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Lernkarten
Borreliose
Epid: häufigste durch zecken übertragene Erkrankung in eurape
Ä:
Erreger: Borrelia burgdorferi: Gramnegativer, anaerober, fakultativ intrazellulär
Vektro : Zecken
Klinik:
- Stadium I
- Inkub: tage - Wochen
- Erythema migrans in 80%, meist um Stichstelle kreisförmig langsam ausbreiteneder hellroter Ring mit zentralem Abblassen, überwärmt, selten szhaft
- Borreliose Grippe: seltener alle grippesymptome ohne Atembeteiligung
- Stadium II
- Inkub: Wochen bis Monate
- Frühe Neuroborrelios
- Meningoradikulitis Bannwarth:
- periphere doppelsietiege Facialisparese, Augenmuskelparse, radikuläre Sz, Paräshteseien und paresen
- zeichen einer lymphozytären Meningitis
- Polyneuropathie
- Meningoradikulitis Bannwarth:
- Lymphadenosis cutis benigna: rot-bläuliche Knoten, häufig lokael Lymphadenopathie v.a. ohrläppchen, Gesicht, Mamillen
- Myokaridtis: Herzthythmusstörung, Adams-stokes-Anfälle
- Stadium III
- Inkub: monate bis Jahre
- chronische Neuroborreliose
- Lc Meninigits, progrediente Enzephalomyelitis, störung Kognition, gang, Blasenfunktion und psychopathologische Veränderungen
- Lyme-Arthritis: von gelenk zu Gelenk v.a. grosse
- Polyneuropathie
- Myelitis
- Acrodermatitis chronica atrophicans = chronisch progressive dermatologisch e Errankung v.a. Streckseite der Extremitätten
- Entz. rödematöses STadium dann atrophisches Stadium mit Sklerosiert Hatu
Diagnostik
Achtung Borrelien-Antikörper steigen häufig erst mit 2-4 Wochen nach zeckenstich an oder können sogar komplett eheln!
Stadium I:
- Klinik + Borrellien Seerologie, ausschluss Syphilis aufgrund kreuzrekation
ab Stadium II
- LP: lymphozytäre Meningitis, intrathelake Borreleienspezifisch IgG und IgM
- Serologie: SUchtest ELISA und Western-Blot
- ENG: vernignerung derAmplitudeoder fehlen von AP
- EMG : gelichtetes Aktiviätsmuster
Borreliose Therapie und deren Komplikatiopn
Therapie:
- StadiumI: bei begründetem Verdacht antibiotisch therapeiiern
- 1. Wahl Doxycyclin über 2 Wochen
- 2. Wahl SS kinder < 9 jharen : amoxicillin
- ab Stadium II
- Ceftriaxon 2 wochen i.v.
Komplikation:
Post-Borreliose-Syndrom: nach erfolgreicher Borreliose-Behandlung : Leistungseinschränkung, Müdigketi, Konzentrationstörung : symptomatisch evtl psychosomatik
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
= Prionenerkrnakung = fehlgefaltete Proteine die intrazerebral als kondensationszenteren wirken und zu Plaque führen --> Neuronenutnergang
EPid: um 60Jahren, 90% sporadisch
Ä: infektiös Prionen
Herkunf: sporadisch 90%, Vererbung 10%, Übertragung durch Infizierte z.b. orantransplantation
Klinik:
Früh: Schlafstörung, Appetitverminderung, psychopathologische Auffälligkeit, rasche Demenzentwicklung, Sehestörung, zerebelläre Störung, auslösbare Myoklonien
Spät: Akinetischer Mutismus
Diagnsotekriterien:
- ProgredienteDmenz
- Weitere Sympt. mind 2:
- Myoklonien
- Zerebellär oder visulell Störungen
- Pyramidale oder extrapyramidale Störungen
- Akinetischer Mutismus
- Triphasische shar-wave- komplex im EEG oder Protein 14-3-3 im Liquor nachweisbar
- Routine-Dagnostik ergibt keine hinweise auf andere Demenzursache
Therapie: keine kurative Therapie möglich
Prognose: nach Manifestation : rascher letaler Ausgang
Epidural Hämatom / Blutung
Epid: M>F, 2/3 unter 40Jahren
Ä: meist usgehend von rupturierter A. meningea media nach SHT, oder postoperativ nach intrakranielle nEingriffen
Klinik:
- Typisch: symptomfreies Intervall anch bewusstesinsverlust:
- Bewusstlosigkeit --> kurzzeitige Wiedererlangen des Bewusstseins --> Erneute Eintrübung durch steigenden intrakranielle nDruck
- KSZ, Übelkeit Erbrechen, Unruh, Vigilanzstörung
- ipsilateral Mydriais: Bedingtu durch N. Oculomotriusdruckläsion
- Kontralaterale herdysmpotomatik, hemiparese: bedingt durch druckäsion der Kerngebiet der Grosshirnrinde
DiagnostiK: cCT: Bikonvexe hyperdense Raumforderung, meist temproroparieteal lokalisiert, scharfbegrenzt
Therapie: soforotige Entalstung: operative Trepanation meist temporal nach Krönlein
prognose: bei rechtzeitger Behandlung 70% ige Überlebenschance
Subduralhämatom
= akute, subakut oder chronische venöse Blutung zwischen Dura mater und Arachnoidea nach riss einer Brückenvene (verbinden oberflächliche Hirnvenen und Sinus durae matris)
mit verschieden starkem Verlauf
Ä: nach SHT, nach Bagatelltruama --> CHRONISCHER VERLAUF: kann oft vergessen werden
Prädisposition: hohes Alter, Gerinnungshemmung
Akut (rapid Verschlechterun innerhalb weniger h nach Trauma) vs Subakut vs Chronisch ( über 2 Wochen abstand zum Trauma)
Klinik:
- Akuter Verlauf: KSZ, Übelekeit/erbr., Beeinträchtigung der Vigilanz bis komatös, häufig ipsilateral Mydriasis auch bds und kontralateral Herdymptomatik/hemiparese
- subakut oder chronsich: Kopfdruck, psychomotorsiche Verlangsamung und mneetische Funktionseinschränkung
Diagnostik
- cCT: zu beginn hyperdens, sichelförmig, nicht gut abgrenzbar entlang Schädelkalotte, später Vernarbung, verkapslung
- MRT: nicht indizeiert, hyperintense Ruamforderung
Therapie:
- akut und grosräumig: notfallmässige Bohrlochtrepanation
- keinere Hämaome: konservativ (BDkontrolle, KI: für gerinungshemmende Medi, Beobachtung)
Subarachnoidalblutung
Einblutung in den liquorgefüllten Subarachanoidalraum ( zwischen Arachnoidea und Pia Mater darin verlaufen Gefässe u.a. Circulus arteroisous Willisi)
EPid: nicht traumatisch: 50LJ, 5% aller Schlaganfälle, starke famileienanamnese !
Ä:
- RF: aHT, Rauchen, Alkabussus
- Prädisp: marfan udn ehlers-Danlos
- Auslöers: 1/3 körperliche ANstrungen, 2/3 spontan
- Lokalisation
- 80% RRuptur ANeurysma des Circulus arteroisus Willisi (sakkulär vs fusiform vs mykotisch/traumatische Aneurysma)
- 5% ruptur einer aretriovenösem Angioms
KLassifikation
- Grad 1: asympt. leichte KSZ +/- Meningismus GCS 15
- Grad 2: mässig-starke KSZ +/- Meningismus und hirnnervenstörung, keine Bewusstseinstörung 13-14
- Grad 3: Somnolenz und diskrete neurologsiche Herzsymptome GCS 13-14
- Grad 4: sopor, schwere neurologische Ausfälle,veg. Störung: GCS 7-12
- Grad 5: koma, einklemmungssyndrom GCS 3-6
PPH: SAB -->
- Tamponierung Liquorräume --> intrakraniller Druck steig --Y Hirnödem -> Perdruck nimmt ab -> Ischämie
- Freisetzung Gerinnugnsfaktoren und vasoaktive SUbstanzen --> Diffuser Vasopspasmus -->sekundäre ischämischer INfakrt
Klinik:
- AKut: Plötlicher Vernichtungsksz über gesamen Kopf, Donnerschlag-KSZ ( in 2min VAS)
- veg: üBELKEIT, Erberchen Schweiss, Kreislauffunktoinsstörung
- Vigilanzbeeinträchtiung und Meningismus
- spezifische neurologisch: Pupille ipsilater geweitet und nicht lichtreagibel, Sehstörung Parese andere Hirnnerve
- Psychopathologisch Afufällig
- Hemi/tetraparese, Spastk, Aphasie , Neglech...
- Prodormi: Warnblutung: herftie Kszerreignis tage bis wochen zuvor wird oft nicht ernstgenommen
SAB Diagnostik und Therapie
Diagnostik:
- cCT: blutung hyperdense in basalen Zisteren und Sulci in 9%%
- Verlaufskontrolle
- LP: nurwenn ct unklar, Xanthochromie von Blutung abzugrenzen: drei gläser Probe (falls blutgehalt von glas zu glas gleich bleibt blutung im Liquor)
- EKG: verändreung häufig wie myokardinfarkt
- Digital Substraktionsangiographie zur OP planung
- CT angiograhphe zur Darstellung intrakraniellen Aneurymsa
Therapie:
- Akut: IPS, Analgosedierung mit Buprenorphin und Diazepam, vorsigit BD senken über 160mmHG , Hirnhödemtherapie
- Intervneionell: CLipping, Coliing, Vasospasmusprophylaxe Hydrocephalusentlastung
Komplikation
- Rezidivblutung 20% in 2 Wochen, in 24h ist BLutunggefahr am höchsten, 25% rezidiveirt in ersten Monat, 50% innerhalb des ersteh halben jahres
- Hydrocephalus 20%
- Vasospasmus 30%: ab dem 4 Tag - 2 Wochen danach
- 1/3 ischämischer Hirninfarkt
- tägliche transkranielle Dopplersonographie dient zur Erkennung und Beurteilung des Verlaufs von Vasopsamen
- Hinrödem
- Hyponatrimie
- Glasköprerblutung = Terson-Syndrom: 20%
- Epileptische Anfälle
- Karidale Kompliaktionen : herzrhytmusstörung ,Myokardeinblutung und ischämie
Prognose: hohe letalität : 50% aufgurnd Rezidivblutung und sekundär-ischämische Insult, 10% Versterbon vor erreichen Spital, 10% innerhalb 24h, 30-d-Letalität ca 35%
Intrazerebrale Blutung
Ä: intrazerebrale Ruptur kleinkalibrige Arterien
- häufigste Rhexisblutung, meist hypertoniebeingte Angiopathie
- Ruptur eines Anuerysmas oder anderen Gefässmalformation oder Vaskulopathien
- Sekundäre EInblutung in Infarke, Malignome
- Hämorrhagische Diatheses
- Trauma
KLinik:
- abhängig von Lokalisation : Schlagartiges Auftreten neurologischer Defizite (ähnlich Stroke) DD dazu aber:
- Heftige Ksz und Erbrechen
- Rasche Progression der Klinik mit zunehmender Beeinträchtigugn der Vigilanz bis hin zu KOMa
- Epiletische Anfälle
Diagnostik
- CCT mit Zeichen einer frischen BLutung: hyperdense intrazerebrale Raumforderung
- ggf Angiographie: gefässmalformation
- Häufigste Lokaliasation: BG
Therapie:
- IPS mit Hirnödemtherapie und überwachung
- GGf operative Ausräumung bei Perakuten Verläufen
KOmplikation: Ventrikeleinblutung: ventirkeltamponade -- Streckkrämpfe + KOMA TH: reashce Ventrikeldrainage
Schlaganfall
Ätiologie und RF
Ä:
- Zerebrale Ischämie 80-85%
- Arteriosklerose mit der Folge: Thrombose über rupturierten Plaque. poststenotische Minderuerpfusion, arterio-arterielle Embolien durch Plaqueruptur z.b. Karotisgabel
- Thromboembolisch 25% druch VHF, Herzwandaneurysma Endokaritids, Koaguloapthien, paradoxe Embolien bei persistieredem foramen ovale oder ASD
- Sonstige: Mirkoangiopathie, Vaskulitis, Dissektionen
- Blutung (intrazerebrale oder SAB)
- = Hämorrhagischer Insult
- ursache: zerebrale Mikroangiopathie bei aHT, zerebrale Amyloidangiopathi, Gefässfehlbidlung, Gerinnudnsveränderung
RF:
- aHT
- KHK, PAVK
- Adipostias
- Bewegungsmangel
- Nikotin
- DM
- Stress
- Dyslipidämie
- Alkoholkonsup
- CRP-Erhöhung
- pos FA
- Schlafapnoe-syndrom
Schlaganfall Klassifikation
Nach Verlauf:
- Asymptomatisch
- TIA: Transitorische ischämische Attacke
- neurologische Ausfälle die innerhalb 1h wieder komplett symptomfrei
- durch Mikroembolien aus atheromatösen Plaques (interna > vertebralis)
- häufigste : amaurosis fugax
- Warnsignal
- Minor Stroke: leichte motorsich/sensible Ausfäälle, Bewusstseinklar, Rückbildung innerhalb von 8d
- Progressiv: neuerolgoische Defizite nehmen nach Primärereignis weiter zu (ist partielle reversibel9
- Completet: bleibendes neurologisches Defizt
Nach betroffenem Gefässkaliber
- Teritorialinfark: meist thromboembolischer Verschluss grosser Gefässe
- Lakunär: multiple kleine Herde aufgrund mikroangiopathischer Veränderung
- hämodynmaisch bedingte Infarkte: drosselung durchblutung und Bd -_> perufssionsmindering um Kapillargebit
- Endstrominfarkt Perfusionsminderung in einem nicht durch Kollaterale versorge Endstromgebiet einer grossen zerebralen Aertern
- Grenzzonninfarkt: Perfusionsminderunga nGrenze zwischen 2 Versorgungsgebiete
Schlaganfall Klinik
Allgemein: plötzlich Auftretende Symptome
A. Cerebri media
- Kontralaterale brachiofaziale arm und gesichttsbetonete Hemisymptomatik (motorisch und Sensibel
- WErnicke-Mann-Gangbild
- Aphasie, Apraxie
A. cerebri anterior
- kontralaterale beinbetonte Hemisymptomatik
- Blasenstörung
- schwerste Antreibsstörung
- Psychopathologisch
A. cerebri Posterior
- homonyme Hemianopsie nach kontralateal:
- kontralateral hemihypästehsei be iSchädigung des Thalamus
A. Carotis interna
- Ipsilaterale Amaurosis fugax, (a. opthalmica, centralis retinae) kontralaterale hemisymtpotmatik
Dissektion A. Carotis communis: horner + yhpoglossusparees + mediainfarkt
Dissektion A. Vertebralis: Wallenberg + nackensz + Posteriorinfarrkt
Schlagafnall Diagnostik
1. DD ischämisch vs hämorrhagisch --> cCT
- Ischämisch
- Klinik, schweregrad mit NIHSS
- CCT frühzeichen z.b hyperdense media sign = verstrichene Sulci oder BG
- cMRT: schon fürhe Darstellung ds Infarkateals T1: hypointens, T2 Hyperintens$
- EKg,
- Dopplersono der Hirnarterien
- Angiographie
Schlaganfalll Therapie und Prävention
sobald hämorraghie auschgschlossen --> Penumbra retten, time is brain!
Akut:
- O2 gabe
- Hypertonie eher belassen zielbereich bei bekannter aht 180/105
- herz kreislauf stabilisieren
- Hirnödembehandlung
Lysetehrapei:
- Indikation iv fibrinolysetherapie mit rt_PA innerhalb 4.5h oder intraarterielle lysethreapie oder mechanische Rekanalsisation innerhalb 6h
vermeiden von Komplikationen
- Frühreha!!
- Frühmobi vermedigung dekubitus, Pneumone, TVT
- Nasensonde zur ernährung
- Infekte frühzeige AB
- epilepise vorbeugen
Prävention:
- optimale einstellung von Bz, BD, Nikorin, dyslip, Gewichtsredu, Sport,
- VHF: antikoagulation oder kardioversion
- ASS 100mg asl Rezidivpropyhlace
- Frühoperation be iKarotisstenose
Zerebrale Sinus und venenthrombose
= subakut auftretendes Krankheitsbild mit thrombotischem Verschluss der zerebralen Venen oder der sie drainierende nSinus zugrunde liegt
Epid: F>M, <40LJ, <1% aller Schlaganfälle
Ä:
- Bland
- OAK, SS (wochenbett) Gerinnungstörung, Polycythamiea vera, Sichelzell, vaskulititden Kolagneosen Mallignom
- Infektiös: otogen oder rhinogen fortgeleitet
PPH:
Überwiegen prokoagulatorische Faktoren --> Thrombus in abführnden Sinus --> regelechter Blutabflsuss nicht möglich --> Hirndruck stiegt (Übelkeit,e Erbrechen, vigilanzminderung, epi, fokale defizite) --> Stauungsblutung + Hypoxie und Schlaganfälle
Thrombus entwickelt sich langsam --> Klinik langsam progredienz
Klinik:
- KSZ (akut - chornisch)
- übelkeit, erbrechen ,sehstörung
- Fokale epiletpische ANfälle
- Doppelbilder
- Vigilanz + Bewusstseinsstörung
- Halbseitensymptomatik
Diagnostik:
- S: kklinik + papillenödem, stauungsapille, kornealreflexverminderung, Augenmuskelparese
- Labor: beschleunigtes BSG, erhöhtes CRP
- Venöse CT-Angio doer MR-ANgio
- typische Signaluausparung
- MRT: verändert sich im krankheitsverlauf
- CT: hypodense= ischämie, hyperdens : hämorrhagie
Therapie:
- akutphase: vollheparinisierung
- einzelfälle lokale Thrombolyse
- ab therapie be infektiöse
- ggf Antikonvulsiva
- Chirubsich<. hersanierung bein infektiöser SVT
Hirndruck
Raumfordernde Presse im Schädelinneren --> rasch zu Erhöhung des intrakraniellen Drucks
Ä: Tumoren, Blutungen, ausgedhente Hinrinfarkte, Traumen, Sinusthrombosen, Liquorzirkulation und resorptionsstörungen
Diagnostik siehe Hirndruckzeichen, apparative Zusatzdiagnsotik
Therapie:
- Grunderkrankungtherapie
- Hirndrucksenkende Massnahmen
- Kopfhochlagerung
- Hyperventilation
- Ostmotherapeutik : hypotone NaCl infusionslösung oder Mannitol
- Kortikosteroide (dexamethasone i.v.) zur Behandlung Hirnödems
- Hypothermmie = ultima ratio
Hirndruckzeichen
Klinik: Ksz, übelkeit, erbrechen,zunehmende Vigilanzstörung, Bewusstseinstrübung, Antreibssstörung ,Apathie
Alarmzeichen: Benommenheit, Atemstörung, bradykardie, Hypertnoie, cerebellar fits ,pupillenerweiterung
Augensymptome: Stauungspapille (2/3), retinale Blutung, ablyopische ATTACKEN mit vorübergehender erblindung,
Schädelröntgen: nur bei chronische Hirndruck: vertiefe impressions digitale, weite sella, sprenugn Schädelnähte bei Kinder und Jugendliche
CT/MRT: enge ventrikel verstrichen Hirnwindung, periventrikläre Lumineszen , Signalstörung, pathologische Veränderung ursächlich für Hindruck
Liquor: über 200m Wassersäule (jedoch LP im prinzip KI!!!), kann normal sein bei okziptozervikaler oder spinaler Passagestörung
Frontalhirnsyndrom
je nach Ausdehnung und Lokalisation:
- Störung der persönlichkeit und des Verhaltens (Antrieb, initiativeverlust, Apathie, Gleichgültigkeit, Enthemmung Zerstreutheit )
- Primitivreflexe (Greifreflex lebhatfter palmomentalreflex)
- motorisch: zwanghaftes Ergreifen von Gegenständen, Echopraxie,
- seitenspetzifsiche Ausfälle : anosognosei,
- akinetischer Mutismus
- Deviation conjugue: läsion des frontalen Augenfeldes
- irritative Symptome: Adversivanfälle
Gillain-Barré-Syndrom
Epid: erwachsene>Kinder, M>F
Ä: unklar, postinfektiös, 2/3 viral oder bakteriele Infektion vorausgegeangen , AUtoantikörepre gegen Myelin und Ganglioside, gesichtert: campylobacter jejuni
KLinik:
- Begin : sz im Rücken und den Gliedern va.. akrodistale Parästehsei
- Verlauf
- periphere symmetrische Parästhese an Füssen und Händen häufig a ber keine Sensstörung
- von distal nach kranial aufsteigende, symmetrsiche schlaffe Paresen (in h -d)
- Verlust/Verminderung MER
- Kann Atemmuskulatur erreichen
- Hirnnervenausfäalle v.a. N.VII, N. IX, X
- Autonom: Herz- und Kreislaufregulaion + Blasen und Darmstörung
Diagnostik:
- LP: Zytoalbuminäre Dissoziation: starke vermehrung des Gesamteiweisses im Liquor ohne Zellvermehrung
- BLut: evtl Serolgoie auf campylobacter jejeuni
- evtl AK gegen Ganglioside
- Elektroneurographe: verlangsamte Nervenleitgewschwindigkeit aufgurnd Demyelinisierung
- EMG: kann Denervierungszeichen
- EKG: Einschränkung der Herzfrequenzvariabiliätä aufgrund Autonome störung
Therapie:
- Allgemein: Kontrolle Atemfunktion. ggf IPS und INtubation,
- Dekubitus und Thromboseprophylaxe
- Medi
- Gabe von hochodsierten Immunglobuline
- Plasmapharese
Prongose: 70% günstig, umgekerhte Reihenfolge wieder komplette Remission, 5% versterben an Kompliaktion (atemlähmung LE, kardiale Komplikation)
Miller Fisher Syndrom
Variante des GBS die insbesonder die hirnnerven schädigt
Symptomtrias: Ophthalmoplegie, Ataxie, Areflexie
Diagnsotik: autoantikörper gegen Gagnliosid GQ1b
Thearpie Immunglobulin G
Chronisch-inflammatorische demyeliniserende Polyneuropathie
CIDP
= chronische Form des GBS, abe eigenständige Krankheit
weniger häufig mit Infekten assoziert, Vorliegen von Antikörper gegen GM1-Gangliosid
Persistenz der Symptomatik über 2 Monaten
Therapie: Glukokortikodie, Azathiprin, Cyclophosphamid, ggf Plasmapherese odr Immunglobulin
Herpes simplex Enzephalitis
Epid: 10-20% aller Enzephalitiden. 50% aller Todesfälle aufgurnd Enzephalitis
Ä: Herpes-smiplex Erwachsenee: HSV1: alle akute nekrotisierenden, HSV2: meist gurtartiger Verlauf, Neugeobrene HSV2: hämorrhagisch-nekrotieserend
PPH: immunschwäche + Stress --> pirmäre Infektion HSVI --> transaxonal über N. olfactorius ins Frontalhirn und weiter -->hämorrhagische-nekrotisierende HErde frontal, temporal, BG und INselrinde
Klinik:
- Prodormalstadium: Fieber, übelkeit, Abgeschlagenheit und KSZ
- Herdymptomatik mit fokalen epileptischen Anfällen, Aphasien, Verwirrtheistzuständen und Geruchsstörung : meist temporallappenbefall
- KOMA
DiagnostiK: schnele Diagnostik!!!
- LP: Z
- Intial granulozytäre Plezytose später hauptsächlich lc, bei hämorrhagischer Enz. : ery
- Protein leicht erhöht, LP/serum-albuminquotient erhöth
- Glukose normal
- mittels PCR : direkte frühzeite Erregernachweiss
- EEG: herdbefunde, kontinuierliche Velangsamung des EEG-Rhythmus v.a. Temporal und orbitofrontal selten generalisiert
- MRT: ebenfall frühzeitiger Nachweiss: Hyperintense temporobasale Läsionen typischerweise im Hippocampsu
- CT: zu beginn oft unauffällig
Patho: nekrotiserend-hämorrhagische ENtzündung, Cowdry Bodies
Therapie:
- ACYCLOVIR
- schon bei verdacth
- alternativ Valaciclovir
- Foscarnet
- Neprotoxisch!! akute nierenversagen gefahr deshalb genüdgen hydrierung
- Therapie Hirnödem mit Mannitol, glycerol Glukokortikoide
- ggf antikonvulsiv
Progose:
- untherapiert 70% letal
- utnerbehandlung < 20% letal
- Residuen verbleiben in 25% (paresen, kognitive Einschränkungen, psychopathologische Störungen)
Horner-Syndrom
= sympathikusantielstörung
Trias: Ptosis, Miosis, Enophthalmus
Einteilung:
- Zentral: VOm hypothalamus zum centrum ciliospinale,
- ä: hirnstamminfarkt, traumatische halsmarkläsion:
- zusätzlich Anhidrose im Gesicht und Arm
- Präganglionär: 2. neuron vom centrum ciliospiale über Lungenspitze durchs gl. stellatum zum ggl. cervical superius
- Ä: TUMORN (mamma, bronchail, Pancoast-Tumor)
- zusääthcli Anhidrose im Gescihtu und arm möglich
- Postganglionär: 3. Neuron vom glg cervicale superius entlang a. carotis intenra und n. ophthlamicus, zum m. dialtator pupilla
- Ä: dissektion der A. carotis interna, cluster-ksz, Tumor
- zusätzlich: anhidrose im gesicht möglich
Huntington
= chorea-Krankheit = gehören zu den extrapyramidal-motorsichen Erkrankugnen mit hyperkinetsichem Syndrom
Epid: F=M, 40LJ, der häuigsten erblich beidingten Hirnerkrunag
ä:
- autosomal dominante trinukleit-repeat erkrnakung: CAG
- 100% erkrakungswahrschenilichkeit ab 42 cag repeats
- desto mehr triplettwiederholungen desto früher
PPH: CAG-repeats --> Verändertes Huntingtin-Protein --> toxische Efekte mit Ablagerungen --> irreversibelr untegagn von GABA-neuronen im STraitum --> überschiessende unwillkürliche Bewegungen
KLinik:
- initial: plötzlich einschiessende Hyperkinesien (gesicht, distale Extremitäten)
- Dysatrophonie und ruckartiege Hyperlordosierung,
- hyperhidrosis, harninkontinez
- später: verlangsamte dysone bewegungen mit mUtismus und Blepharospasmus
- psychopathologisch: kognitiv eingeschränkt --> aggressiv --> gleichgültig --> dmenzielle
Diagnostik:
- KLinik: Sakkaden, Gordon-II-Zeichen: verzögerung bei de rBeinrückstellung anch PSR, chamäleonzunge. Zunge kann nicht ausgestreck gehalten werden
- Nachweisdd es Gens mittels PCR
- EEG: synchronie 4-6 sekunden wllen
- FDG-PET: störung der Glukosestoffwechsel im Stiratum
- CT/MRT: nucleus caudatus atrophie
Therapie:
- keine Kausale
- Allgemin: physio, ergo, logo und psychotherapie
- Riluzol = gegen glutamtatauschüttung
- Tiaprid oder sulpirid gegen hyperkinseien
- SSRi bei depressionen
Prognose: konstant progredient: nach 15 jahren lebt 1/3, stress beschleunigt, todesrusache: ateminsuffizienz oder aspirationspneumonie
Hydrozephalus
= von der Nrom abweichene Erwieterung der Liqueorräume aufgurnd Ungleichgewict zwischen Produktion und Resorption von Liquor
Formen:
- H. aresorptivus:
- PPH: fehlende Resorption von LIquor
- Ä: entz. erkrnkaungen des ZNS, Ventrikeleinblutung
- H. hypersecretorius
- PPH: gesteigerte Produktion von LIquor
- Ä: Plexuspapillom, entz. Reizung des Plexus choroideus
- H. occlusus
- PPH: gestörte Passage des Liquors
- Ä:
- Enge Im Aquädukt (zwichen 3. und 4. Ventrikel)
- lateralen Formaina luschkae
- mediane FOramen Magendie
- ä:
- tumoren
- intravntriukläre Blutung
- Entzündungen (z.b. nach abheilung bakterielle meningitis)
- Chiari-malformation
- H. e vacuo
- Ä: bei primärer Hirnatrophei anderer Genese--> Erweiterung der inneren und äusseren Liquorräume = kein erhöhter Hirndruck
Therapie: Shunt:
INdikation: Kindlicher H., normaldruck-h, syringomyeli
Bleivergiftung
Wirkung: störung der Häm-synthese durch INhibition der Aminolävulinsäure-Dehydratase
Kllinik:
- Trias: Darmkoliken, Anämie, N. radialis-Lähmung
- obstipation, Abgeschlagenheit
- Bleikolorit (blauschwarzer zahnfleisch, verfärbung der Haut)
Diagnostik:
- basophil getüpfelte Ery
- Hypochrome Anämie
- Bleibestimmung im Blut
- Aminolävulinsäure und koproporphyrin im Urin
Theraipe.
- D-Penicillamin
- Di-Na-Ca-Ethylen-Diamin-Tetracetat
Folgen
- Knochen Ablagerung im Knochen
- Neurologisch
- Polyeuropathie
- mentale retardrierung und wachstumsstörung bei Kinder von bleibelastetetn frauen
- Niere: blei Nephropathie
Gliom
= Sammelbegriff für aus den Gliazellen entstehende Hirntumore
Einteilung:
- Astrozytäre Tumore (60%)
- Oligoendrogliale Tumore
- Mischgliome
- Ependymale Tumore
Gliom
= Sammelbegriff für aus den Gliazellen entstehende Hirntumore
Einteilung:
- Astrozytäre Tumore (60%)
- Oligoendrogliale Tumore
- Mischgliome
- Ependymale Tumore
Hirntumor
Epid: 2% aller Krebserkrankgen im Erwachsenenalter
Klinik: Diffuse Kopfschmerzen, Epileptische Anfälle, Wesensänderung, Hirndruckzeichen
WHO-Gradierung
- I: MÜ: ÜBER 5 Jahren
- II: MÜ 3-5 Jahre
- III: 2-3 Jahre
- IV: 6-15 Monate
Radiologie:
- starke inhomogene KM-Aufname
- nekrotische Anreale innerhalb des TUmors
- Gefässinfiltration
- infiltration derL Liquroräume
Medulloblastom
= Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem neuroektodermalem Gwebe
eine der häuigsten malignen Hinrtumore des Kindes
wächst im Dach des 4. venktrikel
Klinik: hirndurckzeichen mit bds Stauungspapillen, nüchtern erbrechen + Rumpfataxie
MRT: 80% zystenbildung hyperintens in T2
Therapie : priämre Resektion kraniospinale Radiation + Erhaltungschemo
WHO Grad IV
Prognose: häufig zns metastesn, 10JÜ unter adäquater thearpie 50%
Ependymom
Aus ependymzelle der hirnventrivkel bestehdne tumor
ALter: kinder bis jugne Erwachsene
Lokalisation 2/3 im 4. ventikel
Klinik: dauerkopfsz, verschlusshydrozephalus
CT des gesamten liquorraumes: hyperdenser Tumor nach KM gabe
Therapie: resektion + Radiatio
WHO: I-III
pronogse je nach WHOgradierung
Oligodnedrogliom
vom Oligodendrozyten ausgehend
30-50LJ
Frontalhirn
Klinik: epileptische Anfall
CT: verkalkungen, kleine Blutung
Resektion + Radiatio + Chemo
II-III WHO
Nahzu 100% Rezdiive
Hirnmetastase
Alter: 60LJ
Primärtummor
- LungenCA
- MammaCA
- Malignes Melanom
Kurze anamnes durch rasches Tumorwachstum: Ksz, Paresen
MRT: ringförmiges Enhancement, perifokales ÖDEM, nekrose
Resektion, Radatio, glukokortikoide (dexmaethasone 4-8mg iv täglich)
mittleres überleben: 1 Monat
Hirnabszess
= fokal/lokal begrenzte Herenzephalitis mit Einschmelzung, Abkapselung durch Granulationsgewebe
Ä:
- per continuitatem: Fortleitung bei Sinusitis, Otitis, Mastoiditis, Zähne
- Direkt/traumatisch: durch offene Schädelhirntrauma
- hämatogen-metastatisch: durch ifnzierte Thromben (endokarditsi z.b.) oder im Rahmen einer Sepsis
Klinik:
- Allgemein: KSZ, Nausea, Fieber
- Herdsymptome (epilepsie + Ausfallerscheingungen berstimmter Gebiete)
- Zeichen eines Hirnödems
Diagnostik:
- cCT/MRT: Hypodense/-intense, runde Struktur mit ringförmigem KM-Enhancement
- EEG: epileptische Potenzaile über Herzde
Therapie: da abgkepaselt helfen AB nur wenig
- Operative Exstirpation des Abszesses
- Systemisch kalkulierte AB:
- Metronidazol
- Ceftriaxon
- Ceftazidim
Meningitis bei Erwachsenen
Ä:
- akute bakterielle Meningitis
- hämatogen bei Nasen-Rachen Infektion
- kontinuierle Ausbreitung
- Direkte Infektion : offenes SHT
- Erreger: Pneumokokken, Meningokokken, Listerien
- akute virale Meningitis: häufigste Entereo, Arbo INfluenz HIV,Mumps FSME viren, Herpesviren
Klinik:
- KSZ + Fieber + Meningitis + Bewusstseinstörung
- weitere: photphobie, Phonophobie, Rückensz,
- bakteriell fulminanter als virale oder tuberkuläre Meningitis
Diagnostik:
- Klinik: Menigntusmus, Brudzinski-zeichen, Kernig-Zeichen, Lasegue-Zeichen
- LP:
- bakteriell: türbe Flüssigkeit, Massive Gc, erhöhte zellzahl, laktat erhöht, eiweiss erhöht, Glukose vermindret
- viral: klar, lymphozytose, Zellzahl erhöht, rest normal
- Errregernachweiss, mit Latexagglutinationstest oder mikroskopische Untersuchung
- Blutkulturen
Therapie:
patient ohne Bewusstseinsstörung und ohne fokal-neurologische Defizit
- Blutkltern
- Lp
- sofortige empirische ABtherapie und einmalig Dexamethason
- Ceftriaxon oder Cefotaxim
- + Ampicillin zur abdeckkung von Listereien
- nosookmila: Vancomycin + meropenem oder certazidim
- CT Schädel
Patient mit Bewusseinsstörung und / oder Fokal-neurologischem Defizit
- Blutkulturen
- sofortige empirische AB wie oben
- Ct SChädel zum Ausschluss von Hirndruckzeichen
- LP falls nicht KI
- Isolation
Akut viral: Analgetika, Antipyretika, Volumen Anfallsprophylaxe, spezifische antivirale Threapie bei HSV, VZV, CMV, HIV
Prognose:
- bakteriell: unbehandelt stets letal, bei Behandlung prognose abhängig vom AZ, Immunkompetenz, Alter und Erreger
- Viral: meist spontan Ausheilung
Prävention:
- Meningokokken-Impfung: Totimpfung, bei erhöhtem Infektionsrisiko, routinemässige im 2. LJ,
Migräne
= rezidivierend auftrende, einsetig lokaliser KSZ
Epid: F>M, in Pubertät!
Ä:
- Familiäre Disposition
Klassifikation
- Migräne ohne Aura 80%
- Migräne mit Aura-Phänom 20%
Klinik:
- Prodormi (fak.): Vorbotensymptome h bis 2 tage vorher (stimmungsveränderung, Heisshunger, Appetitlosigkeit, Schweierigkeit beim Schreiben/lesen, Gähnen=
- KSZ:
- 60% einseitig, frontal, Frontotemporal, retroorbilat
- Dauer: 4-72h, langsam zunehmder Sz, pulsierend bohrend, hämmernd
- Begleitphänomen: Phonophobie, Photophobi, Übelkeit, Erbrechen,
- Migräne mit Aura
- Anfallsweise auftretende reversible fokale neurologische Symptome
- Beteiligung des Sehnervs (Migraine ophthalmique)
- Photopsien von parazentral nahc peripher
- Lichtblitze
- Grelle Farbwahrnehmung
- Gezackte Grenzlinie
- Fortifikationsspektren
- Paresen
- Sensstörung
- Schwindel
- Aphasei
- Beteiligung des Sehnervs (Migraine ophthalmique)
- Anfallsweise auftretende reversible fokale neurologische Symptome
Diagnostik:
- Klinik: Lokalisatio(einseitig), Charakter (pulsierend) Dauer ( 4-72h) Eventuell Begleitsymptome
- Neurostatus
Therapie:
- Allgmeein: Patient von äussseren Reizen abschirmen + Bettruhe
- Akut
- hochdosierte Medieinnahme :
- 1. NSAR + Paracetamol
- mittelschwer-schwer: Triptane = SUmatriptan (5-HT1Agonsit)
- Ergotamintartratae
- + Metoclopramid als Antiemetikum
- hochdosierte Medieinnahme :
- Prophylaxe:
- Lifestyle (stressvermeiden)
- Ausdauersport (3x/Woche)
- Muskelrelaxatoin nach Jakobson
- Biodfeedbak-Trainain
- Akupunktur
- Medikamentös falls mehr als 3 Attacken/MOnate oder Attacken länger asl 72h:
- Betablocker
- Topiramat
- Flunarizin
Migraine sans migrains
Migräneform
KLinik: typisch KSZ fehlt ,aber Aurasympotme
im verlauf entwickelt sich meistesn normale Migräne mit KSZ
Basilarismigräne
okzipital betonte KSZ
Aurasympotme: beidseigite Geischtsfeldausfälle, Dyasarthrie, Ataxie, Hörminderung, Tinniturs, Schwindel, Bewusstseinstöurng
Spannungskopfsz
= häufigste KSztpy
Muskuläre Verspannung, Klimaveränderung ,Schlafmangel, Alkoholabusus + Stress prädisponieren
Epid:
- episodisch M>F
- chronisch M=F
Klinik:
- KSZ holozephal / bifrontal
- Dumpf drückend, ziehend, pressend, nicht pulsierend
- mässige Intensität
- keine verstärkung durch körperliche Tätigkeit
- keine veg. Begleitsympt.
Episodisch vs chronisch
Therapie:
- Allgemein: lifestyl, regelmässige Bewegung, Verhaltnestherapi
- Medi
- episodisch: ASS, Parazetamol Ibuprofen
- chronisch: trizyklische Antidepressiva + episodische therapie, nicht häufige Einnahme von Analgetika!! teifelskreis
Cluster-KSZ
= trigemino-autonome KSZ unvermittelt auftretenden streng EINSEITIGE ksz von sehr hohe SZintensität
Epid: M>>>F, 30-50LJ
Ä: unbekannt, Nikotinabusus, Alkoholabussu
Klinik:
- Anfallshäufigkeit :1-3/24h, 50% aus dem Schlaf heruas, teilweise über Monate Anfallsfreiheit
- Dauer: 30-180 min
- charakter: stark einseitige periorbital lokalisiert KSz
- autonome Symptome obligat
- ipsilateral konjunktival Injektionen und Lakrimation
- Ipsilateral Rhinorrhoe und Shschwellung der Nase
- Ipsilaterlal Hornersyndorm
- ipsilateralse Schwitzen an Stirn und Gesicht
Therapie:
- Akuttherapie: 100% 02gabe, Triptane
- Prophylaxe
- mittel 1. Wahl : Verapamil bis Wirkungseintritt evtl zur èberbrückung glukokortikoid
- 2. Wahl : lithium
- WIRKUNGSLOS: NSAR und Opiodi
- Chirugisch: Applikation von Glycerol /lokalanästhetika in Ganglion Gasseri oder Cistern trigeminalis
- tiefenhinrstimulation
Morbus Alzheimer
Epid: häuigste Demenzform, Präsenil bis 65 jahren, senile Demnz ab 65 Jahren
ä: Pesenilin 1- gen auf Chr 15, pensenlin-2-Gen auf Chr 1, Amyloid-Prechurosr Protein auf Chr 21
PPH: Gerhirnatrophie aufgrund Neutronenuntergang, senile Plaques und Neurofibrillenbündel (aus hyperphosphoryliertem Tau protein)
KLinik:
- Gedächtnisstörung: langzeit bleibt am längsten intakt
- Wortfindungsstörung mit Echolalie und Neologismen
- Oreinterungsstörung
- Werkzeugstörung: Apraxie, Alexie, Angosie, Akalkulie
- Nicht-kogrnitiv
- Depressiv, Apathie, Agressivität, Reizbarkeit, Paranoide Ideene mit Halluzination, Mutismus, INkontinez, Hyposmie
Diagnostik:
- Liquor: phospho-Tauprotein erhöth, Betaamyloidprotein erniedrigt
- CT/MRT: Hinratrophiezeicehn v.a. Temporallappens und Hippokampus
- Neuropsychologische Testung: Mini-Mental-Test, Uhrentest
Patho:
- Amyloidablagerung: mit Kongorotfäbung, extrazelluläre senile Plaques, intrazelluläre Alzheimerfiblillen
Therapie:
- leicht-mittel: Cholinesterasehemmer: Donepezil, Galantamin, Rivastigimin
- schwere: memantine (nmda-antagnoist) in kombi mit Cholinesterasehmmer
Prognose: mittleres überleben: 7-30 Jahren
