Neuro
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Flashcards
Narkolepsie
neurologische Erkrankung mit gestörtem Schlaf-Wach rhythmus, meist in Kindheit mit kurzen bis 30 minuten Schlafattaken während dem Tag, oft mit Kataplexie( ungewollte Erschlaffung von Muskelgruppe), Schlaflähmung
Ä: meist idiopathisch, genetisch
epi: Häufigkeitsgipfel in der 2. Lebensdekade
Diagnostik: Schlaftagebücher, Multipler Schlaf-Latenz-Test + Polysonographie
Therapie: Allgemeine (strukturiereung des Schlafrhythmus), Tagesschlafphasen einplanen, psychosozial, medikamentös: Modafinil
Prognose: Kataplexie und Schlaflähmung nehmen im Alter ab!,aber nicht heilbar
Restless-Legs-Syndorm
in Ruhe, meist nächtliche Missempfindung und unwillkürlichen Bewegungsdrangn
bessert sich bei Bewegung, unauffällige neurostatus, knan durch Eisenmangel und Urämie aber meistens primär genetisch
Epi: mehr Frauen, ab 40Lj, 10% der über 65
Klinik: sens. Störung, Verstärkt in Ruhe, Besserung durch Bewegung, motorische unruhe, Periodische Rhytmik
labor: Ferritin, Vit B21 und Folsäure
Polysomnographie
Therapie:
- Allg: Kaffe- und Alkkarenz, Ursachebehandlung (eisensubstution z.b.)
- L- Dopa komb mit Decarboxylase Hemmer, evtl Dopaminagonisten
Parasomnien
= Schlafstörungen die asu dem Schlaf heruas auftreten,
Schlafwandel, Pavor Nacturnus (Wiederholte anfallsartige Episoden von Paniksccfei), Albtraum (im 3. nahtdrittel)
Therapie: Schlafhygiene (kein ALk, kein Kaff) Stimuluskontrolel , evtl medikamentös (Benzo, Antipsychotika, Antidepressiva)
Wallenberg-Syndrom
auch dorsolaterales Oblongatasyndrom
ist Hirnstamminfarkt im bereich der dorsolateralen Medulla oblongat (Vershcluss A. cerbelli inferior posterior)
charaskteristischsind
- ipsilateal Hornersyndrom, Gaumensegelparese und Hemitaxie, Hypästhesie
- kontralateral unterhalb des Kopfes eine dissoziierte Empfindungsstörung
Inkomplette Querschnittsyndrom
halbseitig: Brown-Sequard-Syndrom = inkomplettes halbseitigen Querschnittsyndrom mit Ischämie der linken oder rechten Rückenmarkshäflti
Ä: Kompression durch Trauma¨
KLink:
- ipsilateral: segmental : komplette aufgehobene Sens und schlafe Parese,
unterhalb der Läsion: spastische Parese ipsilateral, ipsilaterl Tiefensens vibrationsempfinden und Berührung
- Kontraletaral: Aufgehobenes Sz und Temp.
+ ipsilateral positiver Babinski
Diagnostik: CT bei Trauma
zentromedullär: Syringomyelie
vnetral: Arteria-spinalis-anterior-Syndrom
Cauda Equina Syndrom
Ä: grosse posteromediale Bandscheibenvorfäll, Schädigugn der cauda Equina mit Fasern von L3-S5
KLinik: Schlafe Parese der Beine Verlus ASR, Reithosenanästhesei, Blasen und Mastdarmentleerungsstörung,
Polyneuropathie
mehrer, meist periphere Nerven unterschiedlicher Qualität durch systemerkrankung betroffen sind
Ä: häufigste DM und Alkoholkonsum
Klinik: distal betonte, symmetrische Ausfall, Sensibiltätsausfälle und MIssempfindung, Parästhesien, Sötrung des Vibrationsempfinden, Tempwahrnehmung, herabgesetze Eigenreflexe oft vor Parästhesien
Diagnostik: Neurostatus, wichtig Sens, Motorik, Ataxie und Reflexe; Labor(DM, Vitamine, Fitstoffe...); Nerevenleitgeschwindigkeitsmessung
Therapie:
- Grunderkrankung therapieren
- Symptomatisch: Antidepressiva, Analgetika, Topische TRherpiae mit lidopflaster (Wirksmakeit erst nach 2-3 wochen beurteilen)
Guillain-Barré-Syndrom
Epi: Erwachsene häuiger als Kinder, häufiger M
ä: postinfektiös meist GIT oder Respirationstrakt (Campylobachter Jejuni...), Autoantikörper gegen Myelin und Gangliosid,
PPH: Infektion --> Autoimmunantikörper --> Segmentale Demyelinisierung --> Axonale Degeneration
KLinik:
- Beginn: meist Sz im Rücken
- Im Verlauf: periphere, symmetrische Parästhesie an Füssen und Händen häufig aber auch keine Sensausfälle, von distal nach kranial aufsteigende symmetrische schlaffe Parese, verlust MER, kann Atemmuskulatur erreichn und N.VII aber auch IX, X, Sötrung Herz-Kreislaufregulation Blasen und Darmstörung
Miller-Fisher-Syndrom: GBS insbesondere der Hirnnerven (Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie) IgG Therapie
Diagnostik:
- Liquor: Zytoalbuminäre Dissoziation: Starke Vermehrung des Gesamteiweiss ohne Zellvermehrung
- evtl Serologien und Antiköreprer
- Elektroneurographie (Nervenleitgeschwindigkeit verlangsamt)
- EMG
- EKG
Therapie:
- Atemfunktionkontrolle evtl INtub, Dekubitus und Thrombosephrophylaxe
- Gabe von hochdosierte Immunglobuline, Plasmapherese
Prognose:
- 70% günstiger Verlauf nach Höhepunkt etwa 2-4 WOchen
- 5 % versterben an Komplikation (Atemlähmung, LE ...)
Essentieller Tremor
Epi: häufigkeitsgipfel im 40 LJ 1-5/100
Ä: autosomal dominanter Ergang
KLinik: meist symmetrishcer Haltetremor, mit Frequenz von 5-10hz, mit langsamer Progredienz, Intensionstremor, Lokalisation 90% hände, 30 Kopf, besser mit Alkohol
Th: Monotherapie : Propranolo, Primidon
Tremorformen und Ursache
Ruhetremor: M. Parkinson
Haltetremor/Aktionstremor: familiärer resp essentieller Tremor
Intentionstremor: Zerebelläre Erkrankung
Chorea Huntington
= extrapyramidal-motorische Erkrankungen mit hyperkinetsichem Syndrom + psychsiche Auffälligkeit und Dmemnz
Epi: 40LJ,
Ä: Autosomal dominatne Trinukleotid-Repeat Errankung, instabiltät des CAG-Repeat --> Verändertes Huntintin-protein
Klinik: plötzlich einschiessende Hyperkineseien des Gesicht und distallen Extremitäten, Dysarthropeni, vegetative Symtpome, verlangsamte, dystonie Bewegung mit Mutismus udn Blepharospasmus, Kachexie
Status: distale betonte Hyperkinseion. Camäleonzunge( unfähigkeit zunge ausgestreckt zu halten), Bradydiadochokinesae
Therapie: Allgemeinmassnahme (physio, ergo, Psychoterherpaie)
Medi: Riluzol, Tiaprit oder Sulpirid, Atypische Neuroleptiek und SSRI
Prognose: konstant progredient, nach 15J leben noch 1/3 der Patienten, Todesursache: Ateminsuff oder Asp.pneumonie
Synkope Defnition
plötzlicher, kurzer Bewusstseinsverlust
mit posturalem Tonusverlust (Sturz)
Spontanerholung
wegen transienter globaler Hypoperfusion des Gehirns
Hirnabszess
= fokal begrenzte Herenzaphilits, Gewebe schmilzt ein, kommt zur Abkapselung durch Granulationsgewebe
Ä:
- per continuitatem: Otitis, Sinusitis, Mastiditsis ...
- Direkt Traumatisch : durch offenes SHT
- Hämatogen-metastatisch (endokarditis z.b.)
Klinik: KSZ, Nausea, Fieber, Epilepsie, Zeichen eines Hirnödem
DG: cCT/MRT: hypodense/intense runde Struktur mit ringförmigem KM-Enhancement
Th: Operative Exstirpation, systemische AB (Metronidaziol, Cephalosporine)
Epilepsie generel
Epid: 0.5% haben epileptische Anfääle, 1:25 bei betroffenen Eltern
PPH: Anomalie der Potenzialschwankungen im EEG
ä:
- Narben
- Tumor
- Missbildungen
- Hypoglykämie
- toxisch (alkohol)
- idiopathische Epilepse
Symptomatikg
- anfallsweise
- unterschiedliche Häufigkeit
- motorische Phänomen ferner sensible, sensorische und vegetative Symptome
- können mit Bewusstlosigkeit oder STörung des Bewusstseins einher gehen
- Vorpostensymptome: übelkeit, aufsteigendes Wàrmegefühl, Auraphänomen
- Auslösemchanismen: Schlaf oder ALkentzug, Medi, Flickerlicht, Hyperventilation, Fieber
Einteilung der Epilepsie
- Partielle (fokal, lokalisiert) Anfälle
- einfach Partielle ohne bewusstseinsstörung
- mit motorischen Zeichen
- mit somatosensorischen oder Halluzinationen
- mit autonoem Symptomen
- mit psychischen Symptomen, Störune höheren zerebraler Funktioenn
- komplex partielle Anfälle mit Störung des Bewusstsein, begint manchmal mit einfacher Symptomatik
- einfacher partieller Beginn gefolg von Bewusstseinsstöurung
- Bewusstseinsstörung zu Beginn
- partielle Anfälle die zu generaliserten tonische klinischen Anfälle entwickeln
- einfach partielle mit sekundärere Generalisiert
- komplex partielle mit sekundärer Generalisisreung
- einfach partielle --> komplex partielle --> sekundär Generalisierung
- einfach Partielle ohne bewusstseinsstörung
- gernealisierte Anfäll
- Absencen
- atypische Absencen
- myoklonsiche Anfälle
- klonische Anfälle
- tonische Anfälle
- tonisch-klonische Anfälle
- atonische Anfälle
- nicht klassifizierbare Anfälle
Generalisierte Anfälle
= epileptische Anfälle di eprimär beide Hinfhälften oder skunädr generlaisiert betreffen
Tonisch-klonische Anfälle = grand-mal
- kann idiopathisch bedingt sein dann meistens primär
- kann jedocha usch sekundär aus fokalem entstehend
KLinik:
- Auraphänomen
- Initialschrei
- akuter Bewusstseinsverlust und Sturz
- tonischen Verkrampfung der Muskulatur
- nach 10 sekunden : rhythmischen klonischen generalisierten Zuckungen aller Muskeln
- zyanos, Zungenbiss, Schaum vor dem MUnd
- einige Minuten andauernd, dann zunächst tiefe Bewusstlossigkeit
- dann Verwirrtheit und Schlärifgkiet: postiktale Umdämmerung
- erinnert sich nur an Aura jedoch osnst keine Erinnerung
Diagnostik
- Anamnese und Fremdanamnese
- Labor: Bz, Elektorlyte, LP bei v.a. Enzephalitis, Kreatinkinase peak etwa 6h nahc anfall
- EEG: kann auch im anfallsfreien Intervall : synchron auftetenden gneeraliisierten Spitzen und Wellen= spikes and waves
- cMRT nachweiss struktureller Veränderung
Therapie:
- Sofortmassnahmen
- Beobachten + sichere Lagerung
- Atemwegfreihaltung + O2 gabe
- iv Zugang, BLutentnahme, Bz bestimmung
- Vitalparameter monitoring
- Thiamin -Gbae bei v.a. auf Mangelernährung oder Alkoholabusus
- Durchbrechung
- Initial Benzodiazepine: lorazepam oder Diazepam
- Aufsättigung mit Phenytoin
- evtl auc hThiopnetal, Propofol oder MIdazolam
- Dazertherapie:
- Indikation: 1-2 Anfällle/jahr, epileptische Anfälle im Rahmen iner Hirnerkrankung, epilepsitypische Potentiale im EEG, initialer st. epilepticus
- 1. Wahl: Valproat
- 2. Wahl Lamotrigin, Topiramat
Absencen (petit-Mal)
= sehr kurz dauernde mit Bewusstseistrübung aber ohne tiefer Beusstlosigkeit
Ä: idiopathisch
Epid: v.a. Kindes und jugenalter
Klinik:
- nicht obligat motorische Phänomen: blinzeln, atomatismen, tonusverlust, Kloni
- kurze Zerstreutheit
- starrer Blick Augen nach oben, blinzelt
- Zungen und Mundbewegungen
- nur wenige Sekunden
- meist gehäuft, mehrfach pro Tag können auch durch hypervnetilation ausgelöst werden
Diagnostik.
- EEG: schübe synchorner generalisiert ausbrüche von ca 3/s Spikes and Waves v.a. durch hyperventilation auslösbar
Therapie:
- Valproat und Ethosuximid
Prognose.
- 1/4 der Kinder werdin in Pubertät anfallsfrei, rest persisitieren die Anäflle
- 1/2 der persistierenden machen später zusätzlcih generalisierte epileptische Anfälle
Partielle (fokale) Anfälle
= gehen imer auf eine umschrieben Läsion des Gehirns zurück
können bei normalem Bewusstsein erreignen (einfach-partiell)
Einfache partielle Anfälle
- können rein motorisch, gemischt oder rein sensibel/sensorisch sein
- nicht von Bewusstseinsstörung begleite
- generalisierne sekundär
- z.b. fokale motorische Zuckungen iner Körperseite, können über Studnen permanent vorhanden sein
- Jackson-Epilepsie: breiten sich die motorische Pänomen von einem Körpertiel rasch auf die gestamte Körperhälfte aus
Diagnostik:
- EEG: typisch fokale Bild Beginn des Anfalls entsprechend der Lokalisation des Herdes
Therapie : Carbamazepin und Oxcarbazepin
Komplex-partielle Anfälle
= beruhen auf einer Läsion im bereich dse limbischen Systems, des Schläfen oder selte nFrontallappen
Ä: perinatale anoxiesche Läsionen (mesiael Sklerose oder Hippocampsuscklerose) oder angeborene Fehlbildung
Klinik:
- sensiblen, psychischen, psychomotorischen und vegetativen Phänomene ienher
- Deja-vu-PHänomen beschrieben
- mi Bewusstseinsstörungen!!
Diagnostik
- EEG: temporal langsame Wellen oder Spitzen
Therapie:
Carbamazepin und Oxcarbazepin alternativ Valproat
Status epilepticus
= rasche Aufeinanderfolge epileptischer Anfälle ohne das der Patient zwischenzeitlich erhohlt
Ein status generaliserter Anfälle ist aufgrund der drohenden Hypoxie des gehirns infolge respiratoriscn Komplikationen lbensgefärlich
Akutelle Definition
- generalisierten tonisch-klonische Anfällen mind 5 min
- fokale anfälle oder abseccnen 20-30 minuten
Therapie:
- Benzodiazepin (Lorazepam 2-4 mg, Clonazepam 2mg, Diazepam 10-20mg=+ epanutin, Phenyhadn ode rValproat
- nach 40 minten immer noch im status --> intubiert und beatmat sowei mit Thiopental oder Propofol behandelt werden
neurologische Komplikationen HIV
1/3 der Patienten mit HIV entwickeln eine neurologische Komplikation
das HIV dringt in infizierten Blutzellen über Blut-Liquor -Schranke ins ZNS befällt, Mikroglia und Makrophagen
HIV-Assoziierte Demenz
vor HAART oft jugendliches Parkinson-Erkrankug: mit motorischen defizite: hypo akinese, Tremor und propulsivem Gang
seit HAART mehr kognitive einschränkungen: Aufmerksamkeit, nofverabeitung, sprachliche Fähigkeiten, Abstraktionsvermögen
kann von HIV-assozierte asymptomatische nuerokognive Einschränkung über HIV-Assoziertes mildes neurokognitives Defizit zu HIV Assozierte Demenz gehen
im letezen ist der Patient nicht mehr in der Lage, ALltag zu bewältigen, braucht hilfe
Therapie: HAART
Depressive Erkrankungen
häufigketi von depressiver Erkrankugnen ist bei HIV Patientn unbhängig vom Schweregrad erhöht
müssen konsequent mit SSRI behandelt werden
HIV-assoziierte Polyneuropathien
- distale sensible Polyneuropathie
Tetraplegien
HIV-assozierten Myopathien
- Polymyositis
- mediinduzierte Myopathien
- Msukelabszess im Rahemn opportunisteier Infekition
OPPORTUNISTISCHE INFEKTIONEN
- Toxoplasma gondii = zererbrale Toxoplasmose: häufigste neurologische manifestation von AIDs
- fokale-neurologische Symptome, KSZ, VIiglanzminderung
- Kontrastmittel-cCT: Läsionen mit Kontrasmtittelanreichem Radnu nd Wanddicke
- Serologie kann negativ sein aufgrund IMmmunsuppression
- INtrazelluläre Pseudozysten mit Toxoplasmos-Bradyzoiten und Tachyzoiten
- Th: Pyrimethamin + Sulfadiazin + Folinsäure
- Kryptokokkus-Meningitis
- Basale meningitis selten Pneumonei
- LP: leichte eiwesserhöhung, mit vermehrte Lc
- Th: Ampothericin + Flucytosin
Akute Alkoholintoxikation
abhängig von individuellen TOleranzlage! über 5 Promille meist leital
Einteilung
- einfacher Rausch
- Verhaltnesstörung: kontrollverslut, enthemmt
- neurologisch: Koordinationssöturng, Atrikulationsstörung, Gedächtnislücken, Schutzreflexausfall
- Bewusstseinsstörung: Somnolenz-Stupro-KOma
- Atemdepression
- Unterkühlung
- Einnässen und Einkoten
- Pathologischer rausch: sehr selten, benötigt individuelle Disposition, dann reiechen schon geringe Menge zum auslösen von
- Verhaltensstöurng: Verstärkte Agresivität
- kaum zu unterbrechenden Erregungszustand
- Bewusstseinstörung unterschiedlichen Ausmasses
- Gedächtnislücken
- Th: Haloperdiol und Benzodiazepin bis Symptomsistierung
- Langfristig absolute Alkoholkarenz
Th:
- Überwachung da gefahr der Aspiration bei Schutzreflexverlust
- Bei erregungszustände: Haloperidol i.m. oder i.v., nur in AUsnahmen Diazepam
Amyotrophe Lateralsklerose
= degenerative Erkrankung des 1. und 2. Motoneruon
Epid: M>F, median: 50-60LJ, sporadisch, familiär und endemisch
Ä: Ursach nicht bekannt, 5% familiär evtl mutation des Kupfer-Zink-Superoxidismutase-Gens
Klinik:
- Charakterisstisch: zeitgleiches Auftrete von 1. MN (spastische Paresen) und 2. MN (schlaffe atrophische Paresen
- Muskelschwäche, sz Muskelkrämpfe, Schluckstörungen
- zunächste keine Beeinträchtiugn ders Sense
- Faszikulationen, Fibrilationen, Atrophische Paresen
- IM verlauf : gesmate Muskulatur inkl Atemmuskulatur, Zunahme Sensausfälle Blasen und Mastdarmfunktion bleibt erhalten
Diagnostik
- 1. MN: spastische Paresen: gesteigerte Eigenreflexe, pathologische Fremdreflexe
- 2. MN: Arotphische Paresen, Faszikulationen durch Beklopfen oder Kälte
- Hirnervenkerne= Progressive Bulbärparalyse
- Zunge und Gaumen: Dysarthrie, Dysphagie und Sialorrhö
- Mimische Enthemmungsphänomen: Pathologisches Lachen und Weinen inadäquat
- Bildgeung: zum Ausschluss,
- LP normal
- EMG: Pathologische Spontanatkivitä und grossamplitudiges aber gelichtetss Aktivitätsmuster (riesenpotentiale)
- Verschmälerzung der graue Substanz durch Atrophie der Vorderwurzeln
Therapie:
- AllgemeiN: physiotherapeutisch, logopädisch, psychosoziale und psychologisch
- sondenkost und perkutane endoskopische Gastrotomie, nichtinvasive Heimbeatmung
- Medi
- Riluzol: gerienge Lebenszeitverlägnerung und verlängerugn der beatmungsfreien zeit
- Thyreotropin-Releasing Hormon
- Baclofen
- Atropin
- Amitritpyllin
- Opiate und BenzO: in endphase zur beruhigung udn Szlinderung
- keine kausale Therapie
Prognose: Mittleres Überleben: 3-5jahren, tod meistens aufgrund Ateminsuff und Aspirationspneumonie
Zerebelläres Syndrom
Klinisch: Gleichgewichtsstörung v.a. Rumpf und Extrmitätenataxie, koordinationsstörungen sowie Muskelhypotonie
URsache : cerebrovaskulär oder tumoren selten MS
Akute zerebelläre Ataxie im Kindesalter
postviral
v.a. tage bis wochen nach Varizellen-Infektion
seltener nach anderen Viren
Gangunsicherheit, Ataxie, Tremer und DNystagmus
bilden sich im Laufe einiger Woche weider zurück
akute zerebellitis
akutes zereblläres Snydrom beim Erwachsene
kann auhc postviral sein
bei älteren Patinetn kann die Symptomatik auch persisitieren
Dysautonomie
= Malfunktion des autonomischen nerven system
Klinik: sehr vielfältig
- Müdigkeit, Durst
- Schwindel oft mit hypotension, Synkop
- tachykardie, bradykardie
- BDschwankungen
- Atemschweirigkeiten, Scluckbeschwerden, Dyspnoe
- Mydriasis
- Urinäre Inkontinez, Gastroparese, reflux
- Konstipation
- starkes Schwitzen
- Hitzeintolereanz
- erektile Dysfunktion and vaginal Trockenheit
Ä:
- primär afugrund degenerative neurologische KRankheit
- sekundär von einer erworbenen Neurologischen Erkrnkaung
- v.a. NW von Medi
- Autoimmuneerkrankung
- DM
- MS
- Parkinson
- HIV
- Familiäre Dysautonime
- Amyloodiosis
- Botulismus
- chornischer ALkoholkonsum
Hirntod
= irreversible Zustand mit erloschener Funktion von Grosshirn, Kleinhirn und Hirnsatmm
Dabe Herz un dKreislauf mit künstlichen Mittel aufrecht erhalten
Obligate klinische Kriterien zur Diagnosestellung eines hirntodes
- Koma
- Erloschene Hirnstammreflexe
- Pupillenreaktion: lichtstarre Pupillen
- Kornealreflex
- Würgereflex
- Fehlende Szrekation im Trigeminus Austrittpunkten
- Ausfall vestibulo-okulären reflexes
- Verlust der Spontanatmung
Appartive kriteren zur Diagnosestellung
- Null-linine-EEG für mind 30min
- Fhelen von akstisch oder somatsensiblen evozierten Potentiale
- Zerebrale Prfusionsstillstand mittels Dopplersonographie
Hirntod
= irreversible Zustand mit erloschener Funktion von Grosshirn, Kleinhirn und Hirnsatmm
Dabe Herz un dKreislauf mit künstlichen Mittel aufrecht erhalten
Obligate klinische Kriterien zur Diagnosestellung eines hirntodes
- Koma
- Erloschene Hirnstammreflexe
- Pupillenreaktion: lichtstarre Pupillen
- Kornealreflex
- Würgereflex
- Fehlende Szrekation im Trigeminus Austrittpunkten
- Ausfall vestibulo-okulären reflexes
- Verlust der Spontanatmung
Appartive kriteren zur Diagnosestellung
- Null-linine-EEG für mind 30min
- Fhelen von akstisch oder somatsensiblen evozierten Potentiale
- Zerebrale Prfusionsstillstand mittels Dopplersonographie
Myelitis
= fasst alle entz. Erkrankungen des RM unabhängig von Ä!
Akute Myelitis
- Viral: Masern Mumps, Varizellen Herpes, HIV
- auch postvakzinal oder postinfektiös
- Klinik: progrediente Paraspastik bis hin zum partiellen Querschnittsyndrom
- Diagnostik: MRT darstellbar : spindelförmige Signalanomalie
Myelitis transversa
- die entzündlichen Veränderungen erfassen gesamten Rückenmarksquerschnitt --> vollständige Querschnittsyndrom
- Ä: nicht einheitlich: oft 3 wochen vorhere unspezifische katarrhalische Beschwerden oft mit Fieber, Rückensz und Muskelsz
- LP: entzündung: lymphozytäre pleozytose und Eiweisserhöhung seltener oligoklonale Proteine
- Errergerspezifische Therapie
- falls Erreger nicth evaluierbar: symptomatisch
- Prognose: 2/3 bildet sich Querschnittssyndrom nicht oder nur unvollständig zurück
Progressive Bulbärparalyse
= sletene Erkrnakung mit unaufhaltsame Degeneration der motorischen Hinnervenkerne im bulbus der Medulla oblongata
ä:v.a. ALS oder Poliomyelitis, seltener isoliert
PPH: degeneration der Hirnnervenkernee v.a. V, VII, X, XII
Klinik:
- Dysarthrie und Dysphonie (bulbär Sprache)
- Dysphagie
- Pathologisches Lachen und Weinen
- Animie
- Atrophische Zungenparese und Fibrillation
Therapeutisch: unheilbar, Phyio und Pneumonieprophylaxe
Komplikationen der Atemwege durch Aspiration führen zum Tod innerhalb 1-3 Jahren
Infantile Zerebralparese
= Frühkindliche Schädigung des unreifen Gehirns mit unterschiedlichem Ausprägungsbild motorischer Störung
Epid: 3-4 / 1000 Neugeborenen
Ä: Fehlbildung, pränatale Infektion, perinatale Komplikation (Hirnblutung), Entzüundung (meningitis, Enzephallitis) Trauama (SHT)
RF: Frühgeburt
Klinik:
- spastische Erhöhung des Muskeltonus (sowohl Agonisten als auch Antagonisten) Begeumuskulatru überwigt --> charakterische Körperhaltung : Spitzfussstellung, Scherengang (Spastische Parapares der hüftadduktoren)
- Extrapyramidal: Dystnoie, Chorea
- Gesteigerte Muskeleigenreflex, positive Pyramidnbahnzeichen
Komplikation: Bewegungststörung --> veränderung Gelenke, nKnochen und skelttmuskulatur
Spitzfuss, Skoliose, Coxa valga
Diagnostik: häufig erst nach 1. LJ diagnostiziert, Blut, Urin, LP und MRT!
Therapie: früh beginnen: PHysiotherapie, Orthopäden Gelenkveränderung, Frühförderung
gegen Spastik: Baclofen oder Botox
Dyskineseien: Neuroleptikum
Pronose. weisen häufig physisch und psychische Beeinträchtigung auf
Nervus Oculomotorius Läsion
versorgt:
- M. levator palpebrae superior
- M. rectus Superior
- M. rectus inderior
- M. rectus medialis
- M. Oliquus inferior
- Parasympathisch: M. ciliaris und M. sphincter pupillae
Komplette: DOWN OUT + PTOSIS
- Deviation nach aussen unten
- Ptosis und Mydriasis
- Nahakkomodation gestört
Ä: Vaskulitis und Aneurysma
Trochlearisparese
Ausfall M. obliquus superior ( innenrotation, abduktion, senkung des augapfels bei adduktion)
= fehlende Senkung des Augapfels bei Adduktion --> Höherstand des Bulbus bei adduktion
Fehlende Abduktion --> leichte nasasle Schielabweichung
Folge: in Adduktion Hebung des Auges da keine Senkungswirkung
Schwierigkeiten beim LESEN
Folge: schräg stehende vertikale Doppelbilder am mesiten bei blick nach nasal unten
Bielchowsky Phänomen: kompensatorisch neigt der Patient den Kopf zur gesunden seite
Ä: Gefässveränderung (DM, aHT, arteriosklerose) Trauma, vaskulitits
Nervus Trigemnius Läsion
sind selten, häufiger ist einer der drei Hauptäste betroffen (Ophthalmicus, maxillaris und mandibularis)
- Periphere Tirgeminusläsion
- N. ophthlmaicus: Kronealrefelxausfall
- N. mandivularis: Ausfall Kaumuskulatur
- Nukleäre Tirgeminusläsion
- mot. und sen. kerne liegen gesondert im Hirnstamm
- Entweder Kaumuskulatur fällt aus oder Sensibilätäsausflall einer Gesichtshälfte
N. Abducens Läsion
Ausfall M. rectus lateralis
Auge weicht nach innen (einwärtsschielen) --> oft drehung in richtiung des betroffene Muskels um doppelbilder zu vemeiden
Nervus glossopharyngeus Läsion IX
schlaffes gaumensegel
Dieviation der Rachenhinterwand zur Gesunden siete = Kullissenphänomen
Hypästehsie des hinteren Zungendrittels des weichen Gaumens und des oberen Pharnx
Geschmackstörung im hintren Zungendrittel
Geringe Dysphagie
Nervus Vagus Läsion
Klinik bei Ausfall
Schlaffem Gaumensegel --> Nasale SPrache --> Deviation der Rachenhinterwand zur gesundenseite (kulissenphänomen) (Kehlkopfmuskulatur, Atem und obere Speisewegsmukulatur, Gaumensäegel)
Verschlucken bei Epiglottisparese
Glottisparese: Heiserkeit und Paramedianstellung der kranken Stimmlippe durch ausfall des Vagusasts N. laryngeus recurerens
N. Acessorious Läsion
Aufall SCM --> Kopfdrehung nach kontralateral nich möglicht erschwerrt
Aufall Trapezius: Heben der Schultern ispilateral nicth möglich erschwert
Ä. Operation im seitlichen Halsdreick (Hinterrand SM) insbesonders bei Entfernung verbackenere LK
N. Hypoglossus Lässion
Inaktivitätsatrophie und Faszikulieren der Zunge auf der kranken Seite
Überweigend der Muskeltonus auf der gesunden Seite weicht di Zune beim Herausstrecken zur kranken Seite ab
Periphere Fazialisparese
Ä:
- idiopathisch 80%
- entzündlich
- Borreleien = häufigste URsach des Kindes
- Herpes zoster
- Iatrogen: Resektion der Parotis, Resektion Glandula submanidbularis, Endarteriektomie der Carotis
- Truaamatisch: Felesenbeinfx, geburtstraumatisch
- Tumor: Parotistumor, Vestibularisschwannom
- metabo: SS + DM
- Otogen Komplikation einer Otitis m.
Klinik:
- Ipsilateraler Ausfalll der kompletten mimischen Muskulatur( Hängender Mundwinkel, Fehlender Lidschluss, Stirnrunzeln nicht möglich)
- Keratitis e lagophthalmo
- evtl
- Geschmackssstörung de vorderen 2/3 de rZunge (chorda tympani)
- Verminderte Speichelproduktion( Chorda tympani)
- Hyperakusu (Stapediusasufall)
- Verminderte Tränensekretion(n. petrosus major)
Diagnostik:
- S+A
- Signe de cils = Wimpernzeichen (betroffenes Auge sieht ma nwimpern bei voll zu gekniffenem Auge viel besser)
- Schirmer Test, Gustometrie, Blutentnahme
- LP: BorrelieneAnkikörper oder VZV HSV
- MRT: Tumorausschluss
DD zu zentrale Fazialisparese
Ä: hirntumor, ms Apoplex
KLinik: Ausfall der kontralateralen mimischen Muskulatur, Lidschluss udn Stirnmuskulatur sind nicht betroffen
Therapie periphee:
- Allgemein: Schutz vor Austrocknung des Auges
- Ursachentherapie
Idiopathische Fazialisparese: Glukokortikodie für 5-10d, ggf. virustatikum (Valaciclovir)
Prognose: 80% sponatane Ausheilung evtl Defektheilung
