Pädiatrie
Lehramt Berufliche Schulen - Gesundheit- und Pflegewissenschaften Krankheitslehre II
Lehramt Berufliche Schulen - Gesundheit- und Pflegewissenschaften Krankheitslehre II
Leitsymptome Tetanus
Rigor und Spasmus
- Masseterkrampf: Kieferklemme
- Trismus: Rigor der mimischen Muskulatur, grinsender Gesichtsausdruck -->Sardonisches Lachen (Risus sardonicus = Teufelsgrinsen)
- Opisthotonus: tonische Muskelanspannung der langen Rückenmuskulatur -->chmerzhafte Überstreckung bis hin zu Wirbelbrüchen
- tonische und klonische Muskelkrämpfe in Armen, Beinen, Kehlkopf und Zwerchfell
- Krämpfe dauern 1 bis 2 Minuten und werden von kleinsten äußeren Reizenn ausgelöst
Definition Fehlbildungen (prim.)
morphol. Defekte eines Organs/ Körperregion durch endogene Entwicklungsstörung, d.h. Organanlage war abnorm, keine Chance für normale Entwicklung.
z.B. LKG-Spalte
Definition Disruptionen (sek. Fehlbildung)
exogen bedingte morphol. Defekte. Organ/Körperteil waren in der Anlage ursprünglich normal, d.h. keine genet. Ursache
Deformation
mech. bedingte Verformungen/ Lageanomalien v. Körperteilen
z.B. Klumpfuss
Dysplasien
durch abnorme zelluläre Organisation bedingte Gewebedefekte. Zu Grunde liegt eine intrazelluläre (biochem.) Störung, die n. Geburt weiterwirkt
Anomalien
sind morphol. Abweichungen ohne wesentl. Krankheitswert
Phenylalaninhydroxylase-Mangel, Co-Faktor- Mangel oder Enzymreifungsstörung
Vererbung PKU
autosomal rezessiv
Symptome PKU
Neugeborenes: unauffällig! • ab 4. - 6. L.M. progred. Hirnschaden mit psychomot.-intell. Retardierung • 30 - 50 % Krampfanfälle bis zum 10. L.-j. • 50 % motorische Retardierung • extrapyramidale, seltener pyramidale Bewegungsstörungen • Verhaltensauffälligkeiten • mangelhafte Pigmentbildung • ekzematöse Hautveränderungen • Geruch n. Phenylessigsäure (Urin) “mäusekotartig” • Stillstand etwa ab der Pubertät
PKU Therapie
phenylalaninarme (= eiweißarme) Diät
Folgen einer unbehandelten maternalen PKU
- geistige Retardierung
- Mikrozephalie
- Herzfehler
- niedriges GG (<2500g)
Symptome Galaktosämie Neugeborenes
- Erbrechen, Nahrungsverweigerung, Dehydratation
- Unruhe
- Ikterus gravis/prolongatus, Hepatomegalie
- Krämpfe
Galaktosämie
Gal - 1 - P - Uridyltransferase - Mangel (in Erythrozyten)
Therapie Galaktosämie
Galaktose arme Diät - lebenslang! b. späterem Therapiebeginn: Cerebralschaden, Leberzirrhose, Katarakt
MCAD Mangel
MCAD = Medium chain Acyl-CoA dehydrogenase
--> Spaltung von Fettsäuren
Klinik MCAD Mangel
- Als Neugeborenes unauffällig
- Manifestation im späten Sgl.- oder frühen Kindesalter
- Protrahierte Nahrungskarenz, katabole Stoffwechselsituatioen (Infektionen, Impfungen, Operationen) → Somnolenz, Koma, häufig
- vorausgehend Übelkeit, Erbrechen, Hypoglykämie, Krampfanfälle
- 50 % d. Pat erleiden Atemstillstand (ev. SIDS), 25 % d. Pat. versterben im Rahmen der 1. Stoffwechselkrise.
- Bei Überleben hohe Rate von neurol. Langzeitkompl.
- SIDS = sudden infant death syndrome = plötzlicher Kindstod
Therapie MCAD Mangel
- Notfalltherapie: Glukoseinfusion hoch dosiert
- Dauertherapie: Vermeiden von protrahiertem Fasten! Größere Abstände zw. d. Mahlzeiten vermeiden
- b. fieberhaft. Infekt Maltodextrin-Lsg. oral
- Notfallausweis!
M. Gaucher - Leitsymptome
- Leber-/Milzvergrößerung
- Leichte Ermüdbarkeit, Abgeschlagenheit
- Infektneigung ↑
- Gedeihstörung
- Anämie
- Thrombopenie → Blutungsneigung (Nasen-, Zahnfleischbluten, blaue Flecken)
- Knochen- /Wachstumsschmerzen
- Knochennekrosen/-infarkte
M. Gaucher
Glucocerebrosidase Mangel (= saure ß-Glucosidase) Autosomal rezessiv vererb. lysosomale Stoffwechselerkrankung Speicherung von Glucosylceramid
Therapie M. Gaucher
- Enzymersatztherapie
- Substratreduktion
Normales Geburtsgewicht
ca. 2500-4000g
Entwicklung Geburtsgewicht
- nach ½ Jahr verdoppelt
- nach 1 Jahr verdreifacht
- nach 6 Jahren versechsfacht
Entwicklung Geburtsgröße
nach 4 Jahren verdoppelt
Definition Wachstumsstörungen
Größe und Gewicht liegen auf ähnlichen Perzentilen Kleinwuchs (<3.Perzentile) Hochwuchs (>97.Perzentile)
Ursachen Wachstumsstörungen
- familiär
- konstitutionell
- erkrankungsbedingt
- chromosomale Störungen
- hormonelle Störungen
Definition Gedeihstörungen
Größe und Gewicht liegen auf verschiedenen Perzentilen --> Gewicht ist im Verhältnis zur Größe zu gering
Ursachen Gedeihstörungen
- verminderte Nahrungszufuhr
- erhöhter Nährstoffverlust (Durchfall, Erbrechen, Zölliakie, M. Crohn)
- erhöhter Energieverbrauch (z.B. durch chronische Infektionen,Hyperthyreose)
Meilensteine der Entwicklung
3.-4.Monat: gezieltes Greifen
ab 6. Monat: Zangengriff, „Fremdeln“, Mama /Papa ungezielt
ab 9.Monat: Pinzettengriff, sicheres freies Sitzen, krabbeln
12.Monat: verstehen und sprechen erster Worte, Stehen mit Festhalten
18.Monat: geht frei und sicher
2 Jahre: 2-Wortsätze, im 2. Jahre: Spielen „neben“ anderen Kindern
ab 3 Jahren: spielen „mit“ anderen Kindern
4 Jahre: grammatikalisch richtig Sprache
Anzeichen Entwicklungsstörungen
3 Monate:
- Kind fixiert nicht
- wendet den Blick nicht nach Geräuschen,
- der Muskeltonus ist erhöht/erniedrigt/asymmetrisch
- Kind greift nicht
- vokalisiert nicht
- Kind steht nicht
- spricht keine Doppelsilben
- Kind läuft nicht frei
- Kind spricht keine 20 Wörter
- hat kein Verständnis für einfache Aufforderungen
36 Monate
- Kind spricht keine einfachen Sätze
- kennt seinen Namen nicht
U-Untersuchungen des Neugeborenen bzw. Säuglings
U1: direkt nach Geburt -->Neugeborenen-Erstuntersuchung
U2: 3.-10. Tag -->Neugeborenen-Basisuntersuchung
U3: 4.-6. Woche -->Größe, Ernährungszustand und Gewicht, Kopfumfang, Bewegungen und Kopfhaltung. Mit Ultraschall-Untersuchung der Hüfte
U4: 3.-4. Monat --> Entwicklungsneurologische Fähigkeiten werden getestet. Außerdem zweite Impfung
U5: 6.-7. Monat -->Motorik, Sprache, Sozial- und Spielverhalten
U6: 10. -12. Monat -->Überprüfung der Fein- und Grobmotorik, Sprachentwicklung, Reflexe, Hals, Nase, Ohren, Reaktionsvermögen und Herz- und Atmungsfunktion
U-Untersuchungen des Kleinkindes bzw. des frühe Kindheit
U7: 20. bis 24. Monat Gewicht, Größe und Sinnesorgan, Skelettsystem + Check auf Bewegungsstörungen
U7a: 34. bis 36. Monat Allergien, Sozialisations- und Verhaltensstörungen, Übergewicht, Sprachentwicklungsstörungen, Zahn-, Mund- und Kieferanomalien und Sehstörungen
U8: 44. bis 48. Monat Sprachhilfe, emotionale und soziale Entwicklung, Check auf Schilddrüsen- und Nierenfunktionsstörungen, Herzfehler oder Harnweginfektionen
U9: 5. bis 6. Jahr Körperhaltung, Urin und Blutdruck, Gewicht, Körperlänge und Kopfumfang werden gemessen, - Beweglichkeit, Geschicklichkeit, das Seh- und Hörvermögen und die Sprachentwicklung werden getestet
U-Untersuchungen des Schulalters
U10: 7.-8. Jahr Erkennen und die Therapieeinleitung von Entwicklungsstörungen (wie z.B. Lese-Rechtschreib-Rechenstörungen), Störungen der motorischen Entwicklung und Verhaltensstörungen (z.B.ADHS) U 11: 9.-10. Jahr Hörtest und Blutdruck, Auffrischungsimpfungen - bei Mädchen Rötelnimpfung J1: 12-14. Jahr allg. Gesundheit und Entwicklung, Beratung zu Sexualität und Drogen
Masern Erreger
Morbilli-Virus, RNA-Virus aus der Paramyxoviren
Masern: Prodromalstadium
Dauer 3-5 Tage
- Fieber, Reizhusten, Rhinitis
- Koplick-Flecken --> anschließend symptomfreies Intervall
Masern: Exanthematisches Stadium
Dauer: 7 Tage
- erneuter Fieberanstieg mit Beginn des Exanthems, schweresKrankheitsgefühl, zervikale Lymphadenopathie
- Exanthem: makulo-papulöses,hochrotes, großfleckiges, teilweise konfluierendes Exanthem mit unscharfer Begrenzung
- Lokalisation: generalisiert,
- Beginn: retroaurikulär, Ausbreitung von kraniaI nach kaudaI
Masern-Komplikationen
- Synzythienbildung im Bereich der Schleim-/Häute-->Tracheobronchitis, Bronchopneumonie, Diarrhoe
- passagere Immunsuppression--> bakterielle Superinfektionen –> Otitis media, Pneumonie, Keratitis
- ZNS--> postinfektiöse Masernenzephalitis
- SSPE (subakut sklerosierende Panenzephalitis): Spätkomplikation 5-10 Jahre
Scharlach Erreger
ß-hämolysierende Streptokokken Gruppe A (Streptokokkus pyogenes)
Symptome Scharlach
Fieber, Angina tonsillaris (Halsschmerzen, roter Rachen) + Himbeerzunge Exanthem Form: makulopapulöse, stecknadelkopfgroße Effloreszenzen feinfleckig, nichtkonfluierend, blass-rosa bis hochrot Lokalisation: o Gesicht mit Aussprung des Munddreiecks o Stamm und Oberschenkelinnenseiten
Diagnose Scharlach
- ß-hämolysierende Streptokokken Gruppe A im Rachenabstrich
- Antigennachweis im Rachenabstrich
- Antistreptolysintiter im VerIauf (ASL-Titer)
Scharlach - Altersgipfel und saisonale Häufung
Kindergarten + Schulkinder
v.a. Wintermonate
-
- 1 / 72
-
Cartes-fiches
Normales Geburtsgewicht
ca. 2500-4000g
Entwicklung Geburtsgewicht
- nach ½ Jahr verdoppelt
- nach 1 Jahr verdreifacht
- nach 6 Jahren versechsfacht
Entwicklung Geburtsgröße
nach 4 Jahren verdoppelt
Definition Wachstumsstörungen
Größe und Gewicht liegen auf ähnlichen Perzentilen Kleinwuchs (<3.Perzentile) Hochwuchs (>97.Perzentile)
Ursachen Wachstumsstörungen
- familiär
- konstitutionell
- erkrankungsbedingt
- chromosomale Störungen
- hormonelle Störungen
Definition Gedeihstörungen
Größe und Gewicht liegen auf verschiedenen Perzentilen --> Gewicht ist im Verhältnis zur Größe zu gering
Ursachen Gedeihstörungen
- verminderte Nahrungszufuhr
- erhöhter Nährstoffverlust (Durchfall, Erbrechen, Zölliakie, M. Crohn)
- erhöhter Energieverbrauch (z.B. durch chronische Infektionen,Hyperthyreose)
Meilensteine der Entwicklung
3.-4.Monat: gezieltes Greifen
ab 6. Monat: Zangengriff, „Fremdeln“, Mama /Papa ungezielt
ab 9.Monat: Pinzettengriff, sicheres freies Sitzen, krabbeln
12.Monat: verstehen und sprechen erster Worte, Stehen mit Festhalten
18.Monat: geht frei und sicher
2 Jahre: 2-Wortsätze, im 2. Jahre: Spielen „neben“ anderen Kindern
ab 3 Jahren: spielen „mit“ anderen Kindern
4 Jahre: grammatikalisch richtig Sprache
Anzeichen Entwicklungsstörungen
3 Monate:
- Kind fixiert nicht
- wendet den Blick nicht nach Geräuschen,
- der Muskeltonus ist erhöht/erniedrigt/asymmetrisch
- Kind greift nicht
- vokalisiert nicht
- Kind steht nicht
- spricht keine Doppelsilben
- Kind läuft nicht frei
- Kind spricht keine 20 Wörter
- hat kein Verständnis für einfache Aufforderungen
36 Monate
- Kind spricht keine einfachen Sätze
- kennt seinen Namen nicht
U-Untersuchungen des Neugeborenen bzw. Säuglings
U1: direkt nach Geburt -->Neugeborenen-Erstuntersuchung
U2: 3.-10. Tag -->Neugeborenen-Basisuntersuchung
U3: 4.-6. Woche -->Größe, Ernährungszustand und Gewicht, Kopfumfang, Bewegungen und Kopfhaltung. Mit Ultraschall-Untersuchung der Hüfte
U4: 3.-4. Monat --> Entwicklungsneurologische Fähigkeiten werden getestet. Außerdem zweite Impfung
U5: 6.-7. Monat -->Motorik, Sprache, Sozial- und Spielverhalten
U6: 10. -12. Monat -->Überprüfung der Fein- und Grobmotorik, Sprachentwicklung, Reflexe, Hals, Nase, Ohren, Reaktionsvermögen und Herz- und Atmungsfunktion
U-Untersuchungen des Kleinkindes bzw. des frühe Kindheit
U7: 20. bis 24. Monat Gewicht, Größe und Sinnesorgan, Skelettsystem + Check auf Bewegungsstörungen
U7a: 34. bis 36. Monat Allergien, Sozialisations- und Verhaltensstörungen, Übergewicht, Sprachentwicklungsstörungen, Zahn-, Mund- und Kieferanomalien und Sehstörungen
U8: 44. bis 48. Monat Sprachhilfe, emotionale und soziale Entwicklung, Check auf Schilddrüsen- und Nierenfunktionsstörungen, Herzfehler oder Harnweginfektionen
U9: 5. bis 6. Jahr Körperhaltung, Urin und Blutdruck, Gewicht, Körperlänge und Kopfumfang werden gemessen, - Beweglichkeit, Geschicklichkeit, das Seh- und Hörvermögen und die Sprachentwicklung werden getestet
U-Untersuchungen des Schulalters
U10: 7.-8. Jahr Erkennen und die Therapieeinleitung von Entwicklungsstörungen (wie z.B. Lese-Rechtschreib-Rechenstörungen), Störungen der motorischen Entwicklung und Verhaltensstörungen (z.B.ADHS) U 11: 9.-10. Jahr Hörtest und Blutdruck, Auffrischungsimpfungen - bei Mädchen Rötelnimpfung J1: 12-14. Jahr allg. Gesundheit und Entwicklung, Beratung zu Sexualität und Drogen
Masern Erreger
Morbilli-Virus, RNA-Virus aus der Paramyxoviren
Masern: Prodromalstadium
Dauer 3-5 Tage
- Fieber, Reizhusten, Rhinitis
- Koplick-Flecken --> anschließend symptomfreies Intervall
Masern: Exanthematisches Stadium
Dauer: 7 Tage
- erneuter Fieberanstieg mit Beginn des Exanthems, schweresKrankheitsgefühl, zervikale Lymphadenopathie
- Exanthem: makulo-papulöses,hochrotes, großfleckiges, teilweise konfluierendes Exanthem mit unscharfer Begrenzung
- Lokalisation: generalisiert,
- Beginn: retroaurikulär, Ausbreitung von kraniaI nach kaudaI
Masern-Komplikationen
- Synzythienbildung im Bereich der Schleim-/Häute-->Tracheobronchitis, Bronchopneumonie, Diarrhoe
- passagere Immunsuppression--> bakterielle Superinfektionen –> Otitis media, Pneumonie, Keratitis
- ZNS--> postinfektiöse Masernenzephalitis
- SSPE (subakut sklerosierende Panenzephalitis): Spätkomplikation 5-10 Jahre
Scharlach Erreger
ß-hämolysierende Streptokokken Gruppe A (Streptokokkus pyogenes)
Symptome Scharlach
Fieber, Angina tonsillaris (Halsschmerzen, roter Rachen) + Himbeerzunge Exanthem Form: makulopapulöse, stecknadelkopfgroße Effloreszenzen feinfleckig, nichtkonfluierend, blass-rosa bis hochrot Lokalisation: o Gesicht mit Aussprung des Munddreiecks o Stamm und Oberschenkelinnenseiten
Diagnose Scharlach
- ß-hämolysierende Streptokokken Gruppe A im Rachenabstrich
- Antigennachweis im Rachenabstrich
- Antistreptolysintiter im VerIauf (ASL-Titer)
Scharlach - Altersgipfel und saisonale Häufung
Kindergarten + Schulkinder
v.a. Wintermonate
Therapie Scharlach
10 d Penicillin p.o. Impfung nicht möglich!
Scharlach- Spätphase
Groblamelläre Schuppung an Händen und Füßen in der 2.-4. Krankheitswoche
Scharlach-Komplikationen
Rheumatisches Fieber
- --> Herz, Gelenke, ZNS
- Arthritis, Karditis, Erythema anulare, Rheumaknötchen,Chorea minor, Fieber, Polyarthralgien (Jones-Kriterien)
Erreger Röteln
Rubivirus (RNA-Virus, Familie der Toga-Viren)
Symptome Röteln
- Beginn mit zervikaler/nuchaler Lymphadenopathie
- häufig milde Symptomatik, AZ gering beeinträchtigt
- Exanthem: makulopapulös, hellrot, evtl.konfluierend,
- Beginn am Kopf, Ausbreitung kaudalwärts
- hochkontagiös, Manifestationsindex 50%
- 50% asymptomatische Verläufe
Komplikation
Rötelnembryopathie
Gefahr der fetalen Infektion sinkt mit steigendem Gestationsalter
Gregg-TRIAS: Katarakt, Herzfehler, InnenohrschwerhörigkeitErreger Erythema infectiosum (Ringelröteln)
Parvovirus B19
Symptome Erythema infectiosum
- livides Wangenerythem, periorale Blässe
- makulopapulöses, juckendes, girlandenförmiges Exanthem
- guter AZ
Komplikationen Ringelröteln
- Aplastische Krise, v.a. bei chronisch-hämolytischen Anämien
- Intrauterine Infektion: Komplikationen zw. 13.-20.SSW am höchsten --> Hydrops fetalis, Anämie, Totgeburt
Herpes simplex Verlauf Primärinfektion im Kindesalter
- subklinisch
- Stomatitis aphtosa (=Gingivostomatitis)
- Effloreszenzen und Apthen in gesamter Mundhöhle
- Speichelfluss, Fötor ex ore, Fieber >40°C
- Keratokonjunktivitis herpetica: Schwellung und Rötung der Konjunktiva --> CAVE Erblindung
CAVE: Nahrungs-/Flüssigkeitsverweigerung wg. Schmerzen
Therapie Herpes simplex Primärinfektion
lokalanästhetisch, ggf. parenterale Ernährung!
Aciclovir
- Eczema herpeticatum: ausgeprägte Hautveränderung und hohes Fieber -->CAVE: Dehydratation, Elektrolytstörung,Sepsis!!
- bakterielle Superinfektion -->Herpesenzephalitis (70% letal) -->Herpesmeningitis (gute Prognose)
Erreger Varizellen (Windpocken)
Varicella-Zoster-Virus aus Herpes-Viridae Gruppe (HHV 3= VZV)
Symptome Varizellen
- vesikuläres Exanthem, schubweise, beginnend am Stamm
- häufig starker Juckreiz
- Besonderheit: Gesicht, behaarter Kopf und Mundhöhle betroffen
- nebeneinander aller Effloreszenzstadien (Makula, Papula, Vesikula,Kruste)--> „Heubner‘sche Sternenkarte“
Erreger Infektiöse Mononukleose
Epstein-Barr-Virus (EBV = HHV 5)
2 Häufigkeitsgipfel Infektiöse Mononukleose
- bei Kleinkindern meist asymptomatisch
- Erkrankung von Schulkindern, Studierenden und Erwachsenen als „kissing disease“ meist schwerer Verlauf
Symptome Infektiöse Mononukleose
- Lymphadenitis im Hals-und Kieferwinkel =„Stiernacken“
- ntermittierendes Fieber
- initial bis 90% Tonsillopharingitis mit Fibrinbelägen
- oft mit Hepato-Splenomegalie
- langanhaltende Müdigkeit, eingeschränkteLeistungsfähigkeit und erhöhte Temperatur überMonate
Diagnose Infektiöse Mononukleose
- Klinik, Blickdiagnose + Blutaustrich:
imnBlutausstrich: atypische Lymphozyten = aktivierte T-Lymphozyten = „Pfeiffer-Zellen“
Therapie Infektiöse Mononukleose
rein symptomatisch CAVE: kein Ampicillin bei V.a. Mononukleose ( DD: Angina tonsillaris!!) --> führt bei fast 100% zu teils stark ausgeprägten makulopapulösen Exanthem!
Erreger Exanthema Subitum (Dreitage-Fieber)
HHV 6 + gelegentl. HHV 7
