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Spezielle Situation Sport: Wie muss die Insulindosis verändert werden? ? Wie viele KH zusätzlich?
- 5-10% Tagesdosis / h Aktivität
- Extra-KH: 10-40g pro h
Spezielle Situation Krankheit: Was ist beim DMT1 zu beachten?
- gesteigerter Insulinbedarf: evtl. Basalinsulindosis erhöhen
- Kontrolle der Ketonkörper
- 100-150g KH pro Tag (insgesamt, z.B. durch gesüssten Tee)
Synonym für CF, und woher kommt es?
Worauf bezieht sich CF?
Mukoviszidose
mucus = lat. Schleim
Viscidus = Zäh, klebrig
Cystische Fibrose = Zysten, die sich als Folge der Vernarbung (Fibrose) im Pankreas bilden.
Prävalenz der CF
1: 2000- 3000 (häufigste Autosomal-rezessive Erkrankung der Kaukasier
Lebenserwartung bei CF früher und heute
noch vor 20 Jahren: 28 Jahre
heute gut 39 Jahre. j
(Für viele Betoffene Frauen wird Fam.planung zum Thema. Für Männer nur selten, da 95% von ihnen steril sind. )
Worauf ist die heute erhöhte Lebenserwartung bei CF zurückzuführen?
Pankreasenzyme können Substituiert werden
Atemwege können freigemacht werden
Antibiotika gegen Keinme (Staphylokokken und Pseudomodas)
Lungentransplantation
DNase
Medikamente, die Schleim verflüssigen
CF ist eine Multiorgankranheit. Welche sind v.a. betroffen?
- Lunge (Hauptmortalitätsgrund)
- Nasenpolypen
- Samenleiter (Mann = Steril)
- GI- System: Pankreasinsuffizienz, Diabetes, Intestinale Obstruktion
- Leber-Gallen-Erkrankungen
- Knochen: Osteoporose
- Haut: starker Salzverlust
- Wachstumsverzögerung
Genetik der CF
- Mutation betrifft Gen auf Chromosom 7
- mehr als 1000 Mutationen gibts
- Häufigste betrifft 2/3 der Pat. (F508del)
- 4% der Menschen in EU sind Träger (heterozygot)
- Erbgang ist autosomal-rezessiv (wie PKU)
CF: Pathophysiologie / Was ist das Problem?
Betroffen ist das CFTR- Protein:
- Protein, das auf der Oberfläche von Zellen festsitzt. Ess reguliert den Cl- Wassertransport über die Zellmembran.
- CF: vermidnerte Sekretion von Cl von den Zellen nach aussen, damit auch ein verminderter Transport von freiem Wasser ---> Eindicken von Sekreten!
Ausprägung der Krankheit CF: wovon abhängig?
- Compliance (Sport, Atemtherapie,...)
- medizinische Versorgung
- Umwelt (Abgase)
- Modifier Genes (unterschiedliche Verläuft bei unterschiedlichen Pat., obwohl es dasselbe Gen ist.)
- CFTR Genotyp
--> ALL DIESE FAKTOREN FÜHREN ZU UNTERSCHIEDLICHEN PHÄNOTYPEN
Wie wird CF diagnostiziert ?
Screening bei Neugeborenen mit Trockenblutkarte (Guttery-Test)
-> das Immunreaktive Trypsin wird bestimmt. Wenn das erhöht ist, werden Genmutationen gesucht.
Früherkennung & Behandlung verbessern die Lebensqualität und die Lebenserwartung
Erste Anzeichen bei Neugeborenen mit CF, dass etwas nicht stimmt
Mekonimileus (shcwarzer, zäher, klebriger Stuhl (teilweise durch Illeus bedingt)
WAchstumsstörungen
häufige Atemwegsinfektionen
salziger Geschmack auf der Haut
Pathophysiologie der Lungenerkrankung bei CF
Veränderte Chloridkonzentrationen > zähes Sekret
Bronchialobstruktion = prädestiniert für Atemwegsinfekte = Bronchiektasen/schlechte Sekretförderung = zähes Sekret ,.....
CF- Patinten sind bei in utero und bei Geburt steril, die Keime siedeln sich aber schon früh an.
Art der Keime hängt vom Alter ab. Welche 2 sind die bekanntesten und in welchem Alter treten sie auf?
1. Staphylokokkus aureus: Peak bei 11-13 Jahre
2. Pseudomonas : tritt erst Später auf, Peak bei 25-34 Jahren
Was gibts zum Pseudomonas aeruginosa zu sagen?
Keim, der die Lunge v.a. im Erwachsenenalter bei CF-Patienten befällt.
> Zusammenhang zw. dem Keim und Verschlechterung der LuFu.
> je früher Infektion erkannt wird, desto wahrscheinlicher gelingt Eradikation (Antibiotika)
> bei chronischer Infektion ist eine Eradikation unwahrscheinlich
Was sind therapeutische Strategien bei CF und welchem Ziel dienen sie in erster Linie'?
- Therapiemöglichkeiten sind so vielfältig wie Ausprägung der Krankheit
- Erhalt der LuFu ist das übergeordnete Ziel (85% steben an Ateminsuffizienz)
- Gute Ernährung (Einfluss auf Infekthäufigkeiten)
- Physio (Sekretmoblisation und Muskelentspannung)
- Sport (Vibration für Schleimtransport
- Behandlung von Infekten
- Inhalation (Atemwege offen halten, Schleim mobilisieren, Eradikation mit Antibiotika)
Welches ist der Grund für die verminderte Lebenserwartung der CFler und wie kann dem entgegengewirkt werden?
- bakterielle Infekte sind Hauptursache
- Deshalb: ANTIMIKROBIELLE THERAPIE
(Verhindern der fortschreitenden Lungenparenchymzerstörung: Lebensqualität und Erwartung steigern)
Was versteht man unter Airway Clearance bei CF?
- Atemphysio
- täglich Sport & Bewegung
- Mukolytische Substanzen (Inhalation, Reduktion der Effektschübe)
- Inhalation von hochprozentigem NaCl: Reiz in Bronchien -> abhusten
mögliche pulmonale Komplikationen bei CF
Pneumothorax (Lungengeflecht löst sich von der Brustwand: grosse Rückfallgefahr. Symptom: Thoraxschmerz, Atemnot. Therapie: Drainage, operatives fixieren der Lunge)
Hämoptoe/ bluthusten: leicht sehr häufig, schwere Hämoptoe selten. Therapie: Inhalationsstop (kein Reiz), Physio-Pause, Antitussive Therapie, Antibiotika, evtl. Embolisaition (das Gefäss, aus dem es blutet, wird mit Kontrastmittel gefunden und mit Embolus ausgeschaltet)
Ateminsuffizienz: zuerst v.a. in der Nacht, manchmal auch unter Belastung. Therapie: Sauerstoffbrille oder Nächtliche Beatmung.
Lungentranplantation bei CF: allg/ Kriterien zur Vorstellung einer Lungentransplantation
- nach Transplantation gute Chancen
- Kriterien: verschlechterte Siutatiion, intensivmedizinische Behandlung (Beatmung), > 3 Exazerbationen/Jahr, oft aufeinanderfolgende IV-Therapien, schwere/wiederholte Hämoptoe, Embolisation
Extrapulmonale Erkrankungen/Beteiligungen bei CF :
- Endokrine/Exokrine Pankreasinsuffizienz
- Gastrointestinale Beteiligung
- Reflux
- Leberbeteiligung
- Osteopenie/porose
- CF-Arthritis
- Psychosoziale Probleme (Versicherung, Ausbildung, Job, ...)
Pankreasinsuffizienz: Welche Arten gibt es und wie ist der Zusammenhang mit CF?
Exokrine: Verdauungsenzyme und Bicarbonat
Endokrine: Insulin und Glucagon
- Bei CF kommt es zur Verstopfung der Drüsenausführgänge. Diese werden zunehmend fibrotisch und die Drüsenazini werden zerstört.
- oft bereits bei Geburt zerstört
- CF ist der häufigste Grund für die exokrine PI
- häufigste angeborene Pankreaserkrankung
- 80-90% haben eine Pankreaszerstörung und teilweise - ganze Verdauungsstörungen.
Was sind klinische Zeichen der exokrinen Pankreasinsuffizienz?
- Wiederkehrende Bauchschmerzen
- Blähungen
- Fettstuhl (Steathorroe)
Dies kann zu eiiner Gedeichstörung führen! !!
Therapie der Exokrinen Pankreasinsuffzizienz
- Pankerasenzyme (Creon)
- Vitamine (ADEK)
- genug Energie (Bedarf 150%: hochkalorisch und fettreich)
- evtl. Ergänzungsnahrung oder PEG-Sonde zur Unterstützung
Wie führt Untergewicht/Mangelernährung zur Verschlechterungder LuFu und umgekehrt?
Untergewicht...
- Sekundärer Immundefekt = anfälliger für Enzündungen = schlechtere LuFu
- Muskelathrophie = schlechtere LuFu
Verschlechterung der LuFu.....
- erhöhter Energiebedarf durch Atemarbiet = Untergewicht
- niedrige Zufuhr durch INappeten/ Erbrechen = Untergewicht
was ist die Endokrine Pankreasinsuffizienz?
Insulin und Glucagon werden nicht mehr genügend gebildet.
Prävalnez mit dem Alter steigend.
trägt zur Verschlechterung der LuFu bei.
CF-related Diabetes Mellitus: Was bewirken die Langzeitfolgen, wie sieht Therapie aus?
- verminderung der Lebenserwartung
- Therapie: Insulin, keine Diät (Energiebedarf 130-150%)
CF mit Gastrointestinaler Beteiligung : Was sind die Probleme?
- Verlust der CTR- Funktion: geringere Flüssigkeitssekretion -> Dehydratation, Nichtauflösen von Mukus und Glykoproteinen, erhöhte Viskosität
- Folgen:
- Obstipation/Ileus, Darm stülpt sich passageweiese ineinander
- intestinale Inflammation und bakterielle Fehlbesiedlung des Dünndarms
Was ist das DIOS? Prävention? therapie?
kommt vor bei CF: distales intestinales obstuktions syndrom
Prävention: Pankreasenzymsubstitution, viel Flüssigkeit, regelmässige körp. Aktivität, frühzeitige Stuhlregulation
Therapie: Medkamente (Moviol, Einlauf), Kontrastmttelgabe (soll Durchfall machen). Bei NF -Obstruktion: OP
Refluxkrankheit: Bei wem tritt sie auf und was ist der mechanismus dahinter?
- viele CF - Pat. haben symptomatischer Reflux, 90% auch "silent" (findet statt, wird nicht wahrgenommen)
- Motilitätsstörung= verzögerte Magenentleerung = erhöhter abdomineller Druck, chronisisches Husten, Lungenüberblähung. Verminderter Druck des Ösophagussphinkter = chronische Refluxösophagitis, Metaplasie (Malignom-Risiko)
Leberbeteiligung bei CF: Was passiert?
Gallensaft enthält nicht genügend Wasser = stärker eingedickt und saurer.
Abfluss der eingedickten Galle ist schwer.
Möglich ist Versoptung -> Entündung, Cholestase, Zirrhose
Screening: regelmässig Labor und Ultraschall
Medimamentöse Therapie
Ostoporose bei CF: Risikofaktoren
- Exokrine Pankreasinsuffizienz
- Vit. D;K Mangel
- Ca-Mangel
- immerweiderkehredne Infekte: Cytokin-stimulierende Knochenresorption
- körperliche Inaktivität
Ab wann ist es beim Kind eine Mangelernährung und welche 2 Begriffe gibts dafür?
Abweichung von -2 Perzentilen (Grösse und Gewicht sollten einander entsprechen: wenn Gewicht 2 Kurven weiter unten liegt = Mangelernährung.
(Berechnung in %: Ist / Soll (entsprechend Grösse)
Stunting = chronische ME
Wasting = akute ME
Symtomatik der Mangelernährung bei Kindern
- Geischt: Ausdrucklos, weite Augen, starrer, apathischer Blick
- Verminderung des subcutanen Fettgewebes (hängende Hautfalten an den Armen, Reduktion der Muskelmasse, Tabaksbeutelgesäss)
- Zeichen der Dehydratation (Schleimhäute)
- Bewegungsarmut, fehlende Kontaktaufnahme
- Psychosomatische Entwicklungsverzögerung
Gedeistörungen können chronisch oder nicht-organisch sein. Was stellt man sich wann für Fragen?
Chronisch: ungenügende Verdauung, ungenügende Aufnahme, (Malassimilationen? ), vermehrter Energiebedarf?
nicht- Organisch: Mangelernährung, Fehlernährung, Verluste ?
Anthropometrie zur Überwachung des Gedehens: Was muss regelmässig überprüft werden?
- Gewicht
- Grösse
- Kopfumfang (ist von Ethnie zu Ethnie unterschiedlich, sollte sich aber entsprechend entwickeln.)
