Lunge TB

(Merkspruch: KIGO - known, idiopathic, granulomatous, other)

- DPLD mit bekannter Ursache (Medikamente, Kollagenosen, Vaskuläre Erkrankungen, EAA(?))

- Granulomatöse DPLDs (Sarkoidose, ...)

- Other Forms (LAM = Lymphangioleiomyomatose, HX = Langerhanszell-Histozytose/"Histiocytosis X"))

- Idiopathische interstitielle Pneumopathien:

• IPF = idiopathische Lungenfibrose (Cobblestone an der Lungenaussenfläche, BG-Polster im Bronchus, v.a. Unterlappen, Traktionsbronchiektasen, 5J-Ü praktisch Null, Ther wäre LungenTX, neue teure Medi)
• NSIP = nonspecifis interstitial pneumonia (v.a. bei rheumatoiden Erkr. zb RA oder Sklerodermie, irreversible Fibrose der Alveolarsepten)
• COP = organisiernende Pneumonie (intraalveolär, lockere BG-Pfropfen in den Alveolen drin, reversibel mit Steroiden!, im RX/CT: fleckförmig)
• DAD = Diffuser Alveolarschaden (-damage) (Eiweiss strömt aus --> Fibrose, >50% Mortalität, Ursache: meist traumatisch, oder medikamentös oder idiopathisch)

Ist eine interstitielle Pneumopathie

fast ausschliesslich bei Rauchern

Männer > Frauen, meist 20-40 Jahre alt

Symptome: 1/4 asymptomatisch, Husten und Dyspnoe, Pneumothorax

Neoplasie der dendritischen Zellen

50-60% haben BRAF-Mutation

meist im Oberlappen --> Honigwabenlunge im CT, macht in 15% Pneuothorax

Prognose: in 50% günstig, 10-20% rasch progredient

In Histo: eosinophile Granulozyten, Birbeck-Körperchen

andere Namen dafür: Histiozytosis X, eosinophiles Granulom

• Transitorisches Atemnotsyndrom ("wet lung", verzögerte Flüssigkeitsresorption nach Sectio)
• Sekundärer Surfactentmangel (Mekoniumaspiration (perinatale Asphyxie), Chorioamnionitis, Sepsis-Pneumonie (meist beta-hämolysiernede Streptokokken B), genet. kongenitale Störung der Surfactantproduktion)
• HI (Herzvitium)
• Zwerchfellhernie
• Persistierende pulmonale Hypertension (zB nach Asphyxie wng O2-Mangel)
• Pneumothorax
• Fehlbildungen der Lunge und der Luftwege

• häufigste Ursache für Atemnot nach Geburt
• residuelle Amnionflüssigkeit im Lungengewebe
• RF: Sectio (Flüssigkeit wird nicht rausgepresst bei Passage durch Geburtskanal), Männer>Frauen, mütterlicher DM
• Symptome: Tachypnoe sofort nach Geburt, dauert wenige Stunden bis zu 2 Tagen
• im RX: bilateral diffuse parenchymale Infiltrate oder interstitielle Flüssigkeitseinlagerung

Symptome:

• Tachypnoe (>60/Min)
• Nasenflügeln
• Sternale und interkostale Einziehungen
• Exspiratorisches Stöhnen (Grunting - machen sie um Alveolen offenzuhalten)
• Blassgraues Hautkolorit (Mikrozirkulationsstörung)
• Zyanose (und Temperaturinstabilität)

RF/URsachen: = primärer Surfactant-Mangel

• Häufigste Ursache für Atemnot bei Frühgeborenen (33% wenn zw. 28.-33.SSW geboren), <5% wenn nach 34. SSW geboren --> Surfactantproduktion noch nicht begonnen/genügend
• Verzögerte Surfactantproduktion bei diabteischer Stoffwechsellage der Mutter (dann auch IRDS bei Termingeborenen möglich)

Prävention:

• Frühgeburt hinauszögern mittels Langzeit-Tokolyse
• Steroide 24-72h vor Geburt --> bewirkt Lungenreifung (Enzyminduktion) und vermindert Inzidenz und Schweregrad des IRDSs
• Schonende Geburtsleitung bei Frühgeborenen und sofortige neonatale BEtreuung, vermindert Asphyxie und Komplikationen

Symptomatische Therapie:

• minimal Handling (Stress verstärkt Atemnot!)
• Temperaturkontrolle (können sie selbst noch nicht)
• O2-zufuhr
• Nasen-CPAP
• Intubation und Beatmung bei respiratorischer Insuffizienz (heute häufig Hochfrequenzoszillations-Beatmung)
• Surfactantsubstitution so rasch als möglich (intratracheale Instillation)

Symptome Postnatal bei schwerer Zwerchfelhernie:

• Atemnotsyndrom, Zyanose
• Eingefallenes Abdomen
• Persistierende pulmonale Hypertension
• Darmgeräusche im Thorax
• Einseitig fehlendes Atemgeräusch

Symptome bei sekundär symptomatischer Hernie (bis ins Erwachsenenalter)

• meist akute Symptomatik: Ileus, Volvulus, Strangulation!
• seltener chron. dyspeptische BEschwerden
• Zufallsbefund

Therapie:

• Spontanentbindung bei unproblematischen Fällen, Sectio bei Problemen
• Primäre Intubation und "gentle ventilation" (konventionelle Beatmung)
• Nicht bebeuteln! Aggraviert die Situation, weil Luft in den GIT gerät und damit in den Darm, der im Thorax ist...
• Inhalation mit NO pei persistierender pulmonalen Hypertension
• HFOV, ev. ECMO
• "late repair" = Operativer Primärverschluss nach Stabilisierung (Gefäswiderstand in der Lunge gesunken, atmen fällt leichter)

Zystisch adenomatoide Malformation (der Lunge) = kongenitale pulmonale Luftwegsmalformation

seltene (1:8000-35'000), keine RFs, oft erkannt in Pränataldiagnostik, Klassifikation anhand der Zystengrösse und Histo (Typ 0-4)

Im RX/CT oder MRI : Zysten in der Lunge

Typen 1 und 4: malignes Entartungsrisiko

Typen 0 und 3 letal (0 bei Geburt, 3 Tod bereits in utero oder schwere Atemnot und Hydropsfetalys mit Lungenhypoplase bei Geburt)

Wenn Symptome erst später (Typen 1 und 4) : Oft Pneumothorax (Zyste platzt), 55% asymptomatisch, rezidivierende Pneumonien, Husten, Dispnoe

CT im Alter von 4-6 wenn pränatal im US CPAM festgestellt.

Chirurgische Resektion bei symptomatischen Patienten, im Alter von 4-6 Monaten

Auch Op bei Derdacht auf Typ 4 (hohes Entartungsrisiko) und bei grösseren, bilateralen, multifokalen Befunden und bei positiver Famiienanamnese für bronchopulmonales Blastom (zystische Nierenerkrankung, Darmpolypen, Kindertumoren, Pneumothoraces)

Überwachung regelm. mittels CT

Funktionsuntüchtiger Lungenanteil ohne Anschluss an das Bronchialsystem.

75% intralobulär (drainiert ins pulmonale Venensystem)

25% extralobulär (hat eigene Pleura und drainiert ins systemische Venensystem)

Symptome (Husten, Hämoptoe, Dyspnoe) in jedem Alter möglich

Zum Ausschluss/Diagnose einer Ösophagusatresie. (Häufigste Klasse IIIb nach Vogt = Ösophagus endet blind und Verbindung von Trachea zum Magen besteht durch 2. Ösophagusstück*, das aber kein Kontakt zum Mund hat)

*TIF = Tracheo-ösophageale Fistel

Klinik: 

• Pränatal: Polyhydramnion, kleine/fehlende fetale Magenblase, nur 10% pränatal erkannt
• Postnatal: Exsessives Speicheln, schaumiger Speichel aus Mund und Nase, Würgen, Husten, Zyanoseanfälle, Magensonde kann nicht vorgeschoben werden

ThoraxRX zur Bestätigugn (Magensonde drin lassen zum sehen)

Bronchoskopie, Echokardiographie und NIeren-US (weil assoziiert mit anderen Fehlbildungen)

• minimales Handling um Magenblähung und Aspiration zu vermeiden
• NPO
• Keine Maskenbeatmung
• Oberkörper in 45° hochlagern
• Wiederholt Blindsack (Ösophagusteil von Mund aus) absaugen
• Transfer zur kinderchirurgischen Vorsorge
• Langzeitverlauf: Überlebensrate >95%
• Langzeitmorbidität: Bolus-Obstruktion (gestörte Ösophagusmotilitä,  Strikturen), Trachealprobleme ((10%) --> bellender Husten! Zyonoseanfälle möglich), GER (40%, rezid. Erbrechen, Gedeihstörung) --> Zentrumsbetreuung wichtig.

• Obere Luftwegsobstruktion
• Asthma (schweres)
• Perikardtamponade

Schwacher Verdacht: D-Dimere. Wenn negativ --> zu 98% keine LE

wenn D-Dimere positiv/starker Verdacht auf LE --> Doppler-Untsersuchung der Beinvenen

wenn TVT vorhanden --> Antikoagulation

wenn nicht, aber starker Vd. a. LE: Perfusionsszinti oder CT-Angiographie (beide gleich gut)

LE-Nachweis --> Antikoagulation

wenn keine LE gefunden, aber Verdacht noch immer hoch --> Pulmonalisangiographie

CT-Angio:

• hoher PPV
• Hohe Detektionsrate von NEbenbefunden
• Sehr gute Verfügbarkeit
• kurze Untersuchungsdauer
• nicht bei Niereninsuffizienz, KM-Allergie, Hyperthyreose, Schwangerschaft, mangelnde Kooperation (Luft anhalten nötig)
• geringe Sensitivität für rein subsegmentale (=kleine) LE

SPECT/CT

• sehr hoher NPV
• geringe Strahlenbelastung
• Patient kann während Untersuchung frei atmen
• (bei Schwangerschaft "ok", wenn nötig, Fötale Absorption im ersten Trimenon (nur low dose und ohne CT): 0,15 mGy. Nur Ausschlussdiagnose.)
• Allergie gegen MAA (sehr selten)
• keine Spezifität
• Limitierte Verfügbarkeit
• Nebenbefunde seltener erkannt

• Pleuraerguss
• Umschriebense Oligämie (Westermark Zeichen)
• Hilusvergrösserung mit Kalibersprung (Knuckle Zeichen)
• Einseitiger Zwerchfellhochstand
• Verschattung nur bei Hämorrhagie oder Infarkt

Im CT: u.a. indirekte Zeichen Rechtherzbelastung: re Ventrikel/Vorhof vergrössert. RV>LV! (normw. RV<LV), Ventrikelseptum ist abgeflacht

• Endthelschädigung
• Störung der Hämodynamik (u.a. Stase, zb bei Vorhofflimmern)
• Störung der Blutzusammensetzung (Erhöhte Zellzahl bei Exsikkose, Thrombozytose, Hyperkoagubilität wegen Plasemazssetzung (Faktor V Mutation/LEiden Mutation, Antothrombin III Mangel, Protein C oder S Mangel, Fibrinolyse Defekte, Homocysteinämie)

• Atemnot (73%)
• Kompressionsgefühl/SZ (66%)
• Atemabhängige Sz
• Angst
• Husten (ca. 30%)
• Hämoptoe
• (Tachykardie >100/min)

Klinik:

• ABGA: Hypoxämie und Hypokapnie
• EKG: Rechtsschenkelblock, S1Q3-Typ
• RX: meist normal! ev Atelektase, Infiltrate, Pleuraerguss
• CT und Co ... nötig für LE-Beweis
• WEll's Kriterien für bestimmen wie wahrscheinlich LE ist - immer bevor D-Dimere Well's score machen ..

Erstmalige LE mit bekannter RF (Immobilisation) --> 3-6 MO Antikoagulation, orale

Erstmaliges Ereignis aber idiopathisch: mind.6 MO, eher langfristig (basierend auf D-Dimere WErt)

Weiderholte LEs/RF besteht weiterhin: langfristige Antikoagulation

• CF
• primäre ziliäre Dyskinesie (PCD)
• Postpneumonisch (immunkompetent)
• Immundefizienz
• Bronchitis obliterans (BO)
• Kongenitale Lungenanomalie
• Chronische Aspiration
• idiopathisch

--> ist eine morphologische Beschreibung

-- Irreversible abnorme Dilatierung der Brochien, als Folge: reduzierte mukozilliäre Clearence --> vermehrt INfekte

Sicherheitsblatt - muss vom Arbeitgeber bei allen Jobs mit Chemie-Kontakt zur Verügung gestellt werden. Darauf aufgeführt alle chemischen Stoffe, mit denen der Arbeitnehmer in Kontakt kommen kann (also alle, die krank machen können... nicht alle im Sinne von kam mit Dihydrogenmonooxid in Kontakt ;)

Irritatives asthma - Reactive Airway Dysfunction Syndrome

akut und starke Exposition zu Auslöser (zb bei verbrannten Stoffen, nach Gebäudekollaps (WTC) oder Chlor-, Senfgasangriff)

Kriterien: Vorher beschwerdefrei, Beginn Beschwerden innerhalb 24h nach Ereigniss (Exposition) und Persistenz für mind 3 MO. Symptome/Klinik:

• wie Asthma (Husten, pfeifende Atmung, Atemnot)
• Lungenfunktion mit oder ohne Obstruktion
• Bronchiale Hyperreagibilität auf Methacholin
• keine anderen Lungenerkrankungen vorhanden

Vd. a. folgende Asbestassoziierte Erkrankungen:

• Pleuraplaques (basale weisse Ablagerungen in ThoraxRX, >20J. nach Exposition keine Präkanzerose!)
• Asbestose (Anstrengungsdyspnoe, basal endexspiratorisches Knistern in der Auskultation, Clubbing, Restriktion und Diffusionsstörung in der LuFu)
• Pleuramesotheliom (meist zw. 50-70jährig, Dyspnoe und nicht pleuritischer Brustsz., seltener asymptomatischer einseitiger Pleuraerguss, paraneoplastischer Symptome) (kann auch ohne Asbestexposition auftreten)
• BronchialCa
• Asbestassoziierte Malignome (Larynx, Oropharynx, Niere, Oesophagus, Gallenwege)

Der Unfallversicherung melden, weil berufliche Auslöser möglich (finanzielle Entlastung des Patienten möglich).

Anamnese (Exposition auch vergangene und andere Arbeitsplätze im gleichen Raum, Atemschutz, obere Luftwegssymptome, Symptome nehmen zu bei oder früh nach Arbeit, weniger in Ferien oder am Wochenende)

Peak Flow Messung (aufschreiben oder elektronisch dokumentiert) mind 4 Wo (2 Arbeits-, 2 Ferienwochen), mind 4 Messungen täglich, dabei jeweils 3 Messungen und grössten Wert notieren.

Spezifische Bronchoprovokation (im Spital mit den verdächtigten Substanzen arbeiten --> messen)

Vorteile:

- keine spez. Technik (bei Kleinkindern möglich) (am besten ruhige Atmung und weich abschliessende Maske)

- gut für hohe Dosen und spezielle Medis (DNase (CF), Antibiotika)

Nachteile:

- zeitaufwändig (8-10Min) und sperriges Teil das Strom braucht

- INfektionsübertragung

- Verlust während der Ausatmung

Indukationen: CF und Bronchiektasen (versch. Medis), schwere akuta Laryngotracheitis (Adrenalin), schweres Asthma (Ventolin), Akutes Larynxoedem (Adrenalin)

Atemanhalten/ gewisse Technik nötig, aber auch <6-jährige könnens handlich und mobil, auch für Notfall geeignet

mehrere Hübe für Dosis möglich, aber alle einzeln applizieren! 

Nachteile: Nur mit Vorschaltkammer (sonst alles an Rachenwand .., umfunktionierte PET-Flasche möglich)

Vorschaltkammer mit GEschirrwaschmittel pflegen (nicht abtrocknen sonst bleibt MEdi an Kammerwand hängen).

Vorsicht: Deposition in Augen vermeiden. Und danach GEsicht waschen (Steroidakne) und nie vorher Gesicht eincremen!

Vorteile:

- handlich, mobil, effizient

Nachteile:

- Technik muss beherrscht werden (hoher Inspiratorischer Fluss nötig, danach Atem anhalten. Nicht für Kinder <7J.)

- für den akuten Notfall nicht geeignet

- zu vermeiden: Ausatmen ins Gerät (Feuchtigkeit... alles futsch)

- Trägersubstanz kann Husten auslösen

leichtes bis mittelschweres Asthma:

Systemische Steroide und dazu:

• >6Jahre alt: 12 Hübe Salbutamol (Ventolin)
• <6jährig: 6 Hübe " "

Schweres Asthma:

Systemische Steroide + Sauerstoffgabe und dazu:

• >6Jahre alt: 12 Hübe Salbutamol + 4 Hübe Atrovent
• <6jährig: 6 Hübe " " + 2 Hübe Atrovent

Inhalation in der 1. Stunde alle 20 in wiederholen wenn nötig

Pat schläft (Propofol/Midazolam?), aber atmet selbst, anti-Husten (Hydrocodon), Lokalanästhesie (Lidocain)

• Inspektion
• Bronchialsekret nehmen
• Broncho-Alveoläre-Lavage (BAL)
• versch. Biopsien entnehmen (Bürstenzytologie, Transbronchiale Biopsie, transbronchiale Nadelaspirationszytologie (mediastinal und peripher)
• Fremdkörperentfernung
• Atelektase/Sektretstau
• Blutung stillen
• Stenosen laserns/Stent einbauen/ vereisen (Kryotherapie)
• Endoskopische Lungenvolumenreduktion mittels Valves (=Klappen) oder Coils
• EBUS (Endobronchiale Ultraschallpunktion)
• ENB (elektromagnetische Navigation)

• kürzlicher MI
• instabile AP
• kardiale Arrhythmien
• partielle trachelae Obstruktion
• pulmonal-arterielle Hypertonie (erhöht Blutungsrisiko)
• Urämie (erhöht Blutungsrisiko)
• Hirndruck
• obere Einfluss-Stauung (Larynx-Ödem, Stridor)
• instabiles Asthma bronchiale
• Ateminsuffizienz (Hypoxämie, Hyperkapnie)
• (Thrombopenie (erhöht Blutungsrisiko))

Komplikationen: Pneumothorax, Blutungen, Risiko der Prämedikation und Lokalanästhesie

Infekte (bes. bei Immunsupprimierten)

unklare INfiltrate

INterstitielle Pneumopathien (zb Lungenfibrose)

Erfolg:

• >95% bei Peumocystis carinii, Viren (CMV, RSV, Herpes, Adeno), Mykobakterien (TB) und bronchialem Aspergillus
• 30-85% bei Bakterien (je nach Antibiotika)
• 30% bei Nicht-infektiösen Lungeninfiltraten
• ca 10% (teils mehr) bei Aspergillus IN den Gefässen (ergo nicht im Bronchus...)

INdikationen: periphere RUndherde, Interstitielle Pneumopathien, Unklare Infiltrate

diagnostische Wertigkeit der TBB bei interstitiellen Pneumopathien (IMP.!)

• >80% bei Sarkoidose, Lymphangiose, Exogen allergischer Alveolitis (EAA)
• 50% bei Langerhandzellhistiozytose, COP/ARDS
• 20% bei idiopathischer Lungenfibrose (patchy Verteilung)

"Erkrankungen":

• COPD/Emphysem
• Interstitielle Pneumopathien (Idiopath. Lungenfibrose oder Sarkoidose, etc.)
• TB
• CF
• ARDS

Iatrogen (Fehler bei):

• Subclaviakathetereinlage (5%)
• Transthorakale US- oder CT-gesteuerte Punktion (30%)
• Transthorakale Biopsien (5%)
• Intercostalblock, Cardiopulmonale Rea, (Tracheostomie) (sehr selten)
• (Überdruckbeatmung - ohne Fehler möglich, Bulla platzt zb)

Traumatisch

• geschlossenes oder offenes Thoraxtrauma (mit/ohne Rippenfx, zb Verkehrsunfall/Skiunfall)
• Offenes Trauma (zb Messer oder Kugel, ...)

• Thoraxsz (90%) (v.a. plötzlicher)
• Atemnot (80%) ("  ")
• Husten(15%)
• Perkussion: Hypersonorer Klopfschall, abgeschwächter Stimmfrenitus ("99") (einseitig)
• Auskultation: abgeschwächtes (fehlendes) Atemgeräusch (einseitig)
• RX-bild: Lunge zsgeschrumpft, am Rand oder im ganzen Lungenflügelbereich: keine Zeichnungen der Lunge sichtbar, "schwarz"
• DDs.: Herzinfarkt, LE

Patient asymptomatisch und Pneu ist klein (im RX: Abstand Thoraxwand-Lunge: <5 cm apical, <2 cm lateral) --> abwarten, beobachten, ev. O2 per Nasenbrille (Pneu schneller regredient), Rx-Kontrolle nach 1-2 Tagen und bis vollständige Entfaltung der Lunge im RX sichtbar weiter kontrollieren.

Patient ist symptomatisch und/oder Pneu ist gross --> 

• Erster Pneu: Einmalige Aspiration bis Lunge wieder vollständig ausgedehnt ist oder direkt Bülau-Drainage (Sog drauf). Danach immer: klinische und radiologische Kontrollen
• Zweiter Pneu oder Therapie (AbsaugenDrainage) funktioniert nicht oder Bullae (<1,5cm)/Luftleck vorhanden oder Patient ist Taucher/Pilot: definitiv sanieren mittels Pleurodese (VATS (Pleuraektomie oder Pleuraabrasio) oder Thorakoskopie und Talkpleurodese)

Allgemeine Massnahmen: Rauchstopp, 6 Wo keine grosse Anstrengung (Arbeitsunfähigkeit für körperl. Arbeit und Sportdispens verschreiben), Flug- und Tauchuntauglichkeit

• Erster Pneu bei bekannter Lungenerkr.
• Zweiter Pneu
• bei HIV+.Patient (könnte bullöse Veräderungen haben im Rahmen einer Pneumocystis carinii-Pneumonie - nicht verpassen!)
• meist nicht nötig bei erstmaligem, spontanem Pneu

Symptome des Stresses (Herz gequetscht und O2-Mangel)(schweres Bild)

• Dyspnoe und Tachypnoe
• Cyanose
• Schwitzen
• Tachykardie
• Hypotonie
• Thoraxsz

im RX:

• Mediastinum auf gesunde Seite verlagert/verlängert
• Zwerchfell abgeflacht
• vollständiger Pneu auf kranker Seite

Therapie: Notfall!! 

• Bülau-Drainage in 4. ICR (Oberrand Rippe! unten laufen Gefässe und Nerv) in der vorderen (oder mitlleren) Axillarlinie
• oder in 2. ICR in der Medioclaviculärlinie (Monaldi)

Ursachen: Verletzung von

• Intercostalgefässen (häufig)
• Lungenparenchym (häufig)
• selten: A. mammaria int., Hilusgefässe, Herz, Aorta, Wirbelfx

Therapie:

• Schockbehandlung (Vol.ersatz, Kreislauf stabilisieren, Blutverlust abschätzen!) und Thoraxdrainage (messen vielel Blut man rausholt!)
• Op (Thorakotomie) wenn initialer Blutverlust >1500ml und Blutung nicht gestoppt werden kann (>200ml/h weiterer Blutverlust) - (früher bei Patienten mit weniger Blut (zb Kinder, kleinere Personen)) - oder wenn Schock trotz Blutungsstopp prolongiert