitis
= gestörter Einbau von Kalzium und Phosphat bedingte erweichugn des knochen beim Kind = rachtiis
Ä:
- Vitamin-D-Mangel: vermindert UV, vermiderte orale oder enterale aufnahme
- störugn des vitmain-dt-stoffwechsel
- hepatisch
- renal
- selten erblich
- vitamin-d-unabhängig fomren = selten
- renal tubuläre partialfunktinststöurng
- posphatmangel
Klinik:
- Skelettsz
- verbiegung vor allem der langen röhrenknochen
- obeine, xbeine, coxa vara, varisierung der obernschekhalsese insuff der gluetalmuskultar --> watschlegang
- auftreibung der knorpel-knochengreneze: rachitits-rosenkranz (rippen), marfan zeichen ( an gelenken)
- kraniotabes= erwichung des hinterhaupts
- harrsion-furche: einziehugn der utneren throaxaperutr
Diagnostik:
- vitamin abhängig: hypokalzämie, phosphat normal oder tief, AP hoch, parathormon hoch, vitamin d tie f
- Rx: looserumbauzonen: bandförme aufhellung im Knochen las zeichen für nicth verkalktes Osteoid
THerapie:
- grunderkrankung
- substiution von viatmin d falls ein magnge lbesteht
Komplikation: pathologische frakturen
Pylorusstenos
M>F 5:1
Klinik:
- schwallartiges explosionsartiges, nicht-galliges Erbrechen häufig nach mahlzeiten
- sauerer Geruch des Erbrochenen
- Typischerweise Beginn 3.-6. Lebenswoche
- allgemein: gewichtsverlust, gedeihstörungen, exsikkose , gequälte mimik, greisenhafte faszies
Diag.:
- Status: olivenförmige resistenz im rechten oberbauch tastbar, eventuell peristalitsche welle sichtbar
- BGA: metab. alkalose mit hypokaliämie, hypochlorämie und hyponatriämie
- abd Sono:
- verdickter pylorusmuskel über 3mm, verlängerter pyloruskanal über 14mm, frustrane magenperistaltik, stark vorspirngende ngulusfalte des antrums
Therapie:
- konservativ in leichten Fällen:
- häufige gab kleineren mahlzeiten 12-24/tag
- hohclagerung bei 40 grad
- ggf elektrolytengleisung , exsikkose und ruhigstellung
- operativ
- präoperativ: magensonde und Elektroyltentgleisung
- chirurgisch : pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt
- Prognose sehr gut , letalität unter 1%
laktoseintolernaz
= durch relativen mangel des enzyms laktase im Dünndarm hervorgeruffener abd. beschwerdekomplex bezeicnet
- Epid: 15% in D, 70% der weltbevölkerung , asien afirka und ammerika teilweise 100%
ä:
- ajgeborener kompletter Gendefekt = sehr selten
- primär: meist abnahme der laktasaktivität im kinder und jugendalter
- sekundär: infolge einer Dünndarmerkrankung
PPH: Laktase spaltet laktose ind galaktose und glukose --> verminderte resoription im dünndarm
- osmotosch bindung von Wasser in Dickdarm --> diarrhö
- vermehrte darmperistlatik bei erhöhtem füllungszustand --> bsz
Klinik: nach milchprodukten
- diarrhö
- bsz bauckrämpfe
- flatzulenz
- ausmass der symptomtaik korreliert mit laktosezufuhr
Diagnostik:
- laktosefreie Diät versuchen
- h2 - laktose atemtest: nach laktose-gabe wird gemessen des wasserstoffs in der ausatemluft
- laktose-toleranztest: nach laktose-gabe zeigen sich ein pathlogisch gering ausfallender bbzanstieg + klinische sympotomtak : kaum angewendet da zu unsensitiv und unspezifishc
- Dènndarmbiopsei: kaum durchgeführt da aufwändig!
Therapie:
- vermeiden von milchprodukten, laktosefreie diät
- orale laktase substituion, sinnvol auf reisen oder falls man plant laktose zu esse
obstipation
unvollständige entleerung des digitalen dickdarms bei der Defäkation oder sehr seltene Stuhlentellerung -->BSZ
mind 2 der folgenden Symptome erfüllt sein:
- <3 stuhlentleerugnen pro woche
- >1 Episode von stuhlschmieren/woche
- stuhlmassen im rektum oder abdomen tastbar
- gelegentliche entleerung grosser stuhlmegnegn
- rückhaltversuche
- szhafte oder harte stuhlganag
chronische SObstipation länger asl 2 monaten
Ursachen:
- funktionell: keine organische ursache erkennbar
- exogen störfaktoren: änderung des tagesrhytmus, kuhmilchunverträglichketi, perianale entzündugnen wie rhagaden und fissurne, medikamentös allmentär
- kolorektale erkrankungen: hirschprung, stenosierende Prozesse Fehlbildugnen
- Allgemeinerkrankunge: hypothyreose, elektrolytung und Flüssgkeitsstörugnen, zns-läsionen , spina bifida, immobilsation, myopathien, bauchwanddefekt
West Snydorm
= blitz nick salam = infantile Spasmus
Epilepsiesyndrom mit typischre klinik und schlechter prognose
Epid: begin zwischen 2. und 8. Lebensmonat, häufig sekundär bei Gehirnmissbildugnen, prä peri oder postnataler gehrinschädiugng oder degnerativen erkrnakungen, z.t. idiopathisch
Klinik:
- Blitz krampf: blitzartige rumpfbewegung nch vorne lgiechzeitig arme nach vorneoder nach oben
- nick krampf: beugebewegung des Kopfs ohne Beteiligung der Extremitäten
- salaam krampf: kurze tonische beugung von kopf rumpf und armen im sitzen
- bewusstsien ist getrübt
- oft in serien imm weieder über mehrere minuten
- häufig schreien während und zwischen anfälle
- postikatelr erschöpfungszustan
Diagnostik.
- Anamnese
- EEG
- MRT Schädel
Therapie:
- insegseamt schlevcht therpaiebar
- Mittel der Wahl: Valproat, topiramat, Krotikosteroide
- evtl chirurgische sanierung
Prognose:
- häufig therapieresistenz
- miest entwicklungsretartdierung oder rückschritte
- meist übergang in andere epilepesie form!
Spinale Muskelatrophien
= gruppe von erkrankungen , nicht entzündliche degneration des 2. motoneuronse gekennnzeinchntet
Formen:
Hereditär:
- Infantile FOmr = typ 1 oder wernig-hoffman
- Epid: innerhalb 1.LJ: sind im werden und haben keine Hoffnung, autosomal-rezessiv
- Klinik:
- symmetrisch atrophische paresen intiale am becknegürtel später symmetrische fazialisparesse, starke Entwicklungsverzögerung
- Verlauf: schnell progredietn, paren der intercostalmuskulatur --> Atelektase -_> Pneumonien
- mittleres èberleben 1.5Jahren
- Intermdeiäre Form : typ II
- manifestainsalter und klinik und vererbung wie Typ I, nur verlauf ist nicht so schnell progreient, lebenserwartung 30 Jahren
- Juvenile Form: typ III oder kugelberg welander
- Epid: zwischen 2. und 18. Lj, meist autosomal rezessiv, selten autosomal dominatn
- klinik:
- indirekt myopatisch
- symmetrische atrophien paresen v.a. bekcenmuskulatur und uEX (watshcelgang) so dass treppensteigen und Aufsteehen
- später befall oEX
- direkt neuropathsich: muskelfasziulaiton
- indirekt myopatisch
- Verluaf: normale Lebenserwartung
- Adulte forom: Typ IV
- manifestionsalter ubner 30LJ
- wie typ III nur verlauf noch lagnsamer so dass lebenseerwatung gar nicht eingeschärnkt ist
- Spinobulbäre muskelatrophei Kennedy syndrom
SPoradisch ; keine Verebugn doer familäire Häufung
- Typ duchenne-Aran
- 30 LJ, häufste SMA
- zunächse handumuskalturparesen = krallenhadn
- symptomatik breitte sich langsam von distal nach proximal und va.a. auf die schulter aus
- keine eingeschärnte lebneserwartung
- Typ vulpian benrhard: 40 LJ, initial schultergrütel, normale LE
- Peronaetyp: Beginn an der untershcenkel und fussmukulatur, normale LE
Diagnostik: EMG + Molekulargneetik
Retinoblastom
Epid:
- M=F, 90% >3LJ, 30% beidseits, häufigster pirmäer intraokläre malinger tumor
Ä: spontanmutation doer autosomal-dominante Verbung
klinik:
- Leukokorie = katzenauge
- strabismus
- szhaft gerötetes Auge
- visusverschlechterung bis hin zu Amaursoe
- sleten: orbitaphlegmone, Nystagmus, Exophthalmus
- Duetlich erhöthes Risiko für Osteosarom
Diagnostik:
- Augenhintergrund
- grau- weiser vaskulasrisierter Netzhauttumor, endophtische oder oexophytisch, netzhaubablösung mölgihc
- utnershcung der geschweister
- metastase suche
- Rx Ct MRT des schädels
- Thoraxbildgebung
- orbitasono
- skelettzinti
- Lp
- KMpunktion
- tumorbiospie kontraindizierte
Therapie:
- konservatives bulbuserhaltens verfahren
- bei möglichkeit der erhalt des restvisus eines auges bei bilateralem Befall
- kryotherpaie= vereisung , laserkoagulation
- bestrahlung brachytherapie
- chemo
- interventionelles : bei unilaterale mbefall oder bilateralem befall ohne nachweiss eines Restvisus:
- Enukelation --> vollständie entfernugn des auges mit einem möglichst wieten tiel des sehnervs
- anschlieessen radiochemotherapie
Pornogse: unbehandlet letalität 99%
mit theprae letatliät 10% und sehr gute heilugnsrate
infiltraiotn der choriodiea bzw sehner sowei bilaterale befall prognostsich ungünstig
Kraniosynostose
= entsteht druch vorzeigte verknöcherung einer oder mehrere Schädelnähte, je nach dem welche Naht sich vershcliess gibt es charakterischstesche Fehlwachstums des Schädels mit verkleinertem Umfang
Ä:
- primär: idiopathische störung
- Sekundär: voroperationeen am Schädel
häufigsten Betroffen ist Sutura sagittalis (60%), sutura coronalis
Klinik:
- charakteristische Kopfform
- verschluss einer schädelnaht ist meist lediglich ein kosmetisches problem
- mehrere schädelnähten: hirndruckzeichen durch Mikrozephlie (übelkeit, erbrechen, Stauungspapille, Optikusatrophie)
Diagnostik:
- Rx, SOno, MRT zum ausschluss intrakranieller Fehlbidlung
Therapie:
- operative spaltung der synostosen
- indiziert bei erhöhtem intrakraniellen Druck oder aus kosmetischen Gründen
Ewing sarkom
hochmaligner Knochentumor der von undifferenzierten mesenchymzellen des Km ausgeht
Epid: 5-15LJ, M>F
Klinik: sz Überwärmung, schwellung, fieber
Lokalisation: Diaphsysen der langen röhrenknochen v.a. Femur und Tibia, Meta: lunge und knochen
Diagnositk: rx: klassischerwiese zwiebelschalenartige Abhebung des Periosts
Labor: BSG CRP erhöht, Leukozytose im Labor
Therapie
- neoadjuvante Chemo und Operation: radikale resektion
- Radiatio bei inoperabiliätä oder mangelndem ansprechen auf Chemotherapie auch in kuraztive rabsicht
Prognose 5-j-Ü: 50%
Coxitis Fugax
= transiente Snyovitis= flüchtige entz. der Hüfte unklarere Gense
ALter 3.-9. LJ
Klinik
- beginn häufit 1-2 wochen nach viralen Infekt der oberen Atemwege
- Leisten und Kniesz
- szbedingte eingeschränkte Beweglichkiet im Hüftgelenk v.a. Innenrotation
Diagnostik:
- Körperliche Untersuchung: Innenrotetionseinschränkung
- Blut normal
- rötngen auch nromal
- intraartikulreäer Erguss der nach einigen Tagen weider verschwindet (im sono)
Therpaie:
- entlastung durch Gehilfen und bettrufe
- Analgesie
Verlauf: beschwerdefreihiet in 7 tagen,
Windeldermatitis
Entz. Veränderung im Windelberich, mässige rötung bis hin zu ausgedhnter Mazeration und Erosionen, ursächlic ist die hautreizung durch de nurin (ammoniakbildung durch ureaseproduzierende Bakterien) und das feuchte Milieu
Klinik:
- Rötung im Windelbereich
- evtl. papeln bläschern, nässen und schuppung
- evtl Lichenifizerung, Erosionen und Ulzeration
- Evtl Superinfektin mit Candida
Therapie:
- Häufiges Windelwechseln
- möglchist viel offen lasen, evtl trocknen föhenn
- stoffwindlen
- wachsen der Haut mit lauwarmem Haut ohne zusätze
- Akut: abdecken der Haut mit weicher Zinkpaste
- Bei Candidabefall: zusatz von nystatin Clortirmazol lokal
Dermatits seborrhoides
= akut entz. hauterkrankung v.a. jugner Säugling in den 1. 6 LM unklarer ÄTIOLOGIE
Klinik:
- Beginn typischerweise in den ersten 6 Lebenswochen
- Scharfbegrenzte landkartenartige gerötete Herde mit gelblichem fettigen schuppen
- va.. im bereich der behaarten kops der windleregion und in hautfaltn
- geringer Juckreiz
- ausbreitung auf anderer Krperregionen möglich
- selten entwikclung Erythrodermie desquamativa leiner mit rötung udn schuppung des gesamten köpreses
Therapie:
- Vermeiden zu fetter grundlagen keine salben
- capillitium: olivenöl über ancht aufgragen, morgnesn abwacshen evtl 1-2 % ige salicylvaseline
- windelbereich und interiginöse weiche Zinkpaste
- evtl kurzzeitige Anwendung von Antimykotika oder steroidsalbe
Geburtstraumen
- Caput succedaneum und Kephalhämatom
- das erste ist eine Geburtsgeschwulst (bildet sich ohne therapie zurück)
- 2. ist ein subperiostales Hämatom rückbildung nach einigen wochen bis monten auf therapie zurück
- Klavikulafraktur geburtstraumatisch
- häufiges truam, häufigste fraktur
- symptomarm, drucksz Klavikula, häufig schonhaltun
- th: keine da grünholz-fx
- Torticollis braucht schnelle Phyios und korrrigierende leagerugn ggf operativ ende 1. LJ
- Geburtstraumatische Fazialisparese
- v.a. bei Zangenbeurt oder lange andauernde Geburt
- häufigste nervenschädigung während geburt
- fehlender lidschluss, fehlende Nasolabial flat auf der betroffenen seite, verziehen des mundwinkels auf die gesunde siete
- 90% vollständige rückbildung innerhalb in wochen
- salbenpflege des betroffene auges zum schutz voraustrocknung
- Plexusschäden
- obere Plexuslähmung
- C5C6 schädigung durch übermässige lateralflexion des kopfes va.. bei zangen
- lähmung des schultergürtels , zwerchfellparese möglich wenn c4 auch betroffen,
- kein BSR, kein RPR moro asymmetrsich
- Ruhigstlelung druch eine abduktionsschienei nflexion und aussenrotation
- physio mit eventuell zusätzlicher elektrotherpaie
- meist verschwinden anch einem jahr
- untere plexuslähmung : c7-th1
- bewegung des handgelenks und der finger nciht möglich
- horner falls zervikale sympathikusfasren mitbetroffen
- fehlenede greifreflex, BSR intakt
- schienugn der hand zur korretkur der pfötchenstellung
- physio mit elektrotherpaie
- meist nach 1 Jahr verschwunden
- obere Plexuslähmung
Choanalatresie
= angeboreen ein ode rbeidseitge membranöse oder knöchener verschluss der choane (hintere öffnug nder nasenhöhle)
EpidD. F>M, einseitig > beidseigit, häufig in kombi mit anderen fehlbildugen
klinik:
- einseitig
- chornishce rhinitis mit eitrigem Nasensekret für wochen
- beidseitig
- atmung des kindes nur durch den Mund möglich unmittelbar postpartal
- dyspnoe mit eventueller Zyanose die sich durch schreien verbessert
- lebensbedrohleich gleich nach der Geburt durch Atemnot beim Trinken --> nahrungsaufnahme unmöglich
Diagnostik:
- Probesondierung mittels Katheter bei Verdacht
- Darstellung mittels bronchoskopie
- ggf rxkontrastdarstellung im Liegen oder CT
Therapie:
- einseitig: beobachtung und anschliessen operation innnerhalb zweiten und dritten LJ
- beidseigig
- guedel-tubus zur sicherung der Atemwege bis OP
- operative Perforation der membranäse 10% oder knöhcernen anteils 90%
- offenhalten durch röhrcheneinlage
- unbedinget nicht füttern!!!
Choanalatresie
= angeboreen ein ode rbeidseitge membranöse oder knöchener verschluss der choane (hintere öffnug nder nasenhöhle)
EpidD. F>M, einseitig > beidseigit, häufig in kombi mit anderen fehlbildugen
klinik:
- einseitig
- chornishce rhinitis mit eitrigem Nasensekret für wochen
- beidseitig
- atmung des kindes nur durch den Mund möglich unmittelbar postpartal
- dyspnoe mit eventueller Zyanose die sich durch schreien verbessert
- lebensbedrohleich gleich nach der Geburt durch Atemnot beim Trinken --> nahrungsaufnahme unmöglich
Diagnostik:
- Probesondierung mittels Katheter bei Verdacht
- Darstellung mittels bronchoskopie
- ggf rxkontrastdarstellung im Liegen oder CT
Therapie:
- einseitig: beobachtung und anschliessen operation innnerhalb zweiten und dritten LJ
- beidseigig
- guedel-tubus zur sicherung der Atemwege bis OP
- operative Perforation der membranäse 10% oder knöhcernen anteils 90%
- offenhalten durch röhrcheneinlage
- unbedinget nicht füttern!!!
Duodenalatresie
Epid: 1.5000-10000 Lebendgeburten
PPH: unvollständige bzw fehlende Rekanalisatin in Embryonalzeit verschlossenen Duodenum
Klinik:
- intrauterin: polyhydramnion
- postpartal
- erbrechen auch gallig wenn die stenose hinter papille ist
- häufig geblähter Oberbauch bei gleichzeitig eingefallenem Utnerbauch
- verzögerter mekoniumabgang
Diagnsotik
- Sonographie während SS: Polyhydramion, dilataion von magen und duodenm
- abdomensono
- rxabdomen : double buble phänmoen
Therapie:
- Präoperativ :ggf ausgleich elektrolytstörung und flüssigkeitssubstituion
- operativ: unmittelbar nach diagnosestellung: duodeno-duodenostomei in diamond-shape aufgespannter Form
Prognosse: sehr gut bei rechtzeitiger diagnose und behanldung :überleben 95%,
Ösophagusatresie
Klinik:
- pränatal: polyhydramion --> erhöhtes Frühgeburtrisiko
- postnatal
- zyanoseanfälle
- rasselnde atmug
- hustenanfälle
- herauswürgen schaumiger flüssigkeit
Diagnostik:
- Anlegen einer Magensonde
- sonde lässt sich nur etwa 11-12 cm vorschieben bis widerstand
- lufinjektion über die sonde --> auskultatorisches gurgelndes geräusch zwischen skapulablättern über dem jugulum
- Rxth/abdomen
- blindack
- keine gasfüllung des magens
- abdomensonon
- evtl echo
Therapie:
- präoperativ
- absaugen des sekrets
- magensonde legen
- oberkörperhochlagerung
- parenteral ernährung
- exsikkose und elektrolytverschiebung ausgliechen
- eventuell ab therapie bei aspiratinspneumone
- operativ in den ersten 24 Lebensstunden
- primärer Verschluss der beiden ésophagusenden
- bein nichtgelingen bougierugnsbehanldugn mit anlage eines gastrostoma
Komplikation: aspirationsgefahr --> pneumonie
Prognose:
- häufige operatinsbedinge komplikationen
- GERD
- Anastomosenstenose 30-40%
- anastomoseinsuff 10-15%
- rezdiiv der fistel
- ösophagusstirktor
Analatresie
Def: missbildung desendarms mit blind endendem rektum , Ä unklar
epid: M>F, assoziert mit 212121, VACTERl..
Klinik:
- anstelle Anus: hautgrübchen oder ggf dünne membran durch die Mekonium durschimmert
- ileus oder stuhlentleerung über fiste: rektourethral, rektovaginal
Diagnose: blickdiagnose, fistelsuchen
Therapei:
- sehr variabel von membraninzision bis zu mehrstündigen operationen
Gallengangsatresie extrahepatisch
Ä. unklar, oft weiter Fehlblidung
Klinik: cholestase mit ikterus, acholischer Stuhl, dunkler Urin, Hepatomegalie
Diagnosstik:
- gemischte Bilirubinämie
- sono: echoreiches band der pfortadergabel, rudimentäre gallenblase
- leberbiopsie: duktulräe profli
- cholangiographie im rhamen der op ist beweisnd
Therapie:
- Hepato-Porto-Jejunostomie nach kasai evtl lebertransplantation bei zirrhose
- Zirrhose gefahr prä udn postop!!
Ophthalmia neonatorum
= neugeborneen konjunktivits
= eitrige bindehautentz. durch Gonokokken oder chlamydien in den ersten 28 LT
Gonoblenorrhöe: stark geschwollene lIder mit Eiterretention ab 2. LT
Chlamydienkonjunktibisi ab 5-19 LT mukopurulentes sekret und papilläre Bindehautreaktion
Diagnostik: ausstrichpräparat, intrazelluläre einschlusskörpechen bei chlamydien
Komplikationen: Gonoblenorrhöe: sehr gefährliche Erkrankung da esz u einem progredienten hornhautulkus kommen kann, zur endophthalmitis mit Erblindung
Therapie:
- gonobelnorrhöe .ceftriaxon i.v. einmalig, lokal eventuell spülungen mit isotoner kochsalzlösung
- Chlamydieninfektion: erythromycin p.o. 4 einzelgaben über 14 tagen
Apgar score
wird evaluiert nach 1 5 und 10 minuten
neugeborenenscreening
Filterpapiertest aus Fersenblut im alter von 36-72h!
Zielkrankheiten
- Hypothyreose
- Phenylketonurie
- Adrenogenitales Syndrom
- Galaktosämie
- MCAD-Defekt
- Ahornsirupkrankhiet
- Biotinidasemangel
- Carnitinstoffwechseldefekt
- Glutaracidurie Typ I
- Isovalerianacidämie
- LCHAD-Mangel, VLCAD-Mangel
angeborenern Katarkat
- sehr utnerschiedlich ausgeprägt (ein oder beidseitig, gesamte linde o der nur betstimmte Berieche
- frühzeitige Diagnsoe und ggf Therapie: wichtig für sehfähigkeit
- ursachen:
- idiopathische formen
- genetische vernäderungen
- virale Erkrnakungen (z.b. röteln)
- metabolische störungen (galaktosämie, lowe-syndrom)
- traumata
- chromosomenabberationen
- gefahr der Amblyopie bzw. sekunädren Strabismus
Nekrotisierende ENterokolitis
= hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung der Darmwand
Epid: häufigste ursache eines akuten Abd. beim Frühgeborenen, 2.-4. LW, selten bei Refgeborenen aber möglich
Ä: nicht ganz klar
RF: störung der Darmwandperfusion/motalität, unreife bedingte schäwchugn der intestinalen abwehrfunkio, bakterielle Darmüberwucherng z.b. nach ABgabe, frühere nahrungsaufbau mit muttermilch ist portektiv
Klinik:
- allgm. septisches krankheitsbidl
- Leitsymptome
- Geblähtes Abd.
- Durch die bauchdecke sichtbare erweiterte Darmschlingen mit fehlender Perisalktik
- spätsymptome: abd. Awehrspannugn, gespannte glänzende Bauchdecke, plpationssz, rötung der Flanken
Diagnsoitk:
- Blutibld, entzündungswerte gerinnung
- abga: metab. azidose
- BK
- abdomen sono: darmwandverdickung
- rxabd:
- darmschlingendilatation, verdickung der darmweand, spieglebildung, pneumatosis intestinalis, pneumatosis hepatis, bei perf, freie luft im abdomen
Therapie:
- Allgm: sofortige Nahrungskarenz bei Verdacht; magensonde, umstellung auf parentereale ernährung und flüssigkeitssubstituin
- ABgabe wei bei Sepsis: ampicillin und tobramycin und anaerobisches AB z.b. metronidazol
- operativ bei zunehmeder pneumatosis oder peritonitis
Komplikation: Perf--> freie luft --> Op indikation, peritonitis, sepsps
Prognose:
- letalität ca 10-30%
- ungefähr 10% erledien strikut des Darms --> (erneuter) OP
- 10% erleiden Krzdarmsyndrom
Mekoniumaspirationssyndrom
= atemnotsyndrom aufgrund mekoniumaspiration
intrauterine Hypoxie --> vasokonstriktion --> Darmischämie konsekutiver hyperperistaltik --> frühzeiter Mekoniumabgnag
Aspiration in utero durch frühzeitige atembewgeung odre psotnatel --> chemische inflammation der lunge mit atelektasen intrapulmonalshunts, mech. obstuktion mit überblähung einzelner arealees entsteht ien chemische Pneumonie nach 24-48h!
Epid: 0.2-6:1000 Lebendgeburten v.a .reiffe oder übertragene neuggeborne
Klinik:
- intrauterin: herztondezelration, silentes ctg, prolongierte komplizierte Geburt
- post natal: mekoniumreste auf der Haut, Fingernägeln und Nabelschnur, ateminsuff, schnappatmung , tachypnoe, dypnoe, zyanose
- bradykardie hypotonei, schock
Diagnostik. RxTh: fleckige Infiltrate überblähte Areale, abgeflachte zwerchfell, extraalveoläre Luftansammlung
therapie:
- Laryngoskopie möglichst vo ddem 1. Atemzug, Intubation tracheobronchiale Lavag mit Nacl
- Surfactant Gabe
- Frühzeitig AB
Prognose : letaläität 10%
Mekoniumileus
= Ausbleiben des Stuhlgangs beim Neugeborenen (physiologisch nach 48h)
Ä: häufigste Ursache ist Mukoviszidose > 90%
Klinik: bild des tiefen Dünndarmleus (galliges erbrechen, geblähtes Abdomen, kein Stuhl, kein Mekoniumabgang)
Diagnostik:
- Rxabdomen: geblähter Dünndarm, mikrokolon, soap-bubbles, keine spiegel
Therapie:
- Kontrastmitteleinlauf
- operation bei Perforation oder Volvulus indziert
Morbus haemorrhagicus neonatorum
= vitmain k mangel
Ä: neugeborenen haben erniedrite plasmakonzentraiont
- fürhe Form 1. LT, bedingt durch mütterliche Medikament die den vitamin-k-metabolsisums einträchtigen
- typische Form: vitamin k mangel bei muttermilch-ernährtem-Säugling ab Langzeitbehanldung peraneterale Ernährung
- Spätmanifestaoitn 4-12 Wochen: vitmain k mangel bei muttermilch ernhärten, vitamin-k-malabsorption
Klinik:
- spontane Blutunge v.a. im GIT bereich
- Epistaxis, Nabelschnur oder Hautblutung
- Intrakranielle Blutung
Diagnostik:
- quick erniedrigt, PTT ins shcweren Fällen, 1972 erniedrigt!
Therapie: vitamin K iv. ggf FPP
Prävention: alle neugeborneenr erhlatne prophylaktisch vitamin k 3mal 2mg p.o
Erythema toxicum neonatorum
= neugeborenenexantehm
= harmloses innerhalb ersten wochen postnatal auftretendes exanthem
Durch physiologischen flüssigkeits und gewichtsverlust innerhalb ersten Lebeswochen (meist ersten 2 lebenstagen) trocknet die oberflächlich gelgene Hautschicht ein, wodurch ien Exanthem entstehen kann
Klinik: urtikarielles Exanthem aber auch hautschuppung, fleckige Rötung, kliene glebe Papel/pusteln
Prongose: selbstlimitiereend dauert etwa 1 Woche
Milia neonatorum
= talgretentionszyste die bei Neugebornene IMgesicht oder auf der sh auftreten und reversibel sind
sie sind als stecknadelkopfgrosse bläschen zu erknenn
da sie spontan reveresibel sind = keine therapie
Mongolenfleck
= meist bei geburt vorhandne lokalisierte vermehrung dermalen melanozyten --> hyperpigemntierugne
Epid: 80-90% aller asiatischen und dunklhäutigen afrikanischen, 10% alle rweisen Kinder
Effloreszenz: blauschwarzer oder grauer Fleck der oftmals eine grösse : 5-20cm
Prädilektionsstelle: lumbosakralbereich
Prognose: spontane rückbildung, im alter von 5 Jahren meist nicht mehr sichtbar
Neonatale Meningitis
= bakt oder virale Infektion des gehirns, der gehirnhäute un der CVnetrikel
EPid: 0.1-0.4:1000 Lebendgeburten, inz nimmt ab
ä: HÄUFIG FOLGE EINER ZU SPÄT ERKANNTEN NEONATELN SEPSSIS, AUSGANGSPUNKT FÜR DIE streuung der Erreger sind u.a. Pneumonien, Hautinfektionen, omphalitis, HWi ...
Klinik: unspezifisch
- fieber, erbrechen
- berührungsempfindlichkiet
- spärliche Spontanbewegung
- schrilles Schreien
- Gespannte fontanellne, opisthotone Körperhaltug, nackensteifigkeit
- krampfanfälle
Diagnostik: BB, DIff-BB, CRP, IL-&, LP (kultur) , BK
Therapie:
- Antibiotische therpaie je anch erreger und resitenztesutng
- neugeborenen: zb. kombi aus cephalosporin ampicillin und mainoglykosid
- ältere kinder monotherpaie Cefotaxim
Prognose: abhängig von therapiebeginn und effekitävitä, höchste letalität bei Pneumokokkenmeningitis: 6-20%
Neugeborenenpneumonie
Def: tritt i.d.R. wenige stunden bis tage nach geburt auf
ä: perinatale infektion mit maternalen Keimen und eventuell vorliegender fruchtwassaspiration begünstigt
Erreger: streptokokken der gruppe B, Ecoli, Chlamydiea, selten mal Bordetall, Mykoplasmen, Rsv HSV
Klinik:
- Tachypnoe
- vemrhrte Atemasntrenugn
- mässige bis schlechte nahrungsaufnahme
- lethrgisch
- schrekhaftikgiekt, weinerlichkeit
- Zyanose in schweren Fällen
- husten fehlt fast mimmer
- fieber ist selten
DIagnostik: Klinik, Rx-Th + sputumanalyse und Bk
Therapie:
- O2Gabe nasensonde
- Abgabe gägngie Kombi: aminopenicillin bzw cephalosporin mit Makroliden
- Flüssigkeit ausgleichen
- stationäres Monitoring
Neugeborenenkrämpf
= meist ausdruck einer Grunderkrankung
Ä:
- Metabolisch: hypoglykämie, hypokalzämie, hypomagnesmäie, hypo oder hypernatirämie, aminoazidopathein, stoffwechselstörungen organischer säuren, vitman b6 abhängig
- ZNS
- hypoxisch ischämisch schädiugn
- intrakrankielleBlutung
- traumatische schädigung
- bilirubinenezephalopathie
- Infektionen
- angeberore fehlbildung...
Klinik
- selten gernearlisert tonisch klonisch miest unspezfisich
- wechselnd lokaliseerte Zuckungen kliner msukelgroppen (horizontale augenbewegungen)
- einteilugn in fokal klonsich, multifokal klonisch myoklonisch sleten tonishc
- tonusveränderung apnoe veränderung des hautkolorits
- meist druch äusser Reize nicht utnerbrechbar
Diagnsotik:
- Klinik
- Labor: elektrolyt bz, organische säurein im urin toxikologisch
- LP:
- EEg
- schädelsono doer mrt/ct
Therapie:
- kausal
- antikonvulsive behandlung
- 1. Wahl Phenobarbital, 2. wahl Phenytoin
- P
Prognose: abhängig von grunderkrankung
Neugeborenensepsis
Epid: 1-4:1000, Mortalität 10-50%
RF: vorzeitiger blasenspurng, aszendierende Infektion durch Aszension, deszendierend infektion bei Bakteriämie der Mtuter, Amnioninfektionssyndorm, Frühgeburtlichkeit, infekiton durch nosokomiale Ereger
Klinik: schlechtes aussehen
- Hyper oder hypothermie
- tachypnoe dyspnoe apnoe
- trinkschäwch, erbrechen abdominelle Distension
- periphere mikrozirulationsstöurng, blässe, grau-marmorieter hatukolorit, septischer schock, multiorgansversagen dic
- hyperexzitabilitätlehtragie krampfanfälle
Diagnostik:
- BB, DIff, CRP, Il-6, Il-8, BGA, BK, Urinkultur
- frühzeitge LP und Liquorkultur
- Erregernachweis aus abstrichen
- Für sepsis braucht es 2 von denfolgenen
- >38°, <36°
- Tachypnoe
- Tachykardie
- Lc>12000 oder < 4000
Komplikation: septischer Schock, multiorganversagen
Therapie: iv. antiobiose nach abnaheme des matterial zur erregeridagnsotik
Letalität bei neugebronen 15-30%
bei älteren Kindern 10-50%
Omphalozele
= nabelschnurbreuch=) exomphalus, Exomphalos
Angeborenen Nabelschnburhernie die bis zu kindskopfgros werde nkann und mit amnion und peritoneum bedeckt ist
PPH: fehlende Rückbildung der Nabelschleife zwischen 5-10 SSW
EPid: M>F, gehäufti mit snydorme (21)
DiagnostiK: blick, pränatale sonographie, ausschluss weiter Fehlbildung
Komplikation: Ruptur des Bruchsacks --> INfektrisiko --> peritonitis, sekundäre Darmwandatresie durch Verletzung
Therapie:
- Geburt vaginal doer Sectio
- Lagerung der Baucheingewiden durch feuchte, warme ,sterile Tücherumschlossen von einem Plastikbeutel
- evtl präoeprativ AB
- nasogastrale Sonde
- Operation innerhalb 24 h : primäer ebauchwandverschluss
Prognose:
- abhängig von Defektgrösse und geburtgewicht
- gefahr des zwerchfellhochstand, ateminsuff ,druchblutungsstörugn ovndarm und LEber ...
- begleitende fehlbildung beeinflussen esamtmortalität
- ohne Begleitmissbildung: überlebnsrate büer 90%
Asphyxie in Perinatalphase
Asphyxie = sauerstoffmangel im blut der durch unzuriechenden Gasaustausch bedingtist
Epid: 3-9 Neugeborenen, 10-20 % entwickeln zerebralparese, 1/4 aller Todesfälle sind Asphyxiebedingt
Ä: meist unter der Geburt, jedoch schon während SS möglich
- Vorfall der Nabelschnur, nabelschnurumschlingung umhals
- Atemwegeverlegugn: aspiration von Fruchtwasser odr Mekonium
- Frühgeburltlichkeit (lungenunreife, pulmonale globalinsuff)
- suchtmittelmissbrauch der mutter v.a. Opioide
- Meid insb bei sectio in Vollnarkose
PPH:
- gasaustaush gestört --> minverversorgung der Organe mit sauertsof --> hypoxisch - ischämische enzephalopathie --> intrazerebrale gewebsazidsoe --> zelluläres ödem --> apoptose
- bei kurzer hypoxe --> priämre apneo mit blaue Asphyxie --> keine rekation des Atemzentrum im verlauf nicht ausreichende stimulation des neugeboernen --> sekunäre apnoe (weisse apnoe) -_> bradykradie --> herzkreislaufstillstand
Klinik:
- Postnatale Symptome: dyspnoe oder Atemstillstnad --> peripher Zyanose --> zentrale Zysaone --> bradykaride --> HKstilstand
- mögliche Folgen
- Hypoxisch iscähmiesche enzephalopahie
- akut
- mild: überregbarkiet
- moderat: lethargie muskulräe Hypotonei über 2d-2w
- Schwer: sturpor und fehlen der Primitvreflexe
- Porenzephalie (multizystisches Enzephalopathie : umschrieben intrazerebrale Bildung von Hohlräumen unterschiedlichen Ausmasses
- epid: selten
- Prä und perinatale hypoxisch - ischämische INsulte
- zerebralparese, geistige retadrierung, zerebrales Krampfleiden
- akut
- Hypoxisch iscähmiesche enzephalopahie
Asphyxie in Perinatalphase Diagnsotik und Therapie Komplikationen
Diagnostik:
- Sarnat-Score : indikation für hypothermiebeh. mind 1 kriterium
- Asphyxiekrieterien
- Apgar 10 minuten unter 5
- Renatimation mehr als 10 min
- nabelarterihph uber 7
- arterile ph in 1. Lebesnstund unter 7
- Arterielles Basendfiizti über 15mmol/l
- Enzephalopathiekrietnern
- bewusstseinsturübungen
- muskuläre hypotonie/hypertonie
- auffällige Reflexe
- Krampfanfälle
- EEG
- Asphyxiekrieterien
- weitere Diagnostik
- labor
- zns-sonographie
- MRT
Therapie:
- Hypothermiebehanldung bei 33.5+ für 72h
- resp versagen: intubaiton und beatmung
- Renaimationt
Komplikatoinen
- Langfristig:
- Parasagittale Hirnschädiugn: spastische Paresen
- Periventrikuläre Leukomalazie
- ischämische bds Läsionen im beriech der periventruukläre weisen Substanz
- milde: spstische diplegie
- schwere: spastische Tetraplegei: alle fasern betroffen
- th: keine kausale therpaie möglihc, langjährie physio!
- ischämische bds Läsionen im beriech der periventruukläre weisen Substanz
- status marmoratus: Bgschädigung: choreathetotische Auffälliggkietn mierst reifgeborenen
- sklektive Neuronale Nekrose: Entwicklungsverzähgerng, krampfanfälle
- Beeintärchitgung der myokardie nkontraktilität um 30-50%
- akutes nierenversagebne bei 50-70%
- Hämatopose: kmdepression, tcpenie
- NEK möglich
prongose.
- milde : nahezu immer neurolgisch unauffälliig
- moderat: 50-60% ersterben andere haben moderat-schwer neurologsiche defiztie
- sscher: 80% versterben rest mesit schwere neuorlogsiche defizite
übertragenes NeugeboreneN:
Geburt nach dem ende der 42 SSW
